İktiyoz vulgaris

İçinde İktiyoz vulgaris kornifikasyon bozukluklarında kendini gösteren bir deri hastalığıdır. Ichtyosis vulgaris, kuru ve pul pul cilt gibi semptomlarla ilişkili kalıtsal bir hastalıktır. İktiyoz vulgaris, otozomal dominant veya x'e bağlı resesif kalıtımdır.

İktiyoz vulgaris nedir?

Cildin kuruluğu, filagrin protein eksikliğinden kaynaklanır. İktiyoz vulgarisin x'e bağlı resesif varyantı genellikle sadece erkeklerde ortaya çıkarken, otozomal dominant form hem erkek hem de kadın bireylerde eşit olarak görünür.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

Prensip olarak, doktorlar iki tür farklı İktiyoz vulgaris ilgili kalıtım modeline göre. Otozomal dominant ekspresyon, en sık görülen iktiyoz vulgaris formudur. Hastalar, 1q21 gen lokasyonundaki genetik mutasyonlardan etkilenir.

İlgili gen alanı, ciltteki yapıların oluşumunda önemli bir rol oynayan filagrin proteininin kodlanmasından sorumludur. X'e bağlı resesif kalıtımsal iktiyoz vulgaris formu biraz daha az sıklıkta ortaya çıkar. Ichtyosis vulgaris, sözde konuşma dilinde Balık pulu hastalığı bilinen.

Terim, iktiyoz vulgaris bağlamında cildin tipik görünümünü ifade eder. Almanya'da 100.000'den fazla insanın iktiyoz vulgaristen muzdarip olduğu tahmin edilmektedir. Hastalık özellikle kış mevsiminde soğuk havalar nedeniyle kendini gösterir.

Ichtyosis vulgaris, etkilenenlerin çoğu için ciddi bir psikolojik sıkıntıyı temsil eder, zira hastalar cildin görünümünü estetik olarak algılamamaktadır. Ichtyosis vulgaris, özellikle bacaklar ve kollar ile vücudun gövdesinde belirgindir. Cilt yüzeyinin pullu yapısı özellikle kış aylarında yoğunlaşır.

Ek olarak, iktyosis vulgaris cildi çok kuru hale getirir ve pürüzlülük ve çatlaklara yatkın hale getirir. Etkilenenlerin yaklaşık dörtte biri aynı zamanda nörodermatitten de muzdariptir. Bu kişilerde iktiyoz vulgaris genellikle kaşıntı ile ilişkilidir.

nedenleri

İktiyoz vulgaris, genetik mutasyonların bir sonucu olarak ortaya çıkar. İktiyoz vulgarisin otozomal dominant ekspresyonu, lokus 1q21'deki gen mutasyonları yoluyla gelişirken, X'e bağlı resesif kalıtsal form, X kromozomu ve gen lokasyonu 22.32 üzerindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu alan, steroid sülfataz adı verilen bir enzimi kodlamaktan sorumludur.

Kusur, enzim üretiminde hatalara yol açar, böylece cildin inşa süreci bozulur. Temel olarak, bu iktiyozis vulgaris formu kendini sadece erkek hastalarda gösterir. Çünkü erkeklerde yalnızca tek bir X kromozomu varken, kadınlarda iki tane vardır ve bu nedenle yalnızca semptom göstermeden iktiyoz vulgarisin genetik taşıyıcısı olarak işlev görür.

Su veya nemli hava ile temas genellikle iktiyoz vulgaris semptomlarını artırır. Semptomları kötüleştirdiklerinden etkilenenler tarafından cilt tahriş edici maddelerden de kaçınılmalıdır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

İktiyoz vulgarisin ilk bulgusu genellikle hastalarda bebeklik döneminde ortaya çıkar. İktiyoz vulgaris semptomları, ergenlik büyüme evresine kadar, sonunda durgunluk ve ardından gerileme başlayana kadar sürekli olarak artar. Ichtyosis vulgaris, tek tek cilt hücrelerinin güçlü bir şekilde belirgin çizgi desenine sahip çok kuru cilt ile karakterizedir.

