Kulak çevresi malformasyonu

bir Kulak çevresi malformasyonu kulak kepçesi şeklindeki anormallikler ile karakterizedir. Çoğunlukla, çıkıntılı kulaklarda olduğu gibi bir hastalık değerini temsil etmez. Bununla birlikte, şiddetli kulak çevresi malformasyonları, diğer fiziksel malformasyonlarla birlikte bir sendromun eşlik eden bir semptomu olabilir.

Auriküler malformasyon nedir?

Dönem Kulak çevresi malformasyonu hem kulak kepçesinin çıkıntılı kulaklar gibi hafif anomalilerini hem de kulak kepçelerinin tamamen yok olabileceği ciddi malformasyonları içerir. Genellikle sapmalar işitme kaybıyla ilişkili değildir ve bu gibi durumlarda hastalık değeri yoktur. Bu, özellikle yelken kulakları (çıkıntılı kulaklar) için geçerlidir. Diğer durumlarda, malformasyonlar daha ciddidir ve bazen diğer fiziksel malformasyonlarla da ilişkilidir.

Kulak boyutunda küçülme olan bir malformasyona mikrotia denir. Şiddetli mikroti çok nadirdir ve Almanya'da her yıl 100 ila 150 yenidoğanda görülür. Genellikle izole bir kulak çevresi malformasyonu vardır. Vakaların yaklaşık yüzde 20 ila 30'unda, genetik veya hamilelik sırasında kanamanın neden olduğu altta yatan bir sendromun semptomudur. Genel olarak, kulak kepçesi malformasyonları, birinci derece displaziden üçüncü derece displaziye kadar üç ciddiyet derecesine bölünür.

nedenleri

Auriküler malformasyonun nedenleri çeşitlidir. Çoğunlukla bu sapma, çıkıntılı kulaklarda olduğu gibi bir hastalığı temsil etmez. Bu durumlarda, tanımı gereği, yalnızca sosyal bağlamda normdan sapan yalnızca dışsal bir özelliktir. Sadece alay edilme ve alay edilme psikolojik stresi, etkilenenleri cerrahi müdahaleye sevk edebilir. Diğer malformasyonlar, özellikle mikrotia olduklarında daha ciddidir.

Vakaların çoğunda, kesin nedeni bilinmeyen izole bir malformasyondur. Bazen bir aile kümesi kaydedilir. O zaman kulak kepçesinin kalıtsal olduğu varsayılabilir. Görüldüğü gibi, malformasyon değişen derecelerde penetrasyonla yavrulara geçer. Otozomal dominant kalıtım vardır. Özelliklerin farklı özelliklerinin hem çevresel hem de bitki ile ilgili nedenleri olabilir. Vakaların yaklaşık yüzde 30'unda kulak kepçesi malformasyonu diğer malformasyonlarla birlikte ortaya çıkar.

Burada ya hamilelikteki hastalıklar ya da genetik nedenler rol oynar. Kulak malformasyonu özellikle iki sendromla bağlantılı olarak ortaya çıkar. Bir yanda Goldenhar sendromu ve diğer yanda Franceschetti sendromu var. Goldenhar sendromu, kulakta malformasyon, çenenin etkilenen tarafa kayması, kusurlu veya eksik göz, kısıtlı yüz ifadeleri ve işitme problemleri ile yüzün yarısının tek taraflı deformitesidir. Bu hastalığın nedeninin kulak veya çene kenarı görevi gören fetüsün dokularında kanama olduğundan şüphelenilmektedir. Franceschetti sendromu, genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır ve başka malformasyonları da vardır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Auriküler malformasyonlar, kulak kepçesindeki çeşitli sapmalarla ifade edilir. Genellikle sadece çıkıntılı kulaklarla (yelken kulakları) ilgilidir. Yelken kulakları, kulak kepçesinden kulağın tabanına olan açı yüzde 30'dan fazla olduğunda kullanılır. Aşırı durumlarda yüzde 90'a kadar çıkabilir. Ancak kulakların hastalık değeri yoktur. Ancak estetik bir problem olarak görülürler. Etkilenen kişilerde işitme bozukluğu yoktur.

Bununla birlikte, alay etme ve alay etme nedeniyle, kulakların bu yanlış hizalanması genellikle ruh sağlığı sorunlarına ve sosyal izolasyona yol açar. Bununla birlikte, mikrotiler daha ciddidir. Bunlar anormal derecede küçük kulaklara sahip kulak deformiteleri. İşitme bozuklukları genellikle sadece her iki kulak mikrotiadan etkilendiğinde ortaya çıkar. Bir taraftan etkilenen kişilerde normal bir konuşma dili gelişimi belirlenebilir. Ancak bu, bilateral kulak çevresi malformasyonları için geçerli değildir. Kulak kepçesi malformasyonları bir sendromun parçası olarak ortaya çıkarsa, vücudun diğer kısımları da malformasyonlardan etkilenir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Auriküler malformasyonların teşhisi esas olarak işitme bozukluklarının da meydana gelip gelmediğini belirlemekle ilgilidir. Mikrotinin nedenleri de aranır. Aile öyküsü genellikle kalıtsal bir bozukluk için ipuçları sağlar. Diğer çocuklarda görülme olasılıkları tahmin edilebilir.

