paraproteinemi

Bir paraproteinemi kanda paraproteinlerin bulunduğu bir durumdur. Özellikle, kanda özel bir monoklonal immünoglobulin ve karşılık gelen immünoglobulin hafif zincirleri giderek daha fazla bulunur.

Paraproteinemi nedir?

Prensip olarak, tespit edilen her paraproteinemi, bu şüphe reddedilene kadar multipl miyelom veya plazmasitom olarak kabul edilmelidir. Bu, immünoglobulinlerin hem idrarda hem de serumda ölçülmesini gerekli kılar.
© Gerhard Seybert - stock.adobe.com

paraproteinemiler monoklonal gamopatiler olarak da bilinir. İnsan kanında homojen bir immünoglobulin oluşumunu tanımlarlar. Daha önceleri, multipl miyelom veya diğer klonal lenfoproliferatif hastalıklarla ilişkili olmayan paraproteinemi, 'iyi huylu gamaopati' veya 'iyi huylu paraproteinemi' olarak biliniyordu.

Bununla birlikte, son yıllarda tıp uzmanları arasında bu hastalıklar için 'belirsiz önemi olan monoklonal gammopati' terimi yerleşmiştir. Bu ismin kısaltması MGUS'dur ve birçok durumda kullanılmaktadır. MGUS, insanların uzun süre idrar veya serumlarında monoklonal immünoglobulin bulunduğu bir hastalık olarak tanımlanır.

Bu immünoglobulin, sabit konsantrasyonda bulunmalı ve hastalık asemptomatik olmalıdır. Monoklonal immünoglobülin, kemik iliğinde oluşur. Maddenin üretiminden yavaş çoğalan ve herhangi bir habis davranış göstermeyen bazı plazma hücreleri sorumludur. Çoğu zaman hastalık ancak uzun bir gözlem döneminden sonra teşhis edilebilir.

nedenleri

Paraproteinemi genellikle diğer çeşitli hastalıklar ve semptomlarla ilişkilidir. Paraproteineminin ortaya çıkma nedenleri de ilgili hastalığa bağlı olarak değişir. Yaygın klinik tablolar ve nedenleri hakkında daha iyi bir genel bakış elde etmek için alt gruplar oluşturuldu.

Bu grupların her biri, çeşitli nedenlerle konsantrasyonu normal değeri aşan bir proteini ifade eder. Alt gruplar genellikle multipl miyelom, osteoklastik multipl miyelom, IgG birikimi hastalığı ve Waldenström hastalığına atıfta bulunur. Diğer alt gruplar, önemi bilinmeyen monoklonal gamopatiyi ve ağır zincir hastalığını içerir. Bu hastalıklardan bazılarının sözde non-Hodgkin lenfomalara ait olduğu unutulmamalıdır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Paraproteineminin semptom ve semptomları birçok şekilde kendini gösterir ve hastadan hastaya ve altta yatan hastalığa bağlı olarak değişir. Paraproteineminin tipik bir özelliği, örneğin, kanın hiperviskozitesidir.

Kandaki protein sayısının artması nedeniyle viskozite normalden daha belirgindir. Bu tür bir hiperviskozite sonucu başka şikayetler mümkündür. Bunlar, örneğin nöropatiler, amiloidoz ve kan pıhtılaşma bozukluklarını içerir. Ek olarak, bazen aynı anda soğuk aglütininler de tespit edilir.

Aynı zamanda, paraproteinemi bağlamında, birçok vakada normal immünoglobulin eksikliği vardır. Bu, etkilenen kişide enfeksiyona duyarlılığın artmasına neden olabilir. Prensip olarak, kemik iliği hücrelerindeki plazma hücre içeriğinin yüzde 30'dan yüksek olması bir paraproteinemi sorunudur.

Paraproteinemi terimi, bir doku biyopsisinde plazma hücrelerinden oluşan bir tümör tespit edildiğinde de kullanılır.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Paraproteinemi teşhisi söz konusu olduğunda seçilebilecek birkaç seçenek vardır. Prensip olarak, tespit edilen her paraproteinemi, bu şüphe reddedilene kadar multipl miyelom veya plazmasitom olarak kabul edilmelidir.Bu, immünoglobulinlerin hem idrarda hem de serumda ölçülmesini gerekli kılar.