Cildin kuruluğu, filagrin protein eksikliğinden kaynaklanır. İktiyoz vulgarisin x'e bağlı resesif varyantı genellikle sadece erkeklerde ortaya çıkarken, otozomal dominant form hem erkek hem de kadın bireylerde eşit olarak görünür. Normal şartlar altında cilt kalıcı olarak pullar kaybediyor.

İktiyoz vulgariste ise dökülme süreçleri bozulduğu için pullar uzun süre cilde tutturulur. Sebum bezlerinin azalmış aktivitesi nedeniyle cilt mat ve parlak görünmez. Prensip olarak, iktiyoz vulgarisin ciddiyeti vakadan duruma büyük ölçüde değişir. Hafif ilerleyen formlar bazen tamamen fark edilmeyebilir. İktiyoz vulgaris genellikle yetişkin hastalarda yavaş yavaş geriler.

Hastalığın teşhisi ve seyri

İktiyoz vulgaris tanısı, tipik belirtiler ve klinik muayene yöntemleri temelinde bir dermatolog tarafından yapılır.Anamnez, ailede iktiyoz vulgaris ve benzeri vakaların önceki seyrini belirler. Görsel muayene sırasında doktor, cildin karakteristik görünümünü karakteristik ölçek deseni ile kaydeder.

İktiyoz vulgaris tanısını doğrulamak için hastanın moleküler genetik muayenesi yapılır. Bu şekilde, doktor ilgili genlerdeki genetik kusurları tespit eder, böylece diğer cilt hastalıklarıyla karıştırılması neredeyse imkansız hale gelir. İktiyoz vulgaristen etkilenen cilt bölgelerinin histolojik incelemeleri ek olarak tanıyı destekler.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Cilt anormallikleri veya ciltte değişiklikler görülür görülmez bir doktora gitmeniz tavsiye edilir. İktiyoz vulgaris doğuştan bir hastalık olduğu için, cilt özellikleri genellikle doğumdan hemen sonra doğum uzmanı veya daha sonra çocuk doktoru tarafından fark edilir. Çoğu durumda, tanı çok erken dönemde konulabildiğinden, ebeveynlerin bu hastalıkla kendilerinin harekete geçmesi gerekmez. Özellikle kuru cilt ve cilt katmanlarında pullanma olması durumunda gözlemler bir doktorla görüşülmelidir. Ten rengi bir çizgi deseni veya belirli bir parlaklık gösteriyorsa, bu bir bozukluğun göstergesi olabilir.

Derinin görülmesi ve kan testi, kalıtsal hastalığın varlığı hakkında bilgi sağlar. Ciltteki değişikliklerin boyutu veya yoğunluğu artarsa ​​doktora başvurulmalıdır. Görsel anormallikler nedeniyle duygusal sorunlar ortaya çıkarsa, bir doktora danışmanız da önerilir. Görsel kusur, duygusal sıkıntıya neden olabilir. Bu nedenle, akıl hastalığının gelişmemesi için zamanında bir doktora danışılmalıdır. Deri değişiklikleri ağrıya, genel halsizliğe veya kısıtlı hareketliliğe yol açıyorsa, bir doktor ziyareti gereklidir. Deride duyusal bozukluklar, bozulmuş hassasiyet veya uyuşukluk durumunda bir doktora ihtiyaç duyulmaktadır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

İktiyoz vulgaris'in nedenleri tedavi edilemez, bu nedenle odak noktası semptomları hafifletmektir. Hastalara genellikle cildi yağlayan ve soyulmayı destekleyen özel kremler verilir. Örneğin cildin doğal koruyucu asit örtüsünü destekleyen laktik asit tedariki önemli bir rol oynar. Düzenli kullanıldığında UV tedavileri ve tuz banyoları da yardımcı olur.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kızarıklık ve egzamaya karşı ilaçlar

Görünüm ve tahmin

İhtiyoz vulgaris genellikle uzun süreli bir seyir izler. Hastalığın ne kadar şiddetli olduğu, şekline ve tedavinin ne zaman başladığına bağlıdır. Ağır vakalarda, hasta çocuk doğumdan kısa bir süre sonra veya yaşamın ilk birkaç haftasında ölür.

Semptomlar genellikle yaşamın ilk birkaç ayında gelişir ve çocuğun yaşam kalitesini ve refahını önemli ölçüde azaltır. Erken tedavi, cildin semptomlarını ve rahatsızlığını o kadar azaltabilir ki, etkilenenler nispeten normal bir yaşam sürdürebilir. Bununla birlikte, hasta her zaman ilaçla tedavi edilmelidir, bu da daha fazla yük anlamına gelir.

