Amyotrofik Lateral skleroz

amiyotrofik lateral skleroz (ALS) kasların kademeli olarak hareketsiz kalmasına ve felce neden olan bir sinir hastalığıdır. Hastalık ilerleyici ve tedavi edilemez. Bununla birlikte, destekleyici terapiler seyri yavaşlatabilir ve olumlu yönde etkileyebilir.

Amyotrofik lateral skleroz nedir?

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), iskelet kaslarının artık yeterince beslenmediği ve atrofisinin olduğu, sinir sisteminin kronik bir hastalığıdır.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), iskelet kaslarının artık yeterince beslenmediği ve atrofisinin olduğu, sinir sisteminin kronik bir hastalığıdır.

İskelet kasları istemli hareketler için, yani kolların ve bacakların hareketi için kullanılır. Normalde sinir uyarıları beyinden omurilik yoluyla kaslara gönderilir ve böylece hareketi tetikler. Amiyotrofik lateral sklerozda, motor nöronlar denen sinir hücreleri, artık kaslara uyarı iletemeyecek kadar hasar görürler.

Bu, reflekslerin artık çalışmamasına ve kademeli olarak daha fazla hareketin mümkün olmamasına yol açar. Kaslar körelir (atrofi) ve sertleşir. Amyotrofik lateral skleroz esas olarak 50 ile 70 yaşları arasında ortaya çıkar. Amiyotrofik lateral sklerozun iki formu vardır. Sporadik form, yani sadece sporadik olarak ortaya çıkar ve ailelerde daha sık görülen aile formu.

nedenleri

Amyotrofik lateral sklerozun nedenleri bugün hala keşfedilmemiş durumda. Ailesel formun genetik nedenleri olduğu bilinmektedir, ancak bu form sporadik amiyotrofik lateral sklerozdan çok daha az yaygındır.

Hastalığın semptomları, sinir hücrelerinin ve iskelet ve yüz kaslarının hareketinden sorumlu olan belirli beyin bölgelerinin büyümesinden kaynaklanır. Ancak bu yozlaşmanın neden meydana geldiği hala belirsizdir. 2011'deki araştırma sonuçları, bozulmuş bir protein metabolizmasının amiyotrofik lateral skleroz için tetikleyici olduğunu göstermektedir. Hasar görmüş proteinlerin omurilik ve beyindeki sinir hücrelerinde depolandığına ve ölmelerine neden olduğuna inanılıyor. Burada, proteinlerin tetikleyici olduğu Alzheimer demansına bir paralel görebilirsiniz.

Ailesel amiyotrofik lateral sklerozdan etkilenenlerde, hasarlı proteinlerin kullanılmasından sorumlu olan gende bir mutasyon (değişim) bulunması gerçeği, proteinlerin hastalığa dahil olduğu varsayımını güçlendirmektedir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kas güçsüzlüğü için ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) semptomları, kas hareketlerinden sorumlu sinir hücrelerinin artan yıkımından kaynaklanır. Ancak hastalığın hem başlangıcı hem de seyri farklı şekillerde olabilir. Bazen hastalık, sürekli tökezleme veya düşme gibi küçük motor arızaları ile başlar.

Genellikle kasların zayıflaması veya kasların felç olmasından kaynaklanan nesneleri tutma sorunları vardır. ALS'nin başlangıcında konuşma veya yutma sorunları daha az yaygındır. Hastalığın seyrini kesin olarak tahmin etmek mümkün değildir. Bu, belirli sinir hücrelerinin ölme sırasına bağlıdır.

Bununla birlikte, sürekli ilerleyen ve nihayetinde ölüme yol açan her zaman geri dönüşü olmayan bir süreçtir. ALS için tipik olan, artan kas gerginliği ile birlikte kasların ağrısız felçidir. Kalp kası, göz kasları ve bağırsak ve mesanenin sfinkter kasları haricinde, tüm kas grupları eksikliklerden etkilenebilir.

