Polianjit ile eozinofilik granülomatoz

İçinde polianjit ile eozinofilik granülomatoz küçük kan damarlarının granülomatöz iltihabı oluşur. Doku, eozinofilik granülositler tarafından geçilir.

Polianjit ile eozinofilik granülomatoz nedir?

Polianjitli eozinofilik granülomatozun semptomları birkaç aşamada ortaya çıkar. EGPA'nın başlangıcında kronik solunum yolu hastalıkları gelişir.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

Daha önceki zamanlarda, polianjit ile eozinofilik granülomatoz (EGPA) Aynı zamanda Churg-Strauss sendromu (CSS) bilinen. Patolog Jakob Churg (1910-2005) ve Lotte Strauss (1913-1985) adaşı olarak görev yaptı. Ancak günümüzde hastalığa polianjit veya kısaca EGPA ile eozinofilik granülomatoz adı verilmektedir.

Polianjit (kan damarlarının iltihabı) ile birlikte eozinofilik granülomatoz, ANCA ile ilişkili vaskülitlerden (AAV) biri olan nadir bir hastalıktır. ANCA, anti-nötrofil sitoplazmik antikorların kısaltmasıdır. ANCA ile ilişkili vaskülit, hemen hemen her organı etkileyebilen sistemik bir hastalıktır.

EGPA'nın tipik bir özelliği, astım semptomları ile fark edilebilen akciğer tutulumudur. Polianjitli eozinofilik granülomatozun bir parçası olarak, küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarında granülomatöz (granül oluşturan) bir iltihaplanma meydana gelir. Doku, beyaz kan hücrelerinin bir alt kümesi olan eozinofiller (inflamatuar hücreler) tarafından infiltre edilir.

Kan damarlarının iltihaplanması bu nedenle bir bağışıklık reaksiyonu olarak ortaya çıkar. Kadınların EGPA geliştirme olasılığı erkeklerden iki kat daha fazladır.Çoğu durumda, hastalık 40 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkar. İnsidans, her yıl milyon nüfus başına bir ila iki yeni vakadır.

nedenleri

Polianjit ile eozinofilik granülomatoza neden olan şey hala bilinmemektedir. Çeşitli doktorlar, vücudun kendi savunma sistemindeki bir arızadan kaynaklandığından şüpheleniyor. Alerjik yatkınlıklar özel bir rol oynuyor gibi görünüyor.

EGPA, özellikle bronşiyal astım veya diğer alerjilerden muzdarip kişilerde yaygındır. Ek olarak, montelukast gibi belirli ilaçların kullanımı, Churg-Strauss sendromunun gelişmesi için bir risk faktörü olarak kabul edilir. Çarpıcı bir gerçek, kan damarlarındaki hasarın IgE antikorlarından kaynaklandığı gerçeğidir. Ek olarak, hastalık her zaman hava yollarında başlar ve bu da bir bağışıklık kompleksi hastalığına işaret eder.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Polianjitli eozinofilik granülomatozun semptomları birkaç aşamada ortaya çıkar. EGPA'nın başlangıcında kronik solunum yolu hastalıkları gelişir. Bu astım, alerjik burun akıntısı (rinit) veya sinüs enfeksiyonu (sinüzit) olabilir.

Burunda aşınmış nazal septum varken sinüslerde polipler oluşur. Bronşiyal astım da daha sonra ortaya çıkar. EGPA'nın ikinci aşamasında kan ve doku eozinofilisi yer alır. Gerçek sistemik hastalık yalnızca vaskülit küçük kan damarlarında meydana geldiğinde ortaya çıkar.

Çoğu durumda ekstravasküler granülomlar veya hipereozinofili eşlik eder. Hastalığın farklı evrelerine hangi faktörlerin neden olduğu henüz netleşmemiştir. Polianjitli eozinofilik granülomatoz tüm organlarda ortaya çıkabildiğinden, gastrointestinal sistem de etkilenir.

Bu, kolik benzeri semptomlar, ishal, bulantı ve kusma ile fark edilir. Ayrıca, kalp yetmezliğine ve hatta kalp krizine yol açabilen koroner arterlerde veya kalp kasında iltihaplanma da mümkündür. Keskin ağrı, uyuşma ve felç ile birlikte görülen bireysel sinir hasarının görülmesi nadir değildir.

Deri tutulmuşsa, iğne büyüklüğünde kanamaya, yaralara veya ülserlere yol açacaktır. Diğer olası geçici semptomlar ateş, hafif zatürre, yorgunluk ve kilo kaybıdır.

Teşhis ve kurs

Polianjit ile eozinofilik granülomatozun ilk şüphesi, astım hastalarında sinir hasarı veya kalp problemleri gibi diğer semptomlardan muzdarip olduklarında ortaya çıkar. Teşhisi sağlamak için kalp bölgesinden, bir sinirden veya cildin etkilenen bölgelerinden doku örnekleri alınır.