Hafifçe belirgin bir iktiyoz vulgaris yine de pozitif bir prognoz vaat ediyor. Yakın tıbbi tedavi, ıstırabı o kadar azaltabilir ki, etkilenenler semptomsuz bir hayat yaşayabilir. Deri hastalığının nedeni tedavi edilemez. Bu nedenle, görünüşte üstesinden gelinmiş bir iktiyoz vulgarisin tekrarlama riski her zaman vardır.

Hastalık, çocuk yaşamın ilk birkaç haftasını kalıcı hasar olmaksızın atlattığı sürece yaşam beklentisini azaltmaz. Ancak dışsal değişimlerin bir sonucu olarak aşağılık kompleksleri ve diğer ruhsal şikayetler gelişebilir.

önleme

İktiyoz vulgarisin nedensel önlenmesi mümkün değildir. Hastalar suyla ve cildi tahriş eden maddelerle sık sık cilt temasından kaçınırlar. Bu önlemler, bir kariyer seçerken özellikle önemlidir ve iktiyoz vulgaris semptomlarının gereksiz yere şiddetlenmesini önlemeye yardımcı olur. Düzenli tıbbi kontroller ve kişiye özel iktiyoz vulgaris tedavisi genellikle iyi sonuçlar verir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, iktiyoz vulgaristen etkilenenlerin özel takip önlemleri yoktur. Belirtilerin daha da kötüleşmesini önlemek için bu hastalığın çok erken bir doktor tarafından teşhis edilmesi gerekir. Kural olarak, kendi kendine iyileşemez, bu nedenle etkilenenler kesinlikle bir doktora gitmeye bağımlıdır.

İktiyoz vulgaris ile cildin yoğun bakımı tavsiye edilir. Semptomları hafifletmek için cilt mümkün olduğunca sık olarak çeşitli kremler ve merhemlerle tedavi edilmelidir. Semptomların uygun şekilde hafifletilebilmesi için yüksek bir hijyen standardına da uyulmalıdır. Bazı insanlar iktiyozis vulgaris nedeniyle çeşitli ilaçlara bağımlıdır.

Dozun doğru olduğundan ve düzenli olarak alındığından emin olmak her zaman önemlidir. Herhangi bir şey net değilse veya herhangi bir sorunuz varsa, önce bir doktora danışılmalıdır. Ayrıca, Ichtyosis vulgaris ile kendi ailenizden veya arkadaşlarınızdan destek ve yardım çok önemlidir, çünkü bu aynı zamanda psikolojik rahatsızlıkları veya depresyonu da önleyebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Ichthyosis vulgaris bir doktor tarafından aydınlatılmalı ve tedavi edilmelidir. İlaç tedavisine ek olarak, etkilenen kişi semptomları hafifletmek ve cilt hastalığının daha da ilerlemesini önlemek için bazı önlemler alabilir.

En önemli önlem günlük cilt bakımıdır. Hastalık durumunda cilt günde iki kez yıkanmalı, dikkatlice ovalanmalı ve uygun bir bakım ürünü ile tedavi edilmelidir. Örneğin üre içeren kremlerin yanı sıra limon otu veya papatyadan yapılan doğal kremler de uygundur. Deri iltihaplanmadığı sürece A vitamini asitli preparatlar da kullanılabilir. Arsenicum albümü, Rhus toxicodendron ve diğer homeopatik ilaçlar iktiyoz vulgarisin tedavisini destekler. Sorumlu aile hekimi her zaman hangi araçların kullanılacağına karar vermelidir.

İktiyoz vulgaris için düzenli kontroller zorunludur. Lokal tedaviye ek olarak, psikolojik tedavi de genellikle yararlıdır. Bir terapistle konuşarak, ilgili kişi cilt değişikliklerini kabul etmeyi ve sosyal korkularını yenmeyi öğrenir. Kendi kendine yardım grubunu ziyaret etmek, psikolojik desteği destekler ve etkilenen kişiye diğer iktiyoz hastaları ile fikir alışverişinde bulunma fırsatı verir.