Komplikasyonlar

Kural olarak, kulak kepçesi malformasyonu herhangi bir özel komplikasyona yol açmadığı gibi, hastalığın ciddi bir seyrine de yol açmaz. Hastalığın, etkilenen kişinin sağlığı üzerinde olumsuz bir etkisi yoktur, bu nedenle genellikle günlük yaşamda veya hastanın yaşamında herhangi bir kısıtlama yoktur. Etkilenenlerin çoğu, kulak çevresi malformasyonu nedeniyle alay veya zorbalıktan muzdariptir.

Bu faktörler özellikle çocuklarda ortaya çıkabilir, bu nedenle genellikle saldırgan veya sinirli olurlar. Psikolojik şikayetler, ruh halleri veya depresyon da kendilerini hissettirebilir ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini daha da düşürebilir. Çoğu durumda, vücuttaki diğer malformasyonlarla birlikte bir kulak kepçesi malformasyonu ortaya çıkar. Daha sonraki süreç, büyük ölçüde hastalığın nedenine bağlıdır.

Kural olarak, kulaktan kaynaklanan bozukluklar, ilgili kişinin yaşamında işitme sorunlarına veya başka kısıtlamalara yol açmaz. Kulak çevresi malformasyonu cerrahi bir prosedürle giderilebilir. Burada da herhangi bir sorun yok. Tedavinin kendisi de kesinlikle gerekli değildir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi genellikle auriküler malformasyondan etkilenmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Vakaların çoğunda, kulak kepçesinde malformasyon varsa doktora görünmeye gerek yoktur. Etkilenenlerin çoğu için, hastalık değeri olmayan optik bir kusurdur. Başka bir şikayet yoksa genellikle doktora başvurmak gerekmez. İşitme bozuklukları varsa veya ağrı veya denge bozuklukları varsa doktora ihtiyaç vardır. Kulakta incelenmesi ve netleştirilmesi gereken değişiklikler veya başka hastalıklar var.

Baş ağrısı, baş dönmesi, dengesiz yürüyüş veya ciltte anormallikler de bir doktora sunulmalıdır. Kulak çevresi şekil bozukluğuna bağlı olarak psikolojik bozukluklar ortaya çıkarsa, harekete geçilmesi gerekir. Duygusal veya zihinsel düzensizlikler olması durumunda bir doktora danışılmalıdır. Davranışın özel özellikleri, depresif bir ruh hali veya sosyal yaşamdan çekilme bir doktorla tartışılmalıdır. Bitkisel sorunlar, stres veya depresif bir ruh hali durumunda bir doktora danışılması tavsiye edilir.

Terapi ve Tedavi

Birinci derece displazi için yenidoğanda invazif olmayan tedavi başlamalıdır. Bebeğin kulak kıkırdağı, yaşamın ilk günlerinde hala şekillendirilebilir. Kulak kepçesi şekillendirici ile beşinci günden yedinci güne kadar şekil bozukluğunun düzeltilmesi için iyi şekillendirilebilir. Tedaviye daha sonra başlanırsa, kulak kepçelerinin sertliğinin artması nedeniyle sonuçlar o kadar iyi olmayacaktır.

Auriküler düzeltme için invazif cerrahi yöntemler, çocuğun hayatının dördüncü ila beşinci yılında başlayabilir. Materyal olarak vücudun kendi kıkırdağı veya plastiği kullanılır. Kaburgalardaki kıkırdak materyalinin en iyisi olduğu kanıtlanmıştır. Cerrahi prosedür genellikle üç aylık aralıklarla gerçekleştirilen üç adımdan oluşur. İlk aşamada deforme olmuş kulak kıkırdağı çıkarılır ve kostal kıkırdak çıkarılır.

İlkel deri hazırlandıktan sonra kostal kıkırdaktan kulak kepçesi yapısı oluşturulur ve implante edilir. İkinci aşamada kulak kepçesi kaldırılır ve kulak kıvrımı oluşturulur. Üçüncü bir operasyonda daha fazla düzeltme yapılır. Ancak bazen bu adım artık gerekli değildir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Auriküler malformasyonların prognozu şimdiye kadar çok iyi olmamıştır. İşitme yeteneği bozulmamışsa veya aşırı derecede bozulmamışsa, kulak kepçesindeki bir malformasyon en iyi ihtimalle kozmetik bir sorundu. Genellikle daha uzun kıllarla kaplıydı. Tek alternatif, kusurlu kulak kepçesi üzerine yerleştirilen plastik bir kulak kepçesi proteziydi.

