Bilirubin ensefalopatisi

Bilirubin ensefalopatisi neonatal hiperbilirubineminin ciddi bir komplikasyonudur. Merkezi sinir sistemine zarar verir. Ciddi dolaylı hasar veya hatta ölümcül bir sonuç mümkündür.

Bilirubin ensefalopatisi nedir?

Yaşamın ilk birkaç gününde yüksek bilirubin seviyeleri çok yaygındır. Bu nedenle, olası bir hiperbilirubinemiyi tespit ederek bilirubin ensefalopatisi riskini mümkün olan en erken zamanda önlemek için doğum kliniklerinde taramalar yapılmaktadır.
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubin ensefalopatisi, yenidoğanlarda artan bilirubin seviyelerinin neden olduğu merkezi sinir sistemine (CNS) ciddi hasar ile karakterizedir. Hiperbilirubinemi, bebekte kernikterus (beyin zehirlenmesi ile birlikte sarılık) olarak bilinen şeyi tetikleyebilir. Serbest konjuge olmayan bilirubin suda çözünmez. Sadece yağlarda çözünür. Ancak genellikle kandaki bazı albüminler tarafından bağlanır ve karaciğere taşınır.

Ancak çeşitli nedenlerle albüminlerin bağlanma kapasitesi aşılabilir, böylece kanda bilirubin birikimi oluşur. Nadir durumlarda tehlikeli olabilen yenidoğan sarılığı gelişir. Bilirubin kan-beyin bariyerini aşarsa, beynin çekirdek bölgelerine nüfuz edebilir ve orada nörotoksik etkiler geliştirebilir. Kernikterus terimi bundan kaynaklanır.

Putamen, globus pallidus ve nukleus kaudatustan oluşan bazal gangliyonlar hasardan özellikle etkilenir. Şiddetli bilirubin ensefalopatisi genellikle ölümcüldür. Bu komplikasyon batı dünyasında 100.000 canlı doğumda 0.4 ila 2.7 vakada ortaya çıkar. Tıbbi bakım eksikliği nedeniyle, bazı gelişmekte olan ülkelerde kernik terusu 100 kat daha yaygındır.

nedenleri

Bilirubin ensefalopatisi, konjuge olmayan bilirubin ile zehirlenme nedeniyle yenidoğanın beynindeki belirli çekirdek bölgelerin hasar görmesinden kaynaklanır. Konjuge olmayan bilirubin, genellikle yeni doğanların kanında serbest bulunur. Tüm bebeklerin yaklaşık yüzde 60'ı yenidoğan sarılığının semptomlarını gösterir, ancak bu genellikle dört gün içinde iyileşir. Karaciğer hala olgunlaşmadığı için bilirubin çoğu zaman bu kadar çabuk parçalanamaz. Bununla birlikte, bu semptomlar genellikle endişe nedeni değildir.

Nadir durumlarda, bununla birlikte, bilirubin konsantrasyonu o kadar yükselir ki, serbest konjuge olmayan bilirubin kan-beyin bariyerini geçebilir. Orada nörotoksik bir etkiye sahiptir ve beynin önemli çekirdek bölgelerine zarar verir. Konjuge olmayan yağda çözünen bilirubin normalde albüminlere bağlanır, karaciğere taşınır ve orada parçalanır. Anneye yönelik kan grubu uyumsuzluklarında hemolize bağlı olarak bilirubin oluşumunda artış varsa albüminin bağlanma kapasitesi alt üst olur. Kandaki bilirubin konsantrasyonu çok hızlı artar ve kan-beyin bariyerini aşabilir.

