İdiyopatik interstisyel pnömoni

idiyopatik interstisyel pnömoni Farklı şekillerde ortak iltihap ve akciğer yarası bileşenlerine sahip geniş bir akciğer hastalığı grubunu birleştirir. Sebepler bilinmiyor. Terapötik olarak, iltihaplanma süreci öncelikle bastırılır, böylece hastalık süreci ideal olarak durdurulur. Tedavi başarısız olursa, erken bir aşamada akciğer nakli düşünülmelidir.

İdiyopatik interstisyel pnömoni nedir?

İdiyopatik interstisyel pnömoninin ana semptomları nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Başlangıçta nefes darlığı sadece fiziksel efor sırasında fark edilir ve hastalığın seyri sırasında ilerler, böylece dinlenme sırasında nefes darlığı da olur.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

idiyopatik interstisyel pnömoni bağ dokusu, kılcal damarlar ve / veya alveollerde iltihaplanma reaksiyonu ve akciğer yarası (fibroz) olan geniş bir akciğer hastalıkları grubu için genel bir terimdir. Akciğer hasarının derecesi, patolojisi, semptomları, hastalığın seyri ve tedavi seçenekleri bakımından farklılık gösteren çeşitli hastalık formları bunun altında toplanmıştır.

2002'de Amerikan Toraks Derneği ve Avrupa Solunum Derneği, idiyopatik interstisyel pnömoninin ortak bir sınıflandırmasını yayınladı. Şu anda toplam yedi hastalık türü ayırt edilmektedir:

• idiyopatik pulmoner fibroz

• spesifik olmayan interstisyel pnömoni

• kriptojenik organize pnömoni

• akut interstisyel pnömoni

• interstisyel akciğer hastalığı olan solunum bronşiyolit

• deskuamatif interstisyel pnömoni

• lenfoid interstisyel pnömoni.

nedenleri

İdiyopatik interstisyel pnömoninin kesin nedeni bilinmemektedir. Patogenez açısından inflamasyon ve fibroz ön plandadır. Akciğer biyopsisi sonuçlarına göre, şu anda hastalık gelişimi için aşağıdaki konsept mevcuttur. Başlangıçta, alveollerde iltihaplı hücrelerin aktivasyonuna yol açan hasar vardır.

Bu enflamatuar hücreler, beyaz kan hücrelerinin (lökositler) alveollere göçüne yol açan bazı haberci maddeler yayar. Bu da granülositleri aktive eder ve daha sonra proteazları ve toksik oksijen metabolitlerini serbest bırakır. Bu, alveollerde daha fazla hasara ve daha sonra çöken alveollerde yüzey aktif madde oluşumunun bozulmasına yol açar.

Ek olarak, fibroblastlar, bağ dokusunu, kılcal damarları ve alveolleri yeniden şekillendiren bir lenfositik iltihaplanma yoluyla çoğalır. Sonuç olarak, alveollerin kan ve oksijen kaynağı da kesilir ve daha fazla yara izi oluşumu artar. Kalan, hala havalandırılan alveoller telafi edici olarak aşırı şişirilir ve petekleri andıran kistik boşluklara dönüşür.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

İdiyopatik interstisyel pnömoninin ana semptomları nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Başlangıçta nefes darlığı sadece fiziksel efor sırasında fark edilir ve hastalığın seyri sırasında ilerler, böylece dinlenme sırasında nefes darlığı da olur. Son aşamada solunum yetersizliği ve nefes almanın tükenmesi meydana gelebilir.

Dispne ve kuru öksürüğün solunum yetmezliği semptomları çoğu hastada kroniktir, yani tanı konulmadan önce aylar veya yıllar boyunca. Bağ dokusunun yeniden yapılandırılması nedeniyle, akciğerlerdeki gaz değişimi bozulur ve kanda oksijen eksikliğine (hipoksemi) neden olur. Hipoksemi, cilt ve mukoza zarlarının siyanoz olarak bilinen görünür mavimsi bir renge dönmesine neden olur.

