Lyell sendromu

Lyell sendromu yaygın epidermoliz (epidermisin ayrılması) ile ilişkili yaşamı tehdit eden bir akut deri hastalığıdır ve belirgin bir ilaç intoleransına veya stafilokok enfeksiyonuna bağlanabilir. Yaklaşık 1: 1.000.000 insidansla Lyell sendromu nadir görülen bir hastalıktır.

Lyell Sendromu nedir?

Gibi Lyell sendromu (aynı zamanda "haşlanmış cilt sendromu"), genelleşmiş subepidermal blister oluşumunun bir sonucu olarak epidermoliz (kabarcıklı epidermal dekolman) ile ilişkili, nadir görülen, yaşamı tehdit eden akut dermatozdur (cilt hastalığı).

Lyell sendromunda, altta yatan nedene bağlı olarak, öncelikle yetişkinleri etkileyen ilaç kaynaklı (toksik epidermal nekroliz veya TEN) ile özellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda görülebilen stafilojenik varyant (stafilokokal haşlanmış deri sendromu) arasında bir ayrım yapılır. farklılaşmış.

Lyell sendromu başlangıçta iştahsızlık, mukoza zarının iltihabı (rinit) ve halsizlik (prodomal aşama) ile kendini gösterir. Akut aşamada, ısrarcı ateş, genel kabarcıklı eritem (Nikolski fenomeni) ve nekroz nedeniyle yoğun epidermoliz gelişir.

Ayrıca çoğu durumda mukoza zarları (özellikle ağız mukozası) nekrotizasyondan etkilenir.Lyell sendromunun karakteristik deri erozyonları, elektrolit ve su dengesini bozabilecek sıvı kaybına neden olur.

nedenleri

Lyell sendromu nedensel olarak belirgin bir ilaç intoleransına (ilaç Lyell sendromu) veya stafilokok enfeksiyonuna (stafilojenik Lyell sendromu) bağlanabilir.

Hastalığın ilaca bağlı varyantı, alınan bazı ilaçlara karşı alerjik-sitotoksik bir reaksiyondan kaynaklanır. Böyle bir reaksiyonu tetikleyebilen ilaçlar arasında hipnotikler (barbitüratlar gibi uyku hapları), steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar ve analjezikler (pirazolon türevleri gibi ağrı kesiciler), bazı antibiyotikler (örn. Kotrimaksol gibi sülfonamidler) ve antikonvülsanlar (karbamazepin gibi antiepileptik ilaçlar dahil), fenotipik asit ve allopurinol (gut ilacı) sayıldı.

Stafilojenik Lyell sendromuna ise Staphylococcus aureus tarafından üretilen bir ekzotoksin (eksfoliatin) neden olur. Çoğu durumda, hastalıktan önce iltihaplı bir deri veya konjunktival enfeksiyon, farenjit (boğaz çeperinin iltihabı) veya otitis (kulak iltihabı) görülür. Yetişkinler genellikle ekzotoksini nötralize eden antikorlara bağlı bir bağışıklığa sahipken, bu henüz bebeklerde ve küçük çocuklarda gelişmemiştir, bu nedenle stafilojenik bir Lyell sendromu bir sitotoksik reaksiyonun bir sonucu olarak ortaya çıkabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Lyell sendromu tipik olarak kendini burun akıntısı, ateş ve diğer grip semptomları olarak gösterir. Aynı zamanda, etkilenenler giderek daha yorgun hissediyorlar. Hastalık ilerledikçe iştah azalır, bu da kilo kaybına ve eksiklik semptomlarına neden olabilir. Genel olarak, hastalar daha az dirençlidir ve sosyal yaşamdan uzaklaşır.

Kronik hastalıklar genellikle ruhsal durumu etkiler ve örneğin depresyon veya anksiyete bozukluğu gibi nedenler. Deri değişiklikleri de meydana gelebilir. Derinin gözle görülür şekilde kızarması karakteristiktir. Bu eritem sonunda epidermisin büyük ölçekli bir ayrılmasına yol açar.

Lyell sendromu tedavi edilmezse ciddi semptomlarla ilişkili pnömoni gelişebilir. Hastalığın seyri sırasında, tipi ve şiddeti hastanın sağlık durumuna bağlı olan başka semptomlar ortaya çıkabilir. Hasta kişi başka bir hastalık nedeniyle zaten zayıflamışsa, Lyell sendromu ciddi kardiyovasküler hastalıklara neden olabilir.

Semptomlar terleme, hızlı kalp atışı, sinirlilik ve panik atakları içerir. Ağır vakalarda dolaşım çökmesine ve hatta kalp yetmezliğine yol açabilir. Lyell sendromunun semptomları aniden ortaya çıkar ve hastalık ilerledikçe kötüleşir. Hasta kişi derhal tıbbi yardım alırsa, semptomlar birkaç gün ila hafta sonra azalır.

