Nöromiyelitis optika

İçinde Nöromiyelitis optika Merkezi sinir sistemini etkileyen ve bazı yalıtıcı sinir kılıflarının (tıbbi adı demiyelinizasyon) bozulmasına yol açan otoimmün enflamatuar bir hastalıktır. Sonuç olarak, birkaç ay ile iki yıl arasında optik sinir iltihabı gelişir. Bu ya bir tarafta ya da her iki tarafta meydana gelir. Ek olarak, omurilik iltihaplanır (miyelit).

Nöromiyelitis Optica nedir?

Nöromiyelitis optika, çok sayıda tipik semptom ve şikayet ile ilişkilidir. Hastalığın ilk özelliği, miyelin tabakasının merkezi sinirler tarafından parçalanmasıdır.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

İçinde Nöromiyelitis optika Birçok durumda, belirli bir su kanalına karşı, aquaporin-4 kanalı adı verilen özel antikorlar vardır. Bu maddelerin patofizyolojik önemi henüz tam olarak netleştirilmemiştir ve güncel tıbbi araştırmaların konusudur. Bozukluk bazı durumlarda eşanlamlı olarak kabul edilir Devic Sendromu veya kısaltması ile NMO belirlenmiş.

Nispeten nadir görülen bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır. Nöromiyelitis optika, tüm demiyelinizan hastalıkların yaklaşık yüzde birini oluşturur. Ek olarak, soru nöromiyelitis optikanın özel bir multipl skleroz formu olup olmadığı veya bağımsız bir hastalık olup olmadığıdır.

Hastalık ilk kez 19. yüzyılın başında bilimsel olarak tanımlandı. Eugène Devic ve Fernand Gault daha sonra hastalığı araştırdılar, böylece nöromiyelitis optika bazen Devic sendromu olarak da anılır. Şu anda nöromiyelitis optikayı araştırmaya adanmış bir çalışma grubu var. Konu, hastalığın klinik seyrini ve sıklığını araştırmak için bilimsel ve klinik bulguların ağ oluşturmasıdır.

nedenleri

Tıbbi araştırmaların mevcut bilgi durumuna göre, nöromiyelitis optikanın gelişmesine yol açan nedenler hakkında hala tam bir netlik yoktur. Bununla birlikte, sözde aquaporin-4 kanallarına karşı özel antikorların hastalığın gelişiminde merkezi bir rol oynadığı varsayılmaktadır. Çünkü bu antikorlar, nöromiyelitis optikadan etkilenen çok sayıda hastada görülüyor.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Nöromiyelitis optika, çok sayıda tipik semptom ve şikayet ile ilişkilidir. Hastalığın ilk özelliği, miyelin tabakasının merkezi sinirler tarafından parçalanmasıdır. Bununla bağlantılı olarak, nörit nervi optici ve omurilik azalır.

Hastalığın ilerleyen safhasında, bazı durumlarda körlüğe (tıbbi isim amaurosis) yol açan görme bozuklukları ortaya çıkar. Körlük, bir veya iki gözde ortaya çıkar ve birkaç saat veya gün içinde gelişir. Ek olarak, örneğin duyusal bozukluklar, felçli ekstremiteler veya mesane işlevi bozuklukları ile ilişkili nöromiyelitis optika bağlamında paraplejik bir sendrom da mümkündür.

Temel olarak, hastalık ya monofazik ya da çok fazlı bir seyir gösterir. Ayrıca kronik olarak ilerleyebilir. Histolojik incelemeler, multipl skleroza benzer bazı demiyelinizan odaklar gösterir. Geri döndürülemez nekrozlar da mümkündür.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Nöromiyelitis optika için tipik semptomlar ortaya çıkarsa, derhal uygun bir uzmana danışılmalıdır. İkincisi, hastanın tıbbi geçmişini (anamnez) ve ilgili hastayla bireysel şikayetleri tartışır. Bu, klinik bir teşhisin yapılmasını sağlar.

Bununla bağlantılı olarak, örneğin optik sinirlerde ve omurilikte iltihaplanmaların araştırıldığı çeşitli nörolojik incelemeler gereklidir. Bazı durumlarda benzer semptomlar gösteren beyindeki hasar da dışlanmalıdır. Aquaporin-4 antikorları teşhisi sağlamak için belirlenir.

Kafatasının ve omurganın manyetik rezonans görüntülemesi de gereklidir. Örneğin, multipl skleroz ve retrobulber nörit, ayırıcı tanının bir parçası olarak ekarte edilebilir. Özellikle hastalığın başlangıcında multipl sklerozdan kesin bir ayrımın her zaman mümkün olmadığı unutulmamalıdır. Retrobulbar nörit, genellikle nöromiyelitis optikaya benzer görsel bozukluklarla ilişkilidir, ancak omurilik tutulumu yoktur.

