Mastositozis

bir Mastositozis nadiren meydana gelen ve sözde mast hücrelerinin (savunma hücreleri) patolojik birikiminin olduğu bir hastalıktır. Bunlar ciltte veya iç organlarda birikebilir. Mastositoz genellikle zararsızdır; ancak bazı durumlarda agresif veya kötü niyetli de olabilir.

Mastositoz nedir?

Neden bazı insanlarda bir tane var Mastositozis henüz net bir şekilde açıklanmadı. Bununla birlikte, birçok yetişkin hastada, bilimsel araştırmalar, mastositoz gelişimiyle ilişkili olabilecek genetik bir değişiklik bulmuştur.
© mitay20 - stock.adobe.com

Terim altında Mastositozis Doktorlar çok nadir görülen bir hastalığı anlar. Bu, mast hücrelerinin artmış ve nihayetinde patolojik birikimine yol açar.

Bunlar bağışıklık savunmasında rol oynar ve örneğin histamin gibi haberci maddeleri salgılar. Mast hücreleri çok fazla birikirse, belirli tetikleyicilere bir tür alerjik reaksiyona neden olurlar. İki tür mastositoz arasında temel bir ayrım yapılır: kutanöz mastositoz yalnızca cildi etkilerken, sistemik mastositoz iç organları veya dokuları etkiler.

Mastositoz semptomsuz olabilir veya daha ağır vakalarda etkilenenlerin günlük yaşamını ciddi şekilde sınırlayabilir. Salgınlar genellikle yiyecek veya diğer hastalıklar gibi belirli tetikleyicilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Mastositozun kesin nedenleri henüz bilinmemektedir.

nedenleri

Neden bazı insanlarda bir tane var Mastositozis henüz net bir şekilde açıklanmadı. Bununla birlikte, birçok yetişkin hastada, bilimsel araştırmalar, mastositoz gelişimiyle ilişkili olabilecek genetik bir değişiklik bulmuştur.

Bu, mast hücrelerinde bulunan büyüme reseptörü KIT'in bir mutasyonudur. Bu mutasyon, hücrelerin kontrolsüz büyümesine ve nihayetinde mastositoza yol açar.

Mastositozlu çocuklarda böyle bir değişiklik bulunmadı. Gerçek germ hücresi üzerinde etkisi olmayan bir mutasyondur ve bu nedenle sadece nadir durumlarda kalıtım yoluyla aktarılır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Mastositoz, çok çeşitli şikayet ve semptomlara neden olabilir. Bazı hastalar çok az semptom yaşarken, diğer hastalar ciddi rahatsızlık hissederler. Tam olarak hangi semptomların ortaya çıktığı vücudun neresinde meydana geldiklerine ve mast hücrelerinin ne kadar çoğaldığına bağlıdır. Mastositoz semptomları yorgunluk ve cilt tahrişinden mide ağrısı, bulantı ve kusmaya kadar değişebilir.

Tipik olarak semptomlar cilt yüzeyinde görülür. Daha sonra gövde, kalçalar ve kalçalarda kahverengi-kırmızı lekeler oluşur. Lekeler, yetişkinlerde çoğunlukla küçük noktalar ve çocuklarda büyük noktalar olmak üzere üç milimetre ila birkaç santimetre çapa ulaşabilir. Noktalara dokunulursa, etkilenen bölgede hoş olmayan bir kaşıntı oluşur.

Hastalık sırasında, çoğalan ve kırmızımsı bir kızarıklığa neden olan kabarcıklar gelişir. Deri değişiklikleri tüm mastositoz formlarında ortaya çıkar ve genellikle kendiliğinden düzelir. Hastalığın ileri evrelerinde ortaya çıkan ve tedavi edilmesi gereken kilo kaybı, nefes darlığı, ateş ve sıcak basması gibi şikayetler farklıdır.

Ağır vakalarda, dolaşımın çökmesine neden olabilir. Belirtiler genellikle stresli durumlarda, örneğin stres altında veya alkol veya büyük öğünler tükettikten sonra ortaya çıkar.

Teşhis ve kurs

bir Mastositozis (hastalığın kutanöz formunda) bazı durumlarda tipik kırmızı-kahverengi deri değişiklikleri temelinde teşhis edilebilir. Bununla birlikte, hastalık her zaman tipik semptomlarla kendini göstermediğinden, kesin bir teşhis genellikle ilgili hekim için sorunlara neden olur. Deriden ve muhtemelen kemik iliğinden alınan bir doku örneği, mastositozun varlığı hakkında bilgi sağlayabilir. Kapsamlı bir kan testinde yüksek seviyeli triptaz, mastositozu düşündürür. Bu, mast hücrelerinde bulunan ve artan bir oluşum olduğunda seviyesi yükselen bir proteindir.

