hepatoblastom

Gibi hepatoblastom karaciğerde nadir görülen kötü huylu (kötü huylu) bir embriyonik tümör olup, esas olarak bebekleri ve küçük çocukları etkiler. Tümör metastaz yapmadan önce yeterince erken teşhis edilirse, tümörün cerrahi olarak çıkarılması hayatta kalma şansı sunar.

Hepatoblastoma nedir?

Hepatoblastom, karaciğerde embriyonik bir tümördür, yani henüz tam olarak farklılaşmamış karaciğer hücrelerinde ortaya çıkar. Çoğunlukla en fazla 6 ay ile 3 yaş arasında olan bebek ve küçük çocukları etkiler.

15 yaşın üzerindeki çocuklar sadece istisnai durumlarda hepatoblastom geliştirir. Başlangıçta neredeyse hiç ağrı yoktur, bu nedenle tümör - özellikle nadiren ortaya çıktığı için - genellikle sadece rutin muayeneler sırasında fark edilir. Hepatoblastoma genellikle palpe edilebilir ve bazı durumlarda cildin sararması nedeniyle anormal karaciğer fonksiyonu görülebilir.

Embriyonik tümör, farklı fizyolojik koşullara tabidir ve tamamen farklılaşmış karaciğer hücrelerindeki (hepatosellüler karsinom) bir karaciğer tümöründen farklı tedaviler gerektirir ve bu nedenle bundan ayırt edilmelidir.

nedenleri

Hepatoblastom, nadir görülen Beckwith-Wiedemann sendromunu (tek taraflı, asimetrik dev boy) veya diğer yarım taraflı büyüme problemlerini de etkileyen çeşitli genetik kusurlarla nedensel olarak ilişkilidir.

Hepatoblastomlar ayrıca ailesel, otozomal dominant kalıtsal adenomatöz polipoz (kalın bağırsakta çok sayıda polip gelişimi) ve aşırı erken doğumlarla da ilişkilidir. Japon çalışmaları, prematüre doğumlarda hepatoblastom insidansı ile 1.000 g'dan az doğum ağırlıkları arasında önemli bir istatistiksel ilişki olduğunu göstermiştir.

Bunun tesadüfi veya nedensel bir ilişki olma derecesi henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Ayrıca, germ hattındaki bir tümör baskılayıcı genindeki bir mutasyonun neden olduğu ve erken yaşta birden fazla tümöre yol açabilen Li-Fraumeni sendromuyla (henüz) kararsız bir bağlantı vardır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Başlangıçta, bir hepatoblastom genellikle semptomatik olarak fark edilmez. Zaman zaman çocukta sadece ağrısız bir karın şişliği görülür. Hastalık genellikle yaşamın ikinci yılı bitmeden başlar. Nadir durumlarda, hastalığın daha geç veya daha erken başlaması mümkündür.

Erkekler kızlardan daha sık etkilenir. Uzun süre semptomsuz bir dönemin ardından, etkilenen çocuklar mide bulantısı, kusma ve kilo kaybı yaşarlar. Bundan önce, nadir durumlarda, tümörün erken bir aşamada safra yolunun tıkanmasına yol açması durumunda karın ağrısı ve sarılık meydana gelebilir.

Genel olarak, hastalık artan bir genel halsizlikle karakterizedir. Gelişimsel gecikmeler meydana gelir, ancak bunlar ancak uzun bir hastalık döneminden sonra farkedilir hale gelirler. Erkek çocuklarda erken ergenliğe (pubertas praecox) gelebilir. Diğer semptomlar yalnızca metastaz oluştuğunda ortaya çıkar. Bunlar metastazlardan hangi organların etkilendiğine bağlıdır.

Akciğerler en çok etkilenir. Bu genellikle nefes almada zorluklara, öksürük nöbetlerine ve bazen kan tükürmesine neden olur. Nadir durumlarda kemiklere, kemik iliğine ve beyine metastazlar meydana gelir. Bu, kemik ağrısına, sık kemik kırılmalarına, harekette ciddi kısıtlamalara, nöbetlere, kanama eğilimine, anemiye ve genel yorgunluğa neden olur. Zamanında tedavi ve tümörün tamamen çıkarılmasıyla, tam bir iyileşme şansı vardır.

Teşhis ve kurs

İlk kez hepatoblastomdan şüpheleniliyorsa, birbirini tamamlayabilen birkaç tanı yöntemi mevcuttur. Öncelikle, trombositler ve ferritine ek olarak LDH konsantrasyonunun (laktat dehidrogenaz) ve karaciğer enzim değerlerinin belirlendiği spesifik olmayan bir laboratuvar testi önerilir.

Artmış bir LDH konsantrasyonu, vücuttaki hücre veya organ hasarının bir göstergesini sağlar. Spesifik bir laboratuvar testi, tümör belirteci alfa-fetoproteinin (AFP) önemli ölçüde artmış olup olmadığı hakkında bilgi sağlamalıdır, çünkü bu değer vakaların% 80 -% 90'ında artar ve tersine, ilgili AFP değerleriyle birlikte bir hepatoblastom kesinlikle mevcuttur.

