Retroperitoneal fibroz

Terim altında Retroperitoneal fibroz (retroperitoneal olarak da bilinir fibrosis, Ormond Sendromu veya Ormond hastalığı) Doktor, omurga ve arka periton arasında meydana gelen bağ dokusunda bir artış olduğunu açıklar. Esas olarak sinirler, üreterler ve kan damarları "duvarlıdır".

Retroperitoneal fibroz nedir?

Retroperitoneal fibrozun tespit edilebilmesi için bir histoloji (ince dokunun incelenmesi) gerçekleştirilir. Ancak bazen görüntüleme prosedürleri retroperitoneal fibrozun mevcut olduğuna dair net göstergeler verebilir.
© anamejia18 - stock.adobe.com

Retroperitoneal fibroz nispeten nadir bir hastalıktır (200.000'de 1), ancak ağırlıklı olarak erkekleri etkiler. Retroperitoneal fibrozun ilk belirtileri orta yaşta ortaya çıkar. Retroperitoneal fibroz ayrıca iki forma ayrılır: idiyopatik (birincil) ve ikincil form (Ormond Sendromu). Aynı zamanda adı verilen birincil formda Ormond hastalığı veya Albarran-Ormond Sendromu biliniyor, tetikleyici bir olay yok.

Doktorlar bazen gelişmenin sebebinin otoimmünolojik bir süreç olduğunu varsayarlar. İkincil form bağlamında (Ormond sendromu olarak da bilinir), retroperitoneal fibroz bazen birincil biliyer siroz, Crohn hastalığı veya Sjögren sendromu, Erdheim-Chester hastalığı veya granülomatoz veya polianjit nedeniyle tetiklenir. .

Kübalı bir ürolog olan Joaquin Albarran, 1905'te hastalığı tanımlayan ilk doktordu. 1948'de ABD'den bir ürolog olan John Kelso Ormond tarafından daha kapsamlı bir açıklama ve dokümantasyon izledi.

nedenleri

Hastalığın ikincil formları bazen retroperitoneal fibrozu tetikleyebilse bile, asıl neden hala bilinmemektedir. Bu, her iki retroperitoneal fibroz formu için de geçerlidir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hasta genellikle lokalize edilmesi zor, ancak kolik ağrı ile kıyaslanamayan, özellikle skrotumda, yanlarda veya sırtta bildirilen donuk ağrıdan şikayet eder. Hemen hemen tüm durumlarda üreterler duvarlıdır; bu böbreklerde birikmiş idrar birikimine yol açar, böylece hidronfroz olasılığı ortaya çıkar.

Bazen daha büyük arterler, aort, periferik sinirler veya bağırsak yolunun kendisi, pankreas ve safra sistemleri ve pelvik organlar da etkilenebilir. Retroperitoneal fibrozun bir başka belirtisi de şişmiş bacaklar; Bunun nedeni, lenfatik damarların ve damarların boşalmasının engellenmesidir. Birkaç vakada, plevra, kalp zarında, paranazal sinüslerde, göz yuvalarında, tiroidde veya mediastende enflamatuar veya fibrotik değişiklikler meydana gelir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Retroperitoneal fibrozun tespit edilebilmesi için bir histoloji (ince dokunun incelenmesi) gerçekleştirilir. Ancak bazen görüntüleme prosedürleri retroperitoneal fibrozun mevcut olduğuna dair net göstergeler verebilir. Yalnızca görüntüleme prosedürlerine dayalı olarak var olan tanı konfirmasyonuna, bir doku numunesi çok yüksek bir risk getirecekse izin verilir.

Manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi kullanılarak yapılan inceleme, birçok durumda aort çevresindeki bağ dokusunda net bir değişiklik olduğunu göstermektedir (önemli artış). Renal arterler veya doğrudan komşu yapılar da etkilenebilir.

Bununla birlikte, doktor atipik özellikleri (yer değiştirme semptomları, lenf düğümlerinin büyümesi, atipik yerleşim) fark ederse, bir doku örneği alınmalıdır. Bu, herhangi bir granülomatöz veya kötü huylu işlemin dışlanabilmesi içindir.

