Birincil hiperaldosteronizm

Klinik tablo birincil hiperaldosteronizm olarak da bilinir Conn sendromu belirlenmiş. Kan basıncını artıran aldosteron hormonunun yüksek düzeyde olması ile karakterizedir.

Birincil aldosteronizm nedir?

Tanı, klinik semptomlar ve karakteristik kan değerlerine göre yapılır.
© Çift Beyin - stock.adobe.com

Bu temeldir birincil hiperaldosteronizm çoğu durumda adrenal hiperplazi veya adrenal adenom. Sonuç, aldosteron hormonunun artan üretimidir. Bu, kan basıncını yükseltir, böylece birincil hiperaldosteronizm sıklıkla kendini hipertansiyon, yani yüksek tansiyon yoluyla gösterir.

Bu tip yüksek tansiyon, hormonal dengesizlikten kaynaklandığı için ikincil olarak adlandırılır. Daha önce, primer hiperaldosteronizmin hipertansif hastaların yalnızca yüzde birinden daha azında temel olduğuna inanılıyordu. Ancak günümüzde yaygın olan varsayım, klinik tablonun hipertansiyonun en yaygın nedenlerinden biri olduğudur.

Bununla birlikte, genellikle geç fark edilir, yani üç veya daha fazla ilaçla tedaviden sonra bile yüksek tansiyon başarıyla ayarlanamadığında. Kandaki düşük potasyum seviyesi de ölçülebilir. Semptomlar klasik yüksek tansiyondan farklı olmamakla birlikte, inme ve kalp krizi gibi ikincil hastalıkların görülme olasılığı önemli ölçüde daha yüksektir.

nedenleri

Birincil aldosteronizmin nedeni, adrenal kortekste bir değişikliktir. Bu değişiklik, çok özel bir bölgeyi, yani Zona glomerulosa. İçinde Zona glomerulosa Adrenal korteks, sodyum atılımını azaltan ve böylece kan basıncını yükselten steroid hormonu aldosteron üretir, çünkü su sodyum ile birlikte tutulur. Aynı zamanda potasyum atılımını artırır.

Adrenal korteks ve üst bezler normal çalışıyorsa, kan basıncı düzenlenir ve mevcut ihtiyaçlara göre uyarlanır. Birincil hiperaldosteronizmde, bu kontrol devresi artık çalışmaz, adrenal korteks çok fazla aldosteron üretir. Bu nedenle yüksek tansiyon oluşur. Bahsedilen değişiklikler temelde üç patoloji olabilir; bilateral adrenal hiperplazi, aldosteron üreten bir adrenal adenom veya adrenal kortekste ailesel bir değişiklik.

Duruma göre, birincil aldosteronizmin yüzde 70'i bilateral adrenal hiperplaziye ve yüzde 30'dan azı adenomaya bağlıdır. Klinik tablo, vakaların sadece yüzde 1'inden daha azında genetiktir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Birincil hiperaldosteronizm sıklıkla arteriyel hipertansiyonun semptomatikidir. Hipokalemi ve metabolik alkaloz da hastalığın belirtileri olabilir. Bununla birlikte, bu üç klasik semptomun tümü nadiren aynı anda kendini gösterir. Çoğunlukla serum potasyumu da düşük normal aralıktadır.

Potasyum seviyesindeki değişim yorgunluğa, adinamiye, kabızlığa (kabızlık) ve artan idrara çıkma ve susuzluk ile karakterize hafif bir şeker hastalığı şekline yol açar. Bunun nedeni hipokaleminin diğer hormonların kontrol devrelerini de etkilemesi ve bunların karışmasıdır. Metabolik alkaloz, yani kan pH değerinin temel aralığa kayması da potasyum seviyesinin düşmesinden kaynaklanır.

Potasyum eksikliği nedeniyle, daha fazla potasyum iyonu hücre içinden hücre dışına doğru kayar. Bu, hidrojen iyonları ile değişim halinde gerçekleşir. Böbrekler ayrıca daha fazla potasyumu yeniden emebilmeleri için hidrojen iyonları salgılar. Genel olarak, bu nedenle, hücrelerin dış uzayındaki hidrojen iyonlarında bir azalma vardır. Sonuç olarak, metabolizma alkali hale gelir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Tanı, klinik semptomlar ve karakteristik kan değerlerine göre yapılır. Birincil hiperkalemi gibi ikincil hipertansiyon, özellikle hasta çok gençse, yani henüz 30 yaşını geçmediyse veya 55 yaşın üzerindeki hastalarda hipertansiyon çok aniden ortaya çıkıyorsa, yüksek tansiyonda olabilir.

