Siringomyeli

Siringomyeli omuriliğin bir hastalığıdır. Burada omurga kanalı boyunca sıvıyla dolu boşluklar (syringen) belirir. Boşlukların oluşumu sinirleri yerinden eder ve sıkıştırır, bu da duyusal rahatsızlıklara ve ağrıya ek olarak felce de yol açabilir. Siringomiyeli, tedaviye rağmen tekrarlayabileceği için tedavi edilemez.

Syringomyelia nedir?

Siringomyeli omurilik hastalığıdır. Omurilik, likörle yıkandığı kemikli bir kanalda bulunur. Beyin omurilik sıvısı serbestçe dolaşamazsa, beyin omurilik sıvısı birikir. Hakim basınç nedeniyle, likör yeni bir yol arar ve sıvının toplandığı boşluklar oluşturur. Bu boşluklar omurilik boyunca ve beynin alt bölgelerinde oluşabilir.

Şırıngalar beyindeyse, bir syringobulbie'den söz edilir. Birincil ve ikincil siringomiyeli arasında bir ayrım yapılır. Birincil siringomiyeli doğuştandır ve yıllar içinde gelişir. Doğuştan gelen varyantta boşluklar omurilik sıvısı (likör) ile doldurulur. İkincil (edinilmiş) siringomiyelide, protein konsantrasyonu burada önemli ölçüde artmasına rağmen boşluklar da likör ile doldurulur.

Boşluğun oluşumu, şiddetine bağlı olarak az çok ciddi nörolojik açıklara yol açan sinir dokusunun yerini alır. Duyusal bozukluklar, ağrı, uyuşma ve felç meydana gelebilir. Siringomiyeli yeterince tedavi edilmezse, ileriki süreçte kaçınılmaz olarak paraplejik sendrom gelişecektir.

nedenleri

Siringomyeli birincil veya ikincil bir değişken olmasına bağlı olarak birkaç nedeni vardır.

Primer (konjenital) siringomiyelide genellikle Chiari malformasyonu olarak adlandırılan bir malformasyon mevcuttur. Bu, beyin ile omurilik arasındaki geçiş bölgesinde bulunan bir malformasyondur. Burada medulla oblongata olarak da bilinen beyincik, omurilik kanalına yerleştirilir. Nedeni, gebeliğin dördüncü ve altıncı haftası arasındaki embriyonik sistemin gelişimsel bir bozukluğudur.

Beyincik yer değiştirdiğinden ve böylece omurilik kanalını engellediğinden likörün dolaşımı da bozulur. Zamanla bir boşluk (şırınga) oluşmadan önce uzun yıllar geçebilir. Genellikle servikal ve torasik omurga arasındaki alan etkilenir.

İkincil siringomiyeli, çoğunlukla bir kaza veya yaralanma sonucu edinilir. Bunlar i. d. R. Omuriliğin dahil olduğu omurga yaralanmaları. Klinik değerlendirmeler, bu vakaların yaklaşık yüzde altısının sonraki yıllarda siringomiyeli geliştirdiğini göstermiştir.

Siringomiyelinin bir başka nedeni de örümcek derisi olarak da bilinen beyin veya omurilik derisinin iltihaplanmasıdır. Bu iltihaplanma genellikle menenjitin sonucudur. Omuriliğin derisi iltihaplanırsa, çevre dokuda yapışıklıklar meydana gelebilir ve bu da likör akışını bozar.

Omurilikteki tümörler başka bir olası nedendir. Bunlar ayrıca omurilik sıvısının dolaşımını da bozabilir. Bununla birlikte, bahsedilen nedenlerin kombinasyonları, özellikle edinilmiş siringomiyelide de meydana gelebilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Omurilikteki kavite oluşumunun konumuna bağlı olarak siringomiyeli, çeşitli semptomlarla kendini gösterebilir. Tipik olarak baş, omuz ve kol bölgesindeki şiddetli ağrıdır ve etkilenenlerin keskin, yanma veya donuk olarak tanımladıkları. Ekstremitelerin cildinin ayrı bölgeleri duyarlılık bozukluklarından etkilenebilir, genellikle sıcağa karşı belirgin bir duyarsızlık vardır - ancak soğuğa veya sıcağa karşı artan bir duyarlılık da mümkündür.

Bazen hafif dokunuşlar bile ağrılı olarak algılanır ve birçok hasta ekstremitelerde karıncalanma veya batma bildirir. Ayrıca baş dönmesi, koordinasyon bozuklukları ve dengesiz yürüyüşün yanı sıra geçici hafıza bozuklukları ortaya çıkabilir. Diğer olası belirtiler kas krampları, kontrolsüz kas seğirmesi ve felçtir:

Mesane veya bağırsak sfinkterinin bozulması, idrar veya fekal inkontinansa neden olur. Hastalık, işitme ve görme bozukluğuna yol açabilir ve konuşma da kısıtlanabilir. Cinsel işlev bozuklukları nadir değildir: Bunlar çoğunlukla azalan libido ile kadınlarda fark edilirken, erkekler genellikle iktidarsızlığa kadar erektil disfonksiyon yaşarlar.