Çeşitli ilaçlar da yer değiştirme süreçleri yoluyla bilirubinin albümine bağlanma kapasitesini azaltır. Bunlar, örneğin, diazepam, sülfonamidler, furosemid ve diğerleri içerir. Kandaki normal bilirubin seviyelerinde bile, kan-beyin bariyeri bilirubin için geçirgen hale gelebilir. Bu genellikle oksijen eksikliği (hipoksi), düşük kan şekeri (hipoglisemi), aşırı kan asiditesi (asidoz) veya hipotermi (hipotermi) ile ortaya çıkar. Albümin konsantrasyonu çok düşük olsa bile (hipoalbüminemi), bilirubin kan-beyin bariyeri tarafından aşılabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Akut bilirubin ensefalopatisinin genellikle üç aşaması vardır:

• Her şeyden önce bebeğin içme isteksizliği, gevşek kas gerginliği, uyuşukluk ve hareketsiz bir yaşam tarzı belirlenir.

• İkinci aşamada, yenidoğan titizlikle çığlık atmaya başlar. Bilinç giderek bulanıklaşır (sersemlik). Ek olarak, boyun veya omurganın hiperekstansiyonuyla sonuçlanan artan kas gerginliği vardır.

• Sonunda, ortaya çıkan kramplarla kas gerginliği artabilir. Uyuşukluk komaya girebilir. Hastalık genellikle ölümcüldür. Bununla birlikte, bebek akut fazı atlatırsa, sağırlık, ekstrapiramidal motor hareket bozuklukları ve psikosomatik gelişimsel bozuklukların sıklıkla uzun vadeli etkileri olur.

Ekstrapiramidal motor hareket bozuklukları atetoz olarak adlandırılır ve ayakların ve ellerin istem dışı yavaş vidalama hareketleriyle ifade edilir. Eklemler aşırı gerilmiş. Koridor tökezliyor ve taşıyor. Bu tuhaf hareketlerin nedeni, antagonistler ve agonistler arasındaki etkileşimin bozulmasıdır.

Teşhis ve kurs

Yaşamın ilk birkaç gününde yüksek bilirubin seviyeleri çok yaygındır. Bu nedenle, olası bir hiperbilirubinemiyi tespit ederek bilirubin ensefalopatisi riskini mümkün olan en erken zamanda önlemek için doğum kliniklerinde taramalar yapılmaktadır. Bebek sarardığında, artan bilirubin seviyelerinin ilk belirtileri ortaya çıkar. Bilirubin değerleri, ilk 20 saatte multispektral bir cihaz kullanılarak ciltten belirlenir.

Değerler kritikse, hiperbilirubinemi için kan testi yapılmalıdır. Nörolojik bozuklukların halihazırda 20 mg / dl'nin üzerinde bir değerde ortaya çıkabileceği gösterilmiştir. Tedavi bu düzeyde zamanlanmazsa, yedi yaşında motor işlev bozukluğu ortaya çıkabilir. 25 mg / dl'nin üzerindeki bilirubin konsantrasyonlarında halihazırda büyük bir kernikterus riski vardır.

Komplikasyonlar

Çocukta artan bilirubin seviyesi başlangıçta çocuğun sarımsı bir renklenmesine (neonatal sarılık) yol açar, bu genellikle kötü değildir ve herhangi bir komplikasyon olmaksızın tekrar azalır. Bununla birlikte, en kötü durumlarda, bilirubin beyinde bazal ganglionlarda birikerek kernikterusa yol açarak bilirubin ensefalopatisine neden olabilir. Bebek başlangıçta genel halsizlik ve kas güçsüzlüğü ile karakterizedir.

Bu, içmeye isteksizliğe yol açar ve bunun üzerine bebek kuruyabilir (desikoz). Bu, cildi daha fazla çatlatır ve bebeği enfeksiyona karşı daha duyarlı hale getirir. Ek olarak, en kötü durumda, kalp başarısız olabilir. Ayrıca yenidoğanda refleksler zayıflar.

Dahası, bebek aniden şiddetli bir acı içinde çığlık atmaya başlayabilir. Buna ek olarak, özellikle boyun ve omurga (opisthotonus) olmak üzere kaslarda bir bilinç bulanıklığı ve krampları vardır, böylece bebek başını fazla uzatır. Ayrıca gün batımı olgusu bebekte kendini gösterebilir, bu da gözün açıldığında aşağıya dönmesi ve dolayısıyla görüş mesafesinin kısıtlanması anlamına gelir.

