Çoklu sistem atrofisi

Çoklu sistem atrofisi atipik Parkinson sendromları alanına ait nörolojik bir hastalıktır. Atipik Parkinson sendromları genellikle nispeten iyi bilinen Parkinson hastalığına benzer semptomlara sahiptir, ancak genellikle daha hızlı ilerler, hastalığın başlangıcında bile semptomların simetrik dağılımına sahiptir, Parkinson ilacı L-Dopa'ya daha az iyi yanıt verir ve bazı anormallikler açısından farklılık gösterir. "Orginial" Parkinson'dan. Ayrım genellikle zordur ve kesinlikle bir nörolog için bir durumdur. Yine de, burada MSA'ya kısa bir genel bakış yer almaktadır.

Çoklu sistem atrofisi nedir?

Çoklu Sistem Atrofisi (MSA) "Sporadik nörodejeneratif hastalık" orta yetişkinlikte, otonom sinir sistemi bozukluklarının (aşağıya bakınız) Parkinson semptomları veya serebellar ataksi ile kombinasyonu ile karakterize edilen bir sporadik nörodejeneratif hastalığı ifade eder.

Bu arada, MSA terimi, başlangıçta bağımsız hastalıklar olarak kabul edilen bazı uzun süredir bilinen klinik tabloları özetler: Shy-Drager sendromu, sporadik olivo-ponto-serebellar atrofi ve belirgin otonomik bozuklukların en yaygın tezahürü olan striatonigral dejenerasyon. Bozukluklar ve ekstrapiramidal bozukluklardır.

100.000 kişiden yaklaşık 4'ü MSA geliştirir. Parkinson yaklaşık 50 kat daha yaygındır.

nedenleri

Etiyoloji, yani hangi mekanizma tarafından Çoklu sistem atrofisi bilinmiyor, araştırma alanı uzmanlar için bile çok karmaşık. Atipik Parkinson sendromları, esas olarak nöropatolojik bulgulara göre, yani yalnızca mikroskop altında tespit edilebilen belirli kriterlere göre (ve dolayısıyla genellikle yalnızca ilgili kişi öldükten sonra) sınıflandırılır.

MSA durumunda karakteristik bulgu, beynin oligodendrositlerinde alfa-sinüklein-pozitif inklüzyon cisimciklerinin saptanmasıdır. Nedeni veya kaynağı tam olarak bilinmeden beynin bu "destekleyici hücrelerinde" biriktirilen bir proteindir. Parkinson hastalığı ve Lewy cisimcikli demans gibi, MSA da bu nedenle bir sinükleinopati olarak sınıflandırılır.

Ayrıca beynin farklı bölgelerindeki sinir hücrelerinin kaybı da gözlemlenir, bu da sonuçta semptomlara neden olur ve hızla ilerler. Substantia nigra'daki dejenerasyon Parkinson için tipiktir ve bu nedenle Parkinson'a benzer semptomlara neden olur, ancak aynı zamanda dopamin reseptörleri içeren MSA dokusunda da striatumda kaybolur ve bir ilaç olarak dopamine yanıt verilmemesine neden olur, bu da MSA'dır. Parkinson hastalığından farklıdır.

Serebellumdaki sinir dokusunun ölümü ve pons, serebellar ataksiden sorumludur. Otonom sinir sisteminin işlev bozukluğundan omurilikteki sinir dokusunun ölmesi suçlanıyor.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Çoklu sistem atrofisi, çeşitli nörolojik ve fiziksel semptomlarla karakterizedir. Zamanla semptomlar kötüleşir. Yürüme yeteneği yaklaşık üç ila beş yıl sonra kaybolur. Ölüm genellikle sekiz ila on yıl sonra gerçekleşir. İki olası hastalık seyri vardır.

Sözde Parkinson semptomları bir tanede baskındır. Hastalığın diğer seyri esas olarak serebellar semptomlar gösterir. Parkinsonizm bağlamında, başlıca semptomlar titreme (titreme), kas sertliği (sertlik) ve hareketlerin yavaşlamasıdır (bradikinezi). Serebellar formlarda, sürekli düşme riski taşıyan hareket koordinasyon bozuklukları (duruş ve yürüme ataksisi), patolojik uykululuk (nistagmus) ve istemli hareket dizileri bozuklukları (dismetri) görülür.

