Feokromositoma

Altında Feokromositoma bir adrenal piyasa tümörü anlaşılmaktadır. Hormon üretebiliyor.

Feokromositoma nedir?

Adrenalin ve noradrenalin salınımının artması, feokromositoma semptomlarına yol açar. Ancak şikayetler kişiden kişiye farklılık göstermektedir.
© SciePro - stock.adobe.com

Bir Feokromositoma adrenal medulladaki bir tümördür. Çoğu durumda, hormon üreten tümör iyi huyludur. Üretilen hormonlar çoğunlukla adrenalin ve noradrenalindir. Tüm vakaların yüzde 85'inde tümör adrenal bez üzerindedir. Tüm feokromositomaların yüzde 85'i doğası gereği iyi huylu iken, yüzde 15'i kötü huylu bir seyir geliştirir. Tümörün yüzde 90'ı tek taraflıdır. Kalan yüzde 10 ile her iki tarafa yerleşir.

Paraganglioma nadir görülen bir feokromositoma formudur. Tümör, adrenal bezlerin dışındaki sempatik gövde boyunca uzanır. Omurga bölgesinde mide ve göğüs bölgesinde bulunur. Feokromositoma nadirdir. Yaklaşık bir milyon insanda iki ila sekiz hastalık vakası görülür. Yetişkinler özellikle hastalıktan etkilenir, ancak çocuklar da bazen tümörden muzdariptir.

nedenleri

Feokromositoma gelişiminin nedeni her zaman bulunamaz. Tıpta sporadik bir feokromasitomdan söz edilir. Bu tip tümör, ağırlıklı olarak 40 ila 50 yaşları arasında görülür. Bazı feokromositoma türleri kalıtsaldır. Genom içindeki mutasyonlardan kaynaklanırlar ve çoğunlukla 40 yaşın altındaki genç insanlarda görülürler. Bu feokromositomaların yaklaşık yüzde 10'u ailelerde ortaya çıkıyor.

Bazı durumlarda feokromositoma diğer kalıtsal hastalıklarla ilişkilidir. Bunlara Von Hippel Lindau Sendromu, Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 2 ve Nörofibromatoz Tip 1 dahildir. Feokromositomanın tipik bir özelliği, adrenalin ve noradrenalin gibi stres hormonlarının artan üretimidir. Tümör ayrıca dopamin üretebilir, ancak bu daha az yaygındır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Adrenalin ve noradrenalin salınımının artması, feokromositoma semptomlarına yol açar. Ancak şikayetler kişiden kişiye farklılık göstermektedir. Hatta bazı hastalar hiçbir belirti göstermez, bu da tümörün ancak tesadüfen keşfedildiği anlamına gelir. Feokromositomanın tipik bir semptomu yüksek tansiyondur. Bu, yaşamı tehdit edebilecek şekilde kan basıncında ani bir yükselmeye neden olur.

Doktorlar daha sonra bir hipertansif krizden veya bir tansiyon krizinden bahseder. Tüm hastaların yaklaşık yüzde 50'si bu semptomlardan etkilenir. Bazen kalıcı hipertansiyon olarak bilinen kan basıncı da kronik olarak yüksek olabilir. Tüm yetişkin hastaların yaklaşık yarısı ve tüm çocukların yaklaşık yüzde 90'ı bundan muzdariptir.

Ancak olası başka feokromositoma semptomları da vardır. Bunlar arasında kilo kaybı, anjina pektoris, baş ağrısı, terleme, hızlı kalp atışı, titreme, yüzün anksiyetesi ve solgunluğu sayılabilir. Yüksek adrenalin seviyesi ayrıca kan şekeri seviyelerinin yükselmesine neden olur. Hastalık ilerledikçe diabetes mellitus geliştirme riski artar.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Feokromositoma teşhisi genellikle tipik semptomlara dayanır. Olağan ilaç tedavilerinin etkisiz olduğu ara sıra meydana gelen yüksek tansiyon atakları öncelikle şüpheli kabul edilir. Stres hormonları adrenalin ve noradrenalini de ölçmek önemlidir. Güvenilir bir ölçüm için, ya 24 saat toplanan bir idrar örneği ya da 30 dakika içinde kan plazmasının incelenmesi.

Artmış bir hormon içeriği varsa, bir klonidin inhibisyon testi yapılır. Klonidin, yüksek tansiyona karşı etkili maddelerden biridir. Klonidin sağlıklı insanlarda adrenalin salınımını inhibe ederken, feokromositoma durumunda değer yüksek kalır. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi görüntüleme yöntemleri, feokromasitomayı saptamak için kullanılır.