En kötü durumlarda, çocuk sağırlık gibi çeşitli sonuçlara yol açabilen beyin kusurları yaşar. Ek olarak, genellikle daha fazla nöbet ve zihinsel gelişim bozukluğu vardır. Hastalık aynı zamanda komaya ve hatta çocuğun ölümüne yol açabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çoğu durumda, bilirubin ensefalopatisi doğumdan önce veya doğumdan hemen sonra teşhis edilir. Bu nedenle başka bir doktor tarafından ek bir teşhis veya tedavi gerekmez. Ancak en kötü durumda bilirubin ensefalopatisi ilgili kişinin ölümüne yol açabileceğinden hastanede tedavi derhal yapılmalıdır.

Çoğu durumda, çocuğun kas gerginliği olmadığı, çok uykulu olduğu ve hareket etmediği durumlarda muayene yapılmalıdır. Çocuğun bilinci de bulanıktır ve bu nedenle hastalığa işaret edebilir. Ağır vakalarda çocuklar komaya girer. Daha sonra komplikasyonlardan veya ölümlerden kaçınmak için bu şikayetler olması durumunda derhal bir doktora haber verilmelidir.

Çoğu durumda, bilirubin ensefalopatisinin tanı ve tedavisi doğrudan hastanede gerçekleşir. Kural olarak, ebeveynlerin bunun için ek bir doktora görünmesine gerek yoktur. Her durumda hastalığın olumlu seyri garanti edilemez.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Bilirubin değerleri 20 mg / dl'nin çok üzerinde ise, bilirubin ensefalopatisinden kaçınmak için tedaviye derhal başlanmalıdır. Tedavi mavi ışıkla fototerapi ile ilk 72 saat içinde gerçekleştirilir. Mavi ışığın dalga boyu 425 ile 475 nanometre arasındadır.

Fototerapi sırasında, suda çözünmeyen konjuge olmayan bilirubin, suda çözünebilen lumirubine dönüştürülür. Bu daha sonra safra veya böbrekler yoluyla vücuttan atılır. Bilirubin değerleri 30 mg / dl'nin üzerindeyse fototerapi artık yardımcı olmayacaktır. Daha sonra kan nakli yapılmalıdır.

Görünüm ve tahmin

Bilirubin ensefalopatisinin prognozu, hastalığın semptomlarının başlamasından sonra veya bilirubin seviyeleri yükseldiğinde tedavinin ne kadar hızlı başladığına bağlıdır.

Hastalığın başlangıcından önce bile, konjuge olmayan bilirubin konsantrasyonu 15 mg / dl'yi aştığında hızlı tepki verebilmesi için bebek sürekli izlenmelidir. Konjuge olmayan bilirubin, kan-beyin bariyerini beyne geçtiğinde, fosforilasyon reaksiyonlarını bloke ederek buradaki sinir hücrelerini yok eder.

Bu süreçler potansiyel olarak geri çevrilemez. Böylece artık geri alınamazlar veya sadece kısmen geri alınamazlar. Tedavi sırasında suda çözünmeyen, konjuge olmayan bilirubin mavi ışıkla suda çözünebilen konjuge bilirubine dönüştürülür ve böylece kan değişimi yoluyla vücuttan atılabilir.

Tedavi yapılmazsa, semptomları ancak semptomatik tedavilerle hafifletilebilecek uzun vadeli etkiler ortaya çıkabilir. Bu uzun vadeli etkiler arasında motor bozukluklar, sağırlık, sürekli nöbetler ve zeka geriliği bulunur.Motor bozukluklar, diğer şeylerin yanı sıra, ekstremitelerin vida benzeri hareketleriyle ifade edilir. Daha sonraki hasar, daha sonraki tedavi başlar. Ancak hastalığın başlangıcından hemen sonra başlayan tedavi, uzun vadeli bir hasar olmayacağını garanti etmez.