Bu semptomların yanı sıra yutma bozuklukları, konuşma bozuklukları, sürekli tansiyon dalgalanmaları, düşük tansiyon, sertleşme bozukluğu ve idrar kaçırma da ortaya çıkabilir. Demans da sıklıkla gelişir. Ek olarak, refleks için artan isteklilik veya pozitif bir Babinski refleksi ile ifade edilen piramit yörüngesinin işaretleri ortaya çıkar. Babinski refleksinde, ayak başparmağı normal refleksin aksine, ayak tabanını fırçalarken dışarı doğru hareket eder.

Bununla birlikte, hastalıkta tüm semptomların mevcut olması gerekmez. Belirtiler büyük ölçüde hangi sistemlerin etkilendiğine bağlıdır. Yaşam beklentisi, yutma bozuklukları veya şiddetli solunum bozuklukları olan aspirasyon pnömonisi gibi komplikasyonlarla önemli ölçüde azalır. Özellikle serebellar çoklu sistem atrofisi için tedavi mümkün değildir. Genel olarak, çoklu sistem atrofisi şu anda tedavi edilemez.

Teşhis ve kurs

Çoklu sistem atrofisi otonomik bozuklukların Parkinson semptomları veya serebellar ataksi ile kombinasyonu nedeniyle klinik olarak belirgindir.

Otonom bozukluklar, otonom sinir sistemindekileri, yani sinir sistemimizin, bizim gönüllü kontrolümüz ve etkimiz olmadan günlük yaşamdaki bedensel süreçleri düzenleyen kısmını içerir: bu bağlamda kan basıncı düzenleme bozuklukları, mesane boşaltma bozuklukları, uyku, konuşma ve yutma bozuklukları ortaya çıkabilir. Özellikle yutma bozuklukları, yiyecek artıkları bir arıza nedeniyle alt solunum yollarına girerse ve burada pnömoniyi tetiklerse hızla tehlikeli hale gelebilir - bu tür aspirasyon pnömonisi MSA hastalarında yaygın bir ölüm nedenidir.

Tıpta Parkinson semptomları, sertlik, titreme ve akinezinin bir kombinasyonudur. Semptom sertliği, kasıtlı olarak kırılamayan kas sertliğine kadar kas tonusunda bir artışı, titreme, ince perdeli bir kas titremesidir (örneğin, ellerde), akinezi (veya biraz daha az belirgin: hipokinezi), beyindeki dürtü eksikliğinden kaynaklanan hareket eksikliğini tanımlar. . Genel olarak, Parkinson hastalarının tipik küçük adımlarının yanı sıra yüz ifadeleri ve jestlerinde bir fakirleşme, bükülmüş bir duruş, reaksiyonda yavaşlama ve dolayısıyla öne düşme eğilimi vardır.

Serebellar ataksi MSA'da da ortaya çıkabilir ve nedeni serebellumda (serebellum) olan bir hareket ve duruş koordinasyonu bozukluğunu tanımlar. Örneğin yürürken veya ayakta dururken düşme eğilimi olabilir.

Teşhisin temel unsurları anamnez ve klinik muayenedir. Burada, doktor tarafından da görülebilen kaba tanıma ve görünüşe dayanarak, Parkinson sendromu hakkında hızlı bir şekilde sonuçlara varılabilir. Bununla birlikte, Parkinson sendromlarının kesin teşhisi bir uzman için bile genellikle zordur.

Özerk düzenleyici bozukluklar MSA için her zaman zorunludur, diğer her şey eklenebilir, ancak her zaman olması gerekmez. Yutma ve konuşma bozuklukları, erken düşme eğilimi ve hastalığın hızlı ilerlemesi gibi bazı özelliklerin MSA'yı akla getirme olasılığı daha yüksektir - ancak özellikle bir ilaç olarak L-Dopa'ya yanıt verilmemesi genellikle doktorun onu "normal" Parkinson hastalığından ayırt etmesine yardımcı olur.

Zor durumlarda, CT, MRI veya IBZM-SPECT kullanarak görüntüleme, atrofik beyin bölgelerini (CT, MRT) veya dopamin reseptörlerinin yokluğunu (SPECT) tespit etmeye yardımcı olabilir.

