Miyelodisplastik sendrom

miyelodisplastik sendrom, kısa MDS, sağlıklı kan hücrelerinin genetik modifikasyonu yoluyla tam gelişimini ve işlevselliğini önleyen ve bu şekilde organizmaya saldıran ve zayıflatan çeşitli kan veya hematopoietik sistem hastalıklarını anlatır. Miyelodisplastik sendrom gelişme olasılığı yaşla birlikte artar ve 60 yaşından itibaren keskin bir şekilde artar.

Miyelodisplastik sendrom nedir?

Popüler inanışın aksine, bir miyelodisplastik sendrom kan kanseri yok (lösemi). Akut miyeloid lösemi (AML) bazı durumlarda sonuç olarak ortaya çıkabileceğinden, buna sürünen lösemi veya pre-lösemi gibi eşanlamlılar verildi.

Lösemiye paralel olarak, miyelodisplastik sendromda da kan oluşumunun merkezi olan kemik iliğinin doğrudan etkilenmesi ve organizma için temel işlevinin bozulmasıdır.

Bu hastalık ile kemik iliği artık yeterince beyaz kan hücresi (lökosit), kırmızı kan hücresi (eritrosit) ve kan trombositi (trombosit) üretemez ve böylece oksijen taşınmasını, bağışıklık sisteminin korunmasını ve uygun kan pıhtılaşmasını sağlar.

nedenleri

On hastalık vakasından dokuzunda, birinin gelişmesi için doğrudan bir neden yoktur. miyelodisplastik sendrom tanımak. Gerisi ya radyasyon terapisinin ya da kemoterapinin sonuçlarından kaynaklanmaktadır, örneğin ikincil miyelodisplastik sendromlar olarak adlandırılan kanser hastalarında veya örneğin benzinde bulunan benzen gibi zararlı ve çoğunlukla zehirli yabancı maddelerin etkisinde kullanılır.

Sigara dumanı, saç boyaları, böcek ilaçları veya alkol gibi sık tüketilen ürünlerin de miyelodisplastik sendrom gelişimine katkıda bulunabileceği varsayılmaktadır.

Ancak, bu tez henüz sürdürülebilir bir şekilde kanıtlanmamıştır. Bununla birlikte, miyelodisplastik sendroma kalıtsal yatkınlık ve hastalığın kişiden kişiye bulaşması tamamen dışlanmıştır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Etkilenenlerin yaklaşık yarısının hiçbir semptomu yoktur ve hastalık sadece tesadüfen keşfedilir. Semptomları olan hastalarda aneminin neden olduğu belirtiler özellikle belirgindir. Kırmızı kan hücrelerinin oluşumu bozulursa, bu oksijen eksikliğine yol açar. Etkilenen insanlar kendilerini yorgun ve güçsüz hissederler, performans ve konsantre olma yetenekleri açıkça azalır.

Çaba göstermen gerekiyorsa, çabucak nefessiz kalırsın. Nefes darlığı ve bazen hızlı kalp atışı (taşikardi) meydana gelir. Baş dönmesi de meydana gelebilir. Ten rengi gözle görülür derecede soluk. Bununla birlikte, beyaz kan hücrelerinin üretimi de bozulabilir. Bu, zayıflamış bağışıklık sistemlerinde ve ateşle birlikte olabilen tekrarlayan enfeksiyonlarda görülebilir.

Bazı durumlarda hastalık kandaki trombosit sayısını azaltır. Bunlar kanın pıhtılaşmasından sorumlu olduklarından, yaralanmalar normalden daha fazla ve daha uzun süre kanar. Diş eti kanaması yaygındır. Peteşiler de oluşabilir. Bunlar ciltte küçük, noktasal kanamalardır. Diğer bir belirti dalağın genişlemesidir. Dalak trombosit eksikliğinden dolayı daha çok çalışmak zorunda kaldığından hacim olarak artar. Karaciğer de büyüyebilir, bu da karnın sağ üst tarafında bir baskı hissiyle fark edilir.

Teşhis ve kurs

Birinin oluşumunun ilk belirtileri miyelodisplastik sendrom Vücutta oksijeni yeterince hızlı dağıtmak için artık kanda yeterince kırmızı kan hücresi bulunmayan anemiye (anemi) çok benzer ve bu da nefes darlığı, solukluk, yorgunluk, baş dönmesi, baş ağrısı ve artmış nabız gibi semptomlara yol açar. ve kulak çınlaması gelebilir.

Beyaz kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı, antibiyotiklerle hedefe yönelik tedavi ile bile mücadele edilemeyen daha fazla enfeksiyon meydana gelebilir. Yeterli kan trombositlerinin bulunmamasının bir sonucu olarak, genellikle, örneğin küçük kesikler veya cerrahi müdahaleler ile, durdurulması ve alışılmadık derecede ağır kanamanın gözlemlenmesi zordur. İdrarda ve dışkıda sık görülen morarma veya kan, miyelodisplastik sendromun ilk belirtileri olabilir.