Etkilenen kaslarda istemsiz, ancak ağrısız kas seğirmesi meydana gelir. Dahası, etkilenen bölgeler güçsüzdür. Orada kas krampları ve sertleşme meydana gelir. Er ya da geç, birçok durumda yutma ve konuşma bozuklukları ortaya çıkar.

Yutma bozuklukları bağlamında, gıdanın bazı kısımları solunabilir ve böylece solunum organlarına girebilir. Gıda aspirasyonu, boğulma, yemeyi reddetme veya bulaşıcı hastalıklara bağlı olarak pnömoniden ortalama üç ila beş yıllık bir hastalık seyrinden sonra ölüm meydana gelir.

Teşhis ve kurs

Amyotrofik lateral skleroz semptomları büyük ölçüde değişir. Genellikle kolları ve bacakları etkileyen çeşitli garipliklerle başlar. Koşarken ayak parmaklarınızı çarpıyor veya tökezliyor veya elinizde nesneleri tutmakta ve koordineli hareketler yapmakta güçlük çekiyorsunuz.

Amyotrofik lateral skleroz, önce beyin bölgelerinin veya motor nöronların hasar görmesine bağlı olarak konuşma veya yutma problemleriyle de başlayabilir. Daha sonraki kurs da kişiden kişiye farklıdır ve çok öngörülebilir değildir. Bazı hastalar ağrısız felçten muzdariptir, diğerleri ise spastik (kramp) nöbetler ve kasların seğirmesine eğilimlidir.

Konuşma kaslarının dejenerasyonu nedeniyle konuşma giderek belirsizleşir. Amyotrofik lateral skleroz ilerledikçe, zamanla vücudun daha fazla işlevi azalır. Bununla birlikte, semptomların her biri farklı bir hastalığın belirtisi olabilir ve bu nedenle tıbbi muayene kesinlikle gereklidir.

Amiyotrofik lateral skleroz için net muayene yöntemleri olmadığından tanı, bir eleme süreciyle yapılmalıdır. Kural olarak, kan testleri, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), nörofizyolojik testler ve muhtemelen bir CSF testi (beyin suyunun incelenmesi) yapılır.

Komplikasyonlar

Amyotrofik lateral skleroz (kısaca ALS), motor nöronların ilerleyen bir yıkımına yol açar, böylece etkilenen kişi giderek daha az keyfi hareket edebilir ve ardından ciddi sakatlığa neden olur. Hastalar tekerlekli sandalyeye bağımlıdır ve bakıma ihtiyaç duyar, bu nedenle yaşam kalitesi çok sınırlıdır. Bu, ilgili kişide değil, aynı zamanda akrabalarda da şiddetli depresyona neden olabilir.

Tipik olarak, yutma kaslarından sorumlu olan hastanın sinirleri etkilenir, böylece düzgün yutma artık düzgün çalışmaz. Ek olarak, ALS hastaları daha kolay boğulur ve yiyecek artıkları nefes borusuna girebilir. Etkilenenler artık yeterince sert öksüremedikleri için, kişi şiddetli nefes darlığı çeker ve en kötü durumda boğulabilir.

Ayrıca yabancı cisim bronşları ve akciğerleri ciddi şekilde tahriş edebilir, böylece zamanla pnömoni gelişebilir. Bu bazen hasta için ölümcül olabilir. ALS ile solunum kasları zayıflar ve ardından felç olur, böylece solunum ciddi şekilde bozulur ve hastalar ventilasyona bağımlı hale gelir.

Geç dönemlerde hasta felç olur ve nefes alması durur ve kişi ölür. Tanı konulduktan sonra bir ALS hastası için ortalama hayatta kalma süresi üç ila beş yıldır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Amiyotrofik lateral skleroz ile ilgili sorun, zayıflatıcı ancak nispeten spesifik olmayan semptomlarla başlamasıdır. Ancak bunların etkileri o kadar büyüktür ki, etkilenenler hemen bir doktora görünmelidir. Kavrama bozuklukları veya felç, kas titreme veya kas kaybı, yutma bozuklukları ve krampların nedeni açıklığa kavuşturulmalıdır. Bir nöroloğa ziyaret gereklidir.

