Lennox-Gastaut sendromu

Gibi Lennox-Gastaut sendromu nadir bir epilepsi sendromudur. Tedavi edilmesi zor epilepsi formu, esas olarak 2 ila 6 yaş arasındaki çocukları etkiler.

Lennox-Gastaut Sendromu nedir?

Lennox-Gastaut sendromu (LGS) şiddetli bir epilepsi formunun adıdır. Aynı zamanda Lennox sendromu denir ve tedavisi zor kabul edilir. Hastalık özellikle sık epileptik nöbetler geçiren iki ila altı yaş arasındaki çocukları etkiler.

Lennox-Gastaut sendromu, Amerikalı nörolog William G. Lennox (1884-1960) ve Fransız doktor Henri Gastaut'un (1915-1995) adını almıştır. Her iki doktor da hastalığı 1950'lerde ilk kez ayrıntılı olarak tanımladı ve araştırmasıyla ilgilendi. Bunu yaparken, durumu diğer epilepsi türlerinden ayırdılar.

Epilepsiden etkilenen 100 çocuktan beşinin Lennox-Gastaut sendromu geliştireceğine inanılıyor. Erkekler LGS'den kızlardan daha sık muzdariptir. Çocukların bir kısmı, hastalık başlamadan önce herhangi bir anormallik göstermedi. Diğerleri önceden epilepsiden muzdaripti ve bu daha sonra LGS'ye dönüştü.

nedenleri

Lennox-Gastaut sendromunun tek bir nedeni yoktur, bu nedenle salgınının farklı nedenleri düşünülebilir. Beş çocuktan biri LGS geliştirmeden önce başka bir şiddetli epilepsi şekli olan West sendromuna sahip olacaktır. Yeni doğan çocukların önceden konvülsiyon veya jeneralize epileptik nöbetler yaşaması nadir değildir.

Etkilenen tüm çocukların yaklaşık üçte ikisinde, Lennox-Gastaut sendromuna beyindeki hasar neden olur. LGS'den başka hastalıklar veya gelişimsel bozukluklar da sorumlu olabilir. En yaygın tetikleyiciler arasında metabolik hastalıklar, tüberoskleroz, toksoplazmoz, menenjit (menenjit) veya ensefalit (beyin iltihabı) bulunur.

Diğer nedenler arasında, doğum sürecinde oksijen eksikliğinden kaynaklanan belirgin organik beyin bozuklukları veya erken doğum ve çeşitli travmatik beyin yaralanmaları yer alır. Çoğu durumda, Lennox-Gastaut sendromunun altta yatan herhangi bir hastalığı yoktur. Tıpta, idiyopatik veya kriptojenik bir LGS'den söz edilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Lennox-Gastaut sendromu genellikle 2 ila 6 yaşları arasında ortaya çıkar. Bazen salgın yalnızca 8 yaşından sonra ortaya çıkar. West Sendromu ile önemli paralellikler olduğundan, iki hastalık arasında bir ilişki olduğu varsayılmaktadır.

Lennox-Gastaut sendromunun tipik bir semptomu, günde birkaç kez ortaya çıkan epileptik nöbetlerin tekrar tekrar ortaya çıkmasıdır. Çeşitliliği başka herhangi bir epilepsi sendromunda gözlenemeyen farklı tipte nöbetler karakteristiktir. En sık etkilenen çocuklar, genellikle uyku sırasında gösterdikleri ve kasların sertleşmesiyle birlikte görülen tonik nöbetlerden muzdariptir.

Yorgun olduğunda, miyoklonik nöbetler sıklıkla ani kas seğirmesi ile ortaya çıkar. LGS'nin diğer şikayetleri, atonik nöbetler, grand mal nöbetler, fokal ve tonik-klonik nöbetler ve atipik yokluklardır. Genellikle nöbetler sadece birkaç saniye sürer.

Bazı çocuklar ayrıca ilgisizlik, tepkisizlik ve kafa karışıklığından muzdariptir. Diğer bir sorun da epileptik nöbetler nedeniyle düşmelerdir ve bu da yaralanmalara neden olabilir. Bu nedenle, etkilenen çocuklara kask takmaları tavsiye edilir. Lennox-Gastaut sendromunun bir başka yan etkisi de bilişsel engeller, davranış sorunları ve vücudun genel gelişimindeki gecikmelerdir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Lennox-Gastaut sendromunu teşhis etmek zor kabul edilir. Semptomlar genellikle diğer hastalıklarla benzerlik gösterir. Ek olarak, sendromun tek bir nedeni yoktur. LGS'yi diğer epilepsi sendromlarından ayırt edebilmek için muayeneyi yapan doktor çocuğun yaşını semptomlar ilk ortaya çıktığında netleştirir.

