Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP), genellikle sedef hastalığı ile karıştırılan çok nadir bir cilt hastalığıdır. Benzer semptomlara rağmen bu sendrom, birbiriyle ilgisi olmayan bir grup farklı cilt hastalığıdır. Pityriasis rubra pilaris genellikle kendi kendine iyileşir.

Pitriyazis rubra pilaris nedir?

Pityriasis rubra pilaris Aynı semptomlara sahip farklı cilt hastalıkları için ortak bir terimi temsil eder. Nadir durumlarda, neden bir gen mutasyonu olabilir. Ancak nedeni genellikle belirsizdir. Pitriyazis rubra pilaris ayrıca Prickleworm veya Devergie hastalığı belirlenmiş. İlk olarak 1856'da Parisli dermatolog Marie Guillaume Devergie tarafından tanımlandı.

Hastalık çok nadirdir. Tıp literatüründe 1.000.000'da 1 veya 500.000'de 1 olasılıkla verilmektedir. Pityriasis rubra pilaris tehlikeli bir hastalık değildir. Ancak gövde ve kafa üzerinde kaşıntılı deri nodüllerinin ortaya çıkması ile karakterizedir. Genellikle saç köklerinden başlar. Deri tahrişleri, düz bir deri döküntüsüne (eritrodermi) yumuşak bir geçişle sivilceli görünür. Çoğu durumda, hastalık 40 ile 60 yaşları arasında ortaya çıkar.

nedenleri

Pitriyazis rubra pilaris'in nedenleri çoğu durumda bilinmemektedir. Başlangıçta, kalıtsal olan tek tip bir hastalık olduğu varsayılıyordu. Bugün, tüm vakaların yalnızca yaklaşık yüzde beşinin açıkça kalıtsal olduğu bilinmektedir. 17q25.3 gen lokasyonundaki CARD14 genindeki mutasyonların hastalıktan sorumlu olduğuna inanılmaktadır. Kalıtım otozomal baskındır. Bununla birlikte, sporadik vakalar da vardır. Bununla birlikte, bu gen mutasyonu, hastalığın atipik genç bir formuna neden olur.

Ayrıca, eğer bu gen baskın olarak kalıtsalsa, hastalık her zaman ortaya çıkmamalıdır. Bunun yerine, altı farklı tipte Pityriasis rubra pilaris olduğu bulunmuştur:

• klasik yetişkin tipi
• atipik yetişkin tipi
• klasik çocuk tipi
• sınırlı genç tip
• atipik genç tip
• HIV ile ilişkili PRP

Pitriyazis rubra pilaris vakalarının çoğu kalıtsal değildir. Bununla birlikte, hastalığın kesin kökeni bilinmemektedir. Çok nadir görülen kalıtsal formun tedavisi, diğer formlardan çok daha zordur. Klasik yetişkin tipinde cilt kanseriyle bağlantılı olduğundan şüphelenilmektedir.

Bununla birlikte, bu tip ortaya çıktığında cilt kanseri görülme sıklığı da bilinmemektedir. Bazı araştırmalar, pityriasis rubra pilaris'in nedeni olarak A vitamini işlenmesinde bir anormallik olduğunu göstermektedir. Ancak bağışıklık sisteminin yanlış bir tepkisi de hesaba katılır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Pityriasis rubra pilaris, gövde, baş ve ekstremitelerin ekstansörlerinde parlak kırmızı, sivri nodüller ile kendini gösterir. Deride pullu kızarıklık da vardır. Nodüller genellikle saç köklerinde başlar. Düğümler arasında cilt tahrişinin lekeli görünmesine neden olan normal cilt vardır. Cildin etkilenen bölgeleri sertleşir ve ızgara hissi verir. Deride artmış nasır oluşumu da vardır.

Ellerin avuç içlerinde sadece artan nasır oluşumu değil, aynı zamanda deride çatlak benzeri yırtıklar (ragadlar) vardır. Sürekli orta derecede kaşıntı var. Akut dönemde ciltte genel kızarıklık meydana gelebilir. Ancak hiçbir zaman ateş veya yorgunluk gibi genel semptomlar ortaya çıkmaz. Ancak hastalığın seyri mevcut türe bağlıdır. En yaygın klasik yetişkin tipinde, hastalık sadece yetişkinlikte başlar.