Komplikasyonlar

Çoklu sistem atrofisine bağlı olarak, çoğu durumda Parkinson hastalığına benzer semptomlar ortaya çıkar. Bu şikayetler, hastanın günlük yaşamında önemli kısıtlamalara ve komplikasyonlara yol açabilir, dolayısıyla diğer insanların yardımına bağımlı hale gelir. Bu, felce ve hassasiyet bozukluklarına yol açar ve bu da hareketliliğin kısıtlanmasına yol açabilir. Hastalar konsantrasyon bozuklukları ve ayrıca motor bozukluklardan muzdariptir.

Ayrıca hastalar genellikle konuşmakta zorlanır ve yutma güçlüğü çekerler. Bunlar, sıvı ve yiyecek alımında sorunlara yol açabilir, böylece etkilenenler eksiklik semptomlarından veya dehidrasyondan muzdariptir. Ayrıca gerginlik ve kas güçsüzlüğü var. Etkilenenler genellikle titrer ve anksiyete veya depresyondan muzdariptir.

Hastanın yaşam kalitesi, çoklu sistem atrofisi ile önemli ölçüde azalır ve kısıtlanır. En kötü durumda hastanın ölümüne yol açabilecek akciğerlerde iltihapların meydana gelmesi de nadir değildir. Bu hastalığın doğrudan ve nedensel tedavisi genellikle mümkün değildir.

Bununla birlikte semptomlar, çeşitli tedaviler ve ilaç yardımı ile sınırlandırılabilir. Çoğu durumda, çoklu sistem atrofisi hastanın yaşam beklentisini azaltacaktır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kararsız yürüyüş ve hareketlilik bozuklukları, bir doktor tarafından muayene edilmesi gereken bir sağlık bozukluğunun belirtileridir. Fiziksel performansta bir zayıflık, düşük düzeyde bir esneklik veya hareket kabiliyetinde bir azalma olması durumunda bir doktora ihtiyaç duyulmaktadır. İlgili kişinin bacaklarında titreme, iç huzursuzluk veya istemli hareket bozuklukları varsa, bir doktora danışılmalıdır. Çoğu zaman, çoklu sistem atrofisinden muzdarip olanlar artık hareket ederken amaçlanan hedeflere güvenli ve istikrarlı bir şekilde ulaşamazlar.

Günlük yükümlülükler artık yerine getirilemezse, genel kaza ve düşme riski artar ve sıklıkla yaralanmalar meydana gelirse bir doktora danışılmalıdır. Normal spor faaliyetleri artık yapılamıyorsa, günlük rutinde bir kısıtlama varsa veya bitkisel şikayetler ortaya çıkarsa, ilgili kişinin yardım ve desteğe ihtiyacı vardır. İdrar kaçırma, hafıza değişiklikleri, yutma hareketinin bozuklukları ve seslendirme problemleri durumunda doktora başvurulmalıdır.

Düzensiz kalp atışı, kafa karışıklığı, yönelim sorunları, davranış sorunları ve azalan iyilik hali doktora iletilmesi gereken şikayetlerdir.Ağırlık dalgalanmalarına bağlı yaygın bir hastalık hissi, sosyal geri çekilme veya görsel değişiklikler, açıklığa kavuşturulması gereken organizmanın göstergeleridir. Hastalık ilerleyici bir seyir izlediği için ilk uyuşmazlıkta bir doktora danışılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Tedavisi Çoklu sistem atrofisi her zaman çok yolludur ve çoğunlukla zordur. Hastaların sadece üçte biri, aksi takdirde Parkisone'da yaygın olan ve genellikle sadece sınırlı bir süre için olan L-Dopa tedavisine yanıt verir. Amantadin, alternatif olarak hareket bozukluklarına karşı yardımcı olabilecek bir ilaçtır.

Otonomik bozukluklar, genellikle düşük tansiyona karşı koymak için bol miktarda sıvı alımı veya tansiyon ilaçları ile semptomatik olarak tedavi edilmelidir, mesane boşaltma bozuklukları tabanlıkla veya tek kullanımlık kateterizasyonla giderilir ve daha şiddetli inkontinans vakalarında ilaç da denenebilir. Eşlik eden bir depresyon mümkün olduğunca erken ilaçla tedavi edilmelidir.