Ayrıca klinik tablo, epileptik nöbetlerin sıklığı ve çeşitliliği ve fiziksel ve psikolojik gelişimdeki olası gecikmelerle de ilgilenmektedir. Uyku EEG'si önemli bir tanı yöntemidir. Tipik tonik nöbetler genellikle uyku sırasında ortaya çıkar.

Tonik nöbetlerin olmadığı sözde Lennox sendromunun ayırıcı tanısı da önemlidir. Organik beyin tetikleyicilerini bulmak için beynin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yapılabilir. Epileptik nöbetlerin hareket paternleri ağırlıklı olarak beynin belirli bir tarafında görülüyorsa, bu onların hasarını gösterir.

Lennox-Gastaut sendromunun tedavisi zor olduğu için hastalık nadiren pozitif gelişir. LGS, tüm vakaların yaklaşık yüzde beşinde ölümcül sonuçlanıyor. Çoğu zaman, çocuğun zihinsel gelişiminde gecikmelere neden olan nörolojik kusurlar da ortaya çıkar.

Komplikasyonlar

Kural olarak, Lennox-Gastaut sendromlu hastalar epileptik nöbetlerden daha çok muzdariptir. Bunlar, etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir ve sınırlayabilir. Çoğu durumda, nöbetler ayrıca şiddetli ağrıya ve günlük yaşamda daha fazla kısıtlamaya neden olur. Akrabalar ve ebeveynler de sıklıkla psikolojik şikayetler veya depresyon nedeniyle Lennox-Gastaut sendromundan etkilenirler.

Hastalar ayrıca belirgin yorgunluktan ve nadiren kas seğirmesinden muzdariptir. Ayrıca bir ustalık da vardır, böylece etkilenenler koordinasyon ve konsantrasyon bozuklukları ile sonuçlanabilir. Çocukların gelişimi genellikle ciddi şekilde kısıtlanır ve sonuç olarak gecikir. Çoğu durumda, Lennox-Gastaut sendromu ayrıca hasta için davranış sorunlarına ve diğer engellere yol açar.

Motor ve bilişsel yetenekler nadiren Lennox-Gastaut sendromu tarafından rahatsız edilmez. Sonuç olarak, etkilenenler çocuklukta alay veya zorbalıktan da muzdarip olabilir. Lennox-Gastaut sendromu ilaçlar yardımı ile tedavi edilir. Kural olarak, belirli bir komplikasyon yoktur. Bununla birlikte, çoğu durumda, hastalığın tamamen olumlu seyri yoktur.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuğun aniden kasılmaları veya sürekli yorgunluğu varsa, bu, açıklığa kavuşturulması gereken ciddi bir durumu gösterir. Etkilenen çocukların ebeveynleri, şikayetleri çocuk doktorları ile tartışmalıdır. Semptomlar devam ederse, çocuk muayene edilmeli ve gerekirse ilaçla tedavi edilmelidir. Davranışsal sorunlar veya bilişsel yetersizlik belirtileri varsa, bir doktora danışmak en iyisidir, böylece hızlı bir şekilde teşhis konulabilir. Lennox-Gastaut sendromu varsa, çocuk yakından izlenmelidir.

Tedavi yoksa veya yetersizse epileptik nöbetler düşmelere ve diğer komplikasyonlara neden olabilir. Ek olarak, acı genellikle çocuğun zihinsel durumu üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir. Terapötik tedavi, ciddi akıl hastalığı riskini azaltır. İlaç tedavisi fizyoterapik önlemlerle desteklenmektedir. Ağır vakalarda, büyük rahatsızlıklardan kaçınmak için ameliyat yapılmalıdır. Lennox-Gastaut sendromu çok farklı şekilde gelişebileceğinden, her zaman tıbbi muayene gereklidir.

Tedavi ve Terapi

Diğer epilepsi formlarıyla karşılaştırıldığında, Lennox-Gastaut sendromunun tedavisi zordur. Bununla birlikte, tedavi hala West sendromundan daha kolay kabul edilmektedir. Ancak erken teşhisle bile tedavinin başarısı garanti edilemez.

Hastalanan çoğu kişiye nöbetleri kontrol altına almak için ilaç verilir. Valproat, felbamat, benzodiazepinler, topiramat, levetirasetam ve lamotrijin gibi aktif maddeler kullanılmaktadır. Ancak bir sorun, uyuşturucuların her zaman nöbetten kurtulmayı garanti edememesidir.

Tedaviye dirençli epilepside, ketojenik diyet uygulamasının faydalı olduğu düşünülmektedir. Protein dengeli ve karbonhidrat sınırlı diyet, üç hastalık vakasından birinde semptomlarda iyileşmeye yol açtı.