Özellikle dudaklar, parmaklar ve ayak parmakları siyanotik hale gelir. Siyanoz devam ederse, tipik olarak baget parmakları ve saat camı çivileri gelişir. Hastalık genellikle hayatın ikinci ila dördüncü on yılında kendini gösterir. İdiyopatik pulmoner fibrozlu hastalar genellikle 60 yaşın üzerindedir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

İdiyopatik interstisyel pnömoni tanısı klinik, radyolojik ve patolojik olarak konur. Başlangıçta anamnez ve fizik muayene var. Mevcut şikayetler, önceki hastalıklar, ilaç alımı ve aile öyküsü tıbbi geçmişinden sorgulanır.

Fizik muayene sırasında akciğerler perküsyon yapılır ve bir stetoskopla oskültasyon yapılır. Kuru bir uç-inspiratuar çıtırtı ve ince balonlu tıkırtı sesleri sıklıkla duyulabilir. İlerleyen hastalıklarda siyanoz, saat camı çivileri ve baget parmakları cilt semptomları olarak görünebilir. İdiyopatik interstisyel pnömoniden şüpheleniliyorsa, akciğer fonksiyonu ve bir X-ışını veya yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (BT) ile görüntüleme teşhisi yapılır.

Tipik belirtiler sivilceli, retiküler sıkışma, bronşlarda şişkinlik ve bal peteği oluşumudur. Görüntülemeden sonra tanı hala net değilse, bronkoalveolar lavaj ve biyopsi ile bronkoskopi endikedir. Akciğer biyopsisi, genellikle hastalığın tanısını doğrulamak ve yeterli tedaviyi başlatmak için en güvenilir yöntemdir.

Hastalığın seyri bazen çok değişkendir, ancak çoğu hastalık sinsice ilerler. Bazen aylarca veya yıllarca kronik öksürük veya nefes darlığı yaşayan hastalar sadece geç doktora başvurur. Sonuç olarak, ilgili teşhis geç yapılır ve fibrotik yeniden şekillenme zaten gerçekleşmiştir.

Komplikasyonlar

Bu hastalık akciğerlerde ve solunum yollarında ciddi rahatsızlıklara ve komplikasyonlara neden olur. Şiddetli vakalarda terapi veya tedavi mümkün değildir ve etkilenen kişi bir donör akciğer nakline bağımlıdır. Kural olarak, etkilenenler nefes darlığı ve güçlü bir öksürükten muzdariptir. Kan öksürmek de meydana gelebilir ve bu genellikle panik atağı tetikler.

Solunum güçlükleri nedeniyle, organlar ve ekstremiteler genellikle yeterli oksijenle beslenmez ve sonuç olarak hasar görebilir. Aynı şekilde, hasta artık o kadar dirençli değildir ve herhangi bir fiziksel aktivite veya spor yapamaz. Bu hastalık, hastanın yaşam kalitesini ciddi şekilde sınırlar. Nefes darlığı, etkilenen kişinin düşerek yaralanabileceği bir bilinç kaybına da yol açabilir.

Hastalık genellikle ilaç yardımı ile tedavi edilir. Maalesef nedensel tedavi mümkün değildir, bu nedenle semptomlar sınırlandırılmalıdır. Ancak bu her zaman başarıya götürmez. Tedavi başarısız olursa ve ilgili kişi için akciğer bulunmazsa, hastanın ölümü neredeyse kaçınılmazdır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Solunum bozuklukları durumunda bir doktor ziyareti gereklidir. Anormallikler birkaç gün veya hafta devam ederse, bir doktor akciğerleri ve hava yollarını incelemelidir. Öksürük, zor nefes alma, nefes almada duraklamalar veya ağız kuruluğu araştırılması gereken göstergelerdir. Göğsünüzde baskı hissederseniz, fiziksel aktivite sırasında çabuk yorulursanız veya solunum sesleri duyarsanız, bir doktor ziyareti gereklidir. Çoğu zaman, ilgili kişi kademeli bir değişim sürecinden muzdariptir. Ağır vakalarda organ nakli gerekli hale geldiğinden, bunun ilk belirtilerinde zamanında doktora gitmeniz önerilir.

