Otoimmün kabarcıklı dermatozlar

Otoimmün kabarcıklı dermatozlar Vücudun kendi bağışıklık sisteminin, deri katmanları arasındaki bağları savunulması gereken maddeler olarak tanıdığı otoimmünolojik hastalıklardır. Bu nedenle bağışıklık sistemi, cildin bazı kısımlarını yok etmek için antikorları kullanır ve böylece kabarmayı başlatır. Otoimmün dermatozlu hastaların bağışıklık sistemi, uzun süreli immünsüpresif tedavi ile mümkün olduğunca aşağı regüle edilmektedir.

Otoimmün kabarcıklanma dermatozları nelerdir?

İnsan bağışıklık sistemi, organizmaya nüfuz eden patojenleri ve diğer yabancı maddeleri tanır. İmmünolojik hücreler daha sonra tehlikeli maddeleri uzaklaştırmak için etkilenen bölgeye antikorlar gönderir. Farklı hastalıklar bu vücudun kendi savunma tepkisini bozabilir.

Otoimmün hastalıklar, immünolojik bozukluklardır. Bağışıklık sistemi hücreleri, vücudun kendi dokusunu yanlış bir şekilde yabancı olarak tanır ve bu dokuya saldırır. Prensip olarak, her tür doku otoimmün hastalıklardan etkilenebilir. Örneğin, deri dokusunun otoimmün hastalıklarının farklı alt kategorileri vardır.

Bunlardan biri, otoimmün kabarcıklı cilt hastalıklarıdır. Otoimmün kabarcıklı cilt hastalıkları olan kişilerin savunma sistemi, antikorları cilt bileşenlerine karşı yönlendirir. Derinin üst katmanları, alttaki dokudan bir sırayla ayrılır. Kabarcıklanma başlar. Pemfigoid ve pemfigus hastalıkları, bu tip hastalığın alt tipleridir. İki tipin farklı patofizyolojisi vardır.

nedenleri

Otoimmün hastalıkların etiyolojisi genellikle belirsizdir. Geçmişte, virüsler ve çevresel toksinler de dahil olmak üzere çeşitli etkiler, immünolojik yanlış programlamanın ana nedensel faktörleri olarak tartışılmıştır. Otoimmün kabarcıklı dermatozların patofizyolojisi, açıklanamayan birincil nedene rağmen nispeten açıktır.

Pemfigoid hastalıklarda antikorlar, tek tek keratosit katmanlarını bazal membrana bağlayan protein moleküllerine yöneliktir. Bu işlem, taban zarını gevşetir ve dolgun kabarcıkların oluşumunu destekler. Bu tür hastalıkların örnekleri, büllöz pemfigoid, yaralı mukozal pemfigoid ve pemfigoid gestasyondur.

Bununla birlikte, pemfigus hastalıklarında antikorlar, keratositleri birbirine bağlayan epidermisteki desmozomlara saldırır. Bu otoimmün dermatozlarda kabarcık oluşumu daha belirsizdir. Bazı durumlarda cildin en üst tabakası kabarık hale gelir. Bilinen pemfigus hastalıklarının örnekleri, pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus'tur.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve belirtiler

Otoimmün kabarcıklı dermatozlu hastalar farklı semptomlardan muzdariptir. Bireysel durumlarda, semptomlar esas olarak alt türe bağlıdır. Şişmiş mesaneler, pemfigoid hastalığı gösterir. Daha ince veya eksik kabarcıklar, daha çok pamphigus hastalıkları için konuşur.

Çoğu otoimmün dermatoza kaşıntı veya hafif bir yanma hissi eşlik eder. Bu belirti, hastayı kaşınmaya motive eder. Ancak kaşıma süreci dermatozları kötüleştirir veya yayar. Münferit vakalarda mukoza zarları, otoimmün kabarcıklı dermatozlardan da etkilenebilirken, bu fenomen özellikle pamphigus hastalıkları için oldukça tipik değildir.

Otoimmün yapıya sahip tüm kabarcıklı dermatozlarda ortak olan, deri katmanlarındaki proteinlerin, enzimlerin veya diğer bağların yok edilmesidir. Otoantikorların hangi bağları yok ettiği ve bu maddelerin hangi katmanlarda bulunduğu spesifik hastalığa bağlıdır.

