Rosai-Dorfman Sendromu

Rosai-Dorfman Sendromuolarak da kullanışlıdır Sinüs histiyositozu Avrupa'da çok nadir görülen boyun bölgesindeki lenf düğümlerinin sinüsünde aktive olmuş doku makrofajlarının (histiyositler) proliferasyonunun bir şeklidir. Aktive edilmiş histiyositler, diğer bağışıklık hücrelerini fagositize etmeden sararlar. Esas olarak 15 ila 20 yaşları arasındaki gençleri etkileyen, çoğunlukla kendi kendini sınırlayan hastalığın nedenleri yeterince açıklığa kavuşmamıştır.

Rosai-Dorfman Sendromu nedir?

Rosai-Dorfman Sendromu (RDS) veya Rosai Dorfman hastalığı başta baş ve boyun bölgesi olmak üzere lenf düğümlerinin sinüsünde başlangıçta kontrol edilmeyen aktive histiyositlerde artışla karakterizedir. Etkilenen lenf düğümlerinin sinüsünde sağlıklı eritrositler ve lenfositler, fagositoza uğramadan histiyositler tarafından giderek daha fazla hapsolur.

Zarflı bağışıklık hücreleri ve eritrositler sağlam ve işlevsel kalır. Süreç aynı zamanda emperipolesis olarak da bilinir. Emperipolesis ile aynı zamanda, sinüste doğal bağışıklık sisteminin bir parçası olan antikor üreten plazma hücreleri ve nötrofillerde güçlü bir artış vardır.

Etkilenen lenf düğümlerinin sinüsündeki immünofizyolojik süreçler, büyük şişmelerine yol açar. Hastalığın adı Rosai-Dorfman sendromu, hastalığı ilk kez 1960'ların sonlarında tanımlayan ve onu diğer hastalıklardan ayıran iki Amerikalı patolog Juan Rosai ve Ronald F. Dorfman'a dayanıyor.

nedenleri

Rosai-Dorfman sendromunun nedenleri hala büyük ölçüde belirsizdir. Frekans dağılımında erkek ve kadın popülasyonu arasında neden istatistiksel olarak önemli bir fark olmadığı ve neden siyah tenli kişilerin Rosai-Dorfman sendromundan muzdarip olma olasılığının çok daha yüksek olduğu da açık değildir.

Karşılık gelen bir genetik yatkınlığın belirtilerini sağlayacak ailesel bir birikim henüz gözlemlenmemiştir. Bazı araştırmacılar, şimdiye kadar bu tür bağlantılar kanıtlanmadan, EBV veya HIV gibi immünolojik olarak ilgili viral enfeksiyonlarla bağlantılardan şüpheleniyorlar.

Bugüne kadar, hastalığın ağırlıklı olarak boyun ve baş bölgesinde meydana geldiği, ancak aynı zamanda cildi, meninksleri, üst solunum yollarını, parotis bezlerini, kemik iliğini ve kadın meme bezlerini de yaklaşık yüzde 40 ila 50 oranında etkilediği çok az bulunmuştur. Yapabilmek. Kemiklerin, kıkırdağın ve yumuşak dokuların lenf düğümlerinin dışındaki (ekstranodal) tutulumu, etkilenen dokuda erozyonlara neden olabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Rosai-Dorfman sendromu başlangıçta kendini lenf düğümlerinde açıkça belirgin şişlik (lenfadenit) ve benzer semptomlar gibi spesifik olmayan semptomlarla duyurur. Ayrıca hastalığa ateş eşlik edebilir ve hastalar kilo kaybı yaşayabilir.

Üst solunum yolları etkilenirse, nefes darlığı ve solunum sesleri (stridor) başlayabilir. Göz yuvasının (yörünge) ve göz kapaklarının etkilendiği, göz kapaklarının düşmesine (pitoz) ve izole vakalarda görme bozukluklarına neden olan vakalar da bildirilmiştir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Rosai-Dorfman sendromunun varlığının anlamlı ve güvenilir teşhisi temel olarak çeşitli laboratuvar değerlerine dayanmaktadır. Sedimantasyon hızı artar ve gamma serum proteinlerinin bazı monoklonal antikorlarının patolojik olarak artan bir konsantrasyonu vardır.

Ancak asıl ipucu, etkilenen lenf düğümlerindeki histiyositlerin diğer bağışıklık hücrelerini fagositize etmeden çevrelediğinin kanıtı olan emperipolesistedir. Hastalığın seyri genellikle iyi huyludur ve kendi kendini sınırlar. Bu, bazı doku hasarlarına ve nükslerine rağmen kendiliğinden gerileme ve iyileşme olabileceği anlamına gelir. Yine de yüzde yedi civarında verilen ölüm oranı görece yüksektir.