Böbreküstü bezinin dışında bulunan bir tümörü lokalize etmek için özel bir MIBG sintigrafisi yapılır. Feokromasitomada hastalığın seyri farklıdır. Tüm hastaların yaklaşık yüzde 80'inde, tümör başarıyla çıkarıldıktan sonra kan basıncı normale döner. Bununla birlikte, diğer nedenler rol oynadığı için hastaların geri kalanı yüksek tansiyona sahiptir. Feokromositoma uzun bir süre sonra, etkilenenlerin yaklaşık yüzde 15'inde tekrar ortaya çıkar.

Komplikasyonlar

Feokromositomanın semptomları çok farklı olabilir. Bu nedenle, komplikasyonlar ve semptomlar genellikle evrensel olarak tahmin edilemez. Ancak çoğu durumda bu hastalık yüksek tansiyona neden olur. Etkilenenler ayrıca en kötü durumda ölüme yol açan kalp krizi geçirebilirler.

Genel halsizlik ve hipertansiyon da meydana gelebilir ve genellikle hastanın günlük yaşamını çok olumsuz etkiler. Etkilenenlerin kaygı veya terlemeden muzdarip olması nadir değildir. Hastalık ayrıca hızlı kalp atışına veya şiddetli baş ağrılarına neden olabilir. Ayrıca yüzde ve çarpıntılarda solgunluk var. Feokromositoma tedavi edilmezse diyabete de yol açabilir.

Feokromositoma tedavisi genellikle semptomlara neden olan tümörün çıkarılmasını içerir. Bunun komplikasyonlara yol açıp açmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez. Kemoterapi de genellikle gereklidir. Feokromositoma, kişinin yaşam beklentisini de azaltabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Feokromositoma bir tümör olduğu için derhal bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Ne kadar erken tedavi ve teşhis ortaya çıkarsa, tam bir iyileşme şansı o kadar yüksek olur. Belirgin semptomlara yol açmadığından, tümörün kendisi sadece tesadüfen keşfedilir. Teşhisten sonra, ancak hızlı bir şekilde çıkarılmalıdır. Çoğu durumda feokromositoma, yüksek tansiyon ile kendini gösterir. Yüksek tansiyon belirli bir sebep olmadan ortaya çıkarsa ve hepsinden önemlisi kalıcı olarak bir doktora danışılmalıdır. Kan basıncının kendisi genellikle kronik olarak yükselir. Feokromositoma ayrıca kilo kaybı, solukluk veya terleme yoluyla da fark edilir. Bu belirtilerden herhangi birine sahipseniz bir doktora danışın.

Kural olarak ilk muayene aile hekimi tarafından yapılabilir. Ancak daha detaylı bir muayene ve muhtemelen tedavi için uzman bir doktor gerekecektir. Feokromositomanın hasta için yaşam beklentisinin azalmasına yol açıp açmayacağı genel olarak tahmin edilemez.

Terapi ve Tedavi

Tümörün cerrahi olarak çıkarılması feokromasitoma için en iyi tedavi olarak kabul edilir. Çoğu hasta bu amaçla minimal invaziv laparoskopiye tabi tutulur. Karın duvarında sadece üç küçük kesi yapılması gerekir. Cerrahi aletleri yerleştirdikten sonra cerrah nihayet tümörü çıkarır. Tümör daha büyükse veya çıkarılması zorsa, daha kapsamlı bir laparotomi gerekebilir.

Her iki adrenal bez de bir feokromasitomdan etkilenirse, bu bir ameliyattan sonra steroid hormon eksikliğine neden olur. Bunu telafi etmek için eksik hormonlar ilaçlarla değiştirilir. Daha ileri tedavi, feokromositomanın iyi huylu veya kötü huylu olmasına bağlıdır. Kötü huylu bir tümör, metastazların (yavru tümörler) gelişmesine yol açabilir. Kemoterapi veya radyo-iyot tedavisi, olası terapötik önlemler olarak düşünülebilir.

Bazen bir feokromasitomayı cerrahi olarak tedavi etmek mümkün değildir. Bu gibi durumlarda semptomatik tedavi gerçekleşir. Bu, aşırı stres hormonu üretimi nedeniyle oluşan şikayetleri tedavi eder. Örneğin, alfa engelleyiciler kenetlenme noktalarını bloke ederek adrenalin etkisini azaltabilir.