Hastalık ilerledikçe baş ve omurga bölgesinde malformasyonlar ve iltihaplar gelişebilir. Siringomiyelinin spesifik olmayan semptomları, hızlı yorgunluk, genel halsizlik, uykusuzluk ve depresyona dönüşebilen depresif ruh halleridir.

Teşhis ve kurs

Teşhis yapılır Siringomyeli gibi görüntüleme tekniklerini kullanarak B. MRI, CT ve X-ışını. Kontrast madde yardımıyla, omurga kanalı, boşlukların net bir şekilde görülebilmesi için net bir şekilde görselleştirilebilir. Diğer manyetik rezonans incelemeleri de CSF akışını gösterebilir. En küçük değişiklikler veya rahatsızlıklar bile burada tespit edilebilir.

İnflamatuar bir nedeni dışlamak için, i. d. Genellikle sözde bir lomber ponksiyon yapılır. Bir kanül kullanılarak lomber omurganın alt bölgesinden likör numunesi alınır. Bir operasyon düşünülmeden önce, sözde miyelografi sıklıkla kullanılır. CSF alanı, X-ışını kontrolü altında delinir.

Bir kontrast madde enjekte edildikten sonra, omurilik kanalının ne kadar genişleyebileceğini belirlemek için röntgenler kullanılır. Görüntüler boşluğun spinal kanala doğrudan bağlı olup olmadığını ve nasıl yapılandırıldığını gösterir.

Siringomiyeli, yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Özellikle birincil (doğuştan) varyantta, siringomiyeli sadece yavaş gelişir veya durup gerileyebilir. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde 20'sinde, bir ameliyat bile siringomiyeliyi durduramaz.

Bir kaza sonucu edinilen siringomiyeli güçlü bir dejeneratif seyir gösterir, yani sürekli kötüleşir. Prognoz veya sonraki süreç, özellikle siringomiyelinin tetikleyicisi tümörler ise nedene bağlıdır. Sinirlere zarar vermenin yanı sıra, omuriliğe giden kan akışı da sıklıkla bozulur. Bu nedenle parapleji genellikle sonuçtur. Cerrahi siringomiyeliyi ortadan kaldıramaz, ancak etkilenen kişinin yaşam kalitesini artırabilir.

Komplikasyonlar

En kötü durumda, siringomiyeli felce ve çeşitli duyu bozukluklarına yol açabilir. Bu felç geri döndürülemez ve bu nedenle artık geri döndürülemez. Tedavide bile, tüm şikayetler genellikle sınırlandırılamaz. Hastalar hastalık nedeniyle şiddetli ağrı çekiyor.

Bunlar sırt, boyun ve kollarda meydana gelebilir. Ağrı diğer bölgelere de yayılır. Duyusal rahatsızlıklar nedeniyle günlük yaşamda da kısıtlamalar olabilir. Özellikle gençler, siringomiyeliye bağlı olarak kaslarında spastisite ve seğirme gösterebilir.

Çoğu durumda, özellikle anaokulunda veya okulda, psikolojik komplikasyonlara veya depresyona yol açabilecek şekilde alay edilir ve zorbalığa uğrarlar. Çocuk gelişimi de oldukça kısıtlıdır. Felç, çeşitli tedavilerle sınırlandırılabilir.

Bununla birlikte, bu nadiren hastalığın tamamen olumlu seyrine neden olur. Bununla birlikte, yaşam beklentisinin kendisi olumsuz etkilenmez. Bir tümör oluşmuşsa, çıkarılması gerekir. Hastalığın ilerideki seyri, büyük ölçüde bu müdahalenin başarısına bağlıdır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Siringomiyelide, ilgili kişi semptomların hafifletilebilmesi için tıbbi muayene ve tedaviye ihtiyaç duyar. Kendini iyileştirme burada da gerçekleşemez, bu nedenle etkilenen kişi her zaman bir muayeneye bağımlıdır. Siringomiyelinin muayenesi ve tedavisi ne kadar erken başlatılırsa, genellikle hastalığın daha ileri seyri o kadar iyi olur. Bu nedenle ilk belirti ve semptomlarda bir doktora danışılmalıdır.

Etkilenen kişinin aniden ciddi görme sorunları varsa doktora danışılmalıdır. Bunlar genellikle belirli bir sebep olmadan ortaya çıkar ve kalıcıdır. En kötü durumda, her iki gözün siringomiyeliden etkilenmesi gerekmese de, bu tamamen körlüğe yol açabilir. Derideki pigment bozuklukları veya diğer şikayetlerin hastalığa işaret etmesi nadir değildir ve bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Hastalık genellikle bir pratisyen hekim veya bir göz doktoru tarafından tedavi edilebilir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi, siringomiyeli ile sınırlı değildir.

