Kanda gamma globülin azlığı-

Bir Kanda gamma globülin azlığı- birincil immün bozukluklar grubuna ait klinik bir tablodur. Bu spesifik bağışıklık kusurunun bir özelliği, antikor eksikliği ile belirlenmesidir. Temel olarak, hipogamaglobulinemiler, gammaglobulinlerin, özellikle immünoglobulinlerin tamamen bulunmadığı hastalıklardır.

Hipogammaglobulinemi nedir?

Dönem Kanda gamma globülin azlığı- ağırlıklı olarak atama ile eşanlamlı olarak kullanılır Agammaglobulinaemia Kullanılmış. Tek fark hipogamaglobulinemide gama fraksiyonunun azalması, agammaglobulinemide ise hiç olmamasıdır.

Gözlemler, agamaglobulinemilerin büyük bir kısmının temelde hipoglobulinemiler olduğunu göstermiştir. Ancak, çoğu durumda bu farkın klinik önemi yoktur. Öte yandan, hipogammaglobulinemi, çok daha yaygın olan disgammaglobulinemiden farklıdır.

Hem hipogamaglobulinemi hem de disgammaglobulinemi, WHIM sendromu, ICOS eksikliği, CVID ve hiper-IgM sendromu gibi çeşitli immün yetmezliklerde ortaya çıkar. Eşlik eden bir semptom olarak hipogamaglobulinemi de mümkündür. Genel olarak, hipogammaglobulinemi gibi antikor eksikliği hastalıkları en yaygın immün yetmezliklerdir.

nedenleri

Prensip olarak, hipogammaglobulinemi dahil tüm antikor eksikliği hastalıkları, azalan antikor üretimine dayanır. Antikorların tıbbi adı immünoglobulinlerdir. Bunlar, özel mikroorganizmalara karşı savunma yapmak için kullanılan endojen proteinlerdir.

Konjenital, sözde birincil hipogamaglobulinemi ile diğer yandan edinilmiş veya ikincil hipogamaglobulinemi arasında temel bir ayrım yapılır. İkincil hipogammaglobulinemiye kötü huylu veya kötü huylu hastalıklar gibi bazı hastalıklar neden olabilir. Bunlar genellikle kan oluşumundan sorumlu olan sistemle ilgilidir.

Fizyolojik nedenlerle, bebeklerde ikinci aydan altıncı aya kadar hipogammaglobulinemi oluşur. Bu süre zarfında bebeğin organizması, anne tarafından rahimde alınan ve kendisine karşı ürettiği antikorların yerini alır. Bu süre zarfında ciddi bakteriyel enfeksiyon olasılığı artar.

Özel ve aynı zamanda nispeten yaygın bir hipogammaglobulinemi formu, sözde seçici IgA eksikliğidir. Agammaglobulinemi gibi bazı antikor eksikliği hastalıklarında genetik nedenler de hastalığın gelişiminde rol oynar.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hipogamaglobulineminin bir parçası olarak, etkilenen hastalar çeşitli farklı semptomlar ve şikayetler yaşayabilir. Aşılar yapılırken ortaya çıkan korkunç bir komplikasyon, aşı antijenlerine yanıt verilmemesidir.

Ek olarak, çoğu durumda hastalık, bakteriyel enfeksiyonlara karşı artan bir duyarlılığa yol açar. Ortaya çıkan enfeksiyonlar genellikle üst solunum yolunu, gastrointestinal sistemi ve cildi etkiler. Bazı sendromlarda, hipogammaglobulinemi de ana özelliktir.

Zihinsel gerilik bazen X'e bağlı hipogamaglobulinemi ve nörolojik defisitler ile ilişkilidir. X'e bağlı hipogammaglobulinemi, büyüme hormonlarındaki izole bir eksikliğin bir sonucu olarak ortaya çıkan kısa boylu bazı durumlarda da ortaya çıkabilir. Hastalık aynı zamanda osteopetroz - hipogamaglobulinemi sendromunun bir parçasıdır.