Hastalar genellikle immünsüpresif tedaviye iyi yanıt verir. Bununla birlikte, şimdiye kadar gerçek bir tedavi önerisi yapılmadığından, her vaka ayrı ayrı gözlemlenmeli, analiz edilmeli ve ardından tedavi edilmelidir. Bununla birlikte, bir kez iyileştikten sonra retroperitoneal fibrozun tekrarlama olasılığı vardır.

Retroperitoneal fibroz sırasında idrar tıkanıklığına bağlı olarak böbrek hasarının meydana gelmesi olasıdır. Ölüm oranı (ölüm oranı) yüzde 10 ile yüzde 20 arasındadır; Ancak son bulgulara ve araştırmalara göre, ölüm oranı zaten yüzde 10'un altındadır, bu nedenle günümüzde önemli ölçüde daha iyi bir iyileşme şansı varsayılmalıdır.

Komplikasyonlar

Retroperitoneal fibroz, çeşitli komplikasyonların eşlik edebildiği ciddi bir otoimmün hastalıktır. Çoğu komplikasyon, bağ dokusunun artan lifli rejenerasyonundan kaynaklanan organların sıkışmasından kaynaklanır. İmmünsüpresif tedavi genellikle çok iyi yanıt verir. Ancak bu yeterince uzun süre yapılmazsa, genellikle bir nüksetme olur.

Ancak komplikasyonlar ancak bu tür bir terapi ile önlenebilir. Böbrekler, üreterler, abdominal aort, ana iliak arter ve inferior vena kava genellikle kompresyondan etkilenir. Üreterlerin sıkışması, uzun vadede böbreklere zarar veren bir idrar birikmesine yol açabilir. Sonuç olarak, genellikle sadece antibiyotiklerle tedavi edilebilen idrar yolu enfeksiyonları ve böbreklerde iltihap gelişir. İdrar birikimi uzun vadede ciddi böbrek hasarına yol açar ve bu da çok şiddetli vakalarda böbrek naklini gerekli kılar.

Bağırsakların etkilenmesi de nadir değildir. Bağ dokusunun artan büyümesi onu daha da daraltabilir. Bağırsak tıkanıklığı geliştirme riski vardır ve bu, bağırsağın büyük bölümlerinin ölmesini önlemek için derhal ameliyatla tedavi edilmelidir. Ayrıca, büyük damarların sıkışması ve buna bağlı kan akışı bozuklukları nedeniyle trombozlar oluşabilir ve bunlar ancak kan inceltici ilaçların yardımı ile parçalanabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Retroperitoneal fibroz her zaman bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Bu hastalık kendi kendine iyileşmez ve çoğu durumda semptomlar önemli ölçüde kötüleşir. Retroperitoneal fibroz, kendi kendine yardım yoluyla da tedavi edilemez, bu nedenle tıbbi muayene her zaman gereklidir.

Retroperitoneal fibroz durumunda, hasta skrotumda şiddetli ağrı çekiyorsa doktora başvurulmalıdır. Ağrı sırtta veya yanlarda da olabilir ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürebilir. Ayrıca, hastanın bacaklarının şişmesi retroperitoneal fibrozu gösterebilir; şişlik uzun süre ortaya çıkarsa ve kendiliğinden geçmezse doktor tarafından muayene edilmelidir.

Çoğu durumda, retroperitoneal fibroz, bir pratisyen hekim veya ürolog tarafından teşhis ve tedavi edilebilir.

Tedavi ve Terapi

Şimdiye kadar herhangi bir tedavi veya terapötik yaklaşımla ilgili kontrollü bir çalışma yapılmamıştır. Bunun nedeni, retroperitoneal fibrozun nispeten nadiren ortaya çıkmasıdır. Nadir görülmesi nedeniyle, öneriler esas olarak daha küçük vaka serilerinin (vaka raporları) sonuçlarına dayanmaktadır; Bazen ilk spontan iyileşme (spontan remisyonlar) zaten belgelenmiştir.

