Churg-Strauss sendromu

Churg-Strauss sendromu küçük kan damarlarının iltihaplı bir hastalığıdır ve romatizmal hastalıklar grubuna aittir.Bugün tıpta da deniyor polianjit ile eozinofilik granülomatoz (EGPA) belirlenmiş. Orijinal isim, iki Amerikalı patolog Jacob Churg ve Lotte Strauss'a kadar uzanıyor.

Churg-Strauss Sendromu nedir?

Bu hastalıkta, kan dolaşımının sonundaki arterler ve damarlar öncelikle etkilenir ve kalıcı inflamasyon odaklarına sahiptir. Churg-Strauss sendromu, birincil bir vaskülittir (kan damarlarının iltihabı); Kan damarlarının bu iltihabına neden olan altta yatan başka bir fiziksel hastalık yoktur.

Damarlardaki sürekli iltihaplanma faaliyetinin sonucu, hastalıklı damarların arkasındaki organlara artık yeterince kan sağlanmaması ve dolayısıyla artık yeterli oksijen almamasıdır. Bu nedenle hasar, öncelikle kalp ve akciğerlerde ve ayrıca diğer iç organların yanı sıra deri ve sinirlerde de meydana gelir.

nedenleri

Churg-Strauss sendromu, öncelikle halihazırda astım veya başka bir alerjiden muzdarip hastalarda ortaya çıkar. Astım semptomlarına ek olarak, granülomlar gelişir, yani nodüler enflamatuar hücreler, akciğerlerin ve cildin küçük damarlarında birikir. Bunlar, vücudun kendi bağışıklık sistemi kan damarı hücrelerinin protein bileşenlerine karşı döndüğünde, onları lökositlerin yardımıyla uzaklaştırdığında ve onları yok ettiğinde ortaya çıkar.

Bu süreç, otoimmün reaksiyon olarak bilinir. Bağışıklık sistemi vücudun kendi bileşenlerine karşı döner ve onları yok eder. Damarın kendisinde, vücudun otoimmün reaksiyonu, damarı tamamen kapatabilen damar duvarında iltihaplı bir şişmeye yol açar.

Sonuç olarak, bitişik organlara artık yeterli oksijen ve besin sağlanamaz. Bu özellikle kalp arterlerinde tehlikelidir, çünkü bunların tıkanması kalp krizine ve dolayısıyla ölüme yol açabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Churg-Strauss sendromunun semptomları başlangıçta oldukça belirsizdir. Çoğu hasta ilk olarak alerjik burun akıntısı ile birlikte alerjik astım yaşar. İleride ateşli zatürreye gelir. Kalp, çevredeki damarlardaki iltihaplanma odaklarından etkilenirse, bu kendini kalp yetmezliğinde gösterir ve iltihaplı damar tamamen kapalıysa kalp krizine yol açabilir.

Hastalık birçok hastada tek tek sinir hücrelerine de zarar verdiği için etkilenen bölgede uyuşma ve felç gelişebilir. Mide ve bağırsak çevresi etkilenirse karın ağrısı ve ishal oluşabilir. Cilt bölgesinde hastalık kendini ülser şeklinde ve kötü iyileşen açık yaralar şeklinde gösterir.

Teşhis

Astımlılar kalp yetmezliği, zatürre, tekrarlayan sinüs enfeksiyonları, yaralar ve ciltte kanama gibi başka semptomlardan muzdaripse, doktor ileri tetkikler ayarlayacaktır. Bu amaçla deri veya organların etkilenen bölgelerinden doku örnekleri alınır ve incelenir.

Ayrıca, kanda beyaz kan hücrelerinin bir alt grubu olan eozinofillerin yüksek bir oranı bulunabilir. Ayrıca Churg-Strauss sendromundan muzdarip hastaların neredeyse yarısında kendi vücut yapılarına yönelik bazı antikorlar tespit edilebilmektedir.

