Kronik lenfositik lösemi

bir kronik lenfositik lösemi (KLL) fonksiyonel olmayan lenfositlerin artan sentezinin eşlik ettiği, lenfatik sistemin kötü huylu bir hastalığıdır. Yüzde 30'dan fazla ile kronik lenfositik lösemi, özellikle 70 yaşından itibaren yetişkinlikte en yaygın lösemi şeklidir.

Kronik Lenfositik Lösemi nedir?

Kronik lenfositik lösemi (KLL), lenfositlerin (beyaz kan hücreleri) klonal hücre proliferasyonuna kadar izlenebilen bir lösemik seyir gösteren, lenfatik sistemin (B hücreli non-Hodgkin lenfoma) düşük dereceli bir hastalığıdır.

Kronik lenfositik lösemi, lenf düğümlerinde şişme, dalak ve karaciğerde genişleme, yorgunluk ve halsizlik, anemi, trombopeni (düşük kan trombosit sayısı) ve spesifik cilt değişiklikleri (kaşıntı, egzama, mikozlar, nodüler sızıntılar, artan kanama eğilimi sonucu deri kanaması şeklinde kendini gösterir) Herpes zoster) ve enfeksiyonlara karşı genellikle artan bir duyarlılık (tekrarlayan pnömoni, bronşit).

Ek olarak, parotit (Mikulicz sendromu), lenfositoz ile kombinasyon halinde lökositoz, antikor eksikliği sendromu, eksik sıcaklık otoantikorları, kemik iliğinde aynı anda artan lenfosit konsantrasyonu ile düşük bir antikor konsantrasyonu, kronik lenfositik löseminin klinik tablosuna aittir.

nedenleri

Kronik lenfositik lösemi, küçük hücrelerin ve işlevsiz B lenfositlerinin klonal proliferasyonundan kaynaklanır. Artmış B lenfosit sentezinin kesin nedenleri henüz açıklığa kavuşturulmamıştır.

KLL'nin genellikle (yüzde 80) kromozomlardaki edinilmiş genetik değişikliklerden kaynaklandığı kesindir, vakaların çoğu kromozom 13'te bir silinmedir (kromozom dizisinin olmaması). 11. ve 17. kromozomlarda eksik sekanslar ve bir trizomi 12 (kromozom 12'nin üçlü varlığı) da KLL'ye neden olabilir.

Bu kromozomal değişikliklerin tetikleyicileri bilinmemektedir, ancak bakteriyel, viral veya parazitik enfeksiyonlar hariç tutulmuştur. Ek olarak, kimyasallar (özellikle organik çözücüler) ve genetik bir yatkınlık tetikleyiciler olarak tartışılmaktadır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Bu hastalığın semptomları yaşam kalitesi üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahiptir ve ilgili kişinin günlük yaşamını önemli ölçüde sınırlayabilir ve karmaşıklaştırabilir. Öncelikle hastanın lenf düğümleri şişmiştir ve ayrıca ağrılı olabilir. Ağrıyla da ilişkili olan karaciğer ve dalakta genişleme de vardır.

Hastalık tedavi edilmezse, en kötü durumda karaciğer yetmezliğine ve dolayısıyla ilgili kişinin ölümüne yol açabilir. Deride kızarıklık ve şiddetli kaşıntı görülür. Deride de kanama meydana gelebilir ve hastanın estetiğini önemli ölçüde azaltabilir.

Çoğu durumda hastalık anemiye ve dolayısıyla ilgili kişinin şiddetli yorgunluğuna ve bitkinliğine yol açar. Bu nedenle hastalar artık günlük yaşamda aktif rol almazlar ve günlük yaşamlarında diğer insanlardan yardıma ihtiyaç duyarlar. Ayrıca vücudun farklı bölgelerinde burun kanamalarına ve morluklara yol açabilir.

Hastalık tedavi edilmezse, hastanın yaşam beklentisi önemli ölçüde azalır. Hastalık ilerledikçe psikolojik üzüntü veya depresyona da yol açar.

