Werlhof hastalığı, Aynı zamanda Werlhof hastalığı ve Bağışıklık trombositopeni otoimmün bir hastalık olduğu bilinmektedir. Etkilenenlerde vücudun kendi kan trombositlerine (trombositler) karşı antikor oluşumu ile karakterizedir. Hastalık kapsamlı tıbbi tedavi ve terapi gerektirir.
Werlhof hastalığı nedir?
© brgfx - stock.adobe.com
Genel pratisyen Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) Morbus maculosus haemorrhagicus'u ilk olarak 1735 yılında bir kan hastalığı olarak tanımladı. 1883 yılına kadar, hastalığın belirtilerinin kan trombositlerindeki bir azalmadan kaynaklandığı teşhis edildi.
Werlhof hastalığıWerlhof hastalığı, tıpkı diğerleri gibi onu keşfeden Paul Gottlieb Werlhof'un adını taşıyor. Hastalığın bir özelliği, vücudun yanlışlıkla kendi trombositlerine saldırması ve bu da onların hızlı bir şekilde bozulmasına yol açmasıdır. Bu nedenle tedavi edilmezse kanama meydana gelecektir.
nedenleri
Werlhof hastalığı otoimmün hastalıklar grubuna aittir: Bağışıklık sistemi, vücudun kendi trombositleri olan trombositlere karşı antikorlar oluşturur. Beyaz ve kırmızı kan hücrelerinin bileşenleridir ve kanın pıhtılaşmasında önemli bir rol oynarlar çünkü disk şeklindeki trombositler çapraz bağlanma yoluyla yaraları kapatabilir.
Werlhof hastalığında, trombosit sayısı önemli ölçüde azalır çünkü antikorlarla aşırı yüklenmiş kan trombositleri dalakta çok hızlı parçalanır. Laboratuvarda trombosit sayısı ortalama 140 ila 360 bin / μl iken, kandaki trombosit konsantrasyonu azaldıkça kanama eğilimi artmaktadır. Peteşiler tipik görünümdür.
Peteşiler, mukoza zarının veya derinin kılcal damarlarından toplu iğne başı büyüklüğünde noktasal kanamalardır. Başlangıçta peteşiler genellikle alt bacak veya ayak bileklerinde belirgindir. Kanamanın nedeni trombosit eksikliği ise buna trombositopenik purpura denir.
Trombosit oranı önemli ölçüde azalırsa, birincil immün trombositemiden söz edilir. Bu eksiklik yaşamı tehdit edici boyutlara ulaşabilir. Ayrıca birincil immün trombositeminin tetikleyicisi de mevcut bilgilere göre bilinmemektedir. Araştırmalar, Werlhof hastalığının genellikle enfeksiyonlar ve / veya hamilelikten sonra teşhis edilmesi gerektiğini göstermiştir.
Çocuklarda, hastalık bazen kendiliğinden ortaya çıkar, ancak bir süre sonra kendiliğinden iyileşir. Bu olumlu seyir yetişkinlikte de görülebilir, ancak yalnızca hastalığın ilk yılında. Bir yıl sonra Werlhof hastalığı kronikleşir.
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Werlhof hastalığında kan trombositlerinde (trombositler) keskin bir azalma vardır. Sonuç olarak, kan damarlarındaki en küçük yaralanmalar artık kapatılamaz, böylece kan damarlardan ve damarlardan sızar. Werlhof hastalığının klinik tablosu buna uygun olarak çeşitlidir.
İlk aşamada, peteşi adı verilen küçük nokta şeklinde kanama, karakteristik semptomlardan biridir. Bunlar ciltte ve mukoz membranlarda görünebilir. Ortaya çıkan cilt veya mukoza zarı kanamaları kabaca bir iğne boyutundadır ve genellikle pire ısırıklarıyla karıştırılır.
Kan trombositlerinin sayısı azalmaya devam ederse, kanama genişleyebilir ve bireysel peteşiler düz cilt belirtileri oluşturmak için birlikte akabilir. Küçük yaralanmalarda bile büyük morluklar (hematomlar) ortaya çıkar. Küçük kesiklerden veya sıyrıklardan hemen hemen durdurulabilen ağır burun kanamaları ve kanamalar da kandaki trombosit sayısının azaldığını gösterir.
Kadınlarda vajinal kanama da olabilir. Hem erkeklerde hem de kadınlarda dışkıda kan da görünebilir. Dalak, karaciğer, akciğerler veya böbrekler gibi iç organlarda kanama ile belirgin Werlhof hastalığı da yaşamı tehdit eden şoka neden olabilir.
Teşhis ve kurs
Sürekli ve keskin bir şekilde azalan trombosit sayısı, kan damarlarındaki yaralanmaların tekrar kapatılamayacağı anlamına gelir. Bu kan sızıntısı birkaç belirti oluşturur:
Başlangıçta toplu iğne başı büyüklüğünde peteşiler var. Birlikte aktıklarında yoğun kanama meydana gelir. Morarma, ağır burun kanaması, idrarda ve dışkıda kan, vajinal kanama ve kan kusması tipik semptomlardır. Kanama yoğun şekilde meydana gelirse, akut şok semptomları ortaya çıkabilir.
