Multifokal motor nöropati

multifokal motor nöropati (MMN) motor sinirlerin yavaş ilerleyen ve çeşitli arızalara yol açan bir hastalığıdır. Hassas ve bitkisel sinirler dahil değildir. Bir otoimmün sürecin neden olduğu varsayılmaktadır.

Multifokal motor nöropati nedir?

MMN, üst ekstremitelerin asimetrik distal parezinin ortaya çıkması ile karakterizedir, ancak bu, ancak uzun bir süre sonra kas atrofisine yol açabilir.
© joshya - stock.adobe.com

multifokal motor nöropati motor sinirlerin yavaş bozulması ile karakterizedir. İncelemeler sırasında, ganglioside GM1'e karşı antikorlar tespit edilir. Bu nedenle otoimmün bir hastalıktır. Nöropati, Guillain-Barré sendromuna atanmıştır. Guillain-Barré sendromu, kas fonksiyonunu bozan sinir sisteminin otoimmün hastalıkları için kullanılan toplu bir terimdir.

Multifokal motor nöropati, ulnar sinir ve median sinirin fonksiyonel bozuklukları ile karakterizedir. 100.000 kişide 1 ila 2 oranında görülen çok nadir bir durumdur. Nöropati genellikle ilk kez 30-50 yaşları arasında ortaya çıkar. Erkeklerin multifokal motor nöropatiye sahip olma olasılığı kadınlardan iki ila üç kat daha fazladır. Erkeklerde de semptomlar çok daha erken ortaya çıkar.

MMN, ALS'ye benzer semptomlara sahiptir ve ayırıcı tanıda her zaman ondan ayırt edilmelidir. Bununla birlikte, ALS'nin aksine, hastalığın ilerlemesini durdurabilen ve hatta tersine çevirebilen iyi tedavi seçenekleri vardır.

nedenleri

Multifokal motor nöropatinin olası nedeni, gangliosid GM1'e karşı otoantikorların oluştuğu otoimmünolojik bir süreçtir. Sfingolipidler olarak gangliosidler hücre zarlarının bir parçasıdır. Hücre teması kurmada rol oynarlar. Ayrıca bağışıklık sisteminin sinir hücrelerini tanımasından da sorumludurlar.

Bu fosfolipidler başarısız olursa, sinir sinyalleri yalnızca zayıf bir şekilde iletilir. Ayrıştırmaya kadar sinir yetmezliği meydana gelebilir. Otoantikorlar, gangliosidlere bağlanır ve böylece onları kapatır. Bu nedenle, uyarımın iletimi lokal olarak engellenir ve kas performansı bozulur. Multifokal motor nöropati durumunda, ulnar sinir ve median sinir etkilenir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve belirtiler

MMN, üst ekstremitelerin asimetrik distal parezinin ortaya çıkması ile karakterizedir, ancak bu, ancak uzun bir süre sonra kas atrofisine yol açabilir. Bazen hiç atrofi yoktur veya zayıf şekilde gelişmiştir. Daha önce de belirtildiği gibi, ulnar ve medyan sinirler esas olarak etkilenir.

Ulnar sinir, kolun motor siniridir. Önkol kaslarından ve ellerinden sorumludur. Medyan sinir ayrıca ön kol kaslarına ve ellere veya parmaklara zarar verir. Nadir durumlarda kraniyal sinirlerin tutulumu da mümkündür. Ayrıca kas krampları ve küçük kas gruplarının istemsiz hareketleri (fasikülasyonlar) meydana gelir. Çok nadir durumlarda, diyafragmatik sinirlerin tutulumu nedeniyle solunum felci de mümkündür.

Hastalık seyrinde kas refleksleri azalır. Bununla birlikte, neredeyse hiç hassasiyet bozukluğu yoktur. Ancak frenik sinir tutulmuşsa solunum problemleri ortaya çıkabilir. Ancak, bu yalnızca vakaların yaklaşık yüzde birinde olur. Bazen alt ekstremiteler multifokal motor nöropatiden de etkilenir. Ancak bu çok nadiren böyledir.

Özellikle hastalığın başlangıcında, genellikle önemli parezi ile önemsiz tek kas atrofisi arasındaki tutarsızlık farkedilir. Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, miyelin kılıflarının kademeli olarak tahrip olması nedeniyle atrofiler daha belirgin hale gelir.

Tanı ve hastalık seyri

Multifokal motor nöropati, amiyotrofik lateral skleroz (ALS) ile hemen hemen aynı semptomlarla karakterizedir, bu nedenle iki hastalığı ayırt etmek zordur. Aynısı spinal musküler atrofi ve sinir sıkışması sendromu için de geçerlidir. Bu bozuklukları dışlamak için ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Kan tahlilleri, beyin suyu tetkikleri ve görüntüleme prosedürleri herhangi bir sonuca götürmez. Multifokal motor nöropatinin tipik bir göstergesi, motor elektronörograflarda sinir iletim bloklarının ortaya çıkmasıdır. Proksimal sinir stimülasyonlarının toplam kas potansiyellerinin toplamı, distal sinir stimülasyonlarının toplam kas potansiyellerine kıyasla yüzde 50'den önemli ölçüde daha fazla azalmıştır.

