Çevrelenmiş skleroderma

Gibi sınırlı skleroderma veya Morphaea Muhtemelen bozuk bir bağışıklık sisteminden kaynaklanan ve genellikle erkeklerden daha fazla kadını etkileyen iltihapla ilişkili bir cilt hastalığıdır. Hastalığın nedeni henüz netleşmediğinden, lokalize skleroderma ancak semptomatik olarak tedavi edilebilir.

Morphaea nedir?

Çevrelenmiş Skleroderma (Morphaea) etkilenen cilt bölgelerinin sertleşmesi (skleroterapi) ile ilişkili iltihaplı bir hastalıktır. Genel olarak, sınırlı varyant, esas olarak üst gövdeyi etkileyen, kendisini esas olarak üst vücutta ve bel ve / veya uyluk bölgesinde gösteren yaygın varyant ile ekstremitelerde bant şeklindeki deri değişiklikleri ile lineer ve deri altı dokusunun (deri altı doku) dahil olduğu derin form arasında bir ayrım vardır. ) ve fasya (Morphea profunda) farklılaşmıştır.

Başlangıçta, Morphaea kendini iltihaplanma yoluyla gösterir ve bu da genellikle cildin kırmızımsı-mor renginin değişmesine neden olur. Sürecin ilerleyen safhalarında, bağ dokusunun hücreleri artan bir şekilde kolajen lifleri oluşturur, bunun sonucunda etkilenen alanlar kalınlaşır ve sertleşirken, daha küçük kan damarlarının sayısı azalır.

Kural olarak, atrofi (doku büzülmesi) ve ayrıca beyazımsı renk değişikliği olan porselen benzeri bir görünüm ve epidermisin karakteristik yüzey rahatlamasında bir kayıp meydana gelir. Çoğu durumda, atrofi ayrıca sebum ve ter bezlerinin yanı sıra saç foliküllerinin sayısının azalmasına da neden olur. Sınırlı sklerodermadan etkilenen cilt alanları kurur ve gergin ve / veya kaşıntılı hale gelebilir.

nedenleri

Nedeni ve etiyolojisi Morphaea şimdiye kadar kesin olarak açıklığa kavuşturulamadı. Hastalığın bağışıklık sistemindeki bir düzensizlikten (otoimmün hastalık) kaynaklandığı varsayılmaktadır.

Bu düzensizliğin bir sonucu olarak, insan bağışıklık sistemi, muhtemelen dermisin küçük kan damarlarına zarar veren vücudun kendi yapılarına yönlendirilir. Etkilenen cilt bölgelerinin hücreleri, kolajen liflerinin üretimini artırmak için bağ dokusu hücrelerini uyaran iltihaplı haberci maddeleri ve büyüme faktörlerini sentezler.

Sonuç olarak, bu liflerin birikmesi ve parçalanması arasındaki normal denge bozulur, çünkü artan kolajen lifleri oluşumu, azalmış bir kırılma ile dengelenir. Bağ dokusu lifleri, sınırlı sklerodermadan etkilenen cilt bölgelerinde birikerek sertleşmeye (skleroz) ve esneklik kaybına neden olur.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Sınırlı sklerodermanın şikayetleri ve semptomları, hastalığın sınırlı, yaygın, lineer veya derin formu olup olmamasına bağlıdır. Tüm sınırlı sklerodermanın semptomları, farklı yerlerde cildin sınırlı, açıkça sınırlandırılmış sertleşmesi ile tanımlanır. Başlangıçta, etkilenen cilt bölgelerinde iltihap ve şişlik belirtileri fark edilebilir.

Nokta kırmızımsı olabilir. Erken belirtiler bunun bir çeşit skleroderma olduğunu göstermez. Sonraki semptomlar birkaç hafta sonra ortaya çıkar. Aynı yerdeki cilt giderek zorlaşır. Buna cilt katmanlarında gözle görülür bir kalınlaşma da eşlik edebilir.

İlgili kişinin daha küçük kan damarlarının küçüldüğünü fark edip etmediği şüphelidir. Etkilenen cilt bölgelerinin artık aldığı porselen benzeri bir görünümü fark etme olasılığı çok daha yüksektir. Epidermis körelir. Artık normal yüzey yapısına sahip değil. Beyazımsı, ince ve pürüzsüz görünüyor.

Bu sınırlı skleroderma semptomlarına ek olarak, etkilenen cilt bölgelerinde saç dökülmesi veya kaşıntı meydana gelebilir. Bunlar, saç köklerinin, sebum bezlerinin veya ter bezlerinin de sınırlı sklerodermadan etkilendiğinin işaretleridir. Cilt kuru görünüyor. Deride hala enflamatuar süreçler varsa, etkilenen cilt bölgesinde kırmızımsı-mor bir halka oluşabilir.