Vaskülit, enflamatuar hücrelerin tipik bileşimi ile tanımlanabilir. Bir kan testi, tipik bir bulgu olan eozinofil granülosit değerlerinin arttığını ortaya çıkarır. Diğer bir gösterge, IgE antikorlarının birikmesidir. Bunlar, tüm hastaların yaklaşık yüzde 40'ında bulunabilir.

X-ışını incelemesi, bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRT) gibi görüntüleme yöntemleri sinüslerde, akciğerlerde veya kalpte görünmeyen hastalık odaklarını teşhis etmek için kullanılır. EGPA hastalarının yaşam beklentisi, son yıllarda immünsüpresif tedaviler yoluyla önemli ölçüde iyileşmiştir.

Bununla birlikte, relapslar yaygındır, bu nedenle titiz izleme gereklidir. Optimal tedavi ile 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 80'den fazladır. Ancak bazı hastalar kalp krizi veya kalp yetmezliğinden ölür.

Komplikasyonlar

Kural olarak, hastalık solunum yollarında semptomlara ve komplikasyonlara neden olur. Hasta ayrıca günlük yaşamı zorlaştıran ve yaşam kalitesini düşüren burun ve sinüslerdeki iltihaplanmadan da muzdarip olabilir. Polipler de sıklıkla gelişir ve bu da nefes almayı zorlaştırır.

Azalan oksijen kaynağı nedeniyle yorucu faaliyetler artık yapılamaz ve etkilenen kişi bilincini kaybedebilir. Kalp ve gastrointestinal sistem de etkilenir ve bu da kalp yetmezliğine yol açabilir. En kötü durumda, bu kalp krizine ve nihayetinde ölüme yol açabilir. Genel hastalık hissi aynı zamanda ateş ve iştah kaybına da yol açarak kilo kaybına neden olabilir. Çoğu durumda zatürree de ortaya çıkar.

Tedavi genellikle antibiyotiklerin yardımı ile nedenseldir ve sadece birkaç gün sonra başarılı olur. Bununla birlikte, sonuç olarak ortaya çıkan hasarları ve diğer komplikasyonları önlemek için erken tedavi gereklidir. Azaltılmış yaşam beklentisi yoktur. Nüks olursa ve hasta tekrar hastalığa yakalanırsa komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Solunum bozuklukları ortaya çıkarsa, tıbbi muayene başlatılmalıdır. Nefes almada duraklamalar, nefes darlığı veya nefes almada kesintiler yaşarsanız, endişelenmeniz gereken bir neden vardır. Organizmaya sürekli oksijen tedariki eksikliği yaşamı tehdit eden bir durumu tehdit ettiğinden, bir doktor ziyareti gereklidir. Onarılamaz ve ömür boyu süren hasarla ilişkili organ yetmezliği meydana gelebilir.

Eş zamanlı nefes darlığı ile birlikte uyku bozuklukları ortaya çıkarsa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora ihtiyaç duyulmaktadır. Yüksek tansiyonunuz, kalp ritminizle ilgili problemleriniz, çarpıntılarınız, konsantrasyon bozukluklarınız veya dikkat eksikliğiniz varsa bir doktora danışılmalıdır. Sinüs şikayetleri birkaç gün devam eder veya şiddet artar görülmez muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir.

Mide veya bağırsak semptomlarınız varsa, bir doktor ziyareti gereklidir. Mide bulantısı, kusma veya ishal semptomları tekrar tekrar ortaya çıkarsa bir doktora danışılmalıdır. Vücudun her yerinde ağrı, kramp veya felç durumunda en kısa zamanda bir doktora danışılmalıdır.

Şiddetli vakalarda, tedavi edilmezse, koma durumu tehdit eder. Uzuvların uyuşması olağandışı kabul edilir ve tıbbi olarak da değerlendirilmelidir. Ülserler oluşursa, şişme veya genel bir hastalık hissi oluşursa, bir doktor ziyareti gereklidir. İstenmeyen kilo kaybı, sürekli yorgunluk veya fiziksel güçsüzlük hissi durumunda tıbbi muayene başlatılmalıdır.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Polianjitli eozinofilik granülomatozun erken evrelerinde hastaya trimetoprim veya sülfametoksazol gibi antibiyotikler verilir. Ek olarak, antiinflamatuar kortikosteroidler düşük dozlarda verilir ve bu da tüm hastaların üçte ikisinde bir iyileşme sağlar.

İleri bir aşamada, hastalar kortikosteroidlere ek olarak immünosupresanlar alırlar. Hastalığın seyri şiddetli ise kortikosteroid şok tedavisi umut verici kabul edilir. Birkaç gün içerisinde infüzyon şeklinde yüksek doz kortikosteroidler verilir. Bu tedavi başarılı olmazsa immünoglobulinler de kullanılabilir.