Organizmaya çok az oksijen verilirse, bu nedenle kan kaybı Werlhof hastalığında önemli bir neden olabilir, vücut, önlenebilir olan organları oksijen kaynağından çıkarmaya başlar. Bu durum tedavi edilmezse hayati tehlike oluşturabilir. Beyin, akciğerler, karaciğer, dalak veya diğer iç organlar etkilenirse, büyük hasar ve fonksiyonel bozukluklar da meydana gelebilir.
Werlhof hastalığı, trombosit sayısı önemli ölçüde azaldığı için kan sayımına göre tanımlanabilir. Bununla birlikte, kemik iliğini inceledikten sonra, doktor önemli miktarda hematopoietik megakaryositleri teşhis edecektir. Bu nedenle diğer trombosit hastalıkları tanı sırasında dışlanmalıdır.
Komplikasyonlar
Werlhof hastalığı ile hastalar günlük yaşamda önemli kısıtlamalar ve şikayetler yaşarlar. Çoğu durumda, dahili olarak da meydana gelebilen artan kanama vardır. Tedavi edilmezse yaşam beklentisi önemli ölçüde azalır çünkü organlar geri döndürülemez bir şekilde hasar görebilir.
Burun kanaması ve etkilenen kişinin direncinin azalması da nadir değildir. Kan ayrıca dışkıda veya idrarda bulunur ve birçok insanda panik ataklara veya terlemeye neden olabilir. Ek olarak, etkilenenler sıklıkla kan kusarlar. Vücuda ayrıca yetersiz oksijen verilir ve iç organlar da geri döndürülemez şekilde hasar görebilir.
Özellikle karaciğer ve dalak, hasta için hayati tehlike oluşturan bir duruma yol açabilir. Organların zarar görmesi daha fazla şikayet ve komplikasyona yol açar. Bu hastalığın tedavisi, ilaçlar yardımı ile akut bir şekilde gerçekleşir. Genellikle hiçbir komplikasyon yoktur.
Ciddi durumlarda, kişiyi hayatta tutmak için ameliyat veya organ nakli gerekli olabilir. Bu aynı zamanda hastanın yaşam beklentisini de azaltabilir.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
İlgili kişi birdenbire ciltte hızlı morarma veya renk değişikliği yaşarsa, endişelenecek bir sebep vardır. Baş dönmesi, kan kaybının artması, kan dolaşımının bozulması veya egzersiz kapasitesinin düşmesi durumunda doktora başvurulmalıdır. Konsantre olmakta güçlük çekiyorsanız, küçük yaralanmalarda ağır kanama, ağzınızda tekrar tekrar kan tadı veya dışkıda kan varsa, bir doktora görünmeniz gerekir.
İçsel bir zayıflık, genel halsizlik veya hastalık hissi muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Kadın döngüsündeki morarma, anormallikler veya vajinadan kontrolsüz kanamalar organizmanın uyarı sinyalleridir. En kısa zamanda teşhis edilmesi ve tedavi edilmesi gereken tıbbi bir durum vardır. Mukoza zarında değişiklik, soluk cilt veya soğuk uyaranlara karşı artan duyarlılık durumunda bir doktora danışılmalıdır.
Hastalık organların kanamasına ve dolayısıyla yaşamı tehdit eden bir duruma yol açabileceğinden, ilk anormallikler ortaya çıkar çıkmaz doktora gitmeniz önerilir. Sağlığı tehdit eden akut bir durum varsa, ambulans hizmeti gereklidir. Bir acil durum doktoru aranmalı ve aynı zamanda, ilgili kişinin hayatta kalmasını sağlamak için ilk yardım önlemleri hazır bulunanlar tarafından başlatılmalıdır.
Tedavi ve Terapi
Doktorda var mı Werlhof hastalığı kurulmuş, farklı tedavi yöntemleri kullanın. Acil odak noktası öncelikle akut kanamayı durdurmaktır. Bu amaçla, yüksek doz kortikosteroidler “birinci basamak tedavinin” bir parçası olarak kullanılır. Yan etkileri olan bu şok tedavisi nispeten kısa bir süre sonra sona erer ve sadece birkaç hafta sonra hastalık semptomlarının tamamen gerilemesiyle sonuçlanabilir.
Hafif hastalığı olan çocukların bu tedaviye girmesi gerekmez. Werlhof hastalığı genellikle burada viral enfeksiyonların bir sonucu olarak veya bazen kabakulak, kızamık veya kızamıkçık aşılarından sonra kısa bir süre sonra bağımsız olarak iyileşmek için ortaya çıkar. Yetişkinlerdeki kronik kurslar, immünoglobulinler adı verilen antikorlarla, örneğin biyolojik rituksimab veya diğer immünosupresanlar ile tedavi edilir. Otoimmün hastalıkla bu şekilde mücadele edilecek.