Tedavi ve Terapi

Tedavi etmek Siringomyeli öncelikle semptomları hafifletmeyi amaçlamaktadır. Hastalık başlangıçtan itibaren ağrı ile ilişkili olduğu için yeterli ağrı tedavisine başlanmalıdır. Siringomiyeli sürünen bir hastalık olduğu için başlangıçtan itibaren fizyoterapi ve iş uğraşı tedavisi uygulanmalıdır. Burada hastalıkla ve bunlarla ilişkili nörolojik bozukluklarla başa çıkmayı ve bunları günlük yaşama entegre etmeyi öğrenirsiniz.

Siringomiyeliyi durdurmak veya seyrini yavaşlatmak için tek seçenek cerrahi müdahaledir. Bir beyin cerrahisi prosedüründe, sıvının akabilmesi için boşluğa bir şant (tüp) yerleştirilir. Bununla birlikte, sürekli drenaj sağlamak için şantın omurilikte kalması gerektiğinden, bu prosedür bazı riskler taşır. Şantın kendisi de siringomiyeliye neden olabilir, çünkü yabancı bir cisim olarak likörün dolaşımını bozabilir. Ayrıca patojenler şant veya yara yoluyla nüfuz edebilir ve iltihaplanmaya neden olabilir.

Diğer bir cerrahi prosedür de FMD'dir (foramen magnum dekompresyon operasyonu). Bu işlem sırasında kafatasındaki açıklık omuriliğe doğru büyütülür. İlk iki vertebral ark çıkarılır. Siringomiyelinin nedeni bir tümör ise, cerrahi olarak çıkarılır. Omuriliğin derisi birbirine yapışmışsa, likörün tekrar serbestçe akabilmesi için cerrahi olarak gevşetilir.

Bununla birlikte, tüm tedavi seçeneklerinde, siringomiyelinin tedavi edilemez olduğu ve tekrarlayabileceği dikkate alınmalıdır.

önleme

Bugüne kadar birine yardımcı olacak yeterli önlem bilinmemektedir. Siringomyeli önleyebilir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, etkilenenler, nispeten nadir bir hastalık olduğundan, siringomiyeliye yönelik takip bakımı için çok az veya sınırlı seçeneklere sahiptir.İlerleyen süreçte başka bir komplikasyon veya şikayet olmaması için, etkilenen kişi erken bir aşamada doktora başvurmalıdır.

Hastalığın ilk belirti veya semptomlarında bir doktora başvurulmalıdır. Ancak çoğu durumda, siringomiyeli çocukta çeşitli malformasyonlara neden olur, böylece çocuk günlük yaşamında yoğun bakıma bağımlı hale gelir. Kural olarak, siringomiyeli hamilelik sırasında tedavi edilemez, böylece çeşitli şekil bozuklukları ve malformasyonlar ancak çocuk doğduktan sonra düzeltilebilir.

Çoğu durumda, siringomiyeliden etkilenenler de kendi ailelerinin yardımına ve bakımına bağımlıdır. Bu, öncelikle olası depresyonu ve diğer psikolojik rahatsızlıkları hafifletir veya önler. Başarılı bir prosedürden sonra bile, siringomiyelinin mevcut durumunu izlemek için bir doktor tarafından düzenli kontroller ve muayeneler çok önemlidir. Kural olarak, bu hastalık hastanın yaşam beklentisini azaltmaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Syringomyelia, günlük yaşamda olduğu gibi her zaman hemen tanınmaz. Bu nedenle, doğru kendi kendine yardım önlemlerini başlatmak zordur. Tipik semptomlar ortaya çıkarsa, riskli hastalar bu nedenle erken dönemde bir doktora başvurmalıdır. Teşhis konulduktan sonra, insanların çektikleri acıyı azaltmanın birkaç yolu vardır.

Fiziksel efor ve stres karakteristik temel ağrıyı yoğunlaştırırken, gevşeme molaları ve yatıştırıcı ilaçlar iyileşme sağlar. Bununla birlikte, geleneksel ilaçlar ve nöroanaljezikler genellikle yalnızca geçici olarak yardımcı olur. Bu nedenle hastalar fiziksel aktiviteye dikkat etmeli ve sadece hafif sporlar yapmalıdır. Yaşam ve çalışma koşullarının ayarlanması onlar için kaçınılmazdır. Etkilenenler uzun süre ayakta, otururken veya uzanmış olsalar da, her zaman duruşlarını değiştirmeleri gerekir. Bunun günlük aktiviteler üzerinde olumsuz bir etkisi vardır ve insanları ciddi şekilde kısıtlar. Düzenli bir günlük rutin pek mümkün değildir.

Bu nedenle rehabilitasyondan sonra düzenli fizyoterapi gereklidir. Hastalığın seyrine ve bireysel duruma bağlı olarak doktor psikoterapi önerebilir. Bu, bir yandan hastanın hastalığı kabul etmesine yardımcı olurken, diğer yandan günlük yaşamda daha güçlü bir özgüven sağlar.