Komplikasyonlar

Rosai-Dorfman sendromunun semptomları maalesef özellikle karakteristik değildir, bu nedenle birçok durumda hastalık geç teşhis edilir. Bu nedenle erken tedavi genellikle mümkün değildir. Etkilenenler öncelikle yüksek ateş ve ciddi şekilde şişmiş lenf düğümlerinden muzdariptir. Genel bir halsizlik hissi ve şiddetli yorgunluk ve yorgunluk vardır.

Özel durumlara atfedilemeyen kilo kaybı da meydana gelebilir. Rosai-Dorfman sendromu nedeniyle hastanın yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır. Hava yolları da zayıflar ve bu da ciddi solunum güçlüklerine neden olabilir. Daha sonraki süreçte, görme bozuklukları da meydana gelir ve en kötü durumda, etkilenenler tamamen kör olabilir.

Ne yazık ki, Rosai-Dorfman sendromunun doğrudan ve nedensel tedavisi mümkün değildir. Semptomların tedavisinde belirli bir komplikasyon yoktur. Ancak her durumda tüm semptomları kısıtlamak mümkün değildir. Ancak genellikle ilaçlar ve çeşitli tedaviler kullanılır. Hastanın yaşam süresinin sınırlı olup olmayacağı tahmin edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Rosai-Dorfman sendromu yalnızca 15 ila 20 yaş arasındaki ergenleri etkiler. Sinüs histiyositozuna ve etkilenen lenf düğümlerinde büyük şişliğe yol açar. Rosai-Dorfman sendromunda bir ergen birdenbire aşırı derecede şişmiş lenf düğümleri, açıklanamayan kilo kaybı, ateş veya solunum sesleri olduğunda doktor aramak hedeflenmelidir. Ek olarak, Rosai-Dorfman sendromu boyun ve baş bölgesinde doku büyümesine neden olabilir.

Rosai-Dorfman sendromu durumunda ise ciltte, üst solunum yolunda, meninkslerde, kemik iliğinde veya parotis bezlerinde sekeller de bulunabilir. Kadın meme bezi de etkilenebilir. Kemikler ve kıkırdak ile lenf düğümlerinin dışındaki yumuşak dokular etkilenirse doku hasarı meydana gelebilir.

Yukarıda belirtilen semptomlar karşılanırsa doktora bir ziyaret önerilir çünkü etkilenenlerin yaklaşık yüzde yedisi Rosai-Dorfman sendromundan ölür. Diğer durumlarda semptomlar kendiliğinden kaybolabilir. Öte yandan, Rosai-Dorfman sendromu ile nüksler ve artan körlük veya kalıcı doku hasarı riskleri ortaya çıkabilir.

Tedavi ve Terapi

Rosai-Dorfman sendromunun nedenleri bilinmediğinden, nedenle özel olarak mücadele etmek pek mümkün değildir. Hastalığın kendi kendini sınırlayan seyri nedeniyle kendiliğinden iyileşmenin meydana geldiği birçok durumda tedavi gerekli değildir. Geri kalan durumlarda sitostatik ajanların kullanımı düşünülebilir.

Çoğu, hastalığın ilerlemesini durdurmak için uygulanan kortikosteroidlerdir. Bu tür bir terapi özellikle ekstranodal istilanın meydana geldiği vakaların yaklaşık yüzde 40'ında, yani lenf düğümlerinin dışındaki doku istilasında endikedir.

Uygulanan kortizon, umulan iyileşme başarısına yol açmazsa ve ciddi şekilde şişmiş lenf düğümleri, örneğin nefes almayı zorlaştırdıkları veya yer işgalinden dolayı başka ciddi etkilere sahip oldukları için sorunlara neden oluyorsa, bireysel vakalarda dikkatlice derlenmiş bir kombinasyon kemoterapi veya radyasyon tedavisi endike olabilir.