Komplikasyonlar

Kural olarak, nöromiyelitis optika, optik sinirin iltihaplanmasına neden olur. Bu nedenle, tedavi edilmezse hasta tam görme kaybı yaşayabilir. Özellikle çocuklarda veya gençlerde görme kaybı ciddi psikolojik hasara ve hatta depresyona neden olabilir.

Çocuklarda nöromiyelitis optika gelişimi açıkça bozar. Kural olarak, görme kaybının her iki tarafta mı yoksa bir tarafta mı olacağı evrensel olarak tahmin edilemez. Ayrıca, nöromiyelitis optikaya bağlı olarak vücudun farklı bölgelerinde başka hassasiyet bozuklukları veya felç oluşabilir. Sonuç olarak mesanenin işlevi bozulabilir, böylece hastalar inkontinans geliştirebilir.

Nöromiyelitis optika ilaçla tedavi edilebilir. Etkilenen kişi görüşünü kaybetmişse, geri yüklenemez ve görme kaybı genellikle geri döndürülemez. Psikolojik şikayetler varsa, ilgili kişi psikolojik tedaviye bağımlıdır. Kural olarak, hiçbir komplikasyon yoktur. Hastanın yaşam beklentisi de nöromiyelitis optikadan olumsuz etkilenmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Bir veya iki gözde görme güçlüğü veya ağrı, bir göz rahatsızlığına işaret eder. Bir doktor bunun nöromiyelitis optika olup olmadığını belirlemeli ve gerekirse başka önlemler almalıdır. En geç sağlık durumu bozulduğunda veya kaslarda, bağırsaklarda ve mesanede başka fiziksel şikayetler ortaya çıktığında bir doktor yardımı gereklidir. Zaten kronik bir sinir hastalığı olan kişiler, belirtilen belirtiler ortaya çıkarsa, sorumlu doktora hemen başvurmalıdır.

Gastrointestinal hastalıkları veya nörolojik bozuklukları olan kişiler de, optik nöral miyelitin başka komplikasyonlar ortaya çıkmadan önce tanınması ve tedavi edilebilmesi için mümkün olan en kısa sürede bir uzmanla konuşmak en iyisidir. Aile hekiminin yanı sıra bir göz doktoruyla da görüşebilirsiniz. Eşlik eden mesane ve bağırsak inkontinansı bir gastroenterolog veya başka bir dahiliyeci tarafından tedavi edilmelidir. Kas hastalığınız varsa, ortopedi cerrahına veya spor doktoruna da danışmalısınız. Uzun vadede, hastalar genellikle terapötik desteğe de ihtiyaç duyar.

Tedavi ve Terapi

Nöromiyelitis optikayı tedavi etmek için çeşitli seçenekler vardır. Bunlar, bireysel duruma bağlı olarak kullanılır ve bireysel semptomlara ve şikayetlerin ciddiyetine dayanır. Pek çok vakada, nöromiyelitis optika tek bir bölümde ilerler, bu nedenle monofaziktir.

Öte yandan, hastalığın çok fazlı veya kronik seyri de mümkündür. Demiyelinizasyonun odakları genellikle tekrar geri çekilir. Bununla birlikte, doku ölümünden kalıcı hasar da mümkündür. Aralıklı bir seyir olması durumunda, tedavi kortizon verilmesi ile başlar. Ancak bazı durumlarda, etkilenen hasta kortizona yanıt vermez.

Bu nedenle tedavi, özel immünomodülatörlerin esas olarak kullanıldığı multipl sklerozdan farklıdır. Hastalık için uzun süreli tedavi, örneğin aktif bileşen azatioprin gibi immün baskılayıcıların uygulanmasına dayanır.

Çalışmalar, antikor rituksimabın nöromiyelitis optika tedavisinde de etkili olabileceğini göstermektedir. Kortizona ek olarak, nöromiyelitis optikadaki nüksler de plazmaferez kullanılarak tedavi edilebilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Parestezi ve dolaşım bozuklukları için ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Nöromiyelitis optikanın prognozu erken teşhis ve başarılı ilaç tedavisi ile olumludur. Bunun ön koşulu, reçete edilen ilaçların aktif bileşenlerinin organizma tarafından iyi emilmesi ve iltihabın gerilemesine yol açmasıdır. Bu hastalarda birkaç hafta içinde önemli iyileşme veya iyileşme belgelenmiştir.

Tıbbi yardım aranmazsa, aksi takdirde olumlu prognoz kötüleşir. Görme yeteneği sürekli olarak azalır ve ilgili kişinin kalıcı körlüğüne yol açabilir. Şikayetlerin duygusal yükü nedeniyle ikincil psikolojik hastalık riski önemli ölçüde artmaktadır. Hastalık kronik bir seyir halinde gelişirse prognoz da kötüleşir. Optik sinirde geri dönüşü olmayan hasara neden olabilir. Sonuç olarak, etkilenen kişinin görme yeteneği ömür boyu bozulur.