Belirtiler birkaç yıl sonra kendiliğinden geçer ve ancak istisnai durumlarda belirli bir süre sonra tekrar ortaya çıkar. Atipik yetişkin tipinde, semptomlar yetişkinlikte de ortaya çıkar. Ancak gitmeden önce yirmi yıl veya daha uzun süre dayanabilirler. Klasik çocuk tipinde belirtiler ergenlik döneminde ortaya çıkar ve genellikle bir yıl içinde tekrar kaybolur. Burada da daha sonra yeniden ortaya çıkabilirler.

Tanımlanan juvenil tipte çocuklarda bile ergenlik döneminde tekrar düşen el avuç içi, dirsek, diz ve ayak tabanlarında izole semptomlar ortaya çıkar. Hastalığın atipik juvenil tipi genetiktir. Doğumdan önce başlar ve sonsuza kadar sürer. HIV ile ilişkili PRP'nin tedavisi zordur.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Pityriasis rubra pilaris, sedef hastalığına benzer ve genellikle sadece deri biyopsisi kullanılarak teşhis edilebilir. İddia edilen sedef hastalığının tedavisi başarıya yol açmazsa, zaten PRP belirtileri vardır.

Komplikasyonlar

Pitriyazis rubra pilaris ile, etkilenenler başlıca çeşitli cilt şikayetlerinden muzdariptir. Bunlar öncelikle hastanın estetiği üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir ve onları önemli ölçüde azaltabilir. Çoğu durumda, hastalar aşağılık komplekslerinden veya önemli ölçüde azalmış öz saygıdan muzdariptir. Zorbalık ve alay da meydana gelebilir ve ilgili kişinin ruhunu olumsuz yönde etkileyebilir.

Kural olarak, etkilenenler ayrıca pityriasis rubra pilaris ve ayrıca ateş nedeniyle şiddetli cilt kaşıntısı çekerler. Hasta ayrıca yorgun ve bitkin hale gelir. Semptomlar kendiliğinden kaybolabilir. Belirtiler, özellikle ergenlik döneminde azalır.

Pityriasis rubra pilaris'in nedensel tedavisi ne yazık ki mümkün değildir. Ancak krem ​​ve merhemlerin yardımıyla hastalığın semptomları önemli ölçüde hafifletilebilir. Kural olarak, belirli bir komplikasyon yoktur. Işık tedavisi de mümkündür ve hastalığın olumlu seyrine yol açar. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi hastalıktan etkilenmez.

Terapi ve Tedavi

Pityriasis rubra pilaris tedavi ile iyileştirilemez. Ancak semptomlar genellikle kendiliğinden geçer. Ancak cilt tahrişi varsa topikal kremler ve üre ve laktik asit içeren merhemler yardımcı olur. Bu cildi nemli tutacaktır. Ağızdan A vitamini alırken, bazı durumlarda semptomlarda önemli iyileşmeler gözlendi.

Ayrıca deri hücrelerinin büyümesini yavaşlatan ilaçlar da kullanılabilir. Retinoidler asitretin veya izotretinoin bunun için kendilerini kanıtlamışlardır. Sözlü olarak verilir. Ek ilaç tedavisi ile UV ışık tedavisi de iyi sonuçlar vaat ediyor.

Görünüm ve tahmin

Pitriyazis rubra pilaris'in daha sonraki seyri genellikle hastalığın ne zaman fark edildiğine ve etkilenen kişide ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Bu nedenle, etkilenen kişi ideal olarak mümkün olduğu kadar erken bir doktora görünmeli ve başka bir şikayet veya komplikasyon olmaması için tedaviye başlamalıdır.

Pityriasis rubra pilaris'te genellikle kendi kendine iyileşme meydana gelmez, bu nedenle bir doktor tarafından tedavi her zaman gereklidir. Hastalık hiç tedavi edilmezse düzelmez ve semptomlar vücudun diğer bölgelerine yayılabilir ve böylece etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürebilir.