Her biri kontrast madde içeren abdominal ultrason, göğüs röntgeni, toraks BT veya üst abdominal BT gibi tanısal görüntüleme yöntemleri daha fazla açıklama için mevcuttur. Pozitif bir tanıyı doğrulamak için histopatolojik incelemeler de yapılmalıdır. Hastalığın seyri, tedavi edilmezse, karaciğer yetmezliğine ve ağırlıklı olarak akciğerlerde metastaz oluşumuna yol açar, böylece ölümcül bir seyir öngörülür.

Komplikasyonlar

Hepatoblastoma bir tümör olduğundan, kanserin olağan semptom ve komplikasyonlarına sahiptir. En kötü durumda, tümör vücudun diğer bölgelerine yayılırsa ve orada hasara neden olursa, bu hastanın ölümüne yol açabilir. Hepatoblastoma erken teşhis edilir ve çıkarılırsa, yaşam beklentisi genellikle azalmaz.

Hepatoblastoma öncelikle şiddetli karın ağrısı ve sarılığa yol açar. Mide şişer ve şişkin görünür. Etkilenenler ayrıca kusma ve mide bulantısından muzdariptir. Semptomların kilo kaybına ve eksiklik semptomlarına da yol açması nadir değildir. Semptomlar sıklıkla hastada psikolojik ruh hallerine ve huzursuzluğa yol açar.

Hepatoblastoma tedavi edilmezse metastazlar genellikle akciğerlerde ve karaciğerde gelişerek her iki organın da başarısız olmasına neden olur. Bu, hastanın ölümüne yol açar. Erken teşhis ile tümör çıkarılabilir. Hastalığın ilerleyişi, tümörün bulunduğu bölgeye ve boyutuna bağlıdır. Bazı durumlarda, iç organlar hasar görmüşse bir nakil gereklidir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuklarında sarılık belirtileri fark eden ebeveynler çocuk doktoruna başvurmalıdır. Belirtiler iki ila üç günden fazla sürerse, ciddi bir hastalıktan şüphelenilir. Bir uzman semptomları netleştirmeli ve gerekirse tedaviye başlamalıdır.

Hepatoblastom teşhisi konmuş ciddi bir hastalıktır. Ebeveynler, sorumlu doktora düzenli olarak danışmalı ve olağandışı semptomlar konusunda doktora bilgi vermelidir. Metastazdan şüpheleniliyorsa, doktor kapsamlı bir ultrason taraması yapacak ve ebeveynleri daha ileri tedavi için bir uzmana yönlendirecektir.

Tümör başlangıçta fark edilmeden yayılabilir ancak bazen semptomlara neden olur. Örneğin, çocuk şiddetli ağrı hissederse, özellikle huzursuzsa veya nefes almakta güçlük çekiyorsa, derhal doktora gitmeniz gerekir.

Bu semptomlar tümörün akciğerlere metastaz yaptığını gösterdiğinden mide bulantısı, kusma veya kan tükürme de netleştirilmelidir. Bir hepatoblastomun genellikle cerrahi olarak veya kemoterapi veya radyasyon tedavisi ile çıkarılması gerekir. Tedavi tamamlandıktan sonra, ebeveynler anormalliklere dikkat etmeye devam etmeli ve çocuğu düzenli olarak bir doktor tarafından muayene ettirmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Her tedavinin amacı, tümörü tamamen çıkarmak ve başlangıçta 6 haftalık dar zaman aralıklarında hastalığın daha sonraki seyrini gözlemlemektir. Hepatoblastoma inoperabl olarak sınıflandırılırsa, daha önce sisplatin içeren kemoterapi gerekebilir.

Radyasyon tedavisinin bu hastalık üzerinde neredeyse hiç etkisi yoktur ve bu nedenle söz konusu değildir. Kemoterapi tamamlandıktan sonra, tümör cerrahi olarak çıkarılır; bu, ancak karaciğerin belirli bölgeleri ile sınırlandırıldığında mümkündür. Hepatoblastom ilk kemoterapiden sonra (henüz) ameliyat edilebilir değilse, tümörün tekrar ameliyat edilebilir bir duruma gelmesine izin vermek için bir şans daha denemek için daha fazla kemoterapi faydalı olabilir.

Tümörün tam rezeksiyonu sırasında, hızla nüksetmeye dönüşebilecek hiçbir kalıntı doku kalmamasına dikkat edilir. Postoperatif olarak, mümkünse sitostatiklerin bir kombinasyonunu içermesi gereken başka bir kemoterapi vardır, çünkü hepatoblastomlar tek aktif bileşen olarak sisplatine direnç geliştirebilir.

Ameliyat öncesi kemoterapiye yanıt vermeyen ameliyat edilemeyen tümörlü çocuklarda alternatif, tümör beslemesini mümkün olduğu kadar kesmek için tümörleri besleyen besleme ve drenaj damarlarını kapatmaktır.

Aksi takdirde son tedavi seçeneği karaciğer naklidir. Tümörün tamamen çıkarılmasından sonraki takip bakımında, AFP tümör belirtecinin gelişimi çok önemlidir. Daha fazla artış, görüntüleme yöntemleriyle teşhis edilebilen bir nüksetmeden bir ila iki ay önce yeni bir tümörün geliştiğini gösterir.