Deri rengi değişirse, hastalık zaten ilerlemiştir. Dudakların, ayak parmaklarının veya parmakların mavi renk değişimi bu nedenle mümkün olan en kısa sürede bir doktora sunulmalıdır. İlgili kişinin belirsiz bir hastalık hissi varsa, genel bir halsizlik fark ederse veya olağan performans düzeyi düşerse, bir doktora danışılmalıdır. Parmaklarda meydana gelen değişiklikler veya deformasyonlar alışılmadık kabul edilir ve bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Korku, panik davranışı veya boğulma duyguları durumunda doktora başvurulmalıdır. Baş dönmesi başlarsa, dengesiz hissederseniz veya artık normal spor aktivitelerini gerçekleştiremiyorsanız, nedenini belirlemek için bir doktor ziyareti gereklidir. Uykusuzluk, sinirlilik artışı veya dikkatin bozulması durumunda bir doktora danışılmalıdır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Tedavinin temel amacı akciğer fibrozunun geri döndürülemez olduğu için ilerlemesini önlemektir. Bilinen tetikleyiciler ortadan kaldırılmalı ve akut veya kronik iltihaplanma süreci agresif bir şekilde bastırılmalıdır. Tedavide esas olarak iki grup ilaç kullanılmaktadır.

Bir yandan glukokortikoidler ve diğer yandan immünosupresanlar. İlacın etkinliği hastalığın türüne göre değişir. Örneğin idiyopatik pulmoner fibroz, önceden glukokortikoidler veya immünosupresanlar ile etkili bir şekilde tedavi edilemezdi, ancak pirfenidon ve nintedanib ilaçları artık onaylandı.

Hastalığın seyrini yavaşlatan antifibrotik ilaçlardır. İdiyopatik interstisyel pnömoninin diğer alt tipleri, anti-enflamatuar tedaviye iyi yanıt verir. Dinlenme veya egzersiz sırasında hipoksemi varsa, oksijen tedavisi düşünülmelidir. Pek çok hastada, hastalık tedaviye rağmen kroniktir ve geri döndürülemez, bu nedenle erken bir aşamada akciğer nakli düşünülmelidir.

Görünüm ve tahmin

İdiyopatik interstisyel pnömoninin prognozu kişiye özeldir ve hastanın kişisel sağlığına dayanmalıdır. Temel olarak, olumsuz olarak sınıflandırılır çünkü bir tedavi beklenmez. Akciğerlerin iltihaplanma sürecindeki hasar, tüm çabalara rağmen mevcut bilim ve tıbbın durumuna göre tamir edilemez.

Ciddi durumlarda, organ yetmezliği riski olduğundan organ nakli veya erken ölüm riski vardır. Terapi başarılı olursa prognoz iyileşir. Teşhis erken konulursa ve tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlanırsa, hastalığın ilerlemesi büyük ölçüde etkilenebilir. Kronik olarak ilerleyen iltihap, ilaç verilerek engellenebilir.

Hastanın hayatta kalmasını sağlamak için bir donör akciğeri gerekliyse, cerrahi prosedürün olağan riskleri ve yan etkileri dikkate alınmalıdır. Bununla birlikte, sağlıkta önemli bir iyileşme ve bir ömür uzatma olasılığı vardır. Bununla birlikte, organizma donör organı reddederse prognoz kötüleşir.

