Pemfigus foliaceus bağışıklık sistemi hücrelerinin cildi bağlayan proteinleri parçaladığı derinin otoimmünolojik bir hastalığıdır. Bu, ciltte çatlakların oluşmasına ve daha sonra kabarcıklara dönüşmesine neden olur. Tedavi, glukokortikoidlerin veya bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçların sistemik olarak uygulanmasıdır.
Pemfigus foliaceus nedir?
© artitcom - stock.adobe.com
İnsan savunma sistemi, patojenleri ve diğer yabancı kökenli maddeleri tehdit olarak kabul eder. Yabancı olarak tanımlandıktan sonra, bağışıklık sistemi organizmaya yönelik herhangi bir tehlikeyi olabildiğince çabuk ortadan kaldırmak için saldırılara başlar. Otoimmün hastalıklarda bu süreç bozulur.
Etkilenenlerin bağışıklık sistemi yabancı maddeler yerine vücudun kendi dokusuna saldırır. Otoimmün hastalıklar herhangi bir dokuya yöneltilebilir. Doktor, deri otoimmün dermatozları arar. at Pemfigus foliaceus Üst epidermis tabakasının kabarmasına neden olan ve diğer memelileri olduğu kadar insanları da etkileyebilen bir otoimmün dermatozdur.
İnsan pemfigus foliaceus için tıp, dört farklı formu ayırt eder: Pemfigus foliaceus türü Cazenave esas olarak Güney Amerika'da bulunan bir tane var Pemfigus braziliensis, Pemfigus seborrhoicus ve Pemfigus eritematoz. Çoğu otoimmün hastalıkta olduğu gibi, altta yatan bağışıklık bozukluğunun nedeni henüz pemfigus foliaceus için kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır.nedenleri
Pemfigus foliaceus hastaları, desmoglein 1'e yönelik otoantikorlar geliştirir. Bu, desmozomların içinde bulunan ve en dıştaki deri katmanlarındaki keratinositlerin hücre kohezyonu için çok önemli olan bir proteindir. Antijen-antikor reaksiyonları yoluyla hastanın vücudu, proteinleri parçalayan proteolitik enzimleri serbest bırakır.
Proteinlerle birlikte bu enzimler, bireysel cilt hücreleri arasındaki bağlantıları bozar. Deride hücre kohezyonu olmadığı için keratinositler tamamlanır. Sözde akantoliz oluşur. Sonuç olarak, epidermiste daha sonra kabarcıklar oluşturan çatlaklar oluşur. Desmoglein 1, mukoza zarlarında yalnızca küçük bir oranda protein olarak ortaya çıkar.
Başarısız olursa, mukoza zarındaki işlevi üst mukoza tabakalarının desmoglein 3 ile telafi edilir. Bu nedenle pemfigus foliaceus'un etkileri dış deri ile sınırlıdır. Bağışıklık sisteminin yanlış programlanmasında öncelikli olarak hangi faktörlerin rol oynadığı henüz açıklığa kavuşmamıştır. Örneğin, otoimmün hastalıklar için birincil nedensel viral hastalıklar tartışılmaktadır.
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Pemfigus foliaceus hastalarının dış derisinde gevşeklik ve hızla patlayan kabarcıklar vardır. Kabarcıkların tabanı, yavaşça genişleyen ve jeneralize eritrodermiye neden olabilen ağlayan, huysuz erozyonlardan oluşur. Eritroderm, tüm cilt organını veya cildin daha büyük kısımlarını etkileyebilen bir kızarıklıktır.
Pemfigus foliaceus hastalarının erozyonları, çoğu durumda hoş olmayan bir kokuya sahiptir. Kabarcıklarda bulunan salgı, kötü kokudan metabolik ürünleri sorumlu olan bakteriler tarafından parçalanır. Bazı hastalar ayrıca ciltte kaşıntı veya yanmadan şikayetçidir. Kaşıntı nedeniyle cildi ovuşturup kabarcıkları kaşıdıklarından, kabarcıklar genellikle kontrolsüz bir şekilde yayılır.
Yayılan baloncuklar, pozitif Nikolski fenomeni ilkesine geri dönüyor. Çoğu durumda, kabarcıklar başı, yüzü ve gövdeyi etkiler. Kabarcıklanma, yalnızca mukoza zarları içindeki nadir durumlarda meydana gelir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Pemfigus foliaceus tanısı, dermatolog tarafından seroloji ve histopatoloji temelinde yapılır. Nikolsky işaretleri ilk şüphelere yol açabilir. Hastanın cildi, aktif aşamada, örneğin hafif teğetsel basınç uygulanarak soyulabilir. Otoantikorlar serumda ve hücreler arası boşlukta görülebilir.
Hastalığın sonraki aşamalarında da hızlanmış kan sedimantasyonu vardır. Ayrıca kan sayımı da değişir. Disproteinemi oluşur. Histopatolojik olarak, akantolitik kabarcıklanma esas olarak stratum granülozumu etkiler. Akantoz, papillomatoz veya lökosit infiltrasyonunun kanıtı sıklıkla dermiste bulunabilir.