Hipogamaglobulinemiyi içeren antikor eksikliği hastalıkları, temelde semptomların ciddiyetine ve ciddiyetine göre farklılık gösterir. Hastalıkların genellikle ortak yanı, hastaların tekrarlayan enfeksiyonlardan muzdarip olmasıdır. Bunlar esas olarak sinüsleri ve kulakları, örneğin orta kulak iltihabı şeklinde etkiler.

Gözlerde konjunktivit daha sık görülürken burunda pürülan rinit görülür. Bronşlar sıklıkla bronşitten etkilenir ve akciğerlerde pnömoni meydana gelebilir. Akciğerlerde tekrarlayan enfeksiyonlar organda kronik değişikliklere neden olabilir.

Bronşlar genişleyerek irin toplanmasını kolaylaştırır. Gastrointestinal sistemde sık görülen enfeksiyonlar ishale neden olabilir. Ek olarak, bağışıklık sisteminin vücudun kendi maddelerine ve dokularına saldırdığı otoimmün reaksiyonlar da mümkündür.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Hipogamaglobulinemiyi teşhis etmek için, etkilenen kişinin uygun bir uzman doktora danışması esastır. Bu önce hastanın tıbbi geçmişini, önceden var olan olası hastalıkları ve hastayla bireysel yaşam tarzını tartışır. Tarif edilen semptomlar, hipogammaglobulineminin boyutu hakkında bilgi sağladıkları için merkezi öneme sahiptir.

Antikor eksikliğini güvenilir bir şekilde teşhis etmek için kan testleri gereklidir. Antikorlar kanda tespit edilebilir ve tam olarak ölçülebilir. Ek olarak, tek bir antikor alt grubunun eksikliği kesin olarak belirlenebilir. Spesifik patojenlere ve kan gruplarının bileşenlerine yönelik sözde spesifik antikorların bir analizi de yapılmalıdır.

Komplikasyonlar

Hipogamaglobulinemiye bağlı olarak, etkilenen kişi genellikle nispeten sık hastalanır ve sıklıkla enfeksiyon ve iltihaplardan etkilenir. Bu, esas olarak solunum yolu enfeksiyonlarına yol açarak solunum güçlüğü veya zatürreye yol açar. En kötü durumda, bu hasta için ölümcül olabilir.

Ayrıca mide rahatsızlığına da yol açabilir. Çoğu durumda hastalar, günlük yaşamda diğer insanların yardımına bağımlı olmak için azalmış bir zeka ve bir gerilikten muzdariptir. Hipogammaglobulineminin boy kısalığına yol açması nadir değildir. Hastalık ilerledikçe burun boşluklarında veya orta kulakta da iltihaplanma olur.

Sürekli enfeksiyonlar ve iltihaplar da hastanın psikolojik durumunu olumsuz etkileyebilir ve yaşam kalitesinin düşmesine neden olabilir. Mide şikayetleri sıklıkla karın bölgesinde ishal veya ağrıya neden olur. Kural olarak, hipogammaglobulineminin kalıcı bir tedavisi yoktur.

Bu nedenle tedavi, infüzyon ve ilaç yardımı ile gerçekleştirilir ve semptomları kısa bir süre için sınırlayabilir. Bununla birlikte, etkilenen kişinin birkaç kez tedaviye girmesi gerekir. Yaşam beklentisi genellikle hipogamaglobulinemi ile azalır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Hipogamaglobulinemi kendi kendine iyileşmediğinden ve çoğu durumda hastalık olumsuz ilerlediğinden, ilgili kişinin bir doktora görünmesi önemlidir. Bu, daha fazla komplikasyon ve şikayetleri önleyecektir. Hasta sık sık enfeksiyon ve iltihaplardan muzdarip ise bir doktor ziyareti gereklidir.

Özellikle solunum yolu bu enfeksiyonlardan etkilenir ve bu da ciddi solunum güçlüklerine neden olabilir. Zihinsel gerilik ayrıca sıklıkla hipogamaglobulineminin bir göstergesidir ve bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Gözlerdeki rahatsızlık veya konjonktivanın sık sık iltihaplanması da hastalığın belirtisi olabilir. Semptomlar ne kadar erken incelenirse, tam bir iyileşme olasılığı o kadar yüksek olur.

