demeyelinizasyon

demeyelinizasyon Sinir sistemindeki miyelin kaybı veya hasarını ifade eder. Miyelin, sinir liflerini (aksonları) elektriksel olarak izole ettiği için sinir sinyallerinin iletilmesinde önemli bir rol oynar. Bu nedenle tedavisiz demiyelinizasyon, çeşitli uzun vadeli bozukluklara yol açar; ancak prognozlar farklı altta yatan nedenler için farklılık gösterir.

Demiyelinizasyon nedir?

Demiyelinizasyon aynı zamanda demiyelinizasyon olarak da bilinir ve hem merkezi hem de periferik sinir sistemlerini etkileyebilir. Miyelin, çok sayıda lipid içeren biyolojik bir zardır. Vücuttaki farklı hücreler, örneğin Schwann hücreleri veya periferal ve merkezi sinir sistemi hücreleri gibi miyelin üretebilir.

Miyelin adı, Yunanca kemik iliği veya beyin ("miyeller") kelimesinden türemiştir. Miyelin ışığı iyi yansıttığı için mikroskobik olarak bakıldığında beyaz görünür. Belirli bir nöronal doku türünü tanımlayan "beyaz madde" teriminin geldiği yer burasıdır: Bu doku, öncelikle sinir lifleri (aksonlar) miyelinle çevrili sinir hücrelerinden oluşur.

Miyelin, insan sinir sisteminin düzgün çalışması için büyük önem taşır.

İşlev ve görev

Yalıtkan bir örtü olarak sinir hücrelerinin aksonlarını çevreler ve böylece elektriksel uyarıların iletimini destekler. Elektriksel izolasyon, iletim hızını artırır ve sinyal iletiminin güvenilirliğini artırır. Bozulmuş sinirsel iletişim bu nedenle oldukça yaygın şikayetlere yol açar. Örnekler yorgunluk, motor bozukluklar, halsizlik ve görsel rahatsızlıklardır.

Demiyelinizasyon, patolojik bir miyelin hasarı veya kaybıdır. Öncelikle multipl skleroz gibi demiyelinizan bir hastalık bağlamında ortaya çıkar.

Demiyelinizasyonun bir başka olası nedeni, sinir hücrelerinin doğrudan bozulmasıdır; Tıp, bu demiyelinizasyon formundaki birincil nöronal hasardan söz eder. Bu durumlarda, hücre gövdelerindeki veya aksonlardaki kusurlar miyelinin tahrip olmasına yol açar. Bununla birlikte, sinyal iletimi üzerindeki etkiler, her iki varyant için büyük ölçüde aynıdır.

Ek olarak, neredeyse tüm demiyelinizasyon türlerinde tıp uzmanları, bireysel yaşam tarzının bir etkisini üstlenirler. Diyet, sigara ve obezite bu bağlamda rol oynayabilecek faktörlerden sadece birkaçıdır.

Etkilenen sinir hücrelerinin uzaysal dağılımına bağlı olarak, uzmanlar yaygın veya fokal demiyelinizasyondan bahseder. Fokal demiyelinizasyonda, sınırları belirlenmiş sinir hücreleri birbirine çok yakındır ve sıcak noktalar oluşturur. Bu tür birkaç soba da mümkündür. Demiyelinizan hastalıklar ilerledikçe, hastalık yeni sinir hücrelerine giderek daha fazla zarar verdikçe odaklar yavaş yavaş genişler. Fokal demiyelinizasyonun aksine, diffüz varyant, sınırları belirlenmiş sinir hücrelerinin herhangi bir bitişik alanını oluşturmaz: Bu durumda, miyelin hasarı bilinen bir paterni izlemez.

Hastalıklar ve rahatsızlıklar

Demiyelinizasyon ile ilişkili hastalıklar, enflamatuar ve dejeneratif süreçlerin bir sonucu olabilir. Miyelin kılıfının dejeneratif-metabolik demiyelinizasyonu, örneğin enfeksiyonlardan ve (daha nadir durumlarda) aşılardan sonra kendini gösterebilen beyin hasarından sonra meydana gelir.

Ancak vakaların çoğunda demiyelinizan hastalıklar birincil olarak multipl skleroz gibi hastalıklardır. Bu tür sinir dejenerasyonu, sinir hücrelerinin aksonlarını elektriksel olarak izole eden miyelin kılıflarının tahrip olmasına yol açar. Merkezi sinir sistemi hücreleri, yani beyin ve omurilik etkilenir. Multipl skleroz, kesin kökenleri hala bilinmeyen ilerleyici, kronik iltihaplı bir hastalıktır. Olası nedenler arasında iltihaplanma, bozulmuş metabolizma, enfeksiyonlar, beslenme, zehirlenme ve bağışıklık sistemindeki çeşitli kusurlu işlevler bulunur. Multipl skleroz, hastalığın geçici olarak stabilize olabileceği alevlenmelerde ilerler.

Diğer bir demiyelinizan hastalık lökoensefalittir. Lökoensefalit, beynin beyaz maddesini etkileyen ve yavaş yavaş azaltan bir ensefalit şeklidir. Polioensefalitin (gri cevherin iltihabı) yanı sıra, lökoensefalit bir panensefalit çeşididir.

Demiyelinizasyona yol açan başka bir hastalık, nöromiyelitis optika (NMO) veya Devic sendromudur. NMO'da demiyelinizasyon bir odak noktası şeklinde gerçekleşir. Optik sinirin tekrarlayan iltihabı ve omuriliğin uzun süreli iltihaplanması (miyelit) NMO için en kritik risk faktörleridir. Görme bozuklukları, zayıflık, felç ve mesane işlevindeki bozukluklar, diğer semptomlarla birlikte NMO belirtileri olarak görünebilir. NMO'nun neden olduğu kalıcı hasar mümkündür, ancak tedavi genellikle iyi sonuçlar verir ve uzun vadeli bozulmayı önleyebilir.

İnflamasyon multipl skleroz ve lökoensefalitte demiyelinizasyona neden olurken, lökodistrofide miyelinin parçalanmasından metabolik bir bozulma sorumludur. Altta yatan çeşitli metabolik hastalıklar, genellikle genetik nedenlere sahip olan tetikleyiciler olarak düşünülebilir. Lökodistrofi ayrıca oldukça yaygın semptomlara yol açar.

Yeni doğanlarda ve küçük çocuklarda fark edilebilen demiyelinizan bir hastalık Alexander hastalığıdır. Etkilenen çocukların beyinleri erken dönemde yetersiz miyelin zarı kütlesi gösterir. Sonuç olarak, normal motor semptomlara ek olarak, aynı yaştaki çocuklara kıyasla gözle görülür gelişimsel gecikmeler de vardır.

Ancak İskender'in hastalığı, yetişkinlikte de ilk kez kendini gösterebilir. Hastalık her yaşta ilerleyicidir ve tedavi edilemez. Alexander hastalığının nedeni çok nadir görülen bir genetik anormalliktir.