Aort koarktasyonu

İçinde Aort koarktasyonu doğuştan bir kalp kusurudur. Ana arterde daralma var.

Aort koarktasyonu nedir?

İçinde Aort koarktasyonu doğuştan bir kalp kusurudur. Ana arterde daralma var.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Aort koarktasyonu (Coarctatio aortae) en sık görülen ikinci doğumsal kalp defekti türüdür. Aortik isthmus bölgesinde meydana gelir (Aort isthmus) aort lümeninin (ana arter) daralmasına neden olur. Bu darlık, sol ventrikülün çıkış yolu üzerindeki basıncın artmasına neden olur. Daralmış ana arter direnci artırır.

Bunun üstesinden gelmek için kalp daha çok çalışır, genişleyip kalınlaşmasına ve bu da daha da zayıflamasına neden olur. Aort istmus stenozu doğuştandır ve tüm kalp kusurlarının yüzde 7'sinde görülür. Malformasyon erkeklerde kızlara göre daha sık görülür.

nedenleri

Aortun koarktasyonuna neyin sebep olduğu tam olarak bilinmemektedir. Nasıl ortaya çıktığına dair iki teori var. İlk tez, embriyonik dönemde meydana gelen ana arterdeki kan akışında bir azalmayı tetikleyici olarak görüyor. İkinci teori, daralma için duktus arteriyozusun çıkık dokusunu suçlar.

Doktorlar koarktasyonu iki farklı forma ayırır:

• aortun prediktal koarktasyonu

• aortun postdüktal koarktasyonu

Aortun prediktal koarktasyonu durumunda, daralma duktus arteriyozusun birleştiği yerin önündedir. Ek olarak, genellikle aortik arkın ve inen aortun bazı kısımlarında tübüler bir az gelişmişlik vardır. Ventriküler septal defektin ortaya çıkması nadir değildir. Etkilenenlerin çoğu için şiddetli kaba aort, çıkan aorttan inen aortaya kan akışını engeller.

Bu nedenle, çıkan aortaya kan akışı neredeyse tamamen pulmoner arter yoluyla gerçekleşir. Venöz kan, açık duktus arteriyozustan akar. Sonuç olarak, alt vücut bölgesine kan akışı azalır. Bununla birlikte, kanal kapatılırsa, femoral uyarılar zayıflar ve bu da kan basıncını düşürür.

Bu, anüri ve böbrek yetmezliği riskini artırır. Daha az yaygın olan postdüktal formda aortik istmus stenozu arter yönünde kanalın ağzının arkasında yer alır. Lümenin daralması bir kum saatine benzer.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Semptomların türü ve ortaya çıkma zamanı, aort koarktasyonunun konumuna ve ciddiyetine bağlıdır. Aortun prediktal koarktasyonu durumunda, yeni doğmuş çocuklar bile oksijen eksikliği ve kalp yetmezliğinden muzdariptir. Bu, zayıf içme, gelişme geriliği ve cilt ve mukoza zarlarının mavimsi hale geldiği siyanoz ile fark edilir.

Dalak ve karaciğerin aynı anda büyüdüğü hegatosplenomegali de meydana gelebilir. Hepatomegali ve splenomegali karışımıdır. Botalli duktus tıkanıklığı varsa, ölümcül bir tehlike bile vardır. Zamanında tedavi olmaksızın hasta çocukların ölüm oranı yüzde 90'dır.

Aortun postdüktal koarktasyonunu teşhis etmek daha zordur, çünkü önleyici muayeneler sırasında sadece bir kalp üfürümü ve nabızda bir fark duyulabilir. Yeni yürümeye başlayan çocuklar genellikle burun kanamasından, egzersiz sırasında baldır ağrısından, soğuk ayaklardan ve baş ağrılarından etkilenirler. Ergenlerde ise aralıklı topallama riski vardır.

Teşhis ve kurs

Doktor genellikle bir kalp üfürümünü dinleyerek aortun koarktasyonunu teşhis edebilir. Bu, üst ve alt uzuvlar arasındaki kan basıncı farkıyla birlikte ortaya çıkar. Kollarda yüksek basınç varken bacaklarda nabız ve tansiyon oldukça zayıftır. Daha ileri inceleme önlemleri olarak bir ekokardiyogram (EKG), bir X-ışını incelemesi, bir anjiyografi veya bir manyetik rezonans tomografi (MRT) gerçekleştirilebilir.

Kalp kateter muayenesi yardımı ile kesin muayene sonuçları mümkündür. Doktorlar, kalbe bir ölçüm cihazı veya kamera takılı bir tüpü iter. Bu şekilde aortun yapısını, kan basıncı koşullarını ve kan akışını değerlendirirler.