İleri aşamalarda acıyı hafifletmek için (hafifletme), genellikle nazogastrik tüp yerleştirmek veya maske ile ventilasyon sağlamak yararlıdır ve gereklidir. İmmünoglobulinlerin kullanıldığı spesifik bir tedavi şu anda araştırılmaktadır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Çoklu sistem atrofisinin prognozu çok zayıftır. Aynı durum hem yaşam kalitesi hem de beklenen yaşam süresi için de geçerlidir. Hastalık hızla ilerler. Teşhisten üç ila beş yıl sonra, hastalar ciddi denge bozukluklarından muzdariptir. Yürüme kabiliyeti sınırlıdır veya artık mevcut değildir. İlk etkilenen kişiler, semptomların sekizinci yılından itibaren düzenli olarak ölür. Bilim, çoklu sistem atrofisiyle etkin bir şekilde mücadele etmek için henüz etkili bir araç üretmedi. Hastanın herhangi bir acı çekmesine gerek kalmaması için sadece semptomlar hafifletilebilir.

Çoklu sistem atrofisi geliştirmenin en büyük riski, yaşamın ileri bir aşamasındaki insanlarda yatmaktadır. Çoğu hasta 60 yaşından kısa bir süre önce teşhis edilir. İstatistiksel olarak, 100.000 kişi başına on hastalık belgelenmiştir. Mevcut duruma göre erkekler ve kadınlar için risk aynıdır.

Tipik işaretler nedeniyle normal bir günlük yaşam artık mümkün değildir. Etkilenenler günlük yaşamda giderek daha fazla yardıma ihtiyaç duyuyor. Son fakat en az değil, teşhis aynı zamanda mesleği bırakmaya da yol açar. Birçok hasta ve yakınları, tedavi edilemeyen çoklu sistem atrofisinden kaynaklanan psikolojik stresten şikayetçidir.

önleme

Mevcut bilim durumuna göre, çoklu sistem atrofisine karşı önleme mümkün değildir.

tamamlayıcı tedavi

Çoklu sistem atrofisi durumunda, çoğu durumda sadece çok az ve bazen çok sınırlı takip önlemleri mevcuttur. Bu nedenle diğer komplikasyonların veya şikayetlerin ortaya çıkmaması için ilgili kişinin erken dönemde doktora başvurması gerekir. Hastalığın erken teşhisi ön planda olacak şekilde kendi kendine iyileşme gerçekleşemez.

Kural olarak, çoklu sistem atrofisinden etkilenenler, semptomları hafifletebilecek çeşitli ilaçların alımına bağlıdır. Her durumda, etkilenen kişi tüm doktor talimatlarına uymalı ve ilacın doğru dozajı ve düzenli alımını sağlamalıdır. Net olmayan bir şey varsa veya herhangi bir sorunuz varsa, önce bir doktora danışmanız önerilir.

Benzer şekilde, hastaların çoğu, çoklu sistem atrofisi nedeniyle günlük yaşamlarında diğer insanların yardımına ve bakımına bağımlıdır, bu sayede kendi aileleri tarafından sağlanan bakım, hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir. Daha sonraki takip önlemleri genellikle etkilenen kişi için mevcut değildir. Hastalığın daha ileri seyri, büyük ölçüde nedene bağlıdır, bu nedenle genel bir tahmin yapılamaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Çoklu sistem atrofisi olan hastalar için günlük yardım ve kendi kendine yardım, öncelikle semptomlara odaklanır ve kesin semptomlara bağlıdır.

Kan basıncı çok düşükse, destek çorapları ve baş hafif yüksekte dinlenme pozisyonu uygundur. Bu şekilde kan dolaşımı rahatlatılır. Ek olarak, daha fazla sıvı alımı ve biraz daha yüksek bir tuz diyeti önerilir. Yutma kaslarında sorun varsa diyet buna göre ayarlanmalıdır. Kuru, yoğun çiğneme gerektiren yiyeceklerden kaçının.

Motor beceri kaybını olabildiğince geciktirmek için düzenli fizyoterapi egzersizleri bahsetmeye değer bir yaklaşımdır. Hem ince hem de kaba motor beceriler dikkate alınmalıdır. Bu egzersizlerin olumlu bir yan etkisi de kan basıncını etkiler. Aynı şey konuşma kasları için de önerilir. Düzenli egzersiz, dil becerilerinin hızlı bir şekilde kaybedilmesini önleyebilir.

Hastalar ayrıca hastalığa ve yol açtığı semptomlara rağmen çevrelerinden soyutlanmamaya dikkat etmelidir. Bir yandan daha önce bahsettiğimiz alıştırmalar, özellikle dilbilimsel olanlar, günlük hayatta daha iyi denenebilir, diğer yandan olası psikolojik etkiler zayıflatılır.