Teşhis ve kurs

Kronik lenfositik löseminin ilk şüphesi, karakteristik semptomlardan (boyun, koltuk altı, kasıktaki lenf düğümlerinin şişmesi dahil) kaynaklanır.

Tanı, tam kan sayımı veya diferansiyel kan sayımı ve ayrıca lenfositlerin immünofenotiplendirmesi ile doğrulanır. Serumda artmış lenfosit sayısı (5000 / µl'nin üzerinde) en az 4 hafta süreyle tespit edilebilirse ve kan yaymasında CLL'nin (sapan yüzey proteinleri, Gumprecht umbra) karakteristik lenfositleri tespit edilebilirse, kronik lenfositik lösemi varsayılabilir.

Sonografi ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri, iç organların tutulumu (dalak, karaciğerin büyümesi) ve hastalığın ciddiyeti hakkında bilgi sağlar. KLL'nin seyri heterojendir ve altta yatan kromozom değişikliğine bağlıdır.

Örneğin, kromozom 13 üzerinde bir delesyondan etkilenenler, nispeten olumlu bir prognoza sahipken, yavaş bir seyir gösterirken, kromozom 17 ve 11'deki bir delesyonun bir sonucu olarak kronik lenfositik lösemi genellikle olumsuz bir prognozla şiddetli bir seyir gösterir.

Komplikasyonlar

Kronik lenfositik lösemi, çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Bu hastalığın çok yaygın bir olumsuz yan etkisi, sözde antikor eksikliği sendromudur. Lenfatik löseminin özelliği olan CLL hücreleri, insan bağışıklık sistemindeki fonksiyonel B hücrelerinin yerini alır.

Sonuç olarak, enfeksiyon riski büyük ölçüde artar. Aynı zamanda, işleyen B hücrelerinin eksikliğinden dolayı vücudun patojen mikroplara karşı savunması zayıflar. Bazı durumlarda granülosit miktarı azalır. Vücudun kendisini bakterilerden korumak için bunlara ihtiyacı vardır. Etkilenenler daha sık bakteriyel enfeksiyon geliştirir.

Solunum yolu ve gastrointestinal sistemin organları özellikle sıklıkla etkilenir. Özellikle akciğerlerin virüs veya bakteri ile enfestasyonu, yeterli zamanında tedavi olmaksızın ciddi etkilere neden olabilir. En kötü durumda, akciğer istilası ölümcül olabilir. Antikor eksikliği sistemine ek olarak, otoimmün hemolitik anemi gelişebilir.

Sonuç solukluk, yorgunluk, nefes darlığı ve kulaklarda çınlamadır. Daha sonra ateş, titreme, karın ağrısı ve kusma gibi başka komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Özellikle ağır vakalarda, bu durum böbrek yetmezliğine veya şoka neden olabilir.

Bir diğer ciddi komplikasyon da malign lenfoma gelişimidir. Bu geçiş, Richter dönüşümü olarak da bilinir. Kronik lenfositik lösemiden çok daha kötü prognoza sahiptir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kronik lenfositik lösemi kötü huylu bir hastalık olduğundan, sürekli bir hastalık hissi veya anlaşmazlık konusunda belirsiz bir şüphe varsa derhal bir doktora danışılmalıdır.Hastalığın seyri sinsice ilerleyicidir ve zamanında tıbbi bakım olmaksızın ölümcül olabilir. Löseminin yavaş ilerlemesi nedeniyle, etkilenenlerin semptomların ne zaman ciddi bir hastalık tarafından tetikleneceğini tahmin etmeleri zordur.

Uzun zamandır alışılmadık şekilde yorgun olan veya birkaç haftadır soluk yüzleri olan kişiler bu ipuçlarını zaten kullanmalı ve bir doktora danışmalıdır. Vücudun farklı bölgelerindeki şişmiş lenf düğümleri endişe verici kabul edilir ve birkaç hafta hissedilir hissedilmez bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulması gerekir. Bu özellikle ağrısız şişlikler grip sonucu gelişmediyse geçerlidir.