Herhangi bir şüphe varsa, genellikle ayrıntılı kan testleri yapılır ve kan değerleri sapmalar ve anormallikler açısından analiz edilir. Ek olarak, kalçadan bir kemik iliği örneği alınır ve vakaların yaklaşık yüzde 60'ında meydana gelen kromozomlarda meydana gelen değişiklikler açısından incelenir. Bir miyelodisplastik sendrom, vücudu lösemi kadar hızlı ve yıkıcı bir şekilde etkilemez, ancak aksi takdirde enfeksiyonlar, örneğin akciğerler veya bağırsaklardan veya bir enfeksiyondan kaynaklanabileceğinden, tedaviye tanıdan hemen sonra başlanmalıdır. miyelodisplastik sendromdan gelişen akut lösemi hayatı tehdit eden durumlara yol açabilir.

Komplikasyonlar

Bu sendrom, şiddetli aneminin ana nedenidir. Bu genellikle hastanın sağlık durumu üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir ve ayrıca yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltabilir. Anemi nedeniyle, etkilenenler çok yorgun ve bitkin görünürler ve artık hayata aktif olarak katılmazlar.

Ayrıca zayıflık vardır ve hastanın dayanıklılığı da azalır. Etkilenenler artık konsantre olamaz ve çok solgun görünür. Ayrıca sendrom, kalp atışına ve baş dönmesine neden olur. Kan akışının azalması nedeniyle, etkilenenler de kulak çınlaması ve baş ağrısından muzdariptir.

Yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır ve hasta genellikle huzursuzdur. Küçük yaralar veya kesikler bile çok kanamaya neden olabilir ve kan idrarda da görünebilir. Kural olarak, sendromun tam olarak iyileştirilmesi ancak kök hücrelerin transplantasyonu ile mümkündür.

Ayrıca, etkilenenler semptomlardan ölmemek için düzenli transfüzyonlara bağımlıdır. Ağır vakalarda kemoterapi de gereklidir, ancak bu çeşitli yan etkilere neden olabilir. Sendrom için tedavi olmaksızın, etkilenenler için yaşam beklentisinde önemli bir azalma olur.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Yorgunluk, hızlı yorgunluk ve artan uyku ihtiyacı vücutta mevcut bir düzensizliğin göstergesidir. Semptomlar uzun süre devam ederse veya daha şiddetli hale gelirse, bir doktor ziyareti gerekir. Konsantrasyon, dikkat veya hafıza bozuklukları araştırılmalı ve netleştirilmelidir. Performans seviyesi düşerse ve günlük gereksinimler artık karşılanamazsa, bir doktora danışılmalıdır. Olağan esnekliğin olmaması, soluk bir cilt veya iç zayıflık durumunda, bir doktor ziyareti gereklidir.

Kalp ritminde bozukluklar, çarpıntılar, baş dönmesi veya yürüyüşte dengesizlik varsa, bir doktorun ziyareti önerilir. Bir doktora artan vücut ısısı, genel halsizlik veya hastalık hissi sunulmalıdır. Bunlar, eylem gerektiren vücuttan gelen uyarı sinyalleridir. Diş etlerinin kendiliğinden kanaması, cilt görünümündeki değişiklikler ve anlaşılmaz morluklar sağlık bozukluğunun belirtileridir.

İlgili kişi vücudun üst kısmında bir şişlik fark ederse veya genel fonksiyonel bozukluklar ortaya çıkarsa, tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Vücudun üst kısmındaki duyusal bozukluklar, dokunmaya karşı aşırı duyarlılık veya basıncın etkileri organizmada bir düzensizliği gösterir. Bu semptomlara sahipseniz, semptomları hafifletmek için bir tedavi planı hazırlanabilmesi için mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışmalısınız. Ek olarak, ciddi ve akut hastalıklar da dışlanmalıdır.

Tedavi ve Terapi

bir miyelodisplastik sendrom sonuçta ancak başarılı bir kök hücre nakli ile tamamen iyileştirilebilir. Diğer tüm tedavi yöntemleri sadece palyatiftir, yani hastalığın semptomları doğası gereği hafifletilir.

Kırmızı kan hücresi eksikliği örn. düzenli kan transfüzyonları ile mücadele edilmesi, trombosit konsantrelerinde trombosit eksikliği ile mücadele edilmesi. Enfeksiyonları önlemek için influenza ve pnömokoklara karşı aşılar ve koruyucu antibiyotik tedavisi yapılmaktadır. Ek olarak, yoğun kişisel hijyen ve hastalığın olası taşıyıcıları ile temastan kaçınılması önerilir.

Klinik tablo zaten çok ilerlemişse, genellikle kemik iliğinde ve kanda hızla büyüyen hücreleri ortadan kaldıran ve böylece kan sayımını geçici olarak normal bir duruma getiren kemoterapi uygulanır. Bu yöntemler hastadan hastaya büyük ölçüde değişir ve her zaman ilgili hekim ile bireysel olarak tartışılmalı ve planlanmalıdır.