Mastositozun seyri, büyük ölçüde bireysel vakanın bireysel özelliklerine bağlıdır. Yaşam kalitesinde önemli bir azalma ancak nadiren beklenebilir.

Komplikasyonlar

Mastositoz nedeniyle, etkilenenler öncelikle cilt problemlerinden muzdariptir. Bu, nispeten güçlü kızarıklık ve pigmentasyon bozukluklarına yol açar, böylece pigment lekeleri de oluşabilir. Mastositozun benlik saygısının azalmasına veya aşağılık komplekslerine yol açması nadir değildir, çünkü etkilenenler kendilerini rahatsız hissederler veya görünümlerinden utanırlar.

Derinin etkilenen bölgelerinde de şişlikler veya kabarcıklar görülür ve papüller oluşmaya devam eder. Hastalar ayrıca kusma veya mide bulantısı yaşarlar. Ayrıca midede veya ishalde rahatsızlıklar vardır ve mide ülseri gelişebilir. İlerleyen süreçte, kan basıncında keskin bir düşüş olur ve bu da bilinç kaybına yol açabilir.

Mastositoz şikayetleri ve semptomları ile yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır ve kısıtlanır. Kural olarak, semptomlar sınırlandırılabilir ve ilaç yardımı ile iyi bir şekilde mücadele edilebilir. Hiçbir komplikasyon yok. Bununla birlikte, altta yatan hastalığın kendisi de tedavi edilmeli ve tedavi edilmelidir, böylece seğirme sırasında semptomlar ortaya çıkmaz. Kural olarak, bunun beklenen yaşam süresinin kısalmasına neden olup olmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Yaygın bir hastalık hissi veya azalmış sağlık gibi semptomlar ortaya çıkarsa, semptomları netleştirmek için bir doktora danışmanız tavsiye edilir. Mide ağrısı, sindirim sistemi şikayetleri, bulantı veya kusma durumunda doktora ihtiyaç vardır. Artmış yorgunluk, hızlı bitkinlik veya yorgunluk varsa doktora başvurulmalıdır. Mevcut düzensizlikler bir sağlık bozukluğuna işaret etmektedir ve tıbbi testlerle giderilmelidir. Derinin görünümündeki değişiklikler, kabartı oluşumu veya şişlikler organizmanın uyarı işaretleridir. İncelenmeli ve tedavi edilmelidir. Derideki lekeleri veya renk değişikliğini bir doktorla görüşün.

Mevcut semptomlar yavaş yavaş artarsa ​​veya yayılmaya devam ederse, bir doktor ziyareti gereklidir. Kalıcı kaşıntı, sıcak basması veya artan vücut ısısı da bir doktora sunulmalıdır. Kişi nefes darlığı çekiyorsa veya nefes almada kesinti yaşıyorsa, endişelenecek bir neden vardır. Uyku bozuklukları, iç zayıflık ve normal performansta azalma, organizmada var olan bir bozukluğun diğer belirtileridir. Kalp ritminde düzensizlikler, solunum bozukluklarına bağlı anksiyete veya konsantrasyonda azalma varsa doktora başvurulmalıdır. Döngüde bir arıza olması durumunda, bir acil servis uyarılmalı ve ilk yardım önlemleri başlatılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Tedavi etmek Mastositozis genellikle bireysel semptomların hafifletilmesini ve ilgili tetikleyiciler biliniyorsa bunlardan kaçınılmasını içerir. Terapi, örneğin, alerjilerde kullanılanlar gibi antihistaminikler gibi belirli ilaçların veya kortizon içeren preparatların uygulanmasını içerebilir. Özellikle oluşan kaşıntı ve benzeri semptomlar bu şekilde hafifletilebilir. Daha sonra gerektiğinde ağrı kesiciler alınabilir.

Alerji benzeri semptomlar için kesin tetikleyiciler biliniyorsa, her durumda bunlardan kaçınılmalıdır. Bu, örneğin alkol, baharatlı yiyecekler, belirli yiyecekler ve hatta böcek ilaçlarını içerebilir. Bununla birlikte, mastositoz hastaları her zaman yanlarında bir tetikleyiciye şiddetli bir reaksiyon olması durumunda uygulanacak ilaçları içeren bir acil durum kiti taşımalıdır. Mastositoz genellikle zararsız ve neredeyse fark edilmemiş olsa da veya hedefe yönelik tedavi ile iyi tedavi edilebiliyor olsa bile, hastalık tedavi edilemez.