Tanı ve kurs

Bir otoimmün kabarcık hastalığının teşhisi bir dermatolog tarafından yapılır. İlk şüphe tamamen görsel bir teşhisten kaynaklanmaktadır. Şüphe, cilt partiküllerinin immünofloresan mikroskobu veya serum teşhisi ile doğrulanır.

Tek tek otoimmün dermatozları çıplak gözle ayırt etmek zor olabilir.Histopatolojik analizde, bununla birlikte, bireysel formlar birbirinden nispeten iyi bir şekilde ayırt edilebilir. Derideki belirli antikorların tespiti bunda çok önemli bir adımdır. Otoimmün kabarcıklı dermatozlu hastalar için prognoz hastalığa bağlıdır.

Kişisel faktörler de belirleyici bir rol oynar. Özellikle otoimmün hastalıklar için her zaman bireysel bir kurs geçerlidir. Ek olarak, etkilenen hastalar için tedavi seçenekleri son yıllarda önemli ölçüde iyileşmiştir.

Komplikasyonlar

Otoimmün kabarcıklı dermatozlar, vücudun kendi vücudundaki antikorlar aracılığıyla cilt yapısını etkileyen bazı dermatolojik hastalıkları tanımlar. Bu süreçte deri ve doku parçaları tabakalar halinde sıyrılır ve kabarcıklar oluşur. Semptom ağırlıklı olarak ekstremitelerde, vücudun üst kısmında, yüz ve mukozada görülür.

Etkilenenler için günlük ve profesyonel yaşamda komplikasyonlar ortaya çıkar. Hoş olmayan ağrı semptomları ve kaşıntı, ek fiziksel ve psikolojik stres testleri haline gelebilir. Dermatolojide otoimmün blister oluşturan dermatoz gruplara ayrılır.

Pemfigoid hastalıklar, oldukça kabuklu bir cilt soyulmasıyla bağlanan protein moleküllerine yöneliktir. Çocuklarda ve yetişkinlerde nadir görülen lineer IgA dermatoz, cilt yapısında vazodilatasyon ve kabarcıklanma gösterir. Antikorların kolajeni 7 tahrip ettiği ve cildi lezyonlar ve kabarcıklarla enfekte ettiği epidermolizis bullosa edinimi de nadirdir.

Duhring hastalığı pullanma, kalıcı kaşıntı ve su toplamayla reaksiyona girer. Otoimmün kabarcıklı dermatozdan şüpheleniyorsanız hemen bir doktora başvurun. İlaç tedavisi vakaya yöneliktir ve semptomu kontrol altına almak için bağışıklık sisteminin zayıflatılmasını gerektirir.

Bu, hastanın bünyesine bağlı olarak daha fazla komplikasyona yol açabilir. Kortikosteroidlere ek olarak, her zaman tolere edilmeyen bağışıklık baskılayıcılar da servis edilir. Acil bir durumda, antikor değişimi için kan yıkama başlatılmalıdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Otoimmün kabarcıklı dermatozlar her zaman doktora gitmeyi gerektirir. Bu kabarcıklı cilt hastalıkları grubunda bağışıklık sistemi belirli cilt bölgelerine veya cildin katmanlarına yöneliktir. Etkilenen cilt, sonunda açılan kabarcıklar oluşturur.

Doktora gitmeden ne kabarcık oluşumunun nedeni açıklığa kavuşturulabilir ne de profesyonel tedavi gerçekleşebilir. Bu kabarcıklı cilt hastalıkları grubu, otoimmün hastalıklar olarak sınıflandırılır. Bu, başarılı bir kendi kendine tedaviyi veya tetikleyicinin hasta tarafından tanınmasını hariç tutar. Etkilenenler, açık mesanelerden kaynaklanan acılarına son vermek için bilgili bir doktora güvenirler.

Çoğu durumda, yetkin bir doktor, yalnızca çeşitli dermatolojik uygulamalar yoluyla uzun bir yolculuktan sonra etkilenenler için mevcuttur. Nedeni: otoimmün büllöz hastalıklar, nadir görülen cilt hastalıkları arasındadır. Bu tür hastalar genellikle sadece UKSH'nin "Nadir Hastalıklar Merkezi" nde veya benzeri klinik tesislerde yardım bulur.