Yenidoğanlarda artan bilirubin seviyeleri çok yaygın olduğu için, hiperbilirubinemiyi (kandaki artmış bilirubin konsantrasyonu) zamanında tespit etmek ve tedavi etmek için doğumdan sonra erken tarama çok önemlidir.

önleme

Bilirubin ensefalopatisi ancak doğumdan sonra erken tarama ile önlenebilir. Bilirubin değerleri çok yüksekse hemen mavi ışık tedavisi yapılmalı veya değerler çok yüksekse kan değişimi transfüzyonu yapılmalıdır. Evde birkaç gün sonra sarılık meydana gelirse ve çocuk uyuşukluğa düşerse, derhal bir doktora danışılmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Kural olarak, bilirubin ensefalopatisinden etkilenenlerin özel bir takip tedavi yöntemi yoktur. En kötü senaryoda, bu hastalık çocuğun ölmesiyle ölümcül bir sonuca yol açabilir. Erken teşhis ve tedavi, hastalığın ilerleyen seyrinde çok olumlu bir etkiye sahiptir ve çeşitli komplikasyonları önleyebilir.

Kural olarak, hasta semptomları hafifletmek için mavi ışık ışınlamasına güvenir. Tedavi olmazsa çocuk genellikle hemen ölür. Bilirubin ensefalopatisi için daha ileri takip bakımı çoğu durumda anneye değil, yeni doğan çocuğa odaklanacaktır. Zeka geriliği ve daha fazla gelişme geriliği ile başa çıkmak için çocuğun özel desteğe ihtiyacı vardır.

Nöbetler çeşitli ilaçlar yardımı ile de giderilebilir. Ebeveynler, düzenli olarak alınmalarını sağlamalı ve diğer ilaçlarla etkileşimleri de dikkate alınmalıdır. Doğumdan sonra çocuk düzenli muayenelere bağlıdır. Bilirubin ensefalopatisi çocuğun ebeveynlerinde ve akrabalarında da psikolojik şikayetlere yol açabileceğinden, yoğun tartışmalar ve diğer bilirubin ensefalopatisi hastaları ile temas da burada çok yararlıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Bilirubin ensefalopatisi ile kendi kendine yardım olanakları çok sınırlıdır. Hastalık yenidoğanlarda ortaya çıkar. Doğal olarak, durumlarını iyileştirmek için herhangi bir önlem alamazlar. Bu nedenle, hastalığın sonuçları genellikle akraba ve ebeveynler tarafından karşılanmak zorundadır. Bunlar koşullar nedeniyle çaresizliğe maruz kalıyorlar ve kendi duygusal durumlarını düzenlemeleri gerekiyor.

Bu tek başına başarılamazsa, psikolojik yardım aranmalıdır. Yenidoğan için acil tıbbi bakım önemlidir. Sağlık durumundaki değişikliklere olabildiğince çabuk tepki verebilmemiz için tedaviyi yürüten doktorlar ve hemşirelerle yakın bir görüş alışverişi gereklidir.

Ayrıca yakınları da hastalık hakkında yeterli bilgi edinmeli ve kendilerini bilgilendirmelidir. Sonuçlar ve rahatsızlıklar bireyseldir, ancak büyük ölçüde yaşamı bozucu boyuttadır. Yavruların yararına olacak iyi ve en uygun kararların alınabilmesi için sakin olun.

Aile üyeleri arasında birlik ve karşılıklı güçlendirme, hiçbir çıkar çatışmasının ortaya çıkmaması ve ofislerin veya yetkililerin dahil olması için tavsiye edilir. Anlaşmazlıklar, kişisel çıkar veya güç oyunları nihayetinde yenidoğanın refahına zarar verir ve doktorların tedavi yöntemleri için ebeveynlerin onayına ihtiyaç duyması durumunda zaman gecikmelerine neden olur.