Yeterli uyku ile ve zihinsel veya duygusal stres olmadan genel bir halsizlik veya yorgunluk halleri bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır. Anlaşılmaz nedenlerle ortaya çıkan güçsüzlük, mümkün olduğunca çabuk incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Anemi algılanması durumunda, bir doktor ziyareti de gereklidir. El ve ayak parmakları alışılmadık bir şekilde hızlı soğursa veya normal sıcaklık koşullarına rağmen kalıcı olarak üşürse, bir doktora danışmanız önerilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Kronik lenfositik lösemide, terapötik önlemlerin seçimi hastalığın evresiyle ilişkilidir. KLL'nin erken evrelerinde (Binet A ve B), semptom yoksa, genellikle terapötik önlemlere gerek yoktur.

Öte yandan, ilerlemiş kronik lenfositik lösemi (Binet C) veya olumsuz kromozom değişiklikleri durumunda, tedavinin erken başlaması endikedir. Buradaki tedavi seçenekleri esas olarak kanser hücrelerinin hücre bölünmesinin ilaçlarla inhibe edildiği ve kemik iliğindeki lenfosit sayısının azaltıldığı kemoterapi ve kanser hücrelerinin genetik olarak sentezlenmiş immünoglobulinler tarafından öldürüldüğü immünoterapiyi içerir.

Kemoterapi için, alkilantlar klorambusil ve bendamustin, rituksimab, purin analogları deoksikoformisin, klorodeoksiadenozin veya fludarabin ile kombinasyon halinde kullanılır, böylece fiziksel olarak zinde hastalar için genellikle siklofosfamid, fludarabin ve rituksimab kombinasyonu önerilir. İmmünoterapinin bir parçası olarak sentezlenen bir anti-CD52 antikoru olan Alemtuzumad, monoterapide kullanılır.

Kronik lenfositik lösemi sistemik bir hastalık olduğu için, radyasyon tedavisi yalnızca büyük lenfomalarda lokal olarak mümkünken, kemik iliği veya kök hücre nakilleri yalnızca yüksek ölüm oranı nedeniyle dirençli (kontrol edilemeyen) veya erken nükseden KLL vakalarında gerçekleştirilir.

Ek olarak, kronik lenfositik lösemide komplikasyonları önlemek için destekleyici önlemler (kan hücrelerinin transfüzyonlu kırmızı kan hücresi veya trombosit konsantreleri, antibiyotikler ile değiştirilmesi) endikedir.

Görünüm ve tahmin

Kronik lenfositik lösemili hastalar, genellikle birkaç yıl boyunca semptomsuz hastalıktan muzdarip olabilirler. Lösemi, sağlık üzerinde herhangi bir yan etki olmaksızın 20 yıla kadar iyi huylu seyredebilir. Bu, organizmada kan kanserinin sürünerek yayılmasına yol açar.

Hastalık genellikle semptomlarda sadece hafif bir artışla uzun bir süre boyunca gelişir. Çok az hasta, löseminin başlamasından sonraki birkaç ay içinde lenfositlerin tedaviye başlanacak kadar yeterince arttığı hızlı bir hastalık seyrine sahiptir. Bu nedenle, neredeyse her zaman gelişimin çok geç bir aşamasında keşfedilir ve ancak o zaman tedavi edilebilir.

Ancak teşhis zamanı iyileşme süreci için belirleyicidir. KLL ne kadar geç keşfedilirse, prognoz o kadar kötüdür. Ek olarak, 70 yaşın üzerindeki yaşlı kişilerde sıklıkla kronik lenfositik lösemi gelişir. Hastaların yaşlılıklarından dolayı genellikle bağışıklık sisteminin genel olarak zayıflamasına ve iyileşme şansının azalmasına neden olan başka hastalıkları vardır. Lenfositler zaten kemik iliğinde ise veya karaciğer veya dalak zaten genişlemişse, iyileşme şansı önemli ölçüde kötüleşir.