Kanıtlanmış düzenli ilaçlarla aniden kan basıncında önemli bir artış meydana gelse bile, ikincil bir hipertansiyon nedeni beklenmelidir. Dahası, birincil hiperaldosteronizmi olan hastalar genellikle kan basıncında fizyolojik noktürnal düşüşten yoksundur, çünkü hormonal kontrol döngüsü aldosteronun aşırı üretimiyle bozulur. Üç antihipertansif ilacın kullanımından sonra bile önemli bir iyileşme yoksa, yüksek tansiyonun olası ikincil bir nedeni her zaman kontrol edilmelidir.

Teşhisi doğrulamak için kan alınır. Yüksek aldosteron değeri, azalmış renin konsantrasyonu ve aktivitesi ve artmış aldosteron-renin oranı dikkat çekicidir. Hipokalemi ve metabolik alkaloz da mevcut olabilir. Sodyum tipik olarak yüksek normal aralıktadır çünkü hormonal karşı düzenleme hipernatremiyi önler.

Komplikasyonlar

Primer aldosteronizmde yüksek komplikasyon riskinden hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloz olmak üzere üç özellik sorumludur. Kronik hipertansiyon (yüksek tansiyon) uzun vadede kardiyovasküler sisteme zarar verir ve uzun vadede arterioskleroz, anjina pektoris ve miyokard enfarktüsüne yol açabilir. Hipokalemi, kas güçsüzlüğüne, düz kasların felç olmasına, ventriküler fibrilasyona kadar kardiyak aritmilere ve hatta bazen çizgili kasların hızla parçalanmasına (rabdomiyoliz) yol açar.

Düz kas felci vücudun hayati fonksiyonlarını engelleyebilir. Bağırsak veya mesane kasları felç olabilir, bu da idrar tıkanıklığı veya paralitik bağırsak tıkanması ile mesane felcine yol açabilir. Rabdomiyoliz, kasları parçalayarak şiddetli kas güçsüzlüğüne, kas ağrısına, mide bulantısına, kusmaya ve ateşe yol açar. Çok şiddetli vakalarda, iskemi aşırı kas yıkımına yol açabilir.

Bu, daha çabuk tıbbi müdahale gerektiren bir acil durumdur. Metabolik alkalozda kan pH'sı 7.43'ün üzerine çıkar. Bu aynı zamanda tetaniye kadar konvülsiyonlar, paresteziler, bozulmuş bilinç ve kafa karışıklığı ile kendini gösteren tıbbi bir acil durumdur. Normal PH değeri hızlı bir şekilde geri yüklenmezse, burada da ölüm meydana gelebilir.

Ayrıca, birincil hiperaldosteronizm, polidipsi (doyumsuz susuzluk) ve poliüri (büyük miktarlarda idrar atılımı) gibi semptomlarla karakterizedir. Poliüri, çok miktarda içeceğe rağmen organizmanın desikoza (dehidrasyon) yol açabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kardiyovasküler sistemin bozuklukları ve özellikleri her zaman bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Nedeni, önlem alınması gereken ciddi hastalıklar olabilir. Yüksek tansiyon, çarpıntı, iç ısı veya sürekli huzursuzluk bir doktora sunulmalıdır. Uyku kesintileri, cildin renginin bozulması ve telaşlı davranış özellikleri bir sağlık bozukluğuna işaret eder. Belirtiler devam eder etmez veya artar artmaz bir doktor ziyareti gereklidir.

Sindirim sistemi bozuklukları da olağandışı kabul edilir. Bağırsaklarda kabızlık veya baskı hissi varsa, bir doktor ziyareti gereklidir. İlgili kişi semptomlar nedeniyle yemek yemeyi reddederse, bir doktora danışılmalıdır. Karında bir baskı hissi, ağrı veya genel halsizlik bir doktora sunulmalıdır. Kilo, halsizlik, ilgisizlik veya sağlık kaybındaki değişiklikler bir doktor tarafından daha ayrıntılı araştırılmalıdır.

Susuzlukta ani bir artış, organizmadan gelen bir uyarı sinyali olarak anlaşılmalıdır. Etkilenen kişi görünürde bir neden olmaksızın normalden çok daha fazla sıvı tüketirse, gözlem bir doktorla tartışılmalıdır. İdrar yapma ihtiyacının artması da olağandışıdır. Bu da incelenmelidir.

Metabolizma bozuklukları veya hormonal dengedeki düzensizlikler bir hastalığı gösterir. Ruh hali değişiklikleri, libido değişiklikleri veya davranış sorunları varsa, bir doktora ihtiyaç vardır.