İlacın uygulanmasıyla iltihap durdurulabilirse, kortizon dozu kademeli olarak mümkün olan en düşük doza indirilir. Bu şekilde EGPA çoğu hastada kalıcı olarak baskılanabilir.

Görünüm ve tahmin

Eskiden Churg-Strauss sendromu olarak da bilinen polianjitli eozinofilik granülomatozun prognozu dramatik bir şekilde değişir. Prognoz daha kötüdür, hastalıktan daha fazla organ etkilenir. Sorun şu ki, bu hastalık hemen hemen herkesi, çoğunlukla yaşamın ortasında.

Hastalık iltihaplı kan damarları ile tanımlanır. Yalnızca küçük ve orta büyüklükteki gemiler etkilenir, ancak çok sayıda vardır. Organlara götürürler ve onlara kan ve besin sağlarlar. Kalp ve beyin, böbrekler veya sinirler gibi hayati organlar eozinofilik granülomatoz ve polianjitten etkilenirse zorlaşır.

Tedavi olmaksızın prognoz çok kötüdür. Genellikle tıbbi tedavi ile iyileşir, ancak sadece ağır ilaçlarla. Azatioprin, metotreksat veya siklofosfamid gibi kortikosteroidler veya immünosupresanlar sıklıkla kullanılır.

Bununla birlikte, eozinofilik granülomatoz ve polianjitin prognozu, bu ilaçların uzun süre alınması gerekirse daha da kötüleşir. Bu tür preparatların genellikle ciddi yan etkileri vardır. Bunlar zaten zarar görmüş organizmayı daha da zayıflatır. Durum düzeldiği için ilaç yavaş yavaş kesilebilirse, prognoz da iyileşecektir.

Ne yazık ki semptomlar sıklıkla geri gelir. Bunlar, hastalığın ilk salgınından itibaren daha kötü olabilir.

önleme

Polianjit ile eozinofilik granülomatozise karşı bilinen herhangi bir koruyucu önlem yoktur. Yani hastalığın nedenleri henüz belirlenemedi.

tamamlayıcı tedavi

Kural olarak, bu hastalıktan etkilenenler için özel veya doğrudan önlemler ve takip bakımı seçenekleri yoktur. Hastalığın erken teşhisi ve tespiti, diğer derlemelerden kaçınılması için öncelikle önemlidir. Hastalık ne kadar erken tespit edilirse, genellikle ilerideki seyir o kadar iyi olur.

Bağımsız olarak iyileşmek de mümkün değildir, bu nedenle etkilenen kişi kesinlikle bir doktora bağımlıdır. Semptomlar ancak uygun tıbbi tedavi ile kalıcı olarak giderilebilir. Hastalık genellikle ilaç yardımı ile tedavi edilir. İlgili kişi, semptomları hafifletmek için doğru doza ve ayrıca ilacın düzenli alımına bağlıdır.

Net olmayan bir şey varsa veya herhangi bir sorunuz varsa her zaman bir doktora danışılmalıdır. İlgili kişinin yaşam kalitesi üzerinde olumsuz etkisi olan istenmeyen yan etkiler varsa da onlarla iletişime geçilmelidir. Çoğu durumda, bilgi alışverişinde bulunulması alışılmadık bir durum olmadığından, hastalıktan etkilenen diğer insanlarla temas da yararlı olabilir. Çoğu zaman, etkilenen kişinin yaşam beklentisi bu hastalık tarafından azalmaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Solunum yollarını gereksiz yere zorlamamak için nikotin tüketiminden kaçınılmalıdır. Aynı şekilde, havada sigara içilen veya diğer kirletici maddelerin bulunduğu odalar ziyaret edilmemelidir. Gastrointestinal sistemin daha fazla tahriş olmasını önlemek için alkol gibi hiçbir toksin tüketilmemelidir.

Ayrıca sağlıklı beslenmeye dikkat edilmeli ve kilo verilmesinden kaçınılmalıdır. Yeterli vitamin ve lif, iyileşme sürecini destekler ve yetersiz beslenmeyi önler. Sindirim sürecini zorlaştırdığı için karbonhidrat, hayvansal yağ veya zeytinyağı alımından mümkünse kaçınılmalıdır. Dehidrasyonu önlemek için vücuda her gün yeterli miktarda sıvı verilmelidir.

Yorgunluk ve bitkinliğe rağmen hastanın düzenli olarak temiz hava alması ve yeterince aktif olması önemlidir. Refahı güçlendirmek için, yaşamda neşeyi teşvik eden faaliyetler gerçekleştirilmelidir.

Yakın çevreden insanlarla yapılan değişim, günlük yaşamın zorluklarıyla baş edebilmeye de yardımcı olur. Stresi azaltmak için hastanın yoga veya meditasyon gibi gevşeme tekniklerini kullanması önerilir. Vücudun yeterli bir ısı kaynağına ihtiyacı vardır. Bu nedenle cereyan veya çok ince giysiler giymemenizi tavsiye ederiz.