Görünüm ve tahmin

İyileşme şansı, mastositozun meydana geldiği noktaya bağlıdır.Temel olarak, çocuklarda ve yetişkinlerde hastalık türleri ayırt edilebilir. Çocuklar için iyi bir prognoz formüle edilebilir. Semptomlar genellikle yaşamın ikinci ve üçüncü yılından sonra kaybolur. O zaman etkilenenler, işaretsiz bir hayata devam edebilirler. Sadece nadir durumlarda kronik bir form gelişir. Bu, karakteristik şikayetlerin kalıcı olduğu anlamına gelir.

Yetişkinlerde mastositoz ilk olarak ergenlik döneminde ortaya çıkar. Prognoz burada çok daha kötü. Çünkü hastalıkların çoğunda tipik cilt lekeleri ve diğer şikayetler ömür boyu kalır. Hatta kolayca kilo alabilirsiniz. İyileşme dahil bir iyileşme, yalnızca on hastadan birinde görülür. Bazen yetişkin hastalar, belirli tetikleyicilerden kaçınarak semptomları hafifletebilir.

Etkilenenlerin çoğu mastositoz yükünü düşük bulmaktadır. Hastalık nadiren kötü huylu olduğu için, genellikle yaşam beklentisi kısalmaz. Tedavi olmasa bile, daha fazla sayıda çocukta semptomlar kaybolur. Yetişkinler ise mastositoz belirtileri ile yaşamak zorundadır.

önleme

Bir için kesin nedenlerden beri Mastositozis henüz bilinmemektedir, tam anlamıyla önleme mümkün değildir. Bununla birlikte, bir hastalık zaten varsa veya bunu düşündüren semptomlar ortaya çıkarsa, hastanın sağlık durumunu izlemek için düzenli doktor ziyaretleri yapılmalıdır. Sağlıklı bir yaşam tarzı ve bireysel tetikleyicilerden kaçınmak, hastalığı kontrol altına almaya ve semptomları önemli ölçüde hafifletmeye yardımcı olabilir.

tamamlayıcı tedavi

Mastositoz tedavi edilemez ve tedavi karmaşık ve uzun olduğu için, takip bakımı hastalığın iyi yönetilmesine odaklanır. Hastalar, zorluklara rağmen olumlu bir iyileşme sürecine odaklanmaya çalışmalıdır. Uygun duruşu oluşturmak için gevşeme egzersizleri ve meditasyon zihni sakinleştirmeye ve odaklanmaya yardımcı olabilir.

Ek olarak, beklenmedik bir şekilde kendinizi iyi hissetmiyorsanız, semptomların kötüleşmesini önlemek için bu durum derhal doktorla görüşülmelidir. Bir doktorla ne kadar erken temasa geçilirse, genellikle bu hastalığın ilerideki seyri o kadar iyi olacaktır. Kural olarak mastositoz, ilgili kişide aşırı yorgunluğa ve bitkinliğe yol açar.

Hastalığın zorlukları uzun vadede depresyonun veya diğer psikolojik rahatsızlıkların gelişmesine yardımcı olabilir. Bunu gözlemlemek ve gerekirse bir psikolog ile açıklığa kavuşturmak önemlidir. Terapi, durumu daha iyi kabul etmeye ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Şimdiye kadar mastositoza karşı etkili bir tedavi yoktur. Bu nedenle, etkilenenlerin mümkün olduğunca az semptomla yaşaması önemlidir. Bu, semptom odaklı terapi yardımı ile ve bireysel tetikleyicilerden kaçınarak elde edilir.

Bu nedenle, mastell sitokinlerinin ürünlerini destekleyen ve dolayısıyla semptomlara neden olan gıda ve etken maddelerden kaçınılmalıdır. Düşük histaminli bir diyet, belirli yiyecek ve içeceklerden kaçınmayı içerir. Hangi yiyeceklerin tolere edildiği kişiden kişiye değişir ve en iyi beslenme planı yardımıyla kaydedilir. Ek olarak, bazı yol gösterici ilkeler geçerlidir. Örneğin, daha uzun süre saklanan yiyecekler genellikle daha fazla histamin içerir. Yemek yapmak, dondurmak, pişirmek veya kızartmak kumaşı tahrip edecektir. Kendi kendine hazırlanan yemekler de tolere edilebilir. Öte yandan, bira, şarap ve benzerleri histamin parçalayıcı enzimi inhibe ettiği için alkolden kaçınılmalıdır.

Ayrıca bir acil durum kiti her zaman hazır bulundurulmalıdır, çünkü farkedilebilir bir tetikleyici olmasa bile bir anafilaktoid reaksiyon meydana gelebilir. Böyle bir acil durum kiti, tetikleyiciye ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak antihistaminikler, glukokortikoid ve bir adrenalin oto-enjektörü içerir. Hangi ajanların detaylı taşınması gerektiği her zaman sorumlu doktor ile netleştirilmelidir.