Aort koarktasyonu ortadan kaldırılabilirse, etkilenen çocuklar normalde tekrar tamamen strese girebilir ve iyileşmiş kabul edilir. Ancak hayatlarının geri kalanı için kardiyolog muayeneleri yaptırmaları gerekecek. Aort duvarında şişkinlik olası uzun vadeli komplikasyonlardır.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmeyen aort koarktasyonu (ISTA) ile bağlantılı olarak ortaya çıkabilecek komplikasyonlar, konjenital stenozun tam konumuna ve tıkanıklığın tipine ve ciddiyetine bağlıdır. Darlık hala botallus kanalının önündeyse, olası komplikasyonlar özellikle ciddidir çünkü vücut herhangi bir alternatif kan damarı (teminatlar) oluşturamaz.

Yenidoğanlarda vücudun alt yarısına ve böbrekler, karaciğer ve bağırsaklar gibi iç organlara yetersiz oksijen ve besin tedariki nedeniyle ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar. Şiddetli yenidoğan sarılığı, gözle görülür bir komplikasyon olarak gelişebilir. Diğer bir komplikasyon olarak, kanın aşırı asitlenmesiyle birlikte şok semptomları gelişebilir.

PH değeri yedinin altına düşebilir ve bu genellikle geri dönüşü olmayan beyin hasarına yol açar. Daha az ciddi ISTA vakalarında, yeni doğanlarda neredeyse hiç komplikasyon görülmez, çünkü kan akışının büyük bir bölümünü ele geçiren bir teminat ağı oluşmuştur. Çoğu durumda, hastalık başlangıçta fark edilmez ve sadece çocuklukta veya yetişkinlikte fark edilir hale gelir.

Bir ISTA fark edilmez ve bu nedenle tedavi edilmezse, aort işlevi büyük ölçüde azaldığı için kalıcı yüksek tansiyon gelişebilir. Bu durumlarda vücut, sistolik basıncı artırarak diyastolik basınçtaki yaklaşan düşüşü telafi etmeye çalışır. Bundan kaynaklanabilecek çok sayıda komplikasyon, arteriyel hipertansiyona karşılık gelir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Aort koarktasyonu (ISTA) semptomlarında belirleyici bir faktör, ana vuruşun (aort) daralmasının tam yeridir. Doğumdan önce vücut dolaşımı ile pulmoner dolaşımı kısa devre yapan duktus arteriyozusun hemen önünde veya arkasında yer alabilir. Darlık, kısa devre penceresinin önünde ise (preduktal), sol kalp ağır şekilde gerilir ve ayrıca aşırı yüklenir. Kural olarak, semptomlar o kadar şiddetlidir ki, yenidoğan yaşamı tehdit eden bir durum olduğu için zaten cerrahi olarak tedavi edilmelidir.

Aortun daralması doğrudan duktus arteriyozusun (postdüktal) birleşme noktasının arkasında yer alıyorsa, genellikle çeşitli torasik arterlerde alternatif damarlar (teminatlar) oluşabilir. Çoğu durumda, postdüktal ISTA bu nedenle yetişkinliğe kadar fark edilmez. Bir doktora görünüp görünmeme kararı, ancak hastalık tesadüfen teşhis edildiğinde verilir. Aortun koarktasyonu yalnızca ergenlik döneminde veya erken yetişkinlikte keşfedilmiş ve teşhis edilmişse, sonraki prosedür, yardımcı devrelerin aorttaki daralmayı ne kadar iyi telafi edebileceğine bağlı olmalıdır.

Üst gövde ile alt vücut arasındaki sistolik basınç farklılıkları, örneğin kol arteri ve bacak arteri arasındaki, dolaylı olarak telafi "kalitesi" için bir ölçüm sağlar. Basınç farkları ne kadar küçükse, teminatlar o kadar iyi çalışır. Uzun vadeli bir prognoz için, bir anjiyolog veya kardiyologun teminatların boyutunu ve seyrini kontrol etmesi önerilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Hem prediktal hem de postdüktal aort koarktasyonu için bebeklik döneminde tıbbi tedavi gereklidir. Uygun tedavi olmadan ölüm oranı yüzde 60 ila 90'dır. Ciddi semptomlar ortaya çıkarsa, acil ameliyat gerektiren tıbbi bir acil durum olarak kabul edilir. Kalbin ameliyatla açılması gerekmediğinden, genellikle bir kalp-akciğer makinesinden vazgeçilebilir.

İşlem sırasında cerrah göğsün sol tarafında iki kaburga arasında bir kesi yapacaktır. Ameliyat sırasında aort darlığın önüne ve arkasına klemplenir. Darlık kısa ise hastalıklı kan damarı bölgesi çıkarılabilir. Cerrah daha sonra damarların uçlarını birbirine diker.Öte yandan, daha uzun bir daralma varsa, kan damarının alt kısmı aortik arkaya dikilebilir.

Sol kol arterinin parçaları bazen rekonstrüksiyon için kullanılır. Cerrahiye alternatif olarak, aort koarktasyonunu tedavi etmek için balon dilatasyonu yapılabilir. Balon kateter yardımı ile daralma genişletilir. Ancak, bu durumda tekrar bir daralmanın meydana gelme riski vardır. Bu nedenle genellikle ameliyat tercih edilir. Ameliyat sonrası tekrar darlık oluşursa balon dilatasyonu daha uygun kabul edilir.