Teşhis ve kurs

Klinik tabloya ek olarak, Lyell sendromu sonraki histolojik inceleme ile cilt biyopsisine dayanarak teşhis edilir. Bulgu aynı zamanda mevcut spesifik varyantı belirlemeye de hizmet eder. Örneğin, ilaca bağlı varyantta, tüm epidermiste bir boşluk oluşumu ve ayrılma tespit edilebilirken, stafilojenik Lyell sendromunda, stratum granulozumdan (cildin granül hücre tabakası) stratum corneum'un (cildin en dış tabakası) ayrılması gözlemlenebilir.

Ayırıcı tanıda Lyell sendromu, kaba kabarcıklı impetigo contagiosa, kızıl döküntü ve Stevens-Johnson sendromundan ayırt edilmelidir. İlaç Lyell sendromunun ölüm oranı yaklaşık yüzde 30 ila 50'dir, bu sayede bu oran tutarlı ve yeterli tedavi ile yüzde 20'ye düşürülebilir. Erken tedavi ve olası komplikasyonların (pnömoni, sepsis) olmamasıyla stafilojenik Lyell sendromunun prognozu olumludur.

Komplikasyonlar

Lyell sendromu, çoğu zaman etkilenenlerin yorgunluk ve bitkinlikten muzdarip olmasına neden olur. Ayrıca, iştahsızlık da vardır ve etkilenenler önemli ölçüde azalmış bir direnç gösterirler. Lyell sendromu, etkilenenler artık sosyal hayata aktif olarak katılmadıkları için sosyal hayatı da ciddi şekilde kısıtlar.

Bu aynı zamanda çeşitli psikolojik şikayetlere veya depresyona da yol açabilir. Sendrom ayrıca ateş veya burun akıntısına da yol açar. Lyell sendromu, tedavi edilmezse ciddi rahatsızlık ve komplikasyonlarla ilişkili pnömoniye de yol açabilir. Etkilenenlerin bağışıklık sistemi bu sendrom tarafından zayıflatılarak iltihapların ve enfeksiyonların ortaya çıkmasını kolaylaştırır. Daha fazla enfeksiyonu önlemek için dış dünya ile temastan da kaçınılmalıdır.

Lyell sendromunun tedavisi nedenseldir ve nedene bağlıdır. Yoğun vakalarda, şikayetler iyi tedavi edilebilir, bu nedenle genellikle belirli bir komplikasyon yoktur. Cilt değişiklikleri nedeniyle ağrı çok şiddetli hale gelirse, etkilenen kişinin suni komaya girmesi nadir değildir. Lyell sendromu, hastanın yaşam beklentisini de azaltabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Burun akıntısı veya ateş gibi grip belirtileri, tıbbi olarak açıklığa kavuşturulması gereken bir hastalığı gösterir. Etkilenen kişilere en iyi hizmet, Lyell sendromunu teşhis edebilen veya dışlayabilen ve ardından uygun tedaviyi başlatabilen bir dermatolog tarafından sağlanır. Deride kırmızı lekeler, şişme veya alevlenmeler gibi eşlik eden semptomlar, hemen tedavi edilmesi gereken ilerlemiş bir hastalığı gösterir. Ayrıca kişi uykuya dalmaya devam ediyorsa veya açık yaraları varsa hastaneye götürülmelidir.

Yakınları, hastayı yakından gözlemlemeli ve sağlıklarında bir bozulma olması durumunda acil servisleri aramalıdır. Bu, özellikle sepsis veya karaciğer veya böbrek yetmezliği belirtileri varsa geçerlidir. Lyell sendromu, tedavi olmaksızın hastanın ölümüne yol açabileceğinden, hasta kişi fiziksel veya zihinsel olarak gözle görülür şekilde kötüleştiğinde acilen tıbbi muayene gereklidir. Yüksek yan etki riski ve sonuç olarak ortaya çıkan hasar nedeniyle, tedavi sırasında ve sonrasında doktorla yakın konsültasyon sürdürülmelidir. Lyell sendromu semptomlara bağlı olarak bir dermatolog, dahiliye uzmanı veya organ uzmanı tarafından tedavi edilir.

Tedavi ve Terapi

Eğer şüpheleniyorsanız Lyell sendromu Derhal yoğun tıbbi tedavi ve etkilenen kişinin sürekli izlenmesi gerekir. Ek olarak, bağışıklığı zayıflamış hastalar, ikincil enfeksiyonlara karşı korunmak için genellikle ters izolasyona ihtiyaç duyarlar, bu sayede dış dünya ile temasın bir sonucu olarak potansiyel bulaşma yolları engellenir.

Semptomatik tedavi bağlamında, genellikle büyük ölçekli yanıklar için kullanılan aynı terapötik önlemler kullanılır. Bu, laboratuvar parametrelerinin yakından izlenmesini, açık cilt lezyonları yoluyla sıvı, elektrolit ve protein kaybını telafi etmek için infüzyonları, nekrotik cilt bölgelerinin olası cerrahi temizliği ile steril ve antiseptik yara bakımını, yoğun yerel bakımı ve hastanın bir hava yastığı veya su yatağına yerleştirilmesini içerir. cildin ilave basınç kaynaklı ayrılmasını önlemek için.

