Reye sendromu

Şurada Reye sendromuAvustralyalı çocuk doktoru Ralph Douglas Reye'nin adını taşıyan, beyin ve karaciğere verilen hasarla ilişkili akut bir metabolik hastalıktır. Reye sendromu öncelikle çocukları etkiler.

Reye Sendromu nedir?

Bilim adamları, grip veya suçiçeği etken maddelerinin de belirli ilaçlar kadar sorumlu olabileceğini varsayıyorlar. Reye sendromu, viral enfeksiyonların çözülmesiyle ilişkili olarak ortaya çıkar.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Reye sendromu genellikle önceki bir viral enfeksiyonun, özellikle de grip veya su çiçeği sonucunda ortaya çıkar. Gerçek hastalık yatıştıktan yaklaşık bir hafta sonra şiddetli ve sık kusma ve yüksek ateş olur.

Çocuklar genellikle huzursuz, hatta bazen hiperaktif ve kolayca huzursuz görünürler. Kan şekeri seviyesi keskin bir şekilde düşebilir. Şiddetli ve ilerlemiş vakalarda nöbetler, spastisite, bilinç bulanıklığı ve komaya kadar bilinç kaybı meydana gelebilir. Ciddi hastalık türlerine sahip hastaların yaklaşık üçte ikisi beyinde ödemden muzdariptir.

Prensip olarak, Reye sendromu her yaşta ortaya çıkabilir; ancak, çoğunlukla dört ila on iki yaş arasındaki çocuklar etkilenir. Hastalık kızlarda ve erkeklerde ayrım gözetmeksizin ortaya çıkar. Reye sendromu çok nadir görülen bir hastalıktır, ancak ciddi sonuçları olabilir ve acilen tıbbi tedavi gerektirir.

nedenleri

Şurada Reye sendromu Bu, mitokondriye zarar verir ve bu da belirli organların metabolizmasını etkiler. Sonuç olarak, vücut çok asidik hale gelir ve karaciğerde amonyak ve yağ asitleri birikerek karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Amonyak birikimi beyin ödemi oluşumuna neden olabilir. Reye sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, viral enfeksiyonlu hastaların asetilsalisilik asit içeren ilaçlarla tedavi edildiği durumlarda sıklıkla gözlenmiştir. Bu bağlantı bilindiğinden beri, uygun şekilde uyarlanmış terapi önerileriyle Reye sendromunda genel bir düşüş kaydedildi.

Asetilsalisilik asit ile Reye sendromu arasındaki kesin bağlantı henüz netlik kazanmadı; genetik bir eğilimden şüpheleniliyor. Reye sendromu gelişen iki yaşın altındaki çocuklarda, genellikle konjenital bir metabolik bozukluğun neden olduğu varsayılır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Reye sendromu, hücresel aparatın bir arızasıdır. Hastalık çoğunlukla sadece çocuklarda ve ergenlerde görülür. Esas olarak karaciğer ve beyin saldırıya uğrar. Reye sendromu ölümcül olabilir. Sebeplere yönelik araştırmalar halen devam etmektedir.

Bilim adamları, grip veya suçiçeği etken maddelerinin de belirli ilaçlar kadar sorumlu olabileceğini varsayıyorlar. Reye sendromu, viral enfeksiyonların çözülmesiyle ilişkili olarak ortaya çıkar. Bunun ilk belirtisi sık kusmadır. Mide bulantısı ise oluşmaz. Küçük hastalar huzursuz ve kafası karışmış, güçsüz ve pek tepki vermeyen görünüyor.

Nöbetler de hastalık için tipiktir. Hastaların komaya girmesi nadir değildir. Sıvı birikmesi kafa içi basıncının artmasına neden olur. Bu, önemli sinir yollarını etkiler. Aynı zamanda yağlı karaciğer hastalığına da yol açar.

İlişkili işlev bozukluğu, metabolizmanın çeşitli bozukluklarına yol açabilir. Bir gösterge, örneğin hipoglisemidir. Deri genellikle sararır. Kan örneği alındıktan sonra kanın pıhtılaşma süresi uzayacaktır. Semptomlar kan zehirlenmesine veya menenjite benzer ve bu nedenle ayrıntılı bir inceleme yapılmadan ayırt edilmesi kolay değildir.

Teşhis ve kurs

O zamandan beri Reye sendromu Son derece nadirdir - ABD'de her yıl yaklaşık 50 vaka olduğu varsayılmaktadır - genellikle tanınmaz. Semptomlar ayrıca nispeten belirsizdir ve sıklıkla yanlış yorumlanır ve menenjit veya konjenital metabolik bozukluk olarak yanlış teşhis edilir.