Teşhis ve kurs

Kural olarak, bir sınırlı skleroderma klinik semptomlara göre teşhis edilir. Teşhis, etkilenen cilt bölgelerinin ardından yapılan histolojik inceleme ile biyopsi ile doğrulanır. Bu aynı zamanda onu iç organların bağ dokusunun ve çoğu durumda yüz ve ellerin de etkilendiği sistemik sklerodermadan ayırmaya yarar.

Raynaud sendromu ayrıca sistemik sklerodermanın göstergesidir ve morfea için bir dışlama kriteri olarak kabul edilir. Etkilenen cilt bölgelerinin kalınlığı da bir sonografinin (ultrason) parçası olarak belirlenebilir. Çevrelenmiş skleroderma 3 ila 5 yıl içinde durgunlaşabilir, böylece yeni odak oluşmaz. Bununla birlikte, morfeadan etkilenen alanlar genellikle sadece hafif bir iyileşme eğilimi gösterir.

Komplikasyonlar

Bu hastalıkla, etkilenenler genellikle çeşitli cilt rahatsızlıklarından muzdariptir. Her durumda, etkilenenlerin estetiği üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptirler, böylece çoğu hasta semptomlardan rahatsız olur ve aşağılık komplekslerinden veya azalmış bir özgüvenden muzdariptir. Psikolojik şikayetler de bu hastalıkta nadir değildir.

Derinin kendisi kızarır ve sertleşir. Ayrıca ciltte şişlik ve çoğu durumda şiddetli saç dökülmesi vardır. Etkilenenler ayrıca kaşıntıdan da muzdarip olabilir ve bu sadece kaşınmayla daha da şiddetlenir. Çoğu durumda, kendi kendine iyileşme meydana gelmez, bu nedenle her durumda hastalığın tıbbi tedavisi gereklidir.

Semptomlar çeşitli tedavilerle hafifletilebilir. Hiçbir komplikasyon yok. Kremler veya merhemler de yardımcı olabilir ve hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir. Kural olarak, yaşam beklentisi de olumsuz etkilenmez. Psikolojik şikayetler olması durumunda bu hastalığa sahip hastalar psikolojik tedaviye bağımlıdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Birisi cildin belirli bölgelerinde sertleşme, kalınlaşma veya renk değişikliği fark ederse, mümkün olan en kısa sürede bir doktora görünmelidir. Bu fenomen, sınırlı bir skleroderma olabilir. Sistemik sklerodermanın aksine, bu form cildin belirli bölgeleri ile sınırlıdır. Bu bakımdan tedavisi daha kolaydır.

Doktor, sınırlı skleroderma veya morfeayı görsel tanı ile teşhis edebilir. Bununla birlikte, sistemik skleroderma formunu dışlamak için mümkün olan her şeyi yapmak önemlidir. Bu aynı zamanda organları da sertleştirebilir. Sonuçta, sınırlı skleroderma için geçerli olmayan ölüme yol açar. Bu nadiren elleri ve yüzü değil, diğer vücut bölgelerini etkiler. Raynaud sendromunun eşlik eden oluşumu, sınırlı sklerodermadan çok sistemik varyantı da düşündürür.

Bu nedenle, ellerde veya yüzde sertleşmiş cilt bölgeleri varsa ve eller de ağrıyorsa ve yetersiz şekilde kanla besleniyor gibi görünüyorsa, bir dermatoloğa gitmek çok daha hızlı olmalıdır. Gerekirse doktor, ultrason taraması ve doku örnekleri ile sklerodermanın tipini belirleyecektir.

Sınırlı sklerodermanın bir otoimmün hastalık olup olmadığı henüz netlik kazanmamıştır. Ancak açık olan şey, cildin sertleşmesinin nedeninin iltihap olmasıdır. Bu lokal cilt hastalığı iyi tedavi edilebilir.

Tedavi ve Terapi

Açıklanamayan etiyolojiye bağlı olarak sınırlı skleroderma Şimdiye kadar nedensel bir tedavi yoktur ve hastalığın şekline ve kapsamına bağlı olan terapötik önlemler spesifik semptomları azaltmayı amaçlamaktadır.

Tıbbi ve fototerapi önlemlerinin semptomları hafifletmede etkili olduğu kanıtlanmıştır. Örneğin kremler veya merhemler şeklindeki glukokortikoidler gibi anti-enflamatuar aktif bileşenler, enflamatuar süreçleri tedavi etmek için kullanılır. Ayrıca sklerozlu cilt bölgelerinin temel bakımı için, kaşıntı ve olası bir gerginlik hissini önlemek için nemlendirici merhemler, losyonlar veya kremler önerilmektedir.

