Birincil biliyer siroz

Altında birincil biliyer siroz nadir görülen kronik bir karaciğer hastalığı anlaşılmaktadır. Şu anda denir Birincil biliyer kolanjit bilinen.

Birincil biliyer siroz nedir?

Tüm hastaların yaklaşık yüzde 20'si gözlerin iç köşelerinde yağ birikmesinden muzdariptir. Diğer olası şikayetler yağlı dışkı ve vitamin eksikliği olabilir.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Birincil biliyer siroz nadir görülen bir karaciğer hastalığının önceki adıdır. "Birincil biliyer siroz" terimi yanıltıcı olarak görüldüğünden, hastalığın adı şu şekilde değiştirildi: Birincil biliyer kolanjit (PBC). Hastalık genellikle karaciğer sirozu gelişmeden önce teşhis edilebilir.

Modern muayene ve tedavi yöntemleri nedeniyle, tüm hastaların yaklaşık yüzde 66'sında artık siroz gelişmemektedir. Ek olarak, etkilenenler genellikle “siroz” teriminden rahatsız olurlar. 2014 ve 2015 yıllarında, Avrupa ve Amerika'daki tıp dernekleri yeni terim olan "birincil biliyer kolanjit" i karaciğer hastalığına uyarlama kararı aldı.

WHO (Dünya Sağlık Örgütü) şimdi bir yeniden adlandırmayı da gözden geçiriyor. Birincil biliyer siroz veya birincil biliyer kolanjit esas olarak kadınları etkiler. Tüm hasta insanların yaklaşık yüzde 90'ı kadındır. Hastalık öncelikle küçük safra kanallarını etkiler ve daha sonra tüm karaciğer dokusuna yayılır ve bu da skarlaşmasına neden olabilir.

Ancak karaciğer sirozu hastalığın sonuna kadar ortaya çıkmaz. Primer biliyer sirozun dünya çapında kesin boyutu belirsizdir. Almanya'da 4.000 ila 12.000 Alman vatandaşının karaciğer hastalığından muzdarip olduğu tahmin edilmektedir, bu hastalık esas olarak orta yaşta 40 ila 60 yaş arasında kendini göstermektedir.

nedenleri

Antimitokondriyal antikorlar tüm hastaların yüzde 95'inden fazlasında ortaya çıktığı için tıp, birincil biliyer sirozu bir otoimmün hastalık olarak sınıflandırır. Otoimmün bir hastalık, vücudun kendi savunma sisteminin artık vücudun kendi savunma sistemi ile yabancı savunma sistemi arasında ayrım yapamamasıdır. PBC durumunda, vücudun kendi hücrelerindeki mitokondriye saldırılır.

Piruvat dehidrojenaz kompleksinin E2 alt birimine yönelik otoantikorlar oluşturulur. Bu, enzim dihidrolipoil transasetilazdır. Bununla birlikte, birincil biliyer sirozun başlangıcından başka faktörlerin de sorumlu olup olmadığı hala tartışmalıdır.

Genetik ve hormonal etkiler tartışılır. Aynısı bakteriyel, viral veya fungal enfeksiyonlar, belirli ilaçların kullanımı veya çevresel faktörler için de geçerlidir. Ayrıca birincil biliyer sirozun hamile kadınlar üzerinde ne gibi etkileri olduğu da belirsizdir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Doktorlar birincil biliyer sirozu dört farklı aşamaya ayırır. Aşama I'de safra kanallarının epitelyumu tahrip olurken, II. Aşamada safra kanallarının çoğalması vardır. Bu, yalancı safra kanallarının gelişmesine yol açar. Evre III, nekrozlu portal alanların fibrozunun olduğu ve safra kanallarının giderek kaybolduğu zamandır.

Dördüncü ve son aşamada, nihayet karaciğer sirozu ortaya çıkar ve organ yeşilimsi bir renk alır. Birincil biliyer sirozun semptomları yavaş yavaş başlar. Hastaların yaklaşık yüzde 70 ila 90'ı yorgun ve bitkin hissediyor. Hashimoto tiroiditi gibi tiroid bezinin bir hastalığı olan kaşıntı, kuru mukozalar, eklem sorunları ve romatizmaya benzer semptomlar nadir değildir.