Görünüm ve tahmin

Hepatoblastom için prognoz, tedaviye bağlıdır. Terapide iyidir. Tedavi olmazsa hastalık daima ölüme yol açar. Dört aşamalı bir karaciğer kanseridir. Hastalığın seyri sırasında genellikle akciğerlerde metastazlar gelişir. Beyin, kemikler ve kemik iliği daha az etkilenir.

Tedaviye ilk metastazlar ortaya çıkana kadar başlamazsa, yalnızca çocukların yaşam beklentisini artırmaya ve yaşam kalitesini korumaya veya eski haline getirmeye yönelik girişimlerde bulunulabilir. Bu koşullar altında tam veya en azından uzun vadeli bir tedavinin elde edilip edilemeyeceği, duruma göre değişir. Ancak bir kural olarak, metastazlar meydana geldiğinde tam iyileşme artık mümkün değildir.

Bununla birlikte, metastaz gelişmeden önce tümör tamamen çıkarılırsa, hepatoblastomdan iyileşme şansı çok yüksektir. Vücutta kalıntı kalmamalıdır. Ancak ameliyattan önce sitostatik tedavi yapılarak bu çok iyi yapılabilir.

Hepatik artere belirli sitostatik ajanların uygulandığı bu terapi ile primer tümörün lokalize olabileceği ve kalıntı bırakmadan çıkarılabileceği kesinliği artar. Bu, hepatoblastom ile beş yıllık hayatta kalma şansını yaklaşık yüzde 80'e çıkarır. Bu nedenle, on çocuktan sekizi tümörün tam bir rezeksiyonu ile tamamen tedavi edilebilir.

önleme

Hepatoblastomdan kaçınmak için makul bir profilaksi mümkün değildir, çünkü hastalığın gelişimi büyük olasılıkla kalıtsal genetik kusurlara veya genetik anomalilere dayanmaktadır. Bu nedenle aile öyküsü önemlidir. Ailede belirli hastalık vakaları biliniyorsa, çocuğu yakından takip etmeniz ve gerekirse profilaktik olarak AFP tümör belirtecini düzenli olarak kontrol etmeniz önerilir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu hepatoblastoma vakasında, etkilenenler için çok az takip seçeneği mevcuttur. En kötü durumda, geç fark edilirse hastalık etkilenen kişinin ölümüne yol açabilir. Bu nedenle, erken teşhis ve sonraki tedavi, bu hastalığın ana odak noktasıdır. Daha fazla komplikasyon olmaması için ilk belirti ve semptomlarda bir doktora danışılmalıdır.

Tümör genellikle ameliyatla çıkarılır. Böyle bir operasyondan sonra ilgilinin mutlaka dinlenmesi ve vücuduna dikkat etmesi gerekir. Vücudunuzu gereksiz yere zorlamamak için burada efordan veya diğer stresli veya fiziksel aktivitelerden kaçınmalısınız.

Çoğu zaman hastalar ayrıca kendi ailelerinin desteğine ve yardımına bağımlıdır, bu da psikolojik ruh hallerini veya depresyonu hafifletebilir. Hepatoblastom çıkarıldıktan sonra bile, iç organların bir doktor tarafından düzenli muayenesi genellikle gereklidir. İlacın alınması genellikle yararlıdır, bu nedenle düzenli kullanımla doğru dozajın sağlanması önemlidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Heptoblastoma genellikle kemoterapi veya radyasyon tedavisi ile tedavi edilir. Etkilenenler çeşitli önlemlerle tedaviyi destekleyebilirler.

Terapinin başlangıcına kadar, etkilenenlerin bilgi toplamak ve hastalıkla baş etmenin bir yolunu bulmak için zamanları vardır. Temel olarak beden ve zihin tedaviye hazırlıklı olmalıdır. Heptoblastoma hastaları kemoterapiden hemen önce yeterince egzersiz yapmalı, yeterli besin almalı ve bol bol içmelidir.

İştahsızlığa karşı acı maddeler ve bulantı ve kusmaya karşı homeopatik preparat Nux vomica gibi pek çok yan etki tamamlayıcı ilaçlarla hafifletilebilir.

Terapi sırasında iyileşmeyi desteklemenin de birçok yolu vardır. Örneğin, orta düzeyde dayanıklılık sporları önerilir - en iyi durumda, düzenli olarak ve dışarıda - çünkü egzersiz oksijen tedarikini destekler ve hücre ortamını iyileştirir. Sağlıklı ve dengeli bir beslenme, kemoterapinin zayıflatıcı etkilerini de hafifletebilir ve vücudun heptoblastoma ile savaşmasına yardımcı olabilir.

Menüde öncelikle eser elementler ve vitaminler açısından zengin yiyecekler bulunmalıdır. Doktora danışarak, vücudu asidi gidermek ve besleyici ortamı kanser hücrelerinden çıkarmak için hedeflenen saflaştırma da gerçekleştirilebilir.