Kist karaciğeri

İçinde Kist karaciğeri (PCLD - polikistik karaciğer hastalığı) Karaciğerin kistlerle (içi sıvı dolu boşluklar) kaplı olduğu nadir bir karaciğer hastalığıdır. Kromozom 6 ve 19'daki gen mutasyonlarının kist karaciğerinin nedeni olduğu bilinmektedir, bu nedenle kist karaciğeri kalıtsal bir hastalıktır. Bir kist karaciğeri, bir karaciğer kisti ile karıştırılmamalıdır.

Kist karaciğeri nedir?

bir Kist karaciğeri genellikle karaciğerin konjenital bir malformasyonudur. Organ kistlerle dolu. Çok daha yaygın olan karaciğer kistlerinin aksine, kist karaciğeri genellikle genetik olan çok nadir bir hastalıktır.

Hastalık, karaciğerin yavaş, ilerleyen genişlemesi ve karında olası değişiklikler ile karakterizedir. Kist karaciğeri genellikle 40 yaşın üzerindeki kadınlarda ortaya çıkan iyi huylu bir hastalıktır.

nedenleri

En yaygın nedeni olarak Kist karaciğeri Sözde otozomal dominant kalıtımsal polikistik böbrek hastalığı (kısaca: ODPBH) söz konusudur.

Etkilenen tüm hastaların yaklaşık yüzde 58'i 20 yaşında, yüzde 85'i 30 yaşında ve yüzde 95'i 40 yaşında kist karaciğeri geliştirdi. Kist karaciğeri genellikle ODPBH'de de görülür, polikistik böbrek hastalığı otozomal dominant kalıtsal polikistik karaciğer hastalığından daha sık görülür. ODPBH'de böbrek dokusunun kistik yeniden şekillenmesine bağlı olarak böbrek fonksiyonunda bir bozulma vardır.

Sonuç, verici organ olmadığı sürece sadece diyaliz yardımı ile tedavi edilebilen böbrek yetmezliğidir. Diğer şeylerin yanı sıra, etkilenen hastalarda serebral arterlerdeki damarlarda malformasyonlar (anevrizmalar), kalp kapakçıklarında değişiklikler ve kalın bağırsak duvarında iyi huylu çıkıntılar gelişir. Polikistik böbrek hastalığının seyri kist karaciğeri ile benzerdir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Kist karaciğeri genellikle ilk başta herhangi bir belirti vermeyen iyi huylu bir hastalıktır. Genetik bir kusur nedeniyle, bununla birlikte, karaciğer doğumdan itibaren kistlerle doludur. Bununla birlikte, bu başlangıçta karaciğer fonksiyonunu etkilemez. Bununla birlikte, bir kist karaciğeri, zamanla büyüme ve büyüme özelliğine sahiptir.

Bu, karaciğerin hacmini artırır. Artan boyutları nedeniyle daha sonra mide ve bağırsaklara baskı yaparak bu organların yer değiştirmesine neden olabilir. Ardından, kitlenin neden olduğu tipik şikayetlere gelir. Belirtiler arasında erken tokluk, iştahsızlık, bulantı, kusma ve kilo kaybı yer alır.

Dahası, karaciğerin boyutundaki artış, nefes darlığına ve kalp problemlerine (kardiyak aritmiler) neden olabilir. Bundan bağımsız olarak, karaciğer fonksiyonu şimdilik korunur. Ancak, kist oluşumu devam ettikçe bu giderek kısıtlanabilir. Herhangi bir karaciğer disfonksiyonu, daha sonra karaciğere kan akışının bozulması veya safra çıkışından kaynaklanır.

Safra drenajı ile ilgili sorunlar varsa, cilt ve gözler de sararabilir (sarılık). Kistlerden kanama da çok nadirdir. Kist yaralanmaları ve enfeksiyonları da meydana gelebilir. Bu nedenle, kist karaciğeri için genel olarak iyi prognoza rağmen, münferit vakalarda semptomları hafifletmek için cerrahi bir müdahale gereklidir. Ancak karaciğer tamamen kistlerle kaplıysa, karaciğer fonksiyonu tamamen başarısız olabilir. Daha sonra bir karaciğer nakli yapılmalıdır.

Teşhis ve kurs

Kist karaciğeri öncelikle kistlerin sayısının ve boyutunun artması nedeniyle organın boyutundaki yavaş bir artışla ifade edilir. Kural olarak, vücuttaki diğer organlar da yer değiştirir.