Tüm hastaların yaklaşık yüzde 20'si gözlerin iç köşelerinde yağ birikmesinden muzdariptir. Diğer olası şikayetler yağlı dışkı ve vitamin eksikliği olabilir. Kadın hastalarda idrar yolu enfeksiyonları da nadir değildir. Primer biliyer sirozun geç evresinde özofagus varisleri, fundik varisler, assit (su göbeği), karaciğer kanseri ve beyin disfonksiyonu gibi tipik siroz komplikasyonları ortaya çıkar.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Birincil biliyer sirozdan şüpheleniliyorsa, tıbbi laboratuvar testleri yapılır. Antimitokondriyal antikorlar (AMA), tüm PBC hastalarının yüzde 90'ından fazlasında kanda bulunur. Tek başına bu bulgu, birincil biliyer sirozun varlığının kanıtı olarak düşünülebilir.

Ayrıca, genel laboratuvar değerleri de normal değerlerin üzerindedir ve safra yollarının iltihaplanmasını veya tıkanıklığını gösterir. Laboratuvar testleri kesin kanıt sağlamazsa, karaciğer biyopsisi yapılır. Tanı, karaciğer dokusunun çıkarılmasıyla doğrulanabilir.

Ek olarak, birincil biliyer sirozu diğer otoimmün hastalıklardan ayırmak önemlidir. Önceki yıllarda, PBC hastalarının ortalama yaşam beklentisi yaklaşık on iki yıldı. Ancak bu dönemde, hastalık genellikle yalnızca son aşamalarında keşfedildi.

Temel olarak, PBC'nin seyri bir kişiden diğerine çok farklıdır. Hastalığın hafif seyri ile genellikle sadece küçük değişiklikler olurken, diğer durumlarda hastalığın daha hızlı seyri beklenebilir. Bununla birlikte, üç PBC hastasından ikisinde, artık yaşamı tehdit eden karaciğer sirozunun herhangi bir belirtisi yoktur.

Komplikasyonlar

Bu hastalıkla, etkilenenler çeşitli karaciğer sorunlarından muzdariptir. Bu hastalık tedavi edilmezse, en kötü durumda hastanın ölümüne yol açabilir. Bu nedenle bu durum mutlaka bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Etkilenenler öncelikle nekrozdan muzdariptir.

Bu hastalık aynı zamanda karaciğer sirozuna ve nihayetinde karaciğerin tahrip olmasına yol açar. Hastalar kaşıntı ve ayrıca sarılıktan muzdariptir. Mukoza zarları kurur ve eklemler rahatsızlıktan muzdariptir, böylece hastalar da kısıtlı hareketlilikten muzdariptir. Tedavi olmaksızın yağlı dışkı ve idrar yolu hastalıkları gibi hoş olmayan yan etkiler tercih edilir.

En kötü durumda, genellikle organın nakledilmesini gerektiren karaciğer kanseri de ortaya çıkar. Hastalık ne kadar erken teşhis edilirse, tam bir iyileşme şansı o kadar artar. Ağır vakalarda, hastaların hayatta kalmaya devam etmek için bir karaciğer nakline güvenmesi gerekecektir. Hastalık ilaç yardımı ile tedavi edilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kaşıntı ve cilt değişiklikleri birincil biliyer sirozu gösterir ve mümkün olan en kısa sürede aile doktorunuz veya bir dermatolog tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Hastalığın ilerleyen seyrinde yorgunluk, eklem sorunları veya sarılık gibi belirtiler ortaya çıkabilir ve bunların da bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulması gerekir. Karaciğer veya dalak problemleriniz varsa, en iyisi doğrudan bir doktora danışmaktır. Karaciğer sirozu varsa acil doktor çağırılmalıdır. Birincil biliyer siroz, kadınlarda vakaların yüzde 90'ında görülür.

Genellikle 40 ile 60 yaşları arasında fark edilir hale gelir. Bu risk faktörleri geçerliyse ve bahsedilen semptomlar ortaya çıkarsa bir doktora danışılmalıdır. O zaman en iyisi aile doktorunuza veya bir dahiliye uzmanına görünmektir. Belirtilere bağlı olarak karaciğer hastalıkları uzmanlarının yanı sıra gastroenterolog ve dermatologlara da danışılabilir. Gerçek tedavi uzman bir klinikte gerçekleştirilir. Belirtilen semptomlar ve semptomlar ortaya çıkarsa çocuklar çocuk doktoruna sunulmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Birincil biliyer siroz, ursodeoksikolik asit (UDC) ile tedavi edilir. Hasta bunu hayatının geri kalanında tablet olarak alır. PBC'nin erken aşamalarında, bu ilaç hastalığı yavaşlatabilir veya durdurabilir.