Çoğu durumda, hipogammaglobulinemi bir pratisyen hekim veya bir çocuk doktoru tarafından teşhis edilebilir. Bununla birlikte, daha ileri tedavi için, hipogammaglobulineminin semptomlarını hafifletmek için çeşitli uzmanların kullanılması gereklidir. Erken teşhis genellikle yaşam beklentisinin azalmasına yol açmaz.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Şimdiye kadar, uzun vadede genel olarak antikor eksikliğini ve özellikle hipogammaglobulinemiyi iyileştirmenin bilinen bir yolu yoktur. Bununla birlikte, etkilenen hastalar immünoglobulin G'nin yerine geçebilir. Bu, antikorların ana bileşenidir. Bu amaçla plazma donörlerinin kanından özel antikorlar süzülür.

Antikorlar yoğun bir saflaştırma işlemine tabi tutulduktan sonra, deneklere intravenöz veya subkutan olarak düzenli enjeksiyonla uygulanır. Çoğu durumda, tekrarlayan enfeksiyonlar, bu antikor tedariki yoluyla iyi bir şekilde kontrol altına alınabilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

önleme

Hipogamaglobulinemiyi önlemeye yönelik somut önlemler henüz bilinmemektedir. Ayrıca hastalığın etkilenemeyen genetik bir bileşeni de vardır. Hastalığın belirti veya semptomları varsa hemen bir doktora danışmak çok daha önemlidir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu hipogammaglobulinemi vakasında, özel takip seçenekleri yoktur. Etkilenenler, hastalığın ilk belirti ve bulgularında bir doktora başvurmalıdır, böylece erken tedaviye başlanabilir. Tam iyileşme mümkün değildir.

Çocuk sahibi olma isteği varsa, hipogammaglobulinemi için genetik testler ve danışmanlık da sağlanabilir. Bu, hastalığın torunlarda tekrarlanmasını önleyebilir. Etkilenenler genellikle çeşitli ilaçlar almaya bağımlıdır. Doktorun talimatlarına her zaman uyulmalı, doğru dozaj ve düzenli alım gözlenmelidir.

Herhangi bir şey net değilse veya herhangi bir sorunuz varsa, her zaman önce doktorunuza danışmalısınız. Hipogamaglobulineminin tam olarak iyileştirilmesi mümkün olmadığından, etkilenenler ilacın ömür boyu kullanımına bağlıdır. Daha fazla takip önlemi genellikle gerekli değildir. Hastalık, etkilenen kişinin yaşam beklentisini de azaltmaz. Ancak bulaşıcı hastalık riski, hastalığa bağlı olarak nispeten yüksektir, bu nedenle etkilenen kişi kendini özellikle bunlara karşı korumalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

İmmünoglobulin eksikliği hipogamaglobulinemi durumunu oluşturduğundan, kendi kendine yardım öncelikle kişinin kendi bağışıklık sistemini güçlendirmesi ve desteklemesi ile ilgilidir.

Çoğu hasta için bulaşıcı hastalıklarla kolay enfeksiyon riskini yönetmek zordur. Ancak alınması gereken bazı önlemler var, sorun bakterilerden olabildiğince kaçınmaktır. Her eczanede bulunan el temizleyicileri buna uygundur. Bağışıklık sisteminin büyük bir kısmı bağırsakta bulunur veya bağırsak sağlığına bağlıdır. Probiyotikler ve sağlıklı beslenme, bağırsakların zinde kalmasına yardımcı olur. Özellikle salatalar olmak üzere meyve ve sebzeleri iyice yıkayın. Bakterilerin üreyebildiği her yerde, hipogammaglobulinemi hastaları için temizlik ve yıkama çok önemlidir.

Hipogamaglobulinemili birçok kişi için destek gruplarına katılmak faydalıdır. Özellikle teşhisten sonraki dönemde gruplar halinde sunulan duygusal desteğin büyük faydası vardır. Deneyim alışverişinde, yaşam kalitesini artırmak ve hipogamaglobulinemiyle mücadele etmek için bireysel önlemler değiş tokuş edilir. Hastalar ve akrabalar, deneyim alışverişinde bulunmak ve başkalarının desteğiyle bireysel semptomları hafifletmek için çevrimiçi forumlarda birbirlerini bulabilir.