Genel olarak kan testinin laboratuar sonuçları iltihaplanma değerlerinin arttığını göstermektedir. X ışınları, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme yardımıyla kalpte, akciğerlerde veya paranazal sinüslerde iltihaplanma odakları bulunabilir.

Komplikasyonlar

Churg-Strauss semptomları olan hastalar, etkilenen damarları tahrip eden orta ve küçük arterlerin ve damarların sürekli enflamatuar aktivitesinden muzdariptir. Sonuç, hasarlı alanların arkasında bulunan organlara yetersiz kan beslemesidir. Kalp ve akciğerler etkilendiğinde ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar.

Böbreklere, sinirlere, bağırsaklara ve deriye zarar verilmesi de mümkündür. Vasküler inflamasyon, ek komplikasyonlara neden olan başka herhangi bir hastalığa dayanmamaktadır. Ancak alerjisi olan hastalar, özellikle alerjik astımı olanlar risk grubuna girmektedir.

Bazı ilaçların kullanılması da bu damar hastalığının komplikasyonlarına yol açabilir. Churg-Strauss sendromunun özelliği, granülomlar olarak bilinen nodüller şeklinde iltihaplanma noktalarının birikmesidir. Bu, vücudun kendi savunma sisteminin vücudun bireysel bileşenlerine yönelik olduğu bir otoimmün hastalık yaratır.

Enflamasyon odakları çoğalır ve damar tıkanıklığına neden olur. Alerjik astıma ek olarak, hastalar burun akıntısı, solunum güçlüğü ve göğüs ağrısı çekmektedir. Ateşli hafif pnömoni meydana gelebilir. İshal, kilo kaybı ve karın ağrısı, karın organlarının hastalıkları ile ilişkili semptomlardır.

Tek tek sinirler hasar görürse, tedarik bölgesinde felç semptomlarına yol açan bir uyuşma hissi gelişir. Kalp söz konusuysa, en kötü senaryo kalp kası iltihabı, kalp yetmezliği veya kalp krizidir. Tedavi ilaçlıdır.

Churg-Strauss sendromlu hastaların hayatta kalma oranı, anında başarılı bir tedaviye bağlıdır ve yüzde 60'tır, bu nedenle kalbin tutulumu çok önemlidir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Ne yazık ki, Churg-Strauss sendromu herhangi bir karakteristik semptom göstermez, bu nedenle bu hastalığın erken teşhisi ve tedavisi çoğu durumda mümkün değildir. Kişinin soğuk algınlığı ve muhtemelen astımı ve diğer solunum güçlükleri varsa bir doktora görünmelidir. Akciğerlerde ve kulaklarda ateş ve iltihaplanma da sendromu gösterebilir.

En kötü durumda, etkilenen kişi Churg-Strauss sendromundan kalp krizi geçirir ve bundan ölebilir. Kalp krizi durumunda, acil bir doktor tarafından acil tıbbi tedavi gereklidir. Ayrıca uyuşukluk veya geçici felç hastalığı belirtebilir.

Kötü veya kalıcı karın ağrısı ve ishali iyileştiren yaralar, daha fazla komplikasyondan kaçınmak için bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Muayene bir pratisyen hekim veya bir KBB uzmanı tarafından yapılabilir. Dahası, kesin bir tanı koymak için daha kesin görüntüleme yöntemlerine ihtiyaç vardır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Hastalık başlangıçta sadece antibiyotiklerle tedavi edilir. Daha sonra kortikosteroidler genellikle düşük dozlarda reçete edilir. Bunların anti-enflamatuar etkisi vardır ve bu nedenle esas olarak romatizmal hastalıklar için kullanılır. Tedavinin amacı, iltihap belirtilerini baskılayarak ve böylece kan değerlerini normalleştirerek tüm organ fonksiyonlarını korumaktır.