Görünüm ve tahmin

Aortun koarktasyonu her zaman azalmış bir yaşam beklentisine veya diğer semptomlara yol açmak zorunda değildir. Bununla birlikte, etkilenenler semptomları hafifletmek ve başka komplikasyonları önlemek için tedaviye bağımlıdır.

Kural olarak, çocuklara doğumdan hemen sonra oksijen verilmelidir, aksi takdirde yenidoğanlar ölür. Çocuklar gelişimsel bir bozukluktan muzdarip olabilir. Ne yazık ki, bu kesintiyi sınırlamak her zaman mümkün olmamaktadır. Ağır vakalarda hastanın cildi de maviye dönebilir. Tedavi edilmezse hastalık, karaciğer veya dalağın büyümesine de yol açabilir, bu nedenle bu bölgelerdeki hastalar şiddetli ağrı çeker. Ayrıca, aortun koarktasyonu günlük yaşamda burun kanamalarına ve şiddetli baş ağrılarına neden olabilir.

Hastalık tedavi edilmezse, hastanın yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltabilir. Bununla birlikte, semptomlar tedavi ile çok iyi bir şekilde hafifletilebilir, böylece etkilenen kişi günlük yaşama tam olarak katılabilir. Başarılı bir tedaviden sonra genellikle sadece birkaç ileri tetkik gereklidir.

önleme

Aortun koarktasyonu doğuştan bir hastalıktır. Bu nedenle etkili önleyici tedbirler yoktur.

tamamlayıcı tedavi

Aort koarktasyonu doğuştan bir hastalık olduğu için nedensel olarak tedavi edilemez, sadece semptomatik olarak tedavi edilebilir. Tam iyileşme sağlanamaz ve aort koarktasyonu için tedavi sonrası seçenekler nispeten sınırlıdır. Hasta, tıbbi tedaviye bağımlıdır, aksi takdirde ilgili kişi erken ölebilir.

Aort koarktasyonunun akut semptomları ortaya çıkarsa, genellikle doğrudan bir acil doktor çağırılmalı veya hastaneye gidilmelidir. Aortun koarktasyonu ne kadar erken teşhis edilir ve tedavi edilirse, hastalığın pozitif seyri olasılığı o kadar yüksek olur. Cerrahi işlemden sonra, etkilenen kişinin vücuduna dikkat etmesi ve dinlenmesi gerekir.

Bunu yaparken yorucu aktivitelerden veya spor aktivitelerinden kaçınılmalıdır. Ayrıca stresten de kaçınılmalıdır. Ayrıca nikotin ve alkol alımı mümkün olan en düşük seviyede yapılmalıdır. Genel olarak sağlıklı beslenme ile sağlıklı bir yaşam tarzı, hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Doktor, aort koarktasyonu olan hastaya ilaç reçete ederse, bu ilaçların düzenli olarak alınmasına dikkat edilmelidir. Diğer ilaçlarla etkileşimler de dikkate alınmalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Aort koarktasyonunun tedavisinde öncelik, sürekli olarak uygulanan profilaktik ve terapötik önlemlerdir. Teşhis alanındaki gelişmeler sayesinde, artık dikkatli kardiyolojik izleme ve bakımın etkinliğini biliyoruz. Konjenital kalp kusurları ile ilgilenme konusunda deneyimli bir merkezde bakım sağlanmalıdır.

Hastalığa sıklıkla artan kan basıncı eşlik eder. İlaç tedavisine ek olarak, tüm antihipertansif yardımlar, hastayı çok fazla yüklememeleri koşuluyla kabul edilir. Kan basıncını düşürmeye yardımcı olan iki şey vardır: diyet ve egzersiz.

Beslenme ile ilgili olarak, hemen hemen tüm çalışmalar tuz tüketimi ile yüksek tansiyon arasında bir bağlantı olduğunu göstermektedir. Diyetlerindeki tuz miktarını azaltan veya bitmiş gıdaların tuz içeriğine dikkat eden hastalar, kan basıncı değerleri üzerinde önemli bir olumlu etkiye sahip olabilir.

Kan basıncı değerlerini kalıcı olarak düşürmek için tutarlı ve düzenli egzersiz gereklidir. Sadece birkaç egzersizin etkisi yoktur, aksine vücuda yine de duyarlı olan bir baskı yaparlar. Kan basıncını düşüren sporlar, hastanın dayanıklılığını ve dayanıklılığını güçlendirdiği veya geliştirdiği sporlardır. Bunlar yürüyüş, koşma, bisiklete binme ve yüzmeyi içerir. Temas sporlarından veya tenis gibi sözde start-stop sporlarından kaçının; Halter, jimnastik veya kürek çekme gibi statik yükleri yüksek sporlar da eleştirel olarak incelenmelidir.