Odyolojik rehabilitasyona ek olarak, kozmetik operasyonlar da son zamanlarda optiklerin başarılı bir şekilde iyileştirilmesine katkıda bulunmuştur. Sağlık sigortası şirketleri, ilgili kişinin ciddi aşağılık kompleksi ve depresyondan muzdarip olması durumunda masrafları karşılar. Bu, örneğin gençlerde genellikle böyledir.

Gelecekte, auriküler malformasyonları olan hastalar için beklentiler önemli ölçüde iyileştirilebilir. Çinli bilim adamları, etkilenen bir dizi çocuğa kulak kepçelerini nakletti. İşitme organı için deri ve kıkırdak dokusu, laboratuvarda vücudun kendi hücrelerinden büyütüldü. Yeni kulak kepçeleri daha sonra bir 3D yazıcı kullanılarak üretildi ve bozuk kulak kepçesi yerine implante edildi. Vücudun kendi hücreleri reddedilme riskini en aza indirdi.

Tıp dergisinde yayınlanan fotoğraflı kanıtlarla ameliyatın sonuçlarının Batılı bilim adamlarını da ikna edip etmeyeceği henüz belli değil. Kulak çevresi malformasyonlarının çoğu doğuştandır. Bu yüzden özellikle çocukları ve gençleri çok vururlar. Yetişkinlerde, örneğin kazalar veya rahatsız edici hastalıklar sonucunda yalnızca birkaç kulakta malformasyon meydana gelir.

önleme

Kulak çevresi malformasyonunun önlenmesi mümkün değildir. Malformasyon ancak küçük vakalarda, etkilenen bir yenidoğanın yaşamının ilk günlerinde hızlı, non-invaziv bir prosedürle düzeltilebilir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, etkilenen kişi, kulakta bir malformasyon olması durumunda, yalnızca birkaç ve yalnızca sınırlı doğrudan takip bakımına sahiptir. Bu nedenle, etkilenen kişi, daha fazla komplikasyon veya şikayeti önlemek için ideal olarak çok erken bir doktora danışmalıdır. Bağımsız bir iyileşme olmaz, bu nedenle ilk belirti ve şikayetlerde doktora başvurulmalıdır.

Etkilenenler çocuk sahibi olmak istiyorsa, çocuklarda kulak kepçesi malformasyonunun tekrar oluşmasını önlemek için genetik test ve danışmanlık önerilir. Çoğu durumda, bu malformasyon hafif bir cerrahi işlemle hafifletilebilir. Belirli bir komplikasyon veya şikayet yoktur.

İşlemden sonra bir doktor tarafından düzenli kontroller çok faydalıdır. Kulak çevresi bozuklukları özellikle çocuklarda ciddi psikolojik şikayetlere veya depresyona yol açabileceğinden, bazı durumlarda kendi ailesinin psikolojik desteğine bağımlıdırlar. Hastalığın kendisi hastanın yaşam beklentisini azaltmaz ve başka takip önlemleri mevcut değildir.

Bunu kendin yapabilirsin

Kulak kepçesinde bir malformasyon olması durumunda, çoğu durumda hastalık değeri yoktur. İlgili kişinin maruz kaldığı optik bir kusurdur. Günlük yaşamda bu nedenle alay konusu olabilir, bu da ciddi durumlarda hasta için psikolojik sorunlara yol açabilir. Bu gelişmeyi önlemek için, refahta bir iyileşmeyi tetikleyen ve bu nedenle etkilenenlere yardımcı olarak algılanan fırsatlar değerlendirilmelidir.

Auriküler malformasyonu gizlemek için çeşitli yöntemler veya teknikler kullanılabilir. Başörtüsü takmak veya farklı saç stilleri yaratmak, kafadaki göze çarpanlığı iyi gizleyebilir. Bu önlem sayesinde kulaktaki şekil bozukluğu birçok kişiden gizli kalır ve böylece fark edilmez. Diğer insanlardan gelen yorumlar, yorumlar veya hoş olmayan bakışlar bu şekilde azaltılır.

Sosyal çevreden insanlarla ilgilenirken, ilgili kişinin sağlıklı ve istikrarlı bir özgüvene ihtiyacı vardır. Başkalarının ifadeleri hastanın zihinsel durumunu etkilememelidir. Akrabalar ve ortaklar, bunu teşvik etmek için bir başarı duygusu oluşturarak ve ilgili kişinin kişiliğini geliştirerek yardımcı olurlar. Konuşmalarda, bir kişinin değerinin görünüşüne bağlı olmadığı ifade edilmelidir. İç güçlerin güçlendirilmesi için ilgili kişinin yetenekleri ve yeterliliklerine odaklanılmalıdır.