Churg-Strauss sendromunda kalp veya periferik sinir sistemi etkilenirse, doktor tarafından bir immünsüpresan uygulanır. Tedavi edilmeden bırakılırsa, hastalık vücudun damarlarında iltihabın daha da yayılmasına neden olur ve bu nedenle hayati vücut hücrelerine ve organlara oksijen tedarikinin engellenmesi ve kısıtlanması riskini barındırır. Nüksleri erken bir aşamada belirlemek için, sıkı sıkıya bağlı kontroller her zaman gereklidir.

Bir nüks ne kadar erken tespit edilirse, doktor daha az agresif ilaçlarla o kadar hızlı müdahale edebilir. Uzun süreli bir iyileşmeden sonra romatizmal şikayetler, artan astım ve genel bir hastalık hissi ortaya çıkarsa, bunlar nüks için uyarıcı semptomlar olabilir.

Churg-Strauss sendromu nadir görülen iltihaplı bir bağışıklık hastalığı olduğundan, hastaları ve yakınlarını eğitmek terapinin özellikle önemli bir parçasıdır. Damar hastalıkları için hasta eğitimi, çeşitli tıp merkezleri veya Rheumaliga'nın bölgesel dernekleri tarafından verilmektedir.

Hastalığın teşhisi genellikle etkilenenler ve yakınları için sosyal, mesleki ve aile açısından büyük bir dönüm noktası anlamına geldiğinden, yetkin ve bütünsel tıbbi bakım endikedir. Bazen hastalığın teşhisi ve sonuçlarıyla başa çıkmak için psikoterapi de gerekli olabilir.

Beş yıllık bir dönemde etkilenenlerin hayatta kalma oranı yüzde 60'tır. Burada, kalp damarlarının iltihaplanma odaklarından etkilenip etkilenmediği önemli bir rol oynar.

Görünüm ve tahmin

Churg-Strauss sendromu kendini iyileştirmez. Kural olarak, semptomlar yalnızca tedavi edilmezse kötüleşir ve en kötü durumda ilgili kişinin ölümüne yol açabilir. Hastalar, vücutta başka iltihaplara da yol açabilen ateş ve zatürreye yakalanır. Churg-Strauss sendromu ilerledikçe, uygun şekilde tedavi edilmezse kalp krizine de yol açabilir. Hastalar sıklıkla uyuşma, şiddetli karın ağrısı ve hatta ishal hissederler.

Sendrom tedavi edilmezse yara iyileşmesi önemli ölçüde gecikir ve kalıcı felç devam eder. Çoğu durumda, Churg-Strauss sendromu ilaç yardımı ile iyi bir şekilde tedavi edilebilir. Hastalığın seyri pozitiftir, ancak etkilenenler uzun süreli immünsüpresan kullanımına bağlıdır. Tedavi edilmezse, Churg-Strauss sendromu daha fazla iltihaplanmaya neden olabilir.

Başarılı bir tedaviden sonra bile, hastalar nüksü erken tespit etmek için düzenli muayenelere bağımlıdırlar. Sendromdan etkilenen kişinin yaşam beklentisinin azalması, büyük ölçüde kalbin de hastalıktan etkilenip etkilenmediğine bağlıdır.

önleme

Churg-Strauss sendromu, başka herhangi bir birincil hastalığa dayanmayan iltihaplı romatizmal bir otoimmün hastalık olduğundan, önleyici tedbirler alınamaz. Dengeli beslenme ve fiziksel aktivite ile sağlıklı ve dengeli bir yaşam tarzı hastalar için önemlidir. Etkilenenlerin, daha sonra tıbbi tedavi alabilmeleri için nüksün uyarı işaretlerini bilmeleri de önemlidir.

tamamlayıcı tedavi

Eskiden Churg-Strauss sendromu olarak bilinen polianjitli (EGPA) eozinofilik granülomatoz nispeten nadiren ortaya çıkar. Sendromun üç aşaması vardır. Birinci aşamanın meydana geldiği yaşa ve doğru teşhisin ne zaman yapıldığına bağlı olarak, tedavi ve takip bakımı koordine edilir.