Dalağın cerrahi olarak çıkarılmasıyla en belirgin klinik tablolar karşılandı. Werlhof hastalığının iyileşmesinin avantajları, operasyon sırasında olası komplikasyonlara karşı tartılmalıdır. Dalağın alınmasına rağmen nüksler meydana gelir ve ölme riski yüzde bir civarındadır.
İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz
➔ Yara tedavisi ve yaralanmalar için ilaçlarGörünüm ve tahmin
Genel olarak, yetişkinlerde Werlhof hastalığının prognozu olumludur ve genel iyileşme oranı yüzde 70 ile 80 arasındadır. Ancak kesin bir prognoz için akut ve kronik formlar arasında bir ayrım yapılmalıdır.
Akut Werlhof hastalığı durumunda, çoğu durumda bir ay içinde tam bir remisyon (= semptomların hafiflemesi) ortaya çıkar. Bu özellikle etkilenen çocuklar için geçerlidir. Kronik seyir durumunda ise, spontan remisyon yalnızca nadir durumlarda (yüzde 5'ten az) ortaya çıkar. Bu değer, steroid tedavisi ile önemli ölçüde iyileşir ve ilave terapötik önlemlerin üçte ikisine kadar eklenmesiyle yüzde 25'e yükselir. 40 yaşından önce şiddetli kronik Werlhof hastalığı olan yetişkinlerin yaklaşık yüzde 0,4'ü intraserebral kanamadan (beyin dokusunda kanama) öldü. Bu olasılık yaşla birlikte artar ve 40-60 yaşları için yüzde 1,2 ve 60 yaşın üzerindekiler için yüzde 13'tür.
Ek olarak, Werlhof hastalığında sıklıkla nüksler (semptomların tekrarlaması) meydana gelir. Bu durumlarda, uzmanlar genellikle dalağın cerrahi olarak çıkarılmasını (splenektomi) düşünür. Ancak dalağı çıkarmak bile nüks riskini tamamen ortadan kaldırmaz.
önleme
Tam nedeni beri Werlhof hastalığı halen araştırılmaktadır ve hastalık aynı zamanda bir otoimmün hastalıktır, önleyici tedbirler henüz bilinmemektedir.
tamamlayıcı tedavi
Çoğu durumda, Werlhof hastalığından etkilenenlerin herhangi bir özel veya doğrudan takip önlemi yoktur, bu nedenle bu hastalıktan etkilenenler, diğer komplikasyonların ve şikayetlerin ortaya çıkmasını önlemek için ideal olarak çok erken bir doktora başvurmalıdır. Bu genetik bir hastalık olduğu için genellikle tamamen iyileştirilemez.
Bu nedenle, etkilenenler, özellikle çocuk sahibi olmak istiyorlarsa, hastalığın torunlarında tekrarlamaması için tavsiye almalıdır. Kural olarak, Werlhof hastalığından etkilenenler çeşitli ilaçların alımına bağlıdır. Doğru dozaj ve düzenli alım her zaman gözetilmeli, bu nedenle herhangi bir sorunuz varsa veya net olmayan bir şey varsa bir doktora danışılmalıdır.
Etkilenenlerin çoğu, iç organlarının düzenli kontrollerine ve muayenelerine de bağımlıdır. Bu şekilde diğer hasarlar erken tespit edilip tedavi edilebilir. Bilgi alışverişine yol açabileceğinden, insanların hastalıktan etkilenen diğer insanlarla temas halinde olması alışılmadık bir durum değildir. Bu bilgiler hastanın günlük hayatını kolaylaştırabilir.
Bunu kendin yapabilirsin
Hasta kişi Werlhof hastalığını tek başına tedavi edemez. Bununla birlikte, otoimmün hastalığının semptomları ve şikayetleri, hedeflenen önlemler ve yaşam tarzındaki bir değişiklik ile hafifletilebilir. Tipik cilt değişiklikleri makyajla veya doğru giysiyle kapatılabilir. Bu, özellikle kanamanın ve yara izinin tüm kollara ve boyuna yayıldığı hastalığın sonraki aşamalarında gereklidir. Birdenbire şiddetli morluklar ortaya çıkarsa bunlar sargı veya soğuk paket yardımı ile soğutulabilir.
Uzun vadede hastalar diyetlerini değiştirmek zorundadır. Bu, bağışıklık sistemini enfeksiyona karşı daha dirençli hale getirir. Bir doktor tarafından verilen ilaçlara ek olarak, aloe vera, adaçayı, şeytan pençesi veya ginseng gibi doğal ilaçlar, gözlerde kızarıklık, diş eti kanaması ve kan kusmasına yardımcı olabilir.
Sözü edilen önlemler Werlhof hastalığının semptomlarını ve şikayetlerini hafifletmiyorsa, doktora tekrar danışılmalıdır. İlacın ayarlanması gerekebilir veya teşhis edilmesi gereken başka bir durum olabilir. Kendi kendine yardım grubuna katılmak, hastalıkla baş etmeyi kolaylaştırır ve böylece daha yüksek bir yaşam kalitesine katkıda bulunabilir.
.jpg)
.jpg)