Otoimmün kabarcıklı dermatozlar doğru bir şekilde atandıktan sonra, hedeflenen tedavi ve immünosupresyon genellikle uzun vadeli iyileşme sağlayabilir. Histopatolojik veya serolojik bir teşhis olmaksızın, etkilenen kişilere yardım edilemez. Etkilenenlerin bir doktor yardımı olmadan başa çıkma girişimleri başarısız olur.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Otoimmün hastalıklar için birincil tetikleyiciler, yoğun araştırmalara rağmen kesin olarak açıklığa kavuşmadı. Bu nedenle, esasen sadece hastalıkların birincil nedenleri hakkında spekülasyonlar yapılabilir; neden tedavi edilene kadar nedensel bir tedavi açıklanmadan kalır. Modern tedaviler bağışıklık sistemini hedef alır, ancak programlama hatalarını tersine çevirmez.

Bunun yerine, modern tedavi yaklaşımları temel olarak bağışıklık sistemini zayıflatır, böylece gelecekte vücudun kendi dokusuna yönelik saldırılar daha ılımlı olacaktır. Bu tür tedavi yaklaşımları, immünosupresif tedaviler olarak da bilinir. Bunlar çoğunlukla konservatif ilaç tedavileridir.

İmmünsüpresanlar, vücudun bağışıklık sisteminin aktivitesini düşürür. İyi bilinen bağışıklık bastırıcılar, örneğin, sistemik bir etkiye sahip olan çeşitli kortizon preparatlarıdır. Otoimmün kabarcıklı dermatozların uzun süreli immünosupresif tedavisi için dapson, azatioprin ve mikofenolat mofetil gibi ajanlar da kullanılır.

Akut tedavi genellikle aynı kortizon ile yapılır. Hastalara kabarcıkları kaşımamaları talimatı verilir. Ek olarak, genel cilt bakımı ve hijyen, otoimmün dermatozlar bağlamında önemlidir. Özellikle ağır vakalarda, zararlı antikorlar özel bir kan yıkama ile kandan uzaklaştırılabilir.

Bu kan yıkama, santrifüj kuvvetlerini kullanır ve kanı etkilenen kişiye geri döndürmek için hastanın kanını antikorlardan seçici olarak ayırır. Ek olarak, yeni antikorların oluşumunu engellemek için çeşitli ilaçlar kullanılabilir.

Diyet, bazı otoimmün hastalıklar için bir risk faktörü olarak tanımlandığından, gerekirse diyet ayarlanmalıdır. Stresli durumlardan kaçınmak veya stresle başa çıkmak için stratejiler kullanmak da kişisel gelişim üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir.

Görünüm ve tahmin

Otoimmün kabarcık hastalıklarının prognozu elverişsizdir. Tüm çabalara rağmen, bilim adamları ve araştırmacılar şimdiye kadar hastalığın nedenini bulamadılar. Bu nedenle hedefe yönelik tıbbi tedavi mümkün değildir.

Pratikte, semptomları tedavi etmek için çeşitli terapötik yaklaşımlar kullanılır, ancak bunlar hastalığın tedavisine yol açmaz. Çoğu durumda, uzun süreli tedavi, tedavinin başlamasından aylar sonra bile, ilaç kesildikten hemen sonra semptomlar geri döndüğü için gerçekleşir.

Doğal ilaçlar veya alternatif şifa yöntemleri de yeterli sonuçlara ulaşamadı. Vücudu bireysel olarak destekleyebilir ve çeşitli sekellerden rahatlama sağlayabilir, ancak tam bir iyileşme sağlamazlar. Kaşıntıya veya stresi azaltmaya yardımcı olurlar. Hasta genel refahta bir iyileşme yaşar.