Yapılan ek bir elektromiyografi, iskelet kaslarındaki sinirlerin oranında bir azalma olduğunu gösterir. GM1 antikoru da belirlenebilir. Bu otoantikorun titresi artarsa, MMN'nin başka bir göstergesi vardır.

Komplikasyonlar

Bu hastalığın bir sonucu olarak, etkilenenler genellikle çeşitli motor açıklardan muzdariptir. Sonuç olarak, hastanın günlük yaşamı genellikle önemli ölçüde daha zor hale getirilir ve yaşam kalitesi de büyük ölçüde azalır ve kısıtlanır. Hastalar öncelikle şiddetli kas ağrısından muzdariptir ve artık onları istedikleri zaman hareket ettiremezler.

Şiddetli ağrı ile ilişkili kramplar ve epileptik nöbetler de ortaya çıkabilir. En kötü durumda, bu aynı zamanda nefes almayı da felç eder, böylece ilgili kişi hava ile yetersiz beslenir ve muhtemelen bilincini de kaybeder. Bu, düşerseniz yaralanmaya neden olabilir.

Hastalığın bir sonucu olarak, hastalar ayrıca vücutlarının her yerinde duyarlılık bozuklukları veya felçten muzdariptir. Bunlar aynı zamanda günlük yaşamı önemli ölçüde kısıtlayabilir, böylece etkilenenlerin hayatlarında başka insanların yardımına ihtiyacı vardır. Bu hastalıkta genellikle kendi kendine iyileşme meydana gelmez.

Bu hastalığın tedavisi ilaçlar yardımı ile yapılabilir. Bununla birlikte, etkilenenler genellikle kasların işlevlerini sürdüren çeşitli tedavilere de bağımlıdır. Kural olarak, belirli bir komplikasyon yoktur.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Multifokal motor nöropati, kas krampları veya istemsiz hareketler gibi klasik semptomlar ortaya çıkarsa bir doktor tarafından netleştirilmelidir. Duyarlılık bozuklukları ve solunum problemleri, hemen teşhis edilmesi ve tedavi edilmesi gereken ilerlemiş bir hastalığı gösterir. Hastalık, başlangıçta hafif kas krampları ve şiddetli parezi arasındaki düzensiz değişim ile tanınabilir. Bahsedilen semptomları fark eden kişiler, ideal olarak doğrudan aile doktorlarını görmelidir.

Doktor, ilk şüpheli teşhisi koyabilir ve gerekirse bir uzmana danışabilir. Motor arızası durumunda acil doktor çağrılmalıdır. Aynısı konvülsiyonlar, epileptik nöbetler ve solunum felci için de geçerlidir. Saldırı nedeniyle düşme durumunda, ilk yardım da sağlanmalıdır. Daha sonra ilgili kişiye hastanede bakılır. Gerçek tedavi, bir nörolog veya başka bir iç hastalıkları uzmanı tarafından yapılır. Tedavi ayrıca uzuvların hareketliliğini korumaya çalışan kapsamlı fizyoterapi içerir.

Terapi ve Tedavi

Amyotrofik lateral sklerozun aksine, multifokal motor nöropati iyi tedavi edilebilir. Bu nedenle, iki hastalığı ayırt etmek için ayırıcı tanı çok önemlidir. Örneğin, daha önce ALS tanısı almış bazı hastalara daha yakından bakıldığında MMN teşhisi konur. MMN, immünoglobulinlerle iyi bir şekilde tedavi edilebilir.

MMN teşhisi konan tüm hastaların yüzde 40 ila 60'ının bu tedavi ile hastalıklarının ilerlemesini önleyebildiği bulundu. Terapiye ne kadar erken başlanırsa, prognoz o kadar olumludur. Tedavi genellikle altı yıl sürer. Bu süre zarfında immünoglobulinlerin dozu, haftada başlangıçtaki on iki gramdan on yedi grama çıkarılır.

Bu tedavinin yan etkileri bilinmemektedir. Bununla birlikte, hastalık seyrinde sinir hücrelerinde geri dönüşü olmayan hasar meydana geldiğinden, tedavinin başarısı, tedavinin başladığı zamana bağlıdır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Multifokal motor nöropati olasılığı genellikle zayıftır. Pek çok bilim adamı, immünoglobulin uygulamasının hastalığın ilerlemesini engellediğini vurgulamaktadır. Ancak, istatistiksel araştırmalara göre, bu, etkilenenlerin en fazla yüzde altmışına yardımcı oluyor. Diğerleri kalıcı kas güçsüzlüğünden muzdariptir ve hayatlarındaki kısıtlamaları kabul etmek zorundadır. Diğer bir dezavantaj, uzun süreli immünoglobulin uygulamasının genellikle etkisiz olmasıdır. Daha sonra kalıcı açıklar oluşur. Multifokal motor nöropati geliştirme riski en fazla 30 ile 50 yaşları arasındadır. İstatistiksel bir bakış açısından, özellikle erkekler savunmasız kabul edilir.