önleme

Kronik lenfositik löseminin altında yatan kromozom değişikliklerinin nedenleri henüz netleşmediğinden, hastalık önlenemez. Bununla birlikte, organik çözücüler ve ailesel yaygınlık (hastalık sıklığı), KLL'nin tezahürü için risk faktörleri olarak kabul edilir.

tamamlayıcı tedavi

Kronik lenfositik lösemi, hasta semptomsuz olarak taburcu edildiyse, takip bakımı gerektirir. Aksi takdirde, semptomsuz olana kadar tedaviye devam etmelidir. Kronik lenfositik lösemili semptomsuz hastaların kan hücrelerini her üç ila altı ayda bir tedavi eden doktor tarafından kontrol ettirilmelidir. Yakın izlemenin nedeni olası tekrarlamalardır.

Tedavi etkisini izlemek ve belgelemek için, etkilenenler için takip bakımı sırasında tipik nüks belirtileri için fiziksel muayeneler yararlıdır. Kronik lenfositik lösemide de kan ve kemik iliği testleri yapılır. Şüpheniz varsa, ultrason ve bilgisayarlı tomografi gibi görüntüleme yöntemleri de mevcut durum hakkında bilgi sağlayabilir. Bir nüksetme varsa, sadece kan kök hücre nakli, hücresel immünoterapiler ve kinaz inhibitörleri yardımcı olabilir.

Takip sırasında kronik lenfositik löseminin klinik araştırmalarına katılmayı kabul eden bir hasta, belirli laboratuvar yöntemlerine maruz kalacaktır. Örneğin, bir immünofenotipleme veya polimeraz zincir reaksiyonu için bir inceleme yaşayacaktır. Bu, organizmadaki en küçük miktarlarda dejenere olmuş kan hücrelerini bile tespit edebilir.

Takip tedbirlerinin kapsamı ve yoğunluğu için belirleyici olan, ilgili kişinin daha önce muzdarip olduğu diğer hastalıklardır. Genel durum iyiyse, genel durumu bozan önceki hastalıklara göre daha seyrek takip önlemleri alınabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Kronik lenfositik lösemi genellikle uzun süre herhangi bir semptoma neden olmaz, bu nedenle hastalar her zamanki gibi günlük aktivitelerine devam edebilirler. Spor aktiviteleri hala mümkündür, ancak bireysel performans sınırı aşılmamalıdır. Artan enfeksiyon riski nedeniyle, etkilenenler tropikal bölgelere seyahat etmekten kaçınmalıdır. Canlı aşı ile yapılan aşılar, hastalığın seyri üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilir, ancak ölü bir aşı ile yıllık grip aşısı yapılması önerilir.

Tercihen temiz havada düzenli egzersiz ve vitamin bakımından zengin sağlıklı beslenme bağışıklık sistemini güçlendirir ve enfeksiyonlara yatkınlığı azaltır. Özellikle soğuk mevsimde kalabalıktan kaçınılmalı, düzenli ve derinlemesine el yıkamaya özel önem verilmelidir. Meyve ve sebzelerin dikkatlice yıkanması, yutulan mikropların sayısını önemli ölçüde azaltabilir ve pastörize edilmemiş süt ürünlerinden kaçınmak, listeriosis enfeksiyonu riskini azaltır.

İhtiyati tedbirlere rağmen ateş, ishal veya nefes almada zorluk gibi bulaşıcı bir hastalık belirtileri ortaya çıkarsa, acil tıbbi tedavi önerilir. Kemoterapötik tedavi sırasında ve sonrasında enfeksiyonlara karşı koruma ve bunların hızlı kontrolü özellikle önemlidir. Kronik lenfositik lösemi ruhu da etkileyebilir: Kesin bilgi, aile ve arkadaşlarla konuşmak veya kendi kendine yardım grubundaki kişilerle konuşmak hastalığı kabul etmenize ve onunla daha iyi başa çıkmanıza yardımcı olabilir.