Ceelen-Gellerstedt sendromu

Ceelen-Gellerstedt sendromu otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırıldığı düşünülen ve akciğer dokusunda epizodik veya kronik kanamaya neden olan bir akciğer hastalığıdır. Fibroz, genellikle kanamadan gelişir. Şu anda bu nadir hastalık için herhangi bir nedensel tedavi bulunmamaktadır.

Ceelen-Gellerstedt Sendromu nedir?

Ceelen-Gellerstedt sendromu, akciğerlerin alveolar yapısal elemanlarında kanama şeklinde görülen nadir bir akciğer hastalığıdır. Hastalık da olacak idiyopatik pulmoner hemosideroz hayatın üçüncü on yılına kadar kendini aradı ve gösterir. Kadınlar ve erkekler eşit sıklıkta etkilenir. Nadir görülmesi nedeniyle hastalık özellikle iyi araştırılmadığından, nedenleri kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır ve nedensel tedavi yoktur.

Kanama genellikle yaygındır. Her iki hastalık da benzer bir genel tablo oluşturduğundan, hastalık genellikle vaskülit veya kollajenoz ile karıştırılır. Ceelen-Gellerstedt sendromu yetişkinlerde genellikle epizodiktir ve tekrarlayıcıdır. Şikayetlerin kalıcı olması gerekmez, ancak bir süre sonra azalır ve geri döner. Çocuklarda kronik formlar gözlendi.

nedenleri

Ceelen-Gellerstedt sendromunun nedenleri henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Ailevi bir birikim gözlemlenebildiğinden, tıp şimdiye kadar, enfeksiyonlar veya diğer çevresel etkilerle birlikte muhtemelen hastalığın salgınına yol açan genetik bir eğilim üstlenmiştir. Böcek öldürücülerden kaynaklanan soluma travması ve belirli virüslerle enfeksiyon, genellikle hastalığın başlangıcı ile ilişkili çevresel faktörlerdir.

Çölyak hastalığı ile bir bağlantı da mümkündür. Özellikle hastalığı olan çocuklar, özellikle çölyak hastalığı ile birlikte kullanıldığında ilginç bir gözlem olan inek sütü intoleransından muzdariptir. Bu nadir hastalığın kökeni belirsizdir. Akciğerlerdeki kanama muhtemelen vücudun kendi dokusuna karşı otoimmün süreçlerden kaynaklanmaktadır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Akut epizodlar sırasında, Ceelen-Gellerstedt sendromu kendisini, genellikle paradoksal olarak artmış karbon monoksit transfer faktörü ile birlikte küresel solunum yetmezliği ile birlikte ortaya çıkan, kısıtlayıcı bir ventilasyon bozukluğunda gösterir. Kronik olarak verimsiz öksürük gibi belirtiler ortaya çıkar. Hastalar ayrıca çoğunlukla fiziksel efor sırasında ortaya çıkan nefes darlığından da etkilenirler. Ek olarak, etkilenenler kolayca yorulur ve ciltleri fark edilir derecede soluktur. Sadece nadir durumlarda hastalar kan öksürür.

Bununla birlikte, hastalık her zaman akciğerlerin alveollerinde bulunan kan damarlarına zarar verir ve böylelikle boyutu vakadan duruma değişen akciğer dokusunda tekrarlayan kanamaları tetikler. Kan parçalama ürünü olan hemosiderin, kanamaya bağlı olarak akciğer dokusunda biriktiği için, her kanamada akciğerler geri döndürülemez şekilde hasar görür. Hasara tepki olarak akciğerlerde giderek daha fazla bağ dokusu üretiliyor. Pulmoner fibroz, bu süreçlerin nihai sonucudur.

Teşhis ve kurs

Anamneze göre, klinik muayeneler Ceelen-Gellerstedt sendromunun tanısal temelini oluşturur. Akut hastalık ataklarında, doktor oskültasyon sırasında ilhamın sonuna doğru bir çıngırak duyar. Akciğer fonksiyon testi ile akut fazlarda kısıtlayıcı ventilasyon bozukluğu gözlemlenebilir. Tanıyı doğrulamak için göğüs röntgeni çekilir ve akut evrelerde akciğer parankiminde ve akciğer hili'de yaygın yoğunlaşmayı gösterir.