Pitriyazis rubra pilaris'in tedavisi, ilaçlar ve çeşitli kremler veya merhemler yardımıyla semptomları önemli ölçüde hafifletebilir ve sınırlayabilir. Bununla birlikte, tam bir tedavi her zaman mümkün değildir, bu nedenle etkilenenler hastalıktan hastalanmaya devam eder. Genel olarak, özellikle sağlıklı bir diyet, bu hastalığın ilerleyişinde olumlu bir etkiye sahip olabilir ve bazı durumlarda tekrar oluşmasını engelleyebilir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi bu hastalıkla azalmaz.

önleme

Pitriyazis rubra pilaris'in nedenleri bilinmediğinden, ne yazık ki önlenmesi için herhangi bir öneri yapılamamaktadır. Her durumda, PRP oluştuktan sonra cilt de olası bir cilt kanseri riski açısından incelenmelidir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, pityriasis rubra pilaris'ten etkilenenler yalnızca birkaç tanesine sahiptir ve doğrudan takip bakımı için hiçbir özel önlem yoktur. Hastalığın ilerleyen süreçte komplikasyonlara veya başka şikayetlere yol açmaması için, etkilenenler erken bir aşamada doktora başvurmalıdır. Bir doktorla ne kadar erken temasa geçilirse, genellikle hastalığın ilerideki seyri o kadar iyi olur.

Bu nedenle, hastalıktan etkilenenler ideal olarak hastalığın ilk belirti ve bulgularında bir doktora başvurmalıdır. Bazı durumlarda semptomlar kendiliğinden kaybolur, böylece özel bir takip bakımı gerekli veya mümkün değildir. Bununla birlikte, bazı durumlarda ışık tedavisi, semptomları hafifletebilir ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini iyileştirebilir.

Semptomları hafifletmek için çeşitli ilaçlar da alınabilir. Etkilenenler her zaman doğru doza ve ilacın düzenli alımına dikkat etmelidir. Herhangi bir sorunuz varsa veya net değilseniz, her zaman önce bir doktora başvurmalısınız. Çoğu durumda, pityriasis rubra pilaris, etkilenen kişinin yaşam beklentisini azaltmaz ve nispeten kolay bir şekilde iyileştirilebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Nadiren ortaya çıkan çeşitli cilt hastalıkları Pityriasis rubra pilaris terimi altında özetlenmiştir, ancak kendi başlarına zararsızdırlar. Bununla birlikte, etkilenenler genellikle onlardan büyük ölçüde muzdariptir. Bu, esas olarak vücudun görünür bölgelerinde de ortaya çıkan ve bazen hastayı ciddi şekilde biçimlendiren püstüllerden kaynaklanmaktadır. Genç hastalar zorbalığa uğrayabilir veya alay edilebilir, ancak pityriasis rubra pilaris olan yaşlı hastalar da özgüvenlerini kaybedebilir.

Bu nedenle, eşlik eden tedavi olarak psikoterapi veya davranışsal terapi önerilmektedir. Etkilenenlerin çoğu, grup terapisini yararlı buldu çünkü bu, diğer insanların tepkilerini daha iyi anlamalarını ve değerlendirmelerini sağladı. Temel olarak, pityriasis rubra pilaris'ten muzdarip hastalar, kendileri için reçete edilen merhemlerle düzenli olarak ciltlerine bakmalıdır. Yağ banyoları, üre ve / veya laktik asit içeren losyonlar ve nazik soymalar da cildi iyileştirebilir ve kaşıntıyı azaltabilir. Bazı hastalar ayrıca UV ışık tedavileri ile iyi deneyimler yaşadı.

Sağlıklı beslenmek cilt hastalıklarına her zaman yardımcı olur. Yağ ve şeker içeren hazır ürünler ve fast food genellikle cilt lezyonlarıyla ilişkilendirilir. Bu nedenle, iyileşme sürecini destekledikleri için vitamin açısından zengin taze yiyecekler kullanmak faydalı olacaktır. Vücut cilt yoluyla detoksifiye edildiğinden, diğer şeylerin yanı sıra, nikotin ve alkol gibi toksinlerden kaçınılması tavsiye edilir.