Bu nedenle MDS Register Düsseldorf, hastalığın seyrini daha bireysel ve daha kesin bir şekilde sınıflandırmak ve bu temelde miyelodisplastik sendromla savaşmak için kişiye özel tedaviler geliştirebilmek amacıyla 2003 yılından beri mevcuttur.

Görünüm ve tahmin

Bir miyelodisplastik sendromun prognozu hastadan hastaya değişir. Hastalığın türüne ve kapsamına bağlıdır. MDS sırasında artan miktarda olgunlaşmamış kan hücresi oluşur. Bu nedenle, sendromun prognozu daha da olumsuz olan başka bir forma geçme riski vardır. Bu, kronik miyelomonositik lösemi (CMML) veya akut miyeloid lösemi (AML) olabilir.

Genel olarak, MDS prognozu oldukça zayıftır. Karmaşık kromozomal değişiklikler veya kandaki belirgin oranda blast ve yüksek bir bozunma oranı gibi faktörler olumsuz bir etkiye sahiptir. Aynı durum önceki hastalıklar, genel sağlık durumunun kötü olması veya yaşlı insanlar için de geçerlidir.

İlgili risk grubuna bağlı olarak seyir ve yaşam beklentisinde farklılıklar vardır. Yüksek riskli MDS için ortalama yaşam beklentisi beş aydır. Bununla birlikte, kök hücre tedavisi yapılabilirse, bir tedavi ihtimali bile vardır. Bu prosedür MDS'de tek iyileşme şansı olarak kabul edilir. Hastalık riski düşükse hastanın 68 aya kadar yaşam beklentisi vardır. Tüm MDS hastalarının yüzde 70 kadarı kanama, enfeksiyonlar veya akut miyeloid löseminin sonuçlarından ölüyor. Prognozu daha elverişli hale getirmek için bağışıklık sistemini güçlendirmek önemlidir. Bunun için hasta kişinin yeterli dinlenmeye, sağlıklı beslenmeye ve sportif faaliyetlere ihtiyacı vardır.

önleme

Son birkaç on yılda büyük çabalar nedeniyle, miyelodisplastik sendrom gittikçe daha etkili ve verimli, böylece etkilenenlerin çoğunun iyileşme veya hayatta kalma şansı büyük ölçüde artar.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, etkilenenlerin çok az veya sınırlı doğrudan takip önlemleri vardır. Öncelikle ve en önemlisi, başka bir komplikasyon veya şikayet oluşmaması için erken dönemde doktora başvurulmalıdır. Bağımsız iyileşme gerçekleşemez.

Erken teşhis, hastalığın ilerleyen seyrinde her zaman çok olumlu bir etkiye sahiptir, bu nedenle etkilenen kişi ideal olarak hastalığın ilk semptom ve belirtilerinde bir doktora görünmelidir. Etkilenenler, bu hastalıkta çeşitli enfeksiyonlara ve iltihaplara karşı kendilerini özellikle iyi korumalıdır, böylece herhangi bir komplikasyon olmamalıdır.

Kişinin kendi ailesinin ve akrabalarının desteği ve bakımı çok önemlidir ve bu hastalığın ilerleyişinde olumlu bir etkiye sahiptir. Depresyon ve diğer psikolojik rahatsızlıkları önlemek için burada psikolojik destek yardımcı olabilir. Ancak çoğu durumda bu hastalık, etkilenenlerin yaşam beklentisini azaltır.

Bunu kendin yapabilirsin

Etkilenenler için öncelikle ne tür bir hastalıktan muzdarip olduklarını ve hangi tedavi seçeneklerinin mevcut olduğunu açıklamak önemlidir.

Tedavi kemoterapi ile gerçekleşirse, bu vücut üzerinde muazzam bir yük oluşturur.Bu süre zarfında, organizmanın besinlere olan ihtiyacı artar ve bu kısmen diyetteki bir değişiklikle karşılanabilir. Bu yeterli değilse, bireysel ihtiyaçlara göre uyarlanmış mikro besinler ile destekleyici tedavi doktorla işbirliği içinde yapılmalıdır.

Bir kök hücre nakli olasılığı varsa, ilgili kişi arkadaşları, aileleri ve meslektaşları ile birlikte, popülasyondan özellikle kemik iliği donör veritabanına kaydolmasının istendiği bağış etkinlikleri düzenleyebilir. Yeni kaydolanlar arasında size uygun bir bağışçı olmasa bile, etkilenen diğer kişiler için özlem duyulan bağış anlamına gelebilir.

Düzenli kan transfüzyonları, hastalığın yan etkilerini olabildiğince düşük tutmak için yaygın bir tedavidir. Bununla birlikte, bu kaçınılmaz olarak organizmada aşırı miktarda demire yol açar. Organ ve doku hasarını önlemek için bunun ilaçlarla vücuttan uzaklaştırılması gerekir. Bunun için gerekli olan tabletler, yan etkiler ortaya çıksa bile çok dikkatli alınmalıdır, çünkü fazla demir, yalnızca organizmada kalıcı hasar oluştuğunda semptomlara neden olur.