Retiküler çizim artmıştır. Kan testi genellikle demir eksikliği anemisini ortaya çıkarır. Bilimsel yazarlar şimdiye kadar prognoz konusunda hemfikir değiller. Bazıları oldukça olumlu bir prognozdan söz ederken ve nadiren hastalığın bir sonucu olarak ölüm beklerken, diğerleri özellikle çocuklar için yaklaşık yüzde 10'luk bir ölüm oranını ve dolayısıyla kronik formu varsayan olumsuz bir prognoz verir.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda, Ceelen-Gellerstedt sendromu solunum bozukluklarına neden olur. Hastaların çoğu akut nefes darlığı ve çok güçlü bir öksürükten muzdariptir. Etkilenen kişinin günlük hayatı solunum bozukluklarından ciddi şekilde etkilenir. Artık spor yapmak veya belirli fiziksel aktiviteleri yapmak mümkün değil.

Dolayısıyla ilgili kişinin eylemleri kısıtlanır. Nefes darlığı, birçok insanda panik ataklara ve daha fazla bilinç kaybına neden olabilir. Ceelen-Gellerstedt sendromu hastayı çok kolay yorar ve ayrıca baş ağrısı ve mide bulantısı çeker. Yorgunluk uyku ile telafi edilemez.

Ağır vakalarda kanama akciğerlere de zarar verebilir. Hasarın kendisi geri döndürülemez ve tıbbi tedavi ile geri döndürülemez. Ceelen-Gellerstedt sendromunda hedefe yönelik tedavi mümkün değildir. Çoğu zaman, semptomları hafifletmek için sendromun akut evrelerinde ilaçlar verilir.

Hoşgörüsüzlük veya alerji durumunda, etkilenen kişi belirli bir diyete dikkat etmeli ve gıda alımları kısıtlanmalıdır. Tedavinin kendisi herhangi bir komplikasyona yol açmaz, ancak tam bir iyileşme sağlayamaz.En kötü durumda, hastayı hayatta tutmak için akciğer nakli yapılmalıdır. Bu prosedürler iyi araştırılmadığı için farklı komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Esas olarak fiziksel efor sırasında ortaya çıkan öksürük ve nefes darlığı durumunda derhal bir doktora danışılmalıdır. Bu semptomlar tekrarlamaya devam ederse ve başka herhangi bir nedene dayandırılamazsa, Ceelen-Gellerstedt sendromu gibi ciddi bir hastalık olabilir. Tıbbi bir teşhisin bir parçası olarak, aslında akciğer hastalığı olup olmadığı netleştirilebilir - daha sonra gerekirse gerekli tedavi hemen başlatılabilir.

Pulmoner fibrozun başka semptomları veya belirtileri varsa, en iyisi acil tıbbi servisle iletişime geçmektir. Çölyak hastalığından muzdarip insanlar özellikle etkilenir. Böcek öldürücülerin neden olduğu soluma travması, belirli virüslerle enfeksiyon ve diğer çevresel etkiler de Ceelen-Gellerstedt sendromunun gelişimini teşvik edebilir.

Bu faktörlerin her kim için geçerli olduğu, belirtilen semptomlar hakkında doktorlarıyla konuşmalıdır. Pratisyen hekime ek olarak, bir akciğer uzmanı veya bir dahiliyeci de çağrılabilir. Tıbbi bir acil durumda, ambulans servisi aranmalı veya etkilenen kişi bir kliniğe getirilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Şu anda Ceelen-Gellerstedt sendromu için nedensel tedavi yoktur. Bu nedenle terapi semptomatiktir ve gerekirse destekleyicidir, bu nedenle destekleyici önlemlerin ana odağı, etkilenenlerin ve yakınlarının yaşam kalitesini iyileştirmektir. İlaç tedavileri çoğunlukla hastalığın akut evrelerinde kullanılmaktadır. Özellikle steroidlerle tedavi, semptomların akut fazlarda azalmasına neden olabilir. Aynısı siklofosfamidler için de geçerlidir.

Bununla birlikte, şu ana kadar gözlemlenen ilaç tedavilerinin başarısı sınırlıdır ve her Ceelen-Gellerstedt sendromu vakası için şimdiye kadar kanıtlanmamıştır. Hastalığın şiddetli formları ayrıca akut fazların dışında azatioprin gibi immünosupresanların uygulanmasını gerektirir. Glüten intoleransı varsa glütensiz diyete de başlanır.

Laktoz intoleransı durumunda diyetin de laktoz içermemesi gerekir. Nadir durumlarda, böyle bir diyetin bir sonucu olarak tüm semptomlarda tam bir iyileşme gözlemlenebilir. Pulmoner fibroz zaten başlamışsa, genellikle uzun süreli oksijen tedavisi gerekir.