Nörologdaki teşhis kapsamlıdır. Öncelikle Parkinson, polinöropatiler, serebral hemoraji, inflamatuar sinir hastalıkları ve benzeri gibi diğer nörolojik hastalıklar dışlanmalıdır. Şimdiye kadar, nitelikli bir doktorun ALS'yi teşhis etmek için kullanabileceği somut bir kanıt yok. Dışlama teşhisidir.

Gerçekte amiyotrofik lateral skleroz veya ALS olduğu tespit edilirse, ilgilenen hekim için zorlaşır. Çünkü hala iyileştirebilecek bir terapi yok. Doktorlar, amiyotrofik lateral sklerozu yalnızca ek olarak tedavi edebilir veya hastalığın seyrini bir süre geciktirebilir.

Danışılan doktorlar, ALS hastalarının semptomlarını olabildiğince uzun süre hafifletmeye çalışıyor. Uzmanların yanı sıra konuşma terapistleri, fizyoterapistler veya meslek terapistlerine de danışılabilir. İlaçlar, amiyotrofik lateral sklerozun aşırı stresli sekellerinin kontrol altında tutulmasını veya hafifletilmesini sağlar. ALS'nin seyri bireysel olarak farklı olabileceğinden, terapötik önlemler de farklıdır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Amyotrofik lateral sklerozun tedavisi hala mümkün değildir. Bununla birlikte, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyebilecek ve yavaşlatabilecek çeşitli tedaviler mevcuttur. Bir yandan sinir hücrelerine etki eden ve onları koruyan ilaç tedavisi kullanılır.

Sinir hücrelerinin korunması, daha uzun süre işlev görmeleri ve çabuk ölmemeleri anlamına gelir. Bununla birlikte, bugüne kadar amiyotrofik lateral sklerozda başarıyla kullanılan tek bir ilaç vardır. Destekleyici tedavi semptomatik olarak verilir yani semptomlar hafifletilir.

Semptomatik tedavi temel olarak fizyoterapi ve mesleki terapiyi içerir. Ateller ve yürüme yardımcıları kasları destekler, zayıf kas grupları çalıştırılır, yutma ve konuşma bozuklukları tedavi edilir. Amiyotrofik lateral sklerozun ileri evresinde de solunum kasları zayıfladığı için solunum fonksiyonları da desteklenmektedir.

Görünüm ve tahmin

Bu hastalığın bir sonucu olarak, etkilenenler yaşam kalitesinde önemli bir düşüş ve ayrıca günlük yaşamda daha fazla kısıtlamadan muzdariptir. Bazı durumlarda, etkilenenler diğer insanların yardımına bağımlı hale gelir ve artık kendi başlarına günlük yaşamla başa çıkamazlar.

Hastalar esas olarak şiddetli felç ve diğer duyusal bozukluklardan muzdariptir. Bunlar vücudun tüm bölgelerinde meydana gelebilir ve bu nedenle günlük yaşamı kısıtlar. Etkilenenler beceriksiz görünür ve konuşma bozuklukları veya yutma bozuklukları çekmeye devam ederler. Bu bozukluklar ayrıca yiyecek ve sıvı almayı çok daha zor hale getirerek yetersiz beslenme veya eksiklik semptomlarına neden olabilir.

Çoğu durumda, semptomlar yavaş ve sinsi olduğu için hastalık erken teşhis edilemez. Diğer insanlarla iletişim de hastalık nedeniyle önemli ölçüde kısıtlanabilir. Hastalar şiddetli yorgunluk veya baş ağrısı çekmeye devam ediyor. Kural olarak, uyku yorgunluğu telafi edemez. Konsantrasyon ve koordinasyonda da rahatsızlıklar meydana gelir.