İlaca bağlı Lyell sendromu mevcutsa, hastalığı tetiklemiş olabilecek ve yaşam için gerekli olmayan tüm ilaçlar kesilir ve yüksek doz glukokortikoidler intravenöz olarak infüze edilir. Diğer enfeksiyonların profilaksisi için veya daha önce bir süper enfeksiyon meydana gelmişse, düşük alerji potansiyeline sahip antibiyotiklerle tedavi endike olabilir.

Stafilojenik Lyell sendromu durumunda, yüksek doz, yarı sentetik β-laktam antibiyotiklerle antibiyotik tedavisi ön plandayken, glukokortikoidlerin uygulanması kontrendikedir. Derideki son derece ağrılı değişiklikler nedeniyle, Lyell sendromunun birçok hastası da yapay komaya giriyor.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

Görünüm ve tahmin

Lyell sendromu zamanında tedavi edilirse ve kan zehirlenmesi veya pnömoni gibi komplikasyonlar yoksa, prognoz iyidir. Cilt şikayetleri daha sonra on ila 14 gün içinde geçer. Sadece çok nadir durumlarda yara izi kalır. Lyell sendromu erken bir aşamada tespit edilirse, bazen hastalığın başlangıcından kaçınılabilir. Bu amaçla hastaya patojenleri öldürmesi için antibiyotik verilir. Tedavi başarılı olursa hastanın durumu bir ila iki gün içinde düzelecektir.

Lyell sendromu tedavi edilmezse, yara izi ve sinir hasarı gibi komplikasyonlara neden olabilir. Görsel değişikliklere daha sonra genellikle kronik ağrı eşlik eder. Olumlu bir iyileşme süreci sağlamak için hastanın düzenli olarak bir doktor tarafından muayene edilmesi gerekir. İlacın ayarlanması veya belirli semptomların tedavi edilmesi gerekebilir.

Nihai prognoz, hastanın sağlık durumu, aile öyküsü ve eşlik eden hastalıkları gibi diğer faktörleri dikkate alan bir uzman tarafından yapılabilir. Çocuklarda, hastalık genellikle bir ila iki hafta süren yetişkinlerden daha hızlı geçer.

önleme

Bir Lyell sendromu genellikle engellenemez. Uyuşturucu intoleransı genellikle yalnızca özel preparat alındığında belirgin hale gelir. İlaçların sürdürülebilir kullanımı ve potansiyel olarak tetikleyici maddelerin yutulmasının hassas bir şekilde kendi kendine izlenmesi, Lyell sendromu riskini azaltabilir veya en azından erken teşhis yoluyla hastalığın etkilerini en aza indirebilir.

tamamlayıcı tedavi

Deri hastalıkları için takip tedbirleri genellikle büyük ölçüde hastalığın kesin doğasına bağlıdır, bu nedenle genel olarak genel bir öngörüde bulunulamaz. Lyell sendromu her şeyden önce bir doktor tarafından muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir, böylece başka komplikasyonlara veya rahatsızlığa yol açmaz.

Yüksek bir hijyen standardı da bu tür hastalıkların seyri üzerinde olumlu bir etkiye sahip olabilir. Çoğu durumda, bu hastalıklar krem ​​veya merhem ve ilaç kullanımıyla tedavi edilir.

Etkilenen kişi, semptomları kalıcı olarak hafifletmek için düzenli kullanımı ve doğru dozu sağlamalıdır. Bir doktor tarafından düzenli kontroller çok önemlidir. Çoğu durumda, Lyell sendromunun, etkilenenlerin yaşam beklentisi üzerinde olumsuz bir etkisi yoktur.

Bunu kendin yapabilirsin

Lyell sendromu yaşamı tehdit eden bir hastalık olduğundan, tıbbi tedavi ve bakım çok önemlidir. Kendi kendine yardım önlemleri yalnızca akrabaların bakımı ve desteği ile ilgili olabilir.

İlaç intoleransı durumunda, bir doktora danıştıktan sonra ilgili ilaç kesilmeli veya başka bir ilaçla değiştirilmelidir. Ateş ve yorgunluk gibi olası semptomlar yatak istirahati ile ortadan kaldırılabilir ve gereksiz stres önlenebilir. Etkilenen kişi genellikle yatarak tedaviye bağımlıdır. Akraba veya arkadaşların sevgi dolu bakımı, hastalığın seyri üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir. Yakın sırdaşlarla kapsamlı tartışmalar psikolojik şikayetleri önleyebilir ve tedavi edebilir.

Çocuklar Lyell sendromundan etkilenmişse, her zaman hastalığın olası sonuçları ve komplikasyonları hakkında bilgilendirilmelidirler. Ayrıca, çoğu durumda Lyell sendromunun diğer hastaları ile temasın da hastalık üzerinde çok olumlu bir etkisi vardır. Bilgi alışverişi ve olası karşılıklı manevi destek burada vurgulanmalıdır. Genel olarak, bu sendromun tedavi edilip edilmeyeceğini tahmin etmek imkansızdır.