Daha önce uygulanan immünsüpresanların yararı tartışmalıdır. Ancak çoğu durumda, yalnızca ek bir otoimmün hepatit varsa mantıklıdır. Tedaviye rağmen karaciğer sirozu ortaya çıkarsa, karaciğer nakli gerekebilir. Bu kapsamlı prosedürle, PBC tüm vakaların yüzde 75'inde tedavi edilebilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Sarılık ve karaciğer problemleri için ilaçlar

önleme

Birincil biliyer siroza karşı önleme mümkün değildir. Hastalığın kesin nedenleri hala araştırılmaktadır.

tamamlayıcı tedavi

Birincil biliyer siroz, doktor tarafından sürekli izlenmesi için düzenli takip muayeneleri gerektirir. Hastalar randevularına mutlaka uymalıdır, çünkü kesin teşhis de takip tedavisinin önemli bir unsurudur. Bu şekilde, erken bir aşamada bir nüks fark edilebilir. Tedavi sonrası bakımın bir parçası olarak hastalığın seyri kontroller aracılığıyla hassas bir şekilde kontrol edilebilir.

Rutine uygun olarak, her üç ila altı ayda bir kontroller önerilir. Gerçek tedaviden sonraki sürede laboratuvar değerleri kötüleşirse, daha ileri tetkik randevuları plan üzerindedir. Hastalar muayeneleri ertelememeli, bunun yerine zamanında doktora başvurmalıdır. Karaciğer naklinin olup olmadığına bakılmaksızın, etkilenenlerin hastalığın diğer semptomlarına dikkat etmesi çok önemlidir.

Artan yorgunluk ve sık kaşıntı kötüleşmeyi gösterir. Düzenli bir günlük ritim, belirli bir dengeyi bulmaya yardımcı olur. Hastanın durumunun iyileşmesi için yeterli molalar ve uyku evreleri gözlemlenmelidir. Karaciğer naklinden sonra uzun süreli bakım tavsiye edilir. Bu, ilgili nakil merkezlerinde mevcuttur. Doktorların tavsiyelerine ek olarak aile ve arkadaşlardan alınan zihinsel destek de etkilenenler için çok değerlidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Ne yazık ki, bu otoimmün hastalık için hastalığı iyileştirebilecek terapötik bir yaklaşım yoktur. Reçeteli ilaç sadece semptomları hafifletmekle kalmaz, aynı zamanda siroz ve dolayısıyla gerekli karaciğer nakli için zaman noktasını da geciktirir. Bu nedenle düzenli olarak alınmaları gerekir. Tıbbi kontroller de düzenli olarak yapılmalıdır.

Böyle bir teşhisin neden olabileceği olası duygusal sorunlar nedeniyle, ortaya çıkan korkuların ve güvensizliklerin uygun şekilde tartışıldığı ve böylece üstesinden gelinen eşlik eden psikoterapi önerilir. Etkilenenlerle fikir alışverişinde bulunmak da faydalıdır. Erlangen Karaciğer Merkezi'nden bir karaciğer kendi kendine yardım grubu ve bir hasta grubu var. Artık birincil biliyer sirozu olan insanlar için bir Facebook grubu bile var. Burada internette araştırma yapan herkes onu çabucak bulacaktır.

Otoimmün bir hastalık durumunda güvenilir şekilde işleyen bir bağışıklık sistemi de önemlidir. Bağışıklık sistemini güçlendirmenin birçok yolu vardır. Kolon temizleme veya saflaştırma kürleri gibi detoksifikasyon önlemleri, karaciğeri rahatlatan az yağlı yiyecekler gibi diyet önlemlerini tamamlar. Her şeyden önce hayvansal yağlardan kaçınılmalı ve yerine yüksek kaliteli omega-3 bakımından zengin bitkisel yağlar kullanılmalıdır. Omega-3 yağ asitleri örneğin keten tohumu yağı veya ceviz yağında bulunur.

Ayrıca, özellikle karaciğer hastalığı olan kişiler stresten kaçınmalıdır. Bunun yerine, bolca uyku ve dinlenmenin yanı sıra yürüyüş, yürüyüş veya yüzme gibi birçok egzersiz de belirtilir.