Görünüm ve tahmin

Feokromositomanın prognozu değişiklik gösterir ve birkaç faktöre bağlıdır. Tümörün erken dönemde ameliyat edilmesi mümkünse ve hasta ek hastalıklardan muzdarip değilse, görünüm genellikle olumludur. Semptomlar genellikle tekrar geçer. Etkilenen tüm kişilerin yaklaşık yüzde 50 ila 80'inde, iyi huylu bir feokromositoma olması koşuluyla, cerrahi bir işlemden sonra kan basıncı normale döner.

Hasta uzun süredir feokromositomadan şikayetçiyse, artan kan basıncına bağlı olarak kalp yetmezliği gibi ikincil semptomlar riski vardır. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde 15'i, tedaviden sonra bir feokromositomanın nüksetmesini beklemek zorundadır. Doktorlar daha sonra bir nüksetmeden bahsediyor. Bu nedenle hasta düzenli aralıklarla check-up yaptırmalıdır. Etkili bir tedavi uygulanabilmesi için olası bir nüksü zamanında tespit etmeye hizmet ederler.

İyi huylu bir feokromositoma cerrahi olarak çıkarılırsa, esansiyel hipertansiyon hala mevcuttur. Bu, kan basıncının yüksek olmaya devam edeceği anlamına gelir çünkü başka tetikleyiciler de mevcuttur. İyi huylu bir feokromositoma varsa, tüm hastaların yüzde 95'i önümüzdeki beş yıl içinde hayatta kalacaktır. Bununla birlikte, tümör kötü huyluysa ve metastazlar oluşmuşsa, 5 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık yüzde 44'e düşer.

önleme

Feokromositomanın önlenmesi mümkün değildir. Bununla birlikte, genetik danışmanlık, yatkınlığı olan aileler için yararlı olabilir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, etkilenen kişi, feokromasitoma durumunda yalnızca çok sınırlı önlemlere ve takip bakımı için seçeneklere sahiptir. Bu böbreklerde bir tümör olduğu için çok erken bir zamanda doktora başvurulmalıdır ki ilerleyen süreçte herhangi bir komplikasyon veya başka şikayetler olmasın. Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, bir kural olarak, kendiliğinden iyileşme meydana gelemeyeceğinden, hastalığın daha ileri seyri o kadar iyidir.

Etkilenenlerin çoğu bir operasyona bağlıdır. Etkilenen kişi böyle bir operasyondan sonra mutlaka dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır. Vücuda yüklenmeye devam etmemek için efordan veya stresli ve fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır. Feokromositomadan etkilenenlerin çoğu, günlük yaşamda arkadaşlarının ve ailenin desteğine de bağımlıdır.

Psikolojik rahatsızlığın veya depresyonun olmaması için psikolojik desteğin çok önemli olması alışılmadık bir durum değildir. Daha fazla tümörün erken bir aşamada tespit edilmesi ve çıkarılması için bir doktor tarafından düzenli kontroller ve muayeneler de çok önemlidir. Bazı durumlarda feokromositoma, etkilenenlerin yaşam beklentisini azaltır.

Bunu kendin yapabilirsin

Feokomositoma genellikle cerrahi olarak çıkarılır. Hastanın daha sonra hızlı bir şekilde iyileşmek için alabileceği önlemler, tümörün konumuna ve diğer faktörlere bağlıdır.

Prensip olarak, işlemden sonraki ilk birkaç saat içinde hiçbir şey yenmemelidir. Genel bir anesteziden sonra içmekten de kaçınmalısınız. Bir gün sonra hasta tekrar hafif yiyecekler tüketebilir. Doktor, beslenme konusunda kesin talimatlar verecek ve gerekirse bir beslenme uzmanı dahil edecektir. Feokomositoma ameliyatından sonraki gün ve haftalarda besin ve sıvı kaybını telafi etmek için yeterince yemeli ve içmelisiniz. Gıda takviyeleri ve infüzyon solüsyonları da mevcuttur. Kan pıhtılaşmasına olumsuz etkisi olduğu için ilk birkaç hafta alkolden kaçınılmalıdır.

Ek olarak, fiziksel koruma her zaman geçerlidir. Vücudun ameliyat edilen kısmı özellikle ağrıya karşı hassastır ve kuvvetli titreşimlere maruz bırakılmamalıdır. Bunun yerine dikkatli soğutma önerilir. Feokomositoma çıkarıldıktan sonra, başlangıçta ek semptomlar görünebilir. Bunlar en geç birkaç hafta sonra azalmalıydı. Semptomlar devam ederse, en iyisi doktora bildirmektir.