Ek olarak, bağışıklık fiksasyonu analiz edilmelidir. Ayrıca kan sayımı ve özellikle serumdaki kalsiyum ve kreatinin maddeleri de incelenmelidir. Röntgen muayenesinin bir parçası olarak omurga, kafatası ve pelvis, diğer şeylerin yanı sıra grafiksel olarak gösterilir. Bazı durumlarda, omurganın MRI taraması belirtilir.

Kemik iliği için biyopsi gerekebilir. Hastalar, paraproteinlerin ve diğer parametrelerin varlığını sürekli olarak izlemek için düzenli kontrollerden geçmelidir. Kemik iliği bulguları, özellikle genç hastalarda genellikle yıllık olarak kontrol edilir.

Kas-iskelet sisteminde meydana gelen tüm ağrılar görüntüleme teknikleri kullanılarak incelenmelidir. İdrar numuneleri özellikle paraproteinemi teşhisi için uygundur. Çünkü burada protein içeriğinin çok yüksek olup olmadığını belirlemek kolaydır. İdrardaki belirli proteinlerin konsantrasyonu 24 saatte bir gramdan fazla arttığı anda, paraproteinemi varsayılabilir.

Komplikasyonlar

Paraproteinemi nedeniyle, etkilenenler çeşitli rahatsızlıklardan muzdarip olabilir. Bununla birlikte, kural olarak, kanın çok viskoz olması için kan pıhtılaşma bozuklukları ortaya çıkar. Ayrıca, hastanın bağışıklık sistemi de önemli ölçüde zayıflar ve bu da onları çeşitli enfeksiyonlara ve hastalıklara karşı daha duyarlı hale getirir. Hastanın lenf düğümleri genellikle paraproteinemide şişer ve etkilenenler kendilerini hasta ve bitkin hissederler.

En kötü durumda, bir tümör de meydana gelebilir. Bu tespit edilmezse ve tedavi edilmezse, ilgili kişi birçok durumda ölür. Paraproteinemi, kemoterapi veya diğer ilaçlarla tedavi edilebilir. Bununla birlikte, etkilenen kişinin hayatını çok olumsuz etkileyebilecek çeşitli yan etkiler vardır.

Radyasyon veya kök hücre nakli de paraproteinemiyi azaltabilir. Ancak tümörün ameliyatla çıkarılması gerekir. Bu aynı zamanda etkilenen kişinin yaşam beklentisini de azaltabilir. Ayrıca, birçok hasta, depresyon veya diğer psikolojik problemler durumunda psikolojik tedaviye bağımlıdır.

Tedavi ve Terapi

Paraproteinemi durumunda, ilgili semptomların tedavisi ana odak noktasıdır. Tedavi eden uzman, bireysel vakaya bağlı olarak terapötik önlemlere karar verir. Amaç, proteindeki anormal artışın nedenini ortadan kaldırmaktır. Bu amaçla çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur.

Bunlar, örneğin kemoterapi, bifosfonat tedavisi veya immünomodülasyonu içerir. Radyasyon tedavisi, kök hücre nakli ve cerrahi müdahaleler de mümkündür. Protein oluşturan tümör cerrahi olarak çıkarılır.

Hastalığın prognozu çeşitli kriterlere dayanmaktadır. Örneğin paraprotein miktarı sürekli artarsa ​​bu prognozu kötüleştirir. Nadir durumlarda, etkilenen hastalar Waldenström hastalığı, habis Hodgkin olmayan lenfoma veya amiloidoz geliştirir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Paraproteineminin prognozu, büyük ölçüde ona neden olan altta yatan hastalığa bağlıdır. Çoğu hasta, sonuçta kan pıhtılaşmasında değişikliklere yol açan kronik hastalıklarla teşhis edilir. Altta yatan hastalıklar genellikle tedavi edilemediğinden, paraproteineminin gelişmesi için daha fazla olasılık elverişsizdir. Aksine, etkilenenlerin herhangi bir akut sağlık koşulunu tetiklememesi için ömür boyu ilaç tedavisine ihtiyacı vardır.