Bir kist karaciğeri genellikle normal bir organın yaklaşık on katı büyüklüğündedir. Bir kist karaciğerinin tipik semptomları arasında ağrı, karın çevresinde artış, erken tokluk hissi, bulantı ve kusma ve karın duvarı fıtıkları bulunur. Belirli koşullar altında, etkilenenler ayrıca nefes darlığı ve kardiyak aritmiler yaşayabilir.

Kistin içeriği enfekte olursa veya bir kist patlarsa (hem kanamalı hem de kanamasız) ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Nadir durumlarda, kist karaciğeri, karaciğerin işlevinde ciddi bir bozulma barındırır.

Bir ultrason (sonografi), kist karaciğerini teşhis etmenin en güvenli yoludur. Diğer aile üyeleri hastalıktan zaten etkilendiyse, tıbbi geçmiş kist karaciğerinin tam tipi hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir. Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme, özellikle semptomlar varsa daha fazla bilgi sağlayabilir. Artmış laboratuvar parametreleri (ör. Bilirubin) veya artmış bir tümör belirteci (CA 19-9) tek başına hastalığın ciddiyeti hakkında herhangi bir ifadeye izin vermez.

Komplikasyonlar

Bir kist karaciğeri çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Karaciğer hastalığı zamanında tedavi edilmezse kardiyak aritmilere, nefes darlığına ve gastrointestinal şikayetlere neden olabilir. Kistin daha fazla büyümesi, karın ağrısına ve belirli koşullar altında, her zaman güçlü bir halsizlik ve halsizlik hissiyle ilişkili kramplara neden olur.

Kistin içeriği enfekte olursa veya bir kist patlarsa, ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Her şeyden önce, tüm karaciğerin iltihaplanma riski vardır ve bu da işlevselliğini ciddi şekilde bozar. Dahası, en kötü durumda ölümcül olabilen kan zehirlenmesi meydana gelebilir.

Bir kist karaciğeri tedavi edilirken ana riskler ameliyattan gelir. Karaciğer nakli, vücudun yeni organı reddetme riskini taşır. Enfeksiyonlar, alerjik reaksiyonlar ve osteoporoz gibi ikincil hastalıklar da ortaya çıkabilir.

Tek tek kistlerin çıkarılması, kanamaya, yaralanmaya veya iltihaplanmaya yol açabilir ve bu da geniş kapsamlı komplikasyonlarla ilişkilendirilir. Son olarak, antibiyotiklerin ve diğer ilaçların uygulanması ciddi yan etkilere ve etkileşimlere neden olabilir. İlaç uzun süre alınırsa kalıcı organ hasarı riski vardır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Ailede teşhis edilmiş bir genetik kusur varsa, yavruların doğumundan hemen sonra kapsamlı bir genetik test yapılmalıdır. Mevcut genetik mutasyonun yavrulara aktarılıp aktarılmadığı kontrol edilmelidir. Sonraki kursta çeşitli sağlık düzensizlikleri ortaya çıkarsa, bir doktor ziyareti de gereklidir. Şişme, organizmada gerginlik veya fonksiyonel aktivitelerde genel kısıtlamalar endişe vericidir. Gastrointestinal bozukluklar, ağrı, bulantı veya kusma durumunda neden açıklığa kavuşturulmalıdır.

Kilo değişiklikleri, iştahsızlık ve genel bir hastalık hissi veya iç zayıflık, mevcut bir hastalığın başka belirtileridir. Nefes almada zorluk, kalp ritmi bozuklukları ve cildin görünümündeki değişiklikler her zaman doktora başvurulmalıdır. Etkilenen kişinin sarı görünümü, kist karaciğerinin karakteristiğidir. Komplikasyonlar ortaya çıkmadan hemen önce bir doktora danışılmalıdır.

Nefes almadaki rahatsızlıklar korku, uykusuzluk veya iç huzursuzluk durumları geliştirirse, bir doktora danışmanız tavsiye edilir. Teşhisin konulabilmesi için tıbbi muayene gereklidir. Semptomları hafifletmek için bir terapi planı gereklidir. Sağlık bozukluklarındaki sürekli artış bir uyarı sinyali olarak anlaşılmalıdır. Bu nedenle kontrol edilmeleri gerekir. Tedavi edilmezse yaşamı tehdit eden gelişmeler meydana gelebilir.

Tedavi ve Terapi

Kist karaciğeri Şikayet yoksa mutlaka tedavi edilmesi gerekmez. Yine de tedavi uygulanacaksa, bu, kistlerin laparoskopik olarak örtülmesi, karaciğerin tek tek bölümlerinin çıkarılması veya her iki tekniğin bir kombinasyonu yoluyla yapılabilir.