Burada hem birinci aşamadan sonraki bakımı hem de hastalığın ikinci aşamasına kadar olan gelişimi dikkate almak önemlidir. Bu anlamda, bakım sonrası önlemler genellikle önleyici tedbirleri de içerir. Bununla birlikte, polianjit (EGPA) ile eozinofilik granülomatozun bireysel fazlarının gelişimi arasında birkaç yıl geçebilir. Bu bakımdan mesafe daha fazla ise hastalığın her evresinde takip bakımı yapılabilmektedir.

Sorun, teşhis ve tıbbi tedavi olmaksızın üçüncü aşama arasındaki nispeten kısa ortalama hayatta kalma süresidir. Tedavi edilmezse, etkilenenlerin yüzde 25'i en iyi ihtimalle hayatta kalır. Tıbbi tedavi gören hastalar için hayatta kalma oranı yüzde 75'tir. Ağır kardiyovasküler hastalık riski vaskülit ile büyük ölçüde artar. Bu tek başına dikkatli bir takip bakımı gerektirir.

Kortikosteroid tedavisinin izlenmesi gereklidir. Ek olarak, şiddetli Churg-Strauss sendromu vakalarında kemoterapötik ajanlar, interferon, immünoglobulinler veya plazmaferez gibi prosedürler kullanılabilir. Bu tür tedavi yaklaşımları ayrıca ciddi yan etkiler ve sonradan etkiler nedeniyle izleme ve takip tedbirlerini gerektirir. Churg-Strauss sendromu için yeni preparatlar da test edildiğinden, klinik çalışmalar daha iyi bir anlayış sağlamaya yardımcı olur.

Bunu kendin yapabilirsin

Churg-Strauss sendromu, çok nadir görülen iltihaplı bir bağışıklık hastalığıdır. Bu nedenle hastaları ve yakınlarını eğitmek, terapinin önemli bir parçasıdır. Damar hastalıkları konusunda eğitim veren çok sayıda klinik, sağlık merkezi ve sağlık sigortası şirketi bulunmaktadır. Rheuma-Liga'nın bölgesel dernekleri de bu alanda yer almaktadır.

Hastanın iyileşme şansı daha yüksektir, hastalık ne kadar erken tanınır ve tedavi edilir. Enflamatuar süreçler, akciğerlerde ve kalpte ciddi hasar oluşacak kadar ilerlemişse, hayatta kalma şansı büyük ölçüde düşer. Bu nedenle en iyi kendi kendine yardım önlemi, mümkün olan en kısa sürede yetkili bir doktora danışmaktır. Erken evrelerde sendrom, alerjik burun akıntısı veya hafif astımı andırır. Sebeplerini bilmeden bu tür semptomları tekrar tekrar gözlemleyen biri, bu semptomları önemsizleştirmemeli, bunun yerine bir doktor tarafından mümkün olan en kısa sürede açıklığa kavuşturulmalıdır.

Churg-Strauss sendromunun tedavisinin bir parçası olarak antibiyotikler düzenli olarak reçete edilir. Bu ilaçlar aynı zamanda bağırsaklardaki yararlı bakterileri de öldürdüklerinden, sıklıkla çok şiddetli ishal meydana gelir. Etkilenenler, yoğurt gibi probiyotik yiyecekler tüketerek bu genellikle çok stresli yan etkileri önleyebilirler. Bakteri kültürlerinin doğrudan alınması çok daha etkilidir. İlgili müstahzarlar eczanelerde ve sağlıklı gıda mağazalarında mevcuttur.

Natüropatide, iltihaplı bağışıklık hastalıkları için diyette bir değişiklik, özellikle süt ve süt ürünleri içermeyen vejetaryen bir diyet önerilir.