Terapi ve Tedavi

Primer hiperaldosteronizm şüphesi doğrulanırsa doğrulama testleri yapılır. Bunlar bir yandan tuz stresi testi, diğer yandan da fludrokortizon inhibisyon testidir. Tuz stresi testinde sodyum ile su verilerek aldosteron sekresyonu artırılır. Sağlıklı insanlarda bu aldosteron salgılanmasını azaltır.

Fludrokortizon aldosteron ile benzer şekilde çalışır. Uygulandığında aldosteron seviyesi sağlıklı hastalarda da düşer. Aksine, birincil aldosteronizmi olan kişilerde yüksek kalmaktadır. Tanının kesin olarak doğrulanması için genişlemiş adrenal korteksin tespit edildiği sonografi ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri kullanılır.

Terapötik olarak, aldosteron için bir antagonist gibi davranan ve böylece kandaki aşırı yüksek aldosteron seviyesini düşüren ilaç spironolakton verilir. Adrenal adenomlar varsa bunlar cerrahi olarak çıkarılmalıdır.

önleme

Birincil aldosteronizmin etkili bir şekilde önlenmesi mümkün değildir. Bununla birlikte, hastalığın tipik semptomları ortaya çıkarsa, sonuçta ortaya çıkan hasarları önlemek için bunlar olabildiğince çabuk açıklığa kavuşturulmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Birincil aldosteronizmde, takip bakımı, hastanın tedavi edildiği terapiye dayanır. Tedavi aldosteron blokerleri ile tedaviden oluşuyorsa, doktora düzenli takip ziyaretleri yeterlidir. Bu, hastanın kan basıncının normal bir aralıkta olup olmadığını ve reçete edilen preparatların ne kadar tolere edilebilir olduğunu kontrol eder.

Hasta minimal invaziv ameliyat geçirmişse, takip muayeneleri sırasında ameliyat izinin iyileşmesi ve kan basıncındaki değişiklikler kontrol edilir. Doktor, ilaç kullanmadan hastanın kan basıncının önemli ölçüde düştüğünü tespit ederse, başka ilaca gerek yoktur. Yeni hiper lezyonların görülme sıklığı nispeten düşüktür, böylece bir hasta normal bir yaşam sürdürebilir.

Bununla birlikte, bir adrenal bezin tedavi sırasında tamamen çıkarılması gerekiyorsa, bir hasta hayatının geri kalanında ilaç almak zorunda kalabilir. Hazırlıkların kan basıncı üzerinde daha az etkiye sahip olduğu söyleniyor. Bunun yerine, hastaya hormon seviyelerini normalleştirmek için kortizol takviyeleri verilir.

Takip muayenesi sırasında erken çıkarılabilmesi için yeni ülserlerin oluşup oluşmadığı tespit edilebilir. Bu tür nüksler çok nadirdir, bu nedenle çoğu insan adrenal bezi çıkarıldıktan sonra neredeyse normal yaşayabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu teşhisi konan hastalarda öncelikle cerrahi müdahalenin mantıklı olup olmadığı netleştirilmelidir. Hastalığa neden olan adrenal bez çıkarıldıktan sonra aldosteron seviyeleri normale dönebilir.

Birincil aldosteronizmin başka bir nedeni varsa, genellikle ilaçla tedavi edilir. Hastalar reçete edilen ürünleri tedavi eden hekimin talimatlarına göre düzenli olarak aldıklarından emin olmalıdır, aksi takdirde istenen etkiyi geliştiremezler. Ticari ACE inhibitörleri, birincil aldosteronizmi olan hastalarda işe yaramayacağından diğer ağrı kesiciler endike olabilir. Burada doktorlar, aldosteron düzeyinin yükselmesine rağmen hangi ilaçların etkisini geliştirebileceğini ve hangi ağrı için önerildiklerini tavsiye ediyorlar.

Teşhisin konulmasına kadar geçen süreye bağlı olarak, hasta halihazırda uzun süreli yüksek tansiyondan veya hastalığın diğer semptomlarından zarar görmüştür. Bu hasar, kesinlikle sağlıklı bir yaşam tarzı ile telafi edilebilir. Bu, hastayı normal kiloda tutmayı, sigara içmemeyi ve çok az alkol almayı içerir. Taze meyveler, sebzeler, deniz balıkları ve yağsız et bakımından zengin sağlıklı bir diyet yemek de önerilir. Özellikle kan basıncını kalıcı olarak normalleştirmek için düzenli olarak temiz havada egzersiz yapmak da önemlidir.