Ek olarak, ikincil hastalıklar beklenmelidir. Paraproteinemili hastalarda, enfeksiyonlara duyarlılıkta sıklıkla bir artış olur. Organizma genel olarak zayıflar ve artık her zamanki gibi patojenlere yeterince tepki veremez. Gelişme çok olumsuz ise hasta bir tümör geliştirecektir. Sonuç olarak, beklenen yaşam süresi için potansiyel bir risk vardır ve günlük yaşamla başa çıkmak ciddi şekilde kısıtlanır. Mevcut semptomları hafifletmek için kanser tedavisi gereklidir. Tüm çabalara rağmen çoğu hastada tümör hastalığı erken ölümle sonuçlanır.

Bir tahmin yapılırken, genel sağlık durumunun neden olduğu duygusal stresin daha sonra psikolojik bozukluklara neden olabileceği de dikkate alınmalıdır. Genel olarak, bunlar aynı zamanda daha fazla gelişmeye yol açar ve çok sıkıcı olabilir. Çoğu durumda, bu aynı zamanda fiziksel sağlığın daha da kötüleşmesine yol açar.

önleme

Mevcut tıbbi araştırma durumuna göre paraproteinemiyi önlemeye yönelik somut önlemler bilinmemektedir. Bu nedenle hastalığın en ufak semptom veya belirtilerinde uygun bir uzmana danışılmalıdır. Tanı ne kadar erken konulursa, bazı durumlarda paraproteinemi için prognoz o kadar olumludur.

tamamlayıcı tedavi

Paraproteinemi durumunda, çoğu durumda takip önlemleri çok sınırlıdır. Etkilenen kişi ideal olarak erken bir doktora danışmalıdır, böylece ilgili kişi için başka herhangi bir komplikasyon ve şikayet olmamalıdır. Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle hastalığın ilerideki seyri o kadar iyi olur.

Çoğu hasta, çıkarılacak tümöre bağlıdır. Ameliyattan sonra yatak istirahati sürdürülmelidir. Vücudun gereksiz yere yüklenmemesi için efor veya stresli ve fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır. Diğer tümörleri hızlı bir şekilde tespit etmek ve çıkarmak için bir doktor tarafından düzenli kontroller ve muayeneler yaptırmalısınız.

Kişinin kendi ailesinin psikolojik desteğinin çok önemli olması alışılmadık bir durum değildir, bu nedenle özellikle sevgi dolu ve yoğun tartışmaların hastalığın ilerleyişinde olumlu bir etkisi olabilir. Paraproteineminin daha sonraki seyri büyük ölçüde tanı zamanına bağlıdır, bu nedenle genel bir tahmin genellikle mümkün değildir. Bu hastalık, etkilenen kişinin yaşam beklentisini de sınırlayabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu tanı, paraproteinemiye neyin neden olduğunu belirlemek için hastanın kapsamlı bir incelemesini gerektirir. Bu altta yatan durum bir tümör olabilir ve uygun şekilde tedavi edilmelidir. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde yapılması gereken kontroller de gözlenmeli ve ek fiziksel şikayetler ciddiye alınmalıdır.

Paraproteinemili hastalar yorgun ve bitkin hissetme eğilimindedir. Ek olarak, enfeksiyona karşı artan bir duyarlılık vardır. Bu semptomları en aza indirmede uygun bir yaşam tarzı yardımcı olur. Bu yaşam tarzı çeşitli bileşenlerden oluşur. Bir yandan taze malzemelerden oluşması, vitamin ve lif açısından zengin olması gereken diyet var. Fazla kilolar nazikçe azaltılmalıdır. Toksinleri vücuttan atmak için bol bol içmek de tavsiye edilir. Yine de maden suyu, çaylar ve ince meyve suları burada değerini kanıtlamıştır.

Son araştırmalara göre, sağlıklı bir diyetin mevcut herhangi bir depresyon üzerinde de olumlu bir etkisi vardır. Paraproteinemi çok stresli bir tanı olduğundan, ek terapötik eşzamanlı tedavi endike olabilir. Bir paraproteinemi hastası ayrıca düzenlenmiş bir uyku ve uyanıklık ritminden de yararlanır. Alkol ve nikotinden uzak durmalı ve bunun yerine düzenli fiziksel aktiviteye katılmalıdır. Ormanda uzun yürüyüşler veya temiz havada bisiklet turları burada değerini kanıtlamıştır.