Teşhis, kan ve idrar testleri kullanılarak yapılabilir. Bu, artmış karaciğer enzimlerini, kan pıhtılaşma bozukluklarını, artan amonyak konsantrasyonunu ve sıklıkla çok düşük bir kan şekeri seviyesini gösterir. Teşhisi doğrulamak için görüntüleme prosedürleri veya karaciğer biyopsisi kullanılır, burada karaciğerin mitokondri ve obezitesindeki değişiklikler belirlenir.

Beyin basıncındaki artış, beyin dalgaları temelinde gösterilebilir. Anamnestik olarak, bir viral enfeksiyon durumunda asetilsalisilik asit içeren ilaçların önceki alımı da önemlidir.

Tedavi edilmezse, Reye sendromu, vakaların yaklaşık dörtte birinde ölümcül olan, yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. Hastaların yaklaşık% 30'u, dil veya öğrenme sorunları gibi nörolojik sekellerden muzdariptir. Reye sendromu bulaşıcı değildir.

Komplikasyonlar

Reye sendromunun kendisi viral enfeksiyonun çok ciddi bir komplikasyonudur ve genellikle dört ila on yaş arasındaki çocukları etkiler. Tüm vakaların yüzde 50'ye varan kısmında, hastalar özellikle beyni ve karaciğeri etkileyen ciddi komplikasyonlardan ölüyor. Maalesef iyileştirici bir tedavi yok.

Tedavi, etkilenenlerin hayatta kalmasını sağlamak için şiddetli semptomları hafifletmektir. Çocukların hayatta kaldığı birçok durumda, beyin hasarından kaynaklanan nörolojik bozukluklar kalır. Bu, felç, dil bozuklukları veya zihinsel sınırlamaların yaşam boyu devam edebileceği anlamına gelir. Reye sendromunun ana özelliği karaciğer ve beyin hasarıdır. Karaciğer, fonksiyonunda ciddi şekilde kısıtlanan yağlı karaciğere dönüşür.

Nihayetinde, ciddi vakalarda karaciğer nakli gerektiren karaciğer yetmezliği bile meydana gelebilir. Karaciğer ve böbreklerin işlevleri yakından bağlantılı olduğundan, böbrek hasarı ve hatta böbrek yetmezliği meydana gelebilir. Aynı zamanda beyin de etkilenir. Sıvı birikmesi (beyin ödemi) nedeniyle beyindeki basınç artar.

Reye sendromunun en ciddi komplikasyonlarından beyin ödemi sorumludur. Etkilenen çocukların yaklaşık yüzde 60'ı, karaciğer fonksiyon bozukluğuna ek olarak, aynı zamanda kafa karışıklığı, sinirlilik, nöbetler ve komaya kadar bozulmuş bilinç ile karakterize edilen Reye sendromunun tam resmini geliştirir. Tam gelişmiş Reye sendromu olanların dörtte üçü hastalıktan sağ çıkamıyor.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Reye sendromu her zaman bir doktor tarafından değerlendirilmeli ve tedavi edilmelidir. Bu hastalık genellikle kendi kendine iyileşmez. Durum genetik bir hastalık olduğu için tamamen iyileştirilemez. Bununla birlikte, etkilenen kişi, Reye sendromunun bir sonraki nesle aktarılmaması için genetik danışmanlık alma hakkına da sahiptir.

İlgili kişi şiddetli mide bulantısı ve hatta uzun süre kusma yaşarsa bir doktora danışılmalıdır. Hastalar genellikle kafası karışır veya zorlukla erişilebilir durumdadır ve diğer insanlarla iletişim kuramaz. Kalıcı hipoglisemi ayrıca Reye sendromunu da gösterebilir ve araştırılmalıdır. En kötü durumda, Reye sendromu tedavi edilmezse, etkilenen kişi kan zehirlenmesi veya meninks iltihabına maruz kalabilir ve bu da ölümcül olabilir. Öncelikle şikayetler bir pratisyen hekime danışılmalıdır. Daha fazla tedavi bir uzman tarafından yapılır.

Tedavi ve Terapi

Bunun için spesifik, nedensel bir terapi yok Reye sendromu. Tedavi, akut semptomların hafifletilmesi ve karaciğer yetmezliği veya koma gibi ciddi formlarda hasar sınırlaması ile sınırlıdır.