Kemiklerin, kıkırdağın veya diğer dokuların izole edilmiş bir enfeksiyonu teşhis edilirse, hastalığın ilerlemesinin yaklaşması, belirli koşullar altında bir ameliyat müdahalesi ile durdurulabilir. Hastalıklı doku cerrahi olarak veya minimal invaziv yöntemlerle çıkarılır. Kural olarak, etkilenen lenf düğümleri daha sonra nüksü önlemek için de çıkarılır. Ek olarak, genel, bağışıklık artırıcı ve metabolizma geliştirici önlemler belirtilmiştir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

önleme

Rosai-Dorfman sendromu sadece Avrupa'da nadir görülmekle kalmaz, aynı zamanda başlangıçta lenfadenopati ve ateş gibi oldukça spesifik olmayan semptomların yanı sıra iltihaplanmaya işaret eden anormal laboratuar değerleriyle de kendini gösterir. Bu nedenle, semptomların önceden Rosai-Dorfman sendromunun varlığıyla ilişkili olmaması muhtemeldir.

Hastalığın nedeni hakkında da netlik olmadığından ve yalnızca spekülasyon yapılabildiğinden, Rosai-Dorfman sendromunu önlemek için önerilebilecek doğrudan önleyici tedbirler yoktur. Viral enfeksiyonların hastalığın başlangıcından sorumlu olduğu doğruysa, tüm bağışıklık artırıcı önlemler ve davranışlar önleyici olarak kabul edilebilir.

tamamlayıcı tedavi

Rosai-Dorfman sendromu söz konusu olduğunda, etkilenenlerin takip muayenelerine gitmesi önemlidir, aksi takdirde körlük veya ölüm meydana gelebilir. Etkilenenler geçmişe bakıldığında yaşam kalitelerinin hastalıktan etkilenmemesini sağlamak için çok şey yapabilirler. Hastalığın neden olduğu kilo kaybı dengeli bir diyetle giderilmelidir.

Yaşam tarzı önemli ölçüde değiştirilmelidir. Özellikle de çoğunlukla genç olduklarından.Hastalıkta alkol ve içki içmekten kaçınmak çok önemlidir. Etkilenenler ayrıca bağışıklık sistemlerini güçlendirmek için spor yapmalıdır. Sosyal çevre son derece iyi korunmalıdır. Hastaların hastalıktan önce yapmaktan zevk aldıkları aktiviteler sosyal temasla yapılmalıdır. Bu, yaşam kalitesini büyük ölçüde iyileştirir.

Etkilenenler hastalıkla başa çıkamazlarsa, kalıcı psikolojik danışma görmeleri tavsiye edilir. Bir psikolog, insanların hayatlarını doğru yola geri döndürmelerine yardımcı olabilir. Bir kendi kendine yardım grubuna katılmak da tavsiye edilir. Orada, etkilenenler aynı zamanda hasta olanlarla fikir alışverişinde bulunabilir ve yaşam tarzlarını karşılaştırabilirler. Bu aynı zamanda hastalıkla yaşamaya da yardımcı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bu hastalığın tetikleyici nedenleri bilinmediğinden, sadece bireysel semptomlar bir doktor tarafından tedavi edilebilir. Hastalığın sıklıkla kendiliğinden iyileşmesi, çoğu ergen hastalar için bir teselli olabilir. Ancak o zamana kadar, Rosai-Dorfman sendromunun onlar için ciddi sonuçları olabileceğinden ve muhtemelen körlüğe ve hatta ölüme yol açabileceğinden, düzenli tıbbi tedavi almaları gerekir.

Tıbbi önlemlerden bağımsız olarak, hastaların kendileri iyileşmelerine veya en azından yaşam kalitelerini sürdürmelerine büyük katkıda bulunabilir. Bir yandan, hastalar meydana gelmiş olabilecek herhangi bir kilo kaybını telafi etmeye özen göstermelidir. Hastalar genellikle yirmi yaşın altında olduklarından, henüz tam olarak büyümemişlerdir ve yetişkinlere göre daha yüksek kalori gereksinimi vardır. Bu, mümkün olduğunca sağlıklı, yeterli karbonhidrat, sağlıklı yağlar ve birçok vitamin içeren taze yiyeceklerle kapatılmalıdır. Bu nedenle menüde tam tahıllı ekmek, patates, sebze, meyve, kuruyemiş ve tohumlar ile keten tohumu yağı gibi omega-3 içeren yağlar yer almalıdır.

Rosai-Dorfman sendromuyla mücadelede bilinçli bir diyetin yanı sıra bağışıklık sistemini güçlendiren her şey yardımcı olur. Alkol ve nikotin tabudur ve aksi takdirde gençlerde yaygın olduğu gibi hasta aşırı bir yaşam tarzından kaçınmalıdır. Bunun yerine, temiz havada yeterince uyumak ve bol miktarda egzersiz yapmak tavsiye edilir.