Karaciğer kistlerle büyük ölçüde serpiştirilmişse ve bu, karaciğerin işlevinde bir kısıtlamaya yol açıyorsa, istisnai durumlarda bir karaciğer nakli gerçekleştirilir. Hangi yöntemin kullanılacağı, ilgili hastanın semptomlarına ve şikayetlerine bağlıdır. Cerrahi müdahaleler genellikle semptomları yüzde 90 oranında sona erdirebilir, ancak kistlerin daha fazla büyümesi nedeniyle semptomların tekrarlaması göz ardı edilemez.

Ameliyattan kaçınmak isteyen hastalar, bireysel kistleri delmek, skleroterapi veya ilaç tedavisine başvurabilirler. Özellikle büyük kistlerin delinmesi genellikle semptomları geçici olarak en azından geçici olarak hafifletebilir, ancak yüzde 100 nüks de vardır. Kistler skleroz ise nüks olasılığı genellikle daha düşüktür.

Her iki prosedür de sadece az sayıda kist ile sınırlıdır ve genellikle semptomlarda önemli bir iyileşme yoktur. İlaç alımı eleştirel bir şekilde incelenecek olsa bile, esas olarak yan etkiler ve tedavi maliyetleri nedeniyle, ilaç tedavisi (örn. Somatostatin analogları) karaciğer hacminde bir azalmaya ve kist büyümesinde yavaşlamaya neden olabilir.

önleme

Bir Kist karaciğeri aslında önlenemez, özellikle kalıtsal ise. Koruyucu önlemlerin olup olmadığı, ancak ailedeki hastalıklar da dahil olmak üzere ayrıntılı bir anamnez alındıktan sonra ilgili hekim tarafından netleştirilebilir.

tamamlayıcı tedavi

Bir kist karaciğeri söz konusu olduğunda, etkilenen kişi genellikle sınırlı ve çok az doğrudan takip önlemine sahiptir. Bu nedenle, diğer semptomların veya komplikasyonların ortaya çıkmasını önlemek için bu hastalıkta erken teşhis ve sonraki tedavi çok önemlidir. Kural olarak, kist karaciğeri kendini iyileştiremez, bu nedenle ilgili kişi her zaman bir doktora gitmeye bağımlıdır.

Çoğu durumda, hastalık ancak bir karaciğer nakli ile tamamen iyileştirilebilir. Böyle bir operasyondan sonra ilgilinin mutlaka dinlenip rahatlaması gerekir. Vücudun gereksiz yere yüklenmemesi için efor veya stresli ve fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır. Sağlıklı bir diyetle sağlıklı bir yaşam tarzı, kist karaciğerinin ilerleyen seyrinde de olumlu bir etkiye sahip olabilir.

Etkilenenler mümkün olduğunca fazla kilolu olmaktan kaçınmalıdır. Genellikle çeşitli ilaçlar almak gerekir. Bu aynı zamanda bazı şikayetleri de sınırlayabilir. İlacın doğru dozajı ve düzenli kullanımı her zaman sağlanmalıdır. Herhangi bir şey net değilse veya yan etkileri varsa, her zaman önce bir doktora danışılmalıdır. Hastalık ayrıca hastanın yaşam beklentisini de azaltabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Bir kist karaciğeri söz konusu olduğunda, kendi kendine yardım olanakları çoğu durumda önemli ölçüde sınırlıdır ve ilgili kişi için çok nadiren mevcuttur.

Hastalığın kendisi genellikle sadece karaciğer nakli ile tamamen iyileştirilebilir, ancak semptomlar bir ameliyattan sonra tekrarlayabilir. Kist karaciğerinden etkilenenler genellikle günlük yaşamlarında kendi ailelerinin yardımına ve desteğine bağımlıdır. Depresyon ve diğer psikolojik rahatsızlıkları da önleyebileceği veya hafifletebileceği için burada psikolojik destek de çok önemlidir. Karaciğerin durumunu kalıcı olarak izlemek için bir doktor tarafından düzenli kontroller de çok faydalıdır.

Genel olarak, sağlıklı bir diyetle sağlıklı bir yaşam tarzı, kist karaciğeri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir. Karaciğeri gereksiz yere zorlamamak için etkilenenler kesinlikle sigara ve alkol kullanmaktan kaçınmalıdır. Kist karaciğeri de kalıtsal olabileceğinden, çocuğunuzda bu hastalığın tekrarlamasını önlemek için çocuk sahibi olmak istiyorsanız mutlaka genetik testler ve danışmanlık yapılmalıdır.