Ayırıcı tanı açısından hastalık diskoid lupus eritematozus ve seboreik dermatitten ayırt edilmelidir. Ayrıntılı bir teşhis durumunda, teşhis, dört hastalık formundan birine daraltılır. Diğer tüm otoimmün hastalıklar gibi, pemfigus foliaceus da kendine özgü seyri ile karakterizedir. Bu, hastalığı olan hastalar için prognozun kolayca genelleştirilemeyeceği anlamına gelir.
Komplikasyonlar
Pemfigus foliaceus acilen tedavi edilmelidir, aksi takdirde daha fazla komplikasyona neden olabilir. Vücudun otoimmün reaksiyonunun neden olduğu deri lezyonları, tedavi olmaksızın tüm vücuda yayılabilir ve sözde jeneralize eritrodermiye neden olabilir. Genelleştirilmiş eritrodermide, tüm cilt iltihaplanır ve kızarır.
Hastalık sürecinin karakteristik özelliği, ısı ve protein kaybı, cilt hücrelerinde artan hücre proliferasyonu ve kan damarlarının genişlemesidir. Özellikle belirgin cilt reaksiyonlarında yaşamı tehdit edebilen ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar. Ciddi sıvı kaybı yaşamı tehdit eden dehidrasyona neden olabilir. Güçlendirilmiş cilt hücresi oluşumu ve yoğun cilt dökülmesi nedeniyle tehlikeli protein ve ısı kayıpları meydana gelir.
Ayrıca, kan damarlarının genişlemesi sıklıkla ciddi kardiyovasküler hastalıklara yol açar. Sürekli kabarcık ve sıvı oluşumu, bakteriyel patojenlere ideal bir üreme alanı da sağlar. Tedavi edilmezse ciddi enfeksiyonlar gelişebilir ve bu da ölümcül olabilir. Ancak bu risk, immünosupresanların uygulanmasıyla daha da artabilir.
Bununla birlikte, pemfigus foliaceus yalnızca bağışıklık sistemini baskılayarak tedavi edilebildiğinden, ciddi enfeksiyonlardan kaçınmak için genellikle tedavi sırasında antibiyotikler de verilir. Şimdiye kadar iyileştirici bir tedavi yok. Bağışıklık sistemi sürekli olarak bastırılmalı, böylece bulaşıcı hastalıkları önlemek için önleyici tedbirler alınmalıdır.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Pemfigus foliaceus kendini iyileştirmediğinden ve çoğu durumda semptomlar kötüleştiğinden, bir doktor tarafından tedavi mantıklıdır. Semptomlar ancak tıbbi tedavi ile sınırlandırılabilir ve hafifletilebilir. Pemfigus foliaceus söz konusu olduğunda, ciltte kolay geçmeyen ve uzun süre oluşan kabarcıklar oluşursa doktora başvurulmalıdır. Etkilenen cilt bölgesinde kaşıntı veya şiddetli kızarıklık da pemfigus foliaceusu gösterebilir ve bir doktor tarafından muayene edilmelidir.
Etkilenenler genellikle bu hastalıkla kendilerini kaşıdıklarından semptomlar kötüleşir. Kabarcıklar vücudun farklı bölgelerinde ortaya çıkar ve hastanın hayatını çok daha zor hale getirebilir. Bu tür şikayetler halinde hemen bir doktora başvurun. Genellikle pemfigus foliaceus, bir pratisyen hekim veya dermatolog tarafından teşhis ve tedavi edilebilir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi olumsuz etkilenmez.
Tedavi ve Terapi
Pemfigus foliaceus'un birincil nedeni henüz tespit edilmemiştir. Bu nedenle nedensel terapi zordur. Bu nedenle hastalık, nedensel tedavi seçeneği olmayan, tedavi edilemez bir hastalık olarak kabul edilir.
Hastanın tedavisi için semptomatik ve destekleyici tedavi yöntemleri mevcuttur. Özünde, pemfigus foliaceus için semptomatik tedavi, pemfigus vulgaris tedavisine benzer. Glukokortikoidler sistematik olarak uygulanır.
Başlangıçta yüksek dozlar hastalık sürecini durdurmak için uygundur. Nikolsky'nin belirtileri negatif olduğunda ve cilt kusurları iyileşmeye başladığında, dozda kademeli bir azalma belirtilir. Glukokortikoidlere ek olarak, hastalar başka immünosupresanlar da alabilir.
Sürekli immünsüpresif tedavi, cilt lezyonlarının bakımı kadar önemlidir. Antibiyotikler komplikasyonları önlemek için kullanılabilir. Bireysel ilaçların hızlı bir şekilde kesilmesinden kaçınmak zorunludur. Bu bağlamda, semptomların nüksetmesi sıklıkla belgelenmiştir.