Halihazırda önceki hastalıklardan muzdarip olan ve bu nedenle zayıflamış bir bağışıklık sistemine sahip kişiler, iyileşme sürecinde gecikme veya kalıcı sağlık şikayetleri yaşarlar. Bu durumlarda, duygusal ve fiziksel faktörlerin etkileşimi sıklıkla gözlemlenebildiği için psikoterapötik destek alınmalıdır. Her iki alan da birbirini etkiler ve bu nedenle uygun destek sağlanırsa genel durumda bir iyileşme sağlayabilir. Aralıklı veya tekrarlayan bir hastalığı olan hastalar, yaşamları boyunca düzenli ilaç tedavisine ihtiyaç duyacaklardır.

önleme

Mevcut tıbbi araştırma durumuna göre nöromiyelit optikanın önlenmesine yönelik etkili önlemler henüz bilinmemektedir. Bir yandan hastalığın kesin nedenleri konusunda belirsizlik vardır, diğer yandan otoimmün bir hastalıktır.

Bu tür hastalıklar genellikle engellenemez. Bu nedenle, hastalıktan şüphelendiğiniz anda veya tipik semptomlar ortaya çıktığında yeterli tedaviyi başlatmak için bir uzmana danışmanız özellikle önemlidir.

tamamlayıcı tedavi

Nöromiyelitis optika sahipseniz, semptomlar artık belirgin olmasa bile takip muayeneleri yapılmalıdır. Takip incelemeleri, beynin görme alanını (görüş alanı), görsel uyarılmış potansiyelini (VEP, ayrıca: VECP = görsel olarak uyarılmış kortikal potansiyeller) ve beynin manyetik rezonans görüntülemesini (MRI) kontrol etmeyi içerir. Görme alanı oftalmologlar tarafından incelenir. Her iki göz ayrı ayrı kontrol edilir.

Dümdüz karşıya bakarken ilgili gözün hangi alanı algıladığı test edilir. Nörolog tarafından bir VEP gerçekleştirilir ve radyolojik bir uygulamada bir MRI gerçekleştirilir. VEP'deki reaksiyon süresinin kısalması, görsel yol alanında kalıcı veya yenilenmiş bir enflamasyonu, bir dolaşım bozukluğunu veya dejeneratif süreçleri gösterebilir. Beynin MRI'si daha sonra bir görüntü sağlar.

Tedaviyi yapan nörolog, hangi işlemlerin yapılması gerektiğine karar verir. Semptom yoksa, genellikle tek bir kontrol yeterlidir. Bazı durumlarda, yıllık bir takip muayenesi önerilir.

İnceleme sonuçlarına göre yeni bir tedavinin gerekip gerekmediğine ve ne şekilde gerekli olduğuna karar verilir. Bunun için optik sinir iltihabının başka bir hastalığın parçası olup olmadığı kontrol edilmelidir. Sonuca bağlı olarak daha fazla restorasyon gerçekleşir. Nöromiyelitis optikanın takip tedavisi için özel bir ilaç bulunmamaktadır.

Bunu kendin yapabilirsin

Hastalığa, optik sinirin kademeli olarak bozulması eşlik eder. Kendi kendine yardım önlemleri görme yeteneğini iyileştirmek için yeterli olmadığından, mümkün olduğunca erken bir doktora danışılmalıdır.

Ayrıca gözler aşırı strese maruz bırakılmamalıdır. Doğrudan güneşe veya diğer parlak ışık kaynaklarına bakmayın. Bu, görmede ani bir bozulmaya yol açabilir. Ek olarak, ekranda okurken veya çalışırken, bölgede optik sinirin daha fazla aşırı gerilmeye maruz kalmaması için yeterli ışık kaynağı olmalıdır. Her zaman kaçınılması gereken onarılamaz hasar riski vardır.

Sırt bölgesinde şikayetler varsa kalıcı rahatlama veya kötü duruş faydalı değildir. Bunlar iskelet sisteminde geri dönüşü olmayan bozukluklara yol açabilir ve ikincil hastalıkları tetikleyebilir. Hareketlilikteki kısıtlamalar sonuç olacaktır.Sırtta iltihaplı semptomlar, ağrı veya gerginlik olması durumunda, bir doktorla çalışmak çok önemlidir.

Organizmanın iyileşme süreci için yeterli savunmaya sahip olması için stabil bir bağışıklık sistemi sağlanmalıdır. Vücudun kendi kendini iyileştirme sistemi vitamin yönünden zengin beslenme, obeziteden kaçınma ve temiz havada yeterli egzersiz ile desteklenebilir.