Mevcut veya akut enflamatuar reaksiyonlar, fototerapinin bir parçası olarak UVA ışığı ile ışık tedavisi ile kısıtlanabilir. Aynı zamanda UVA ışığı, artan kolajeni parçalayan enzimlerin sentezini uyarır. Bazı durumlarda, etkiyi güçlendirmek için önceden psoralen içeren bir krem ​​sürülür (PUVA tedavisi). Kırmızımsı, iltihaplı cilt renk değişikliği genellikle geriler ve beyazımsı alanlar yumuşar, atrofi ve saç köklerinin kaybı tedavi ile geri döndürülemez.

Ek olarak, klinik çalışmaların bir parçası olarak, kan akışını ve yeni kan damarı ve cilt hücrelerinin sentezini uyarmak için sklerozlu dokunun yok edildiği şok dalgası tedavisi önlemleri (Bern's Inselspital dahil) test edilmektedir. Eklem bölgesindeki cilt bölgeleri morfeadan etkilenirse, eklem sertleşmesini (kontraktür) önlemek için fizyoterapik önlemler endike olabilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

önleme

Etiyolojisinden beri sınırlı skleroderma henüz netlik kazanmadı, önleyici tedbirler yok. Sınırlı sklerodermanın etkileri, muhtemelen bağışıklık sistemini olumsuz etkileyen faktörlerden (stres, alkol ve nikotin tüketimi dahil) kaçınarak en aza indirilebilir.

tamamlayıcı tedavi

Sınırlı sklerodermanın takip bakımı, bireysel semptomlara ve hastalığın seyrine dayanır. Küçük şikayetler için kapsamlı bir tedavi sonrası bakım gerekli değildir. Durum, ilaçla ve ışık tedavisi gibi alternatif tedavilerle tedavi edilebilir. Bakım sonrası bakımın bir parçası olarak cilt bölgeleri tekrar kontrol edilir.

Sonuç olumlu ise hasta daha sonra taburcu edilebilir. Hasta konsültasyonu da tedavi sonrası bakımın bir parçasıdır. Tıbbi öykü alınırken semptomlar ve tedavi yöntemleri tartışılır. Ek olarak, doktor, örneğin masrafların geri ödenmesi veya eşlik eden terapötik tedavi ile ilgili olarak hastadan gelen bireysel soruları yanıtlar.

Özellikle bazen ciddi şekilde cilt değişikliklerinden muzdarip olan ergenler genellikle terapötik desteğe ihtiyaç duyar. Sınırlı skleroderma geleneksel önlemlerle geçmezse, alternatif tedavi yöntemleri test edilmelidir. Bu durumda, takip bakımı, durum düzelene kadar ertelenir.

Nadir görülen kronik hastalık vakalarında, sorumlu doktorun gerekli rutin kontrolleri yapabilmesi için düzenli aralıklarla ziyaret edilmesi gerekir. Takip bakımı, dermatolog veya pratisyen hekim tarafından sağlanır. Çocuklar ve ergenler genellikle, tedavinin bitiminden sonra düzenli takip muayenelerini üstlenen çocuk doktoru tarafından tedavi edilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu teşhis çoğu hasta için çok streslidir, özellikle yüz ve / veya ellerdeki etkilenen cilt bölgeleri herkes tarafından görülebiliyorsa. Yük aşırı hale gelirse, eşlik eden psikoterapötik tedavi önerilecektir. Bir kendi kendine yardım grubunu ziyaret etmek de etkilenen kişilere yardımcı olabilir. Hastalar hastalık ve yakındaki toplantılar hakkında bilgi bulabilirler, örneğin www.sklerodermie-sh.de kendi kendine yardım portalında.

Hastalığın izin verdiği ölçüde egzersiz, ruh halinizi de iyileştirir. Özellikle hasta depresyona eğilimli ise bir takım sporuna katılmanız ve sonrasında sosyalleşmeniz tavsiye edilir. Sınırlı sklerodermanın nasıl gelişebileceği henüz kesin değil. Bununla birlikte, bağışıklık sistemi tarafından yanlış bir tepki veya vücutta bir iltihaplanma olup olmadığına bakılmaksızın, kesin olarak sağlıklı bir yaşam tarzı, vücudun hastalıkla daha iyi başa çıkmasını sağlamalıdır.

Daha önce bahsedilen spora ek olarak, sağlıklı bir yaşam tarzı, çok sayıda vitamin ve lif içeren, ancak az şeker ve hayvansal yağ içeren seçilmiş, hafif bir diyet içerir. Yeterli uyku ve dinlenme sürelerinin yanı sıra alkol ve nikotinden uzak durma ile düzenli bir günlük rutin de önerilir. Yoga, Pilates ve hatta meditasyon gibi sporlar, başka türlü hastalığı kötüleştirebilecek strese karşı koyabilir.