En iyi senaryoda semptomlar geriler. Doktorlar özellikle semptomların çok fazla ilerlememesi durumunda tedavinin başarılı olacağını umuyorlar. Tedaviye erken bir aşamada başlamak bu nedenle ideal olarak kabul edilebilir. Multifokal motor nöropati esas olarak ekstremiteleri etkiler. Hastalık nadiren kraniyal ve diyafragmatik sinirlere yayılır ve bu da başka komplikasyonlara yol açar. Engelliler ve zayıflıklar, özellikle multifokal motor nöropati uzun bir süre tedavi edilmediğinde ortaya çıkar.

önleme

Multifokal motor nöropatiyi önlemek için hangi seçeneklerin olduğu bilinmemektedir, çünkü bu hastalığın nedeni belirsizdir. Otoimmün bir hastalıktır. Bununla birlikte, ilk semptomlar ortaya çıktığında, tedaviye hızlı bir şekilde başlanmalıdır, çünkü tedavinin başarısı büyük ölçüde tedavinin başladığı zamana bağlıdır.

tamamlayıcı tedavi

Multifokal motor nöropati için takip bakımı, hastalığın seyrine bağlıdır. İmmünoglobulinlerle tedaviye erken başlanırsa, bazı durumlarda tam bir iyileşme şansı bile vardır.Bununla birlikte, tedaviye daha sonra başlanırsa, hastalığın tamamen çözülme şansı kötüleşir.

O zaman genellikle semptomların kötüleşmesini önlemek için yalnızca girişimlerde bulunulabilir. Her durumda, yoğun bakım sonrası önlemlerin eşlik etmesi gereken uzun bir terapidir. İmmünoglobulinlerle tedavi genellikle her dört ila sekiz ayda bir tekrarlanır. Daha sonra, tedavinin ilerlemesini belgelemek için her zaman ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır.

İmmünoglobulinlerin uygulanması, vakaların yaklaşık yüzde 40 ila 60'ında hastalığın ilerlemesinde en azından bir durmaya yol açar. Bununla birlikte, takip muayeneleri tedaviye direnç gösteriyorsa, immünoglobulinler ile kombinasyon halinde siklofosfamid gibi diğer aktif bileşenlerin yardımıyla semptomları iyileştirmek için bir girişimde bulunulabilir.

Özellikle artan hareket edememe ile birlikte olumsuz bir prognoz durumunda, psikolojik terapi sıklıkla takip önlemlerine entegre edilmelidir çünkü normal yaşam beklentisine rağmen yaşam kalitesi önemli ölçüde sınırlıdır. Aynı zamanda, tedavi sonrası bakım, alt ekstremitelerin hareketliliği önemli ölçüde bozulmuşsa gerekli olan uygun yardımcıların teminini de içerir.

Bunu kendin yapabilirsin

Teşhisten hemen sonra fiziksel aktiviteye başlarsanız, hastalığın seyrini etkileyemezsiniz, ancak kas gücünün ve hareketinin korunmasına yardımcı olur. Gerekirse, belirli kas gruplarının aşırı yüklenmesini önlemek için eklem destekleri veya bandaj kullanmak önemlidir.

İşyerinde hastalık nedeniyle sorunlar ortaya çıkarsa, entegrasyon departmanı kapsamlı yardım sunar. Çalışanlar, işverenle iletişim kurmada ve işgücünü sürdürmek için yardım başvurusunda bulunmada tavsiyelerde bulunur ve yardımcı olurlar.

Hastalık çok ilerlemişse, dışarıdan yardım almadan bağımsız yaşamak pek mümkün değildir. Bu durumda, bir yandan bakmakta olan akrabaları mali olarak desteklemek, diğer yandan dışarıdan yarı zamanlı bakım almak için erken bir aşamada bir bakıma başvurmak önemlidir. Her hasta ve ailesi hangi yolun doğru olduğuna karar vermelidir. Dışarıdan yardım almak genellikle psikolojik olarak daha az streslidir. Duygusal bir dengesizlik fiziksel şikayetlere de yol açabileceğinden terapiste adım atmaktan da kaçınılmamalıdır.

Her durumda tam bir yardıma ihtiyaç varsa, günün her saati dış destek de talep edilebilir. Bu destekle, etkilenenler bazen işlerine dönebilir ve sosyal hayata dahil olabilirler.