Kural olarak, doğrudan tedavinin mümkün olup olmadığı tahmin edilemez. Bazı şikayetler sınırlandırılabilir. Tam bir tedavi genellikle mümkün değildir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Kas güçsüzlüğü için ilaçlar

önleme

Amyotrofik lateral sklerozu önlemek mümkün değildir. Bununla birlikte, hastalığın erken evresindeki tedavi, seyri üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir ve semptomların ilerlemesini yavaşlatır.

tamamlayıcı tedavi

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) ilerleyici olduğu ve sonunda her zaman ölümcül olduğu için, bakım sonrası terimi aslında yanlıştır. Daha ziyade, uzun süreli tedavi ile hasta için giderek daha geniş, daha katlanılabilir ve katlanılabilir hale gelen semptomları yapma meselesidir. Bu nörodejeneratif hastalığın semptomları karmaşıktır. Tıbbi bakım, ALS hastasının önündeki tüm süre boyunca buna bağlı olarak yoğundur.

Amiyotrofik lateral sklerozda kavramsal olarak daha sonra bir iyileşme veya iyileşme olduğunu varsayan takip bakımı yerine, sadece fizyoterapistler, psikologlar veya diğer organların birlikte tedavisi önerilebilir. Etkilenenler, hastalığın tüm süresi boyunca ve hastalığın ileri evresinde teknik olanlar da dahil olmak üzere kapsamlı yardım ve destek önlemlerine bağımlıdır. Sonuç olarak, onlara mümkün olan en iyi yaşam kalitesi verilebilir. Örneğin, ALS'li kişilerin ileri bir aşamada özel bir diyete ihtiyacı vardır.

Havalandırma önlemleri ve sesli bilgisayarlar veya elektrikli tekerlekli sandalyelerin yardımıyla, ALS hastaları en azından hareketliliklerini ve hayata katılımlarını mümkün olduğu kadar sağlayabilirler. Bununla birlikte, tüm tedavi seçeneklerinin tüm ALS hastaları için mevcut olup olmadığı şüphelidir. Fizyoterapi veya mesleki terapi önlemleri ile amiyotrofik lateral sklerozlu hastalar için çok şey yapılabilir. Semptomatik tedavi ve bakım mümkündür, ancak daha fazlası değil.

Bunu kendin yapabilirsin

"Amiyotrofik lateral skleroz" tanısı, etkilenenler için büyük bir yüktür.Psikoterapötik tavsiye veya bir kendi kendine yardım grubundaki değişim, yeni duruma uyum sağlamaya yardımcı olabilir.

Mümkün olduğu kadar uzun süre yardım almadan günlük yaşamla başa çıkabilmek için hareketliliği sürdürmek son derece önemlidir. Düzenli fizyoterapi ve mesleki terapi, hastalığa uyarlanmış hareket dizilerini öğrenmeye ve yardımcıların kullanımıyla ortaya çıkabilecek herhangi bir kısıtlamayı telafi etmeye yardımcı olur. Ev ortamını erken bir aşamada uyarlayarak, olağan günlük rutinler genellikle daha uzun bir süre korunabilir.

Kas gücü eksikliğini bir dereceye kadar telafi eden ev işlerine yardımcı olacak kavrama yardımcıları, özel çatal bıçak takımı ve elektrikli ev aletleri mevcuttur. Yardımların kullanımıyla kişisel hijyen de kolaylaştırılmıştır. Hareketlilik, yürüme yardımcıları veya ileri bir aşamada elektrikli tekerlekli sandalye ile sağlanabilir.

Konuşma terapisi konuşma bozukluklarını ortadan kaldırabilir; kaslar giderek zayıflarsa, konuşma terapisti uygun bir iletişim aracı seçmenize yardımcı olacaktır. Yutmak sorunlara neden oluyorsa, yutma tedavisi ve bireysel ihtiyaçlara göre hazırlanmış yemeklerin hazırlanması rahatlama sağlayabilir. Çoğu durumda bir emme cihazının kullanımı ve bir bakıcının yardımı ile birleştirilen fizyoterapi önlemleri, nefes almayı ve salgıları öksürmeyi destekler.