Görünüm ve tahmin
Kronik otoimmün hastalık pemfigus foliaceus, tedavi edilmezse genellikle hastalıktan beş yıl sonra ölüme yol açar. Prognozu iyileştirmek için dermatologlar sıklıkla bütünsel kortikosteroid tedavisi, immünosupresanlar, plazma değişimi veya immünoglobulin reçete ederler. Antikor titresinde bir azalmaya yol açması beklenen tedaviler, tedavi sırasında ortaya çıkabilecek herhangi bir komplikasyonu - ölümcül olanlar dahil - önlemek için genellikle yatan hasta ortamında ve gözetim altında gerçekleştirilir.
1950'lerden bu yana, kortikosteroidlerin bir yıllık bir süre boyunca kullanılması, etkilenen hastalar için daha iyi uzun vadeli beklentilere yol açmıştır, böylece% 80'e kadar semptomsuz yaşamaya devam edebilir veya hatta tamamen iyileşebilir. Etkilenenler genellikle tedavi sırasında ve sonrasında günlük aktivitelerinde kısıtlanırlar çünkü saatlerce işten uzak durmaları, kilo vermeleri ve uykusuzluklarını hesaba katmaları gerekir. Aynı şeyi yaşamak zorunda kalan diğer etkilenmiş kişilerle değişim, hayatlarındaki değişiklikle başa çıkmalarına yardımcı olabilir.
Bununla birlikte, vakaların yaklaşık% 5'i, sistemik enfeksiyonlara yönelik tedavinin sonuçları nedeniyle - daha az sıklıkla lezyonların süper enfeksiyonundan sonra - ve tedavi eksikliği nedeniyle ölümcül sonuçlanmaktadır. Hastalık ne kadar erken teşhis edilir ve tedaviye başlanırsa, etkilenenler için semptomsuz yaşama şansı o kadar artar.
önleme
Şimdiye kadar, pemfigus foliaceus'a karşı gelecek vaat eden bir önleyici tedbir bulunmamaktadır. Otoimmün hastalığın birincil tetikleyicileri henüz bilinmemektedir. Yalnızca tetikleyicilerin belirlenmesi ve ardından bunlardan kaçınılması önleyici bir önlem oluşturabilir.
tamamlayıcı tedavi
Pemfigus foliaceus durumunda, doğrudan takip bakımı için seçenekler çoğu durumda ciddi şekilde sınırlıdır. İlgili kişi, bu hastalığın hızlı ve her şeyden önce erken teşhis ve tedavisine bağımlıdır, böylece başka bir komplikasyon ortaya çıkmaz ve başka şikayet olmaz.
Çeşitli ilaçlar almak gerekir. Doktorun talimatlarına her zaman uyulmalıdır. Semptomların doğru ve kalıcı olarak giderilmesi için dozun doğru olması ve düzenli olarak alınması da önemlidir.
Antibiyotik alırken, etkilenenler, etkilerini azaltmamak için alkolle birlikte alınmamaları gerektiğine dikkat etmelidir. Pemfigus foliaceusta ilaçlar hemen kesilmemelidir. Hastalığın mevcut durumunu izlemek ve diğer hasarları erken tespit etmek için bir doktor tarafından düzenli kontroller ve muayeneler de gereklidir.
Bunu kendin yapabilirsin
Pemfigus foliaceus, doktorun tablet veya infüzyon olarak reçete ettiği kortizon ile rahatlatılabilir. Kortizon alırken, hastalar kesinlikle önerilen doza uymalıdır. Kortizon tedavisi yeni iltihaplanmaya karşı korur, böylece cilt erozyonları azalır. Cildin etkilenen bölgelerini gereksiz yere tahriş etmemek önemlidir. Preparatları alırken yan etkiler ortaya çıkabilir. Doğru dozajın bu kadar önemli bir rol oynamasının nedeni budur.
Hastalar ayrıca hasarlı cildi iyileştirmek için merhem veya losyonlara başvurabilirler. Kesinlikle doktor tavsiyesini dinlemelisiniz. Dikkatli, doğru cilt bakımı ikincil iltihabı önler. Başka cilt problemleri veya otoimmün hastalıklar varsa, doktorun bunları bilmesi önemlidir. Bu şekilde ilacın ideal adaptasyonunu sağlamaya yardımcı olabilir.
Hasarlı cildi korumak için elbette hastaların kendilerini kaşımaması gerekir. Aksi takdirde sorun daha da kötüleşecektir. Sakinleştirici egzersizler ve iyi bir vücut bilinci, bölgelerin huzur içinde iyileşmesine yardımcı olur. Bu şekilde, etkilenenler hayatı biraz daha kolaylaştırabilir. Alerji hastaları özellikle dikkatli olmalı ve alerji tetikleyicisinden mümkün olduğunca kaçınmalıdır.
-durch-folsuremangel.jpg)
.jpg)