Bazı araştırma sonuçları, sağlıklı bir bağışıklık sisteminde bir çözüm bulunabileceğini gösterdiğinden, onu stabilize etmek ve iyileştirmek için çaba sarf edilmektedir. Hasta bu nedenle sağlıklı bir yaşam tarzı ve dengeli bir diyetle semptomlarından kurtulabilir. Hastanın psikoterapötik eşliği, günlük yaşamdaki hastalıkla başa çıkmaya yardımcı olur. Şu anda herhangi bir tedavi mümkün olmasa da, bu yaklaşımlar, kabaran otoimmün dermatozlara rağmen iyi bir yaşam kalitesi elde etmenin bir yolunu bulmak için kullanılabilir.

önleme

Önleyici tedbirler, bir hastalığın gelişimine katkıda bulunabilecek risk faktörlerini ortadan kaldırır. Otoimmün kabarcıklı dermatoz durumunda, diyet alışkanlıkları ile psikolojik stres ve viral hastalıklar risk faktörü olarak kabul edilir. Tüm risk faktörleri kaçınılmaz olarak göz ardı edilemese de, özellikle otoimmün hastalıklar bağlamında önleme için neredeyse hiç başka seçenek bulunmamaktadır.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, bu hastalığa yönelik takip bakımı için önlemler veya seçenekler çok sınırlıdır. İlk ve en önemlisi, ilgili kişi hastalığın erken teşhisine bağımlıdır, böylece daha fazla komplikasyon ve semptomların daha da kötüleşmesi önlenebilir. Doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle bu hastalığın daha ileri seyri o kadar iyidir.

Bu nedenle erken teşhis ön plandadır. Bu hastalıkta hastalar ilaç almaya bağımlıdır. Doğru ve düzenli olarak alınması ve doğru dozun da gözetilmesi önemlidir. Herhangi bir sorunuz varsa veya net değilseniz, her zaman önce bir doktora başvurmalısınız.

Nadiren olmamakla birlikte, etkilenenler de diyalize bağımlıdır. Sıklıkla arkadaşlarının ve ailelerinin yardımına ve desteğine ihtiyaç duyarlar ve psikolojik destek de çok önemlidir. Çoğu durumda, bu hastalık aynı zamanda etkilenenlerin yaşam beklentisini de azaltır. Genel olarak, sağlıklı bir diyetle sağlıklı bir yaşam tarzı da bu hastalığın ilerleyişinde olumlu bir etkiye sahiptir.

Bunu kendin yapabilirsin

Geleneksel tıbbi bakış açısına göre, etkilenenler hastalığın nedenleri hakkında çok az şey yapabilirler, ancak hastalığın seyrini kötüleştiren bir dizi hatadan kaçınabilirler. Hasta hiçbir koşulda vezikülleri çizmemelidir. Kaşıma sırasında bir yandan yara izi oluşma riski vardır ve diğer yandan mikroplar çizik yarasına girerek çok rahatsız edici ve bazen tehlikeli ikincil enfeksiyonlara yol açabilir.

Kabarcıklar şiddetli bir şekilde kaşınırsa, eczanelerden krem, tablet veya damla olarak sunulan antihistaminikler yardımcı olabilir. Kaşıma dürtüsünü kontrol edemeyen kişilerin tırnakları ile hastalıklı cilde zarar vermemesi için pamuklu eldiven giymeleri gerekmektedir. Kabarcıklar genellikle makyajla görünmez hale getirilemez, ancak en azından kızarıklık gizlenebilir, böylece cilt değişiklikleri daha az fark edilir hale gelir.

Natüropatide, otoimmün sistem ile bağırsak sağlığı arasında bir bağlantı olduğundan şüphelenilmektedir. Bu nedenle, otoimmün hastalıklardan etkilenenlere genellikle kolon temizliği ve ardından kolon temizliği yaptırmaları tavsiye edilir. Bu tedavi yönteminin etkinliği bilimsel olarak kanıtlanmamıştır. Bununla birlikte, hastalar tekrar tekrar başarılı iyileşme bildirirler. Tedavi korkulacak ciddi yan etkilere neden olmadığından denemeye karşı hiçbir şey yoktur.

Bağırsak rehabilitasyonuna genellikle geleneksel tıp tarafından da savunulan diyette bir değişiklik eşlik eder. Her durumda, etkilenenler bir yiyecek günlüğü tutmalı ve belirli yiyecekler ile hastalığın akut atakları arasında istatistiksel bir bağlantı olup olmadığını kontrol etmelidir.