Lennox-Gastaut sendromundan tedavi edilebilir bir organ lezyonu sorumluysa, epilepsi cerrahisinin bir parçası olarak cerrahi müdahale seçeneği vardır. Böylelikle hasarın cerrahi olarak çıkarılması ile nöbetler giderilebilir.

Görünüm ve tahmin

Lennox-Gastaut sendromunun prognozu kötü. Beyinde onarılamaz bir hasar var. Bu, hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkiler. Tıbbi bakım olmadan yaşamı tehdit eden durumlar ortaya çıkabilir. Epileptik nöbetler komplikasyon riskini azaltmak için bir doktor tarafından izlenmeli ve kontrol edilmelidir. Bir tedavi, ilaç vererek nöbet oluşumunu en aza indirmeye çalışır. Verilen aktif bileşenler organizma tarafından iyi emilir ve işlenirse, genel olarak hastalık için uygun bir seyir elde edilebilir.

Yine de ilaçların yan etkileri vardır. Ek olarak, yaşam süresi boyunca herhangi bir zamanda tekrar bir nöbet meydana gelebilir. Şikayette bulunulmaması garanti edilmez. Bazı hastalara ameliyat yapılabilir. Cerrahi ayrıca riskler ve yan etkilerle de ilişkilidir. Bununla birlikte, bazı hastalar için bu tedavi önlemi, semptomların uzun vadeli olarak giderilmesi için iyi bir seçenektir.

Cerrahi bir işlemde beynin hasarlı bölgeleri çıkarılır. Başka bir komplikasyon yoksa, etkilenen kişi genel sağlığında önemli bir iyileşme yaşar. Ancak insan beynine yapılan oldukça karmaşık bir müdahale olduğu da dikkate alınmalıdır. Süreçte çevredeki bölgeler hasar görürse, organizmada geri dönüşü olmayan ciddi fonksiyonel bozukluklar meydana gelebilir.

önleme

Lennox-Gastaut sendromuna karşı bilinen hiçbir koruyucu önlem yoktur. Epileptik nöbetlerin ortaya çıkması için tek tip bir neden yoktur.

tamamlayıcı tedavi

Lennox-Gastaut sendromu tedavi edilemez olduğu için düzenli ve kapsamlı takip bakımı gereklidir. Etkilenenler genellikle, en kötü durumda ilgili kişinin ölümüne yol açabilecek bir dizi komplikasyon ve şikayetten muzdariptir. Bu nedenle hastalık, daha fazla şikayet veya komplikasyon olmaması için çok erken tanınmalı ve tedavi edilmelidir.

Hastalar, ilaç ayarlarını ve olası yan etkileri gözden geçirmek için düzenli olarak bir doktora görünmelidir. Akrabalar için psikolojik destek de önerilebilir. Ek olarak, akrabalar epileptik bir nöbeti tanımak ve uygun önlemi almak için eğitilmelidir. Kramp durumunda, hayati tehlike oluşturabileceğinden acil doktor hemen aranmalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

Lennox-Gastaut sendromu epileptik nöbetlerle ilişkilidir ve genellikle küçük çocuklarda bile ortaya çıkar, bu nedenle uygun tıbbi bakım ve hasta bakımı için en büyük sorumluluğu veliler üstlenir. Birincisi, ebeveynler düzenli olarak hasta çocuğa tıbbi muayenelere eşlik eder. Ek olarak, veliler ilk yardım önlemlerini ve epileptik nöbet durumunda çocuklarla nasıl doğru şekilde ilgileneceklerini öğrenirler.

Bunlar çok yüksek derecede meydana geldiğinden, küçük çocuklar artan kaza riskine maruz kalmaktadır. Bu nedenle, hastaların başlarını ciddi yaralanmalardan korumak için kask takmaları tavsiye edilir. Ağır vakalarda, ebeveynler çocuğa, örneğin dizler veya eller üzerinde eklem koruyucuları da takarlar.

Epileptik nöbetler, hastaların refahını önemli ölçüde sınırlar. Buna ek olarak, çocuklar da bilişsel gelişim bozukluğundan muzdariptir, bu nedenle özel bakım tesislerine katılım genellikle zorunludur. Daha sonra hastalar genellikle bireysel algılarına göre gelişmek için özel bir okula giderler. Ek olarak, diğer çocuklarla sosyal temasların sıklıkla hastanın yaşam kalitesi üzerinde olumlu bir etkisi vardır. Ebeveynler, hasta çocuktan ve onun epileptik nöbetlerinden büyük bir strese maruz kaldıklarından, genellikle her zaman terapiye ihtiyaç duyan depresyon geliştirirler.