Akciğerlerde terminal solunum yetmezliği olduğunda, son tedavi seçeneği akciğer naklidir. Bu olasılığın başarı ile taçlandırılma derecesi, minimal araştırma durumu nedeniyle neredeyse hiç değerlendirilemez. Bununla birlikte, hastalık nakledilen bir akciğere tekrar saldıracağından, uzun vadede beklenmedik başarı nedeniyle nakil şansı düşük olarak değerlendirilmelidir.

Görünüm ve tahmin

Ceelen-Gellerstedt sendromu nedensel olarak tedavi edilemez, bu nedenle hastalar her zaman semptomatik tedaviye bağımlıdır. Bu genellikle semptomları sınırlayabilir ve azaltabilir, ancak çoğu durumda ömür boyu tedavi gereklidir.

Ceelen-Gellerstedt sendromu, glüten intoleransı varsa, uyarlanmış bir diyetle çoğu zaman aşılabilir. Aynısı genellikle diyetin de ayarlandığı laktoz intoleransı için geçerlidir. Ancak bu seçeneklere ek olarak, çoğu hasta aynı zamanda oksijenle tedaviye de bağımlıdır.

Sonuç olarak semptomlar kaybolmazsa, Ceelen-Gellerstedt sendromu sadece akciğer nakli ile tedavi edilebilir. Tedavi edilmezse yaşam beklentisi önemli ölçüde azalır ve ilgili kişi ölmeye devam eder. Akciğer naklinden sonra semptomlar yeniden ortaya çıkabilir.

Ancak donör organ bulma olasılığı çok düşüktür. Ceelen-Gellerstedt sendromunun prognozu bu nedenle nispeten zayıftır ve aynı zamanda ilaç tedavisinin başarısına ve sendromun kesin ciddiyetine de bağlıdır. Genel olarak tedavi, tam bir iyileşme zaten mümkün olmadığından, yaşam kalitesini yükseltmeyi amaçlamaktadır.

önleme

Ceelen-Gellerstedt sendromunun nedenleri hala belirsizdir. Bu nedenle hastalık şimdiye kadar pek önlenemiyor. İnhalasyon travması veya viral enfeksiyonlar aslında tetikleyici faktörler ise, aşılar ve insektisitlerin ve diğer zehirli maddelerin dikkatli kullanımı, en geniş anlamıyla önleyici tedbirler olarak anlaşılabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Ceelen-Gellerstedt sendromu, nedenleri henüz kesin olarak açıklığa kavuşturulmamış çok nadir bir akciğer hastalığıdır. Akciğerlerdeki kanama, muhtemelen vücudun kendi dokusuna yönelik otoimmün süreçlerle tetiklenir. Hastalığın nedenleri bilinmediğinden, etkilenen kişi hastalıkla nedensel olarak mücadele edecek herhangi bir önlem alamaz. Semptomların çoğu, kendi kendine yardım önlemlerinden etkilenemez veya yalnızca önemsiz bir şekilde etkilenebilir.

Bununla birlikte, hastalık ile belirli gıda intoleransları, özellikle çölyak hastalığı ve laktoz intoleransı arasında bir bağlantı olduğundan şüphelenilmektedir. Bu tür rahatsızlıklardan muzdarip olanlar, uygun bir diyetle onları hafifletebilir ve bu nedenle Ceelen-Gellerstedt sendromunun seyri üzerinde büyük olasılıkla olumlu bir etkiye sahip olabilir.

Glüten intoleransı durumunda, yapışkan protein glüten sürekli olarak önlenmelidir. Gluten, pek çok tahıl türünde, özellikle buğday, durum buğdayı irmiği, arpa, kavuzlu buğday, yulaf, çavdar, yeşil kılçıksız buğday ve aynı zamanda eski tahıl, kamut veya emmerde özellikle yüksek konsantrasyonlarda bulunur. Mısır, pirinç, karabuğday ve darı ise glüten içermeyen tahıl türleri arasındadır. Amaranth da bu maddeden muaftır. Giderek daha fazla insan tıbbi ihtiyaç olmasa bile glütensiz beslenmeyi tercih ettiğinden, artık gıda perakendecileri ve sağlıklı gıda mağazalarında çölyak hastalığı olan kişiler için de uygun olan çok çeşitli makarna, ekmek ve unlu mamuller bulunmaktadır.

Laktoz intoleransından muzdarip insanlar, süt ürünlerine vegan alternatiflere aşina olmalıdır. Burada da ürün yelpazesi artık çok geniş ve yüksek kalitede. Laktozsuz süt ürünleri de mevcuttur.