Bu, yakın tıbbi bakım altında yoğun tıbbi yatarak tedavi gerektirir. Sıvı ve besinlerin beslenmesi bir kanül ile sağlanabilir. Gerekirse kafa içi basıncı spesifik ilaçlar ile düşürülür. Bazı durumlarda hastanın suni solunuma ihtiyacı vardır.

Reye sendromu tıbbi bir acil durumdur. Bu hastalıktan şüpheleniliyorsa, acil tıbbi müdahale hastalığın ilerlemesini önleyebileceği ve dolayısıyla sonuç olarak ortaya çıkan hasar riskini azaltabileceğinden, mümkün olan en kısa sürede tıbbi yardım alınmalıdır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kusmaya ve mide bulantısına karşı ilaçlar

önleme

The the Reye sendromu Asetilsalisilik asit içeren ilaçların uygulanmasına bağlı olarak gözlemlendiğinde, bu ilaçlar (örn. aspirin), mümkünse ateşli hastalığı olan çocuklara ve ergenlere verilmemelidir. Ateşi düşürmek ve Reye sendromu riskini taşımayan ağrıyı hafifletmek için başka ilaçlar da mevcuttur. Bu konuda çocuk doktoruna danışılmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Reye sendromu tedavi edilemez olarak kabul edilir. Çeşitli semptomları azaltmak ve hayatta kalma şansını artırmak için sadece semptomatik takip yapılabilir. İlaç tedavisi beyindeki iltihabı ve şişmeyi azaltmak için önemlidir. Burada üst gövdenin yükseltilmiş bir pozisyonu tavsiye edilir.

Karaciğer hasarı işlevini kısıtladığından, ciddi vakalarda metabolizmayı ve kan pıhtılaşmasını yapay olarak desteklemek gerekebilir. Bu, kandaki amonyak seviyesini düşürmek için sodyum benzoat verilerek ve periton diyalizi ile yapılır. Özellikle ağır vakalarda karaciğer nakli gerekli olabilir.

Böbrek ayrıca idrar çıkışını sürdürmek ve böbrek yetmezliğini önlemek için ilaçla tedavi edilmelidir. Beyindeki hasar yapay havalandırma gerektirebileceğinden, kalp ve akciğerler gibi kalan organların işlevi de izlenmelidir.

Hastalığın çok çeşitli etkileri vardır ve diğer organları da etkileyerek kalıcı felç ve konuşma bozukluklarına neden olabilir. Bu nedenle, Reye sendromunun seyrini kontrol etmek için doktorla düzenli bir kontrol yapılması acilen önerilir.

Ne yazık ki, prognoz oldukça kötü. Etkilenenlerin yarısından fazlası ölür ve hayatta kalanların yaşam boyu ciddi nörolojik bozukluğu vardır. Bununla birlikte, hastalığın erken teşhisi ve ardından tedavi, hayatta kalma şansını artırabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Reye sendromu tıbbi bir acil durumdur. Akut metabolik bozukluğun belirtileri ortaya çıkarsa, derhal acil doktor çağrılmalıdır. Tıbbi yardım gelene kadar çocuk veya ergen sessiz tutulmalıdır. Ebeveynler, ilgili kişiye güven vermeli ve bilincini kaybetmemelerini sağlamalıdır. Doğuştan bir rahatsızlık ise acil hekim bilgilendirilmelidir. Gerekirse, uygun acil durum ilaçları uygulanmalıdır.

İlk tedaviden sonra hastaya hastanede bakılmalıdır. Buna dinlenme ve koruma eşlik eder. Ayrıca akut metabolik bozukluğun nedenleri belirlenmelidir. Durum esas olarak çocukları etkilediğinden, çocuk doktoru ile görüşmek gerekir. Doktor, uygun düzenli takip kontrollerini yapabilir ve çocuğu hastalık hakkında yaşına uygun bir şekilde bilgilendirebilir.

Tıbbi bir acil durum, karaciğer ve beyinde ikincil hasara neden olabilir. Ek olarak, fizyoterapiye ek olarak düzenli egzersizle tedavi edilmesi gereken nörolojik bozukluklar da kalabilir. Etkilenen çocuk olası tetikleyicilerle temas etmemelidir. Ebeveynler, asetilsalisilik asit gibi olası tetikleyicilerin vücuda girmesini önlemek için ilacı gözden geçirmeli ve gerekirse değiştirmelidir. Doğuştan metabolik bozukluklarda da uygun ilaçların kullanımından kaçınılmalıdır.