Hastalığın birçok hastada sekelleri vardır. Korku, yaşam tarzı kısıtlamaları ve günlük yaşamın yeniden yapılandırılması strese neden olabilir ve yeni hastalıkları tetikleyebilir. Bu, ruhun iyileşme sürecinde önemli bir paya sahip olması nedeniyle genel prognozun kötüleşmesine yol açar.

önleme

Hastalık kompleksinin kesin nedenleri bilinmediğinden, şu anda önlemeye hizmet eden hiçbir özel önlem isimlendirilemez. Yalnızca genel davranış formüle edilebilir. Nikotin, uyuşturucu veya ilaç kullanımından kaçınılmalıdır. Fiziksel aktivite ve sağlıklı beslenme genellikle faydalıdır.

tamamlayıcı tedavi

İdiyopatik interstisyel pnömonide takip bakımı, tedavi ile yakından ilişkilidir. Amaç, iltihaplanma sürecini bastırmak ve akciğer fibrozunun ilerlemesini önlemektir. Bu şekilde hastalığın seyri ideal olarak durabilir.Doktorlar, tetikleyicileri ortadan kaldırmak için ilaç reçete eder.

Aynı zamanda, ilaçlar iltihaplanma sürecine aktif olarak karşı koyar. Hastalar kesinlikle doktor talimatlarına uymalı ve antifibrotik ajanları belirtilen şekilde almalıdır. Bu şekilde hastalığın ilerideki seyrini yavaşlatmayı başarırlar. Antiinflamatuar tedavi de durumun türüne bağlı olarak kullanılabilir.

Sorun hipoksemiyse, doktorunuz oksijen tedavisi önerebilir. Doğru tedavi şekline karar verirken, hastaların uzman tavsiyesine ihtiyacı vardır. Hastalığın nasıl geliştiğini görmek için düzenli kontroller yaptırmak da önemlidir. Hedefe yönelik tedavi ile bile hastalık geri döndürülemez bir şekilde ilerleyebilir ve bu durumda akciğer nakli faydalı olabilir.

Hastalığın gerçek tetikleyicileri çoğu zaman tespit edilemez. Bu nedenle somut yardım önlemleri yoktur, yalnızca sağlık bilincine sahip bir yaşam tarzı için yardım vardır. Nikotin, ilaç ve ilaçlardan uzak durmanın dengeli beslenme ve fiziksel aktivite ile birlikte olumlu bir etkisi vardır.

Bunu kendin yapabilirsin

İdiyopatik interstisyel pnömonili hastalar için bir numaralı endişe, akciğerlerdeki iltihabı durdurmak ve tıbbi çabaları desteklemektir. Hastalığın ciddiyetinden dolayı, doktorun talimatları diğer tüm bilgi ve kendi kendine yardım önlemlerinin önüne geçer. Ek olarak, tüm bağımsız yaklaşımlar önceden doktorla tartışılmalıdır.

Genellikle idiyopatik interstisyel pnömoni hastalarına zamanında ve düzenli olarak alınması gereken çeşitli ilaçlar verilir. Bunlar immünosupresanlar olduğundan, diğer şeylerin yanı sıra, etkilenenler bağışıklık sistemlerini aşırı yüklememek için daha dikkatli olurlar. Bu nedenle, etkilenenler uygun hijyen önlemlerini uygular ve başkalarına bulaşmaktan kaçınır. Bu anlamda idiyopatik interstisyel pnömoni durumunda düzenli dinlenmek de faydalıdır.

Spor aktiviteleri artık hastalıktan önceki kadar yapılamaz. Bununla birlikte, beden eğitiminden tamamen kaçınmak her zaman gerekli veya faydalı değildir. Doktor genellikle hastayı, idiyopatik interstisyel pnömoniye uyarlanmış bir eğitim konsepti oluşturan bir fizyoterapiste yönlendirir. Tüm akciğer hastalıklarında olduğu gibi, idiyopatik interstisyel pnömonide de sigarayı derhal tamamen bırakmak zorunludur.