Bu kendiliğinden düzelmeler mutlak istisnadır.Kural olarak, tedavi süresi 12 ila 24 aydır; retroperitoneal fibrozun nüksü göz ardı edilemez. İdrar naklinde bir aksama varsa, doktor drenajı tekrar sağlamalıdır. Operasyon sırasında hastaya bir iç atel (kateter ile) yerleştirilir. Üreterin de açığa çıkarılması gerekebilir. Kronik bir enfeksiyon teşhis edildiğinde olduğu gibi nadir durumlarda, bir böbrek çıkarılmalıdır (nefrektomi).

Retroperitoneal fibrozun nasıl tedavi edilmesi gerektiğine dair gerçek bir öneri olmadığından, hangi ilaçların önerildiğine dair tek tip planlar yoktur. Bununla birlikte, doktorlar, bağışıklık baskılayıcıların (azatioprin veya kortikosteroidler) veya tamoksifenin özellikle umut verici olduğunu bulmuşlardır. Metotreksat, siklofosfamid, siklosporin A, mikofenolat mofetil ve kolşisin de başarıyla kullanılmıştır.

Ancak bazen komplikasyonlar ortaya çıkarsa özel tedaviler gerekebilir. Bağırsak daraldığı için bağırsak tıkanması mümkündür. Bağırsak tıkanıklığı cerrahi olarak tedavi edilmelidir. İdrar akışında bir bozukluk varsa, idrar yolu enfeksiyonu meydana gelebilir.

Enfeksiyon renal pelvise (böbrek pelvik inflamasyonu) kadar devam edebilir, bu nedenle hasta antibiyotiklerle tedavi edilmelidir. Büyük damarlarda daralma varsa, bu tromboza veya kan akışının bozulmasına neden olabilir. Bu durumlarda antikoagülan maddeler uygulanır.

önleme

Şimdiye kadar retroperitoneal fibrozisin neden geliştiği bilinmediğinden, önleyici tedbirler de yoktur. Bununla birlikte, retroperitoneal fibroz ile ilişkili olabilecek hastalıklardan muzdarip olan herkes - ilk belirtilerde - retroperitoneal fibroz olup olmadığını netleştirmek için bir doktora danışmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, etkilenen kişinin retroperitoneal fibroz için yalnızca sınırlı takip önlemleri vardır. İlgili kişi için daha fazla komplikasyon veya başka şikayetler olmaması için, ilgili kişi her şeyden önce çok erken bir doktora başvurmalıdır. Doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle hastalığın ilerideki seyri o kadar umut verici olur.

Bu nedenle, etkilenen kişi, hastalığın ilk belirtilerinde bir doktora başvurmalıdır. Bu hastalığı olan çoğu hasta, semptomları kalıcı olarak düzelten bir operasyona bağımlıdır. Böyle bir operasyondan sonra ilgilinin mutlaka dinlenmesi ve vücuduna özen göstermesi gerekir. Vücudu gereksiz yere zorlamamak için efordan veya fiziksel ve stresli aktivitelerden kaçınılmalıdır.

Fizyoterapi veya fizyoterapi de gerekli olabilir, bu nedenle etkilenen kişi, tedaviyi hızlandırmak için bazı egzersizleri evde yapabilir. Başarılı bir işlemden sonra bile, retroperitoneal fibrozisin mevcut durumunu izlemek için düzenli kontroller ve doktor tarafından muayeneler çok önemlidir. Kural olarak, bu hastalık hastanın yaşam beklentisini azaltmaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Yaşam kalitelerini iyileştirmek için, etkilenenlerin tıbbi olarak reçete edilen kortizon dozuna uymaları gerekir. Tedavi sırasında vücut kendisine verilen doza uyum sağlar ve vücudun kendi kortizon üretimini azaltarak veya durdurarak tepki verir. Ancak stres hormonu kortizon, birçok metabolik süreçte yer aldığından vücut için hayati önem taşır. Aniden kesilmesi veya önemli ölçüde azaltılmış bir doz, tehdit edici metabolik bozukluklara, ciddi nüksetmeye ve hatta ikincil hastalıklara yol açabilir.

Tüm yan etkiler ve anormallikler ilgili kişi tarafından not edilmeli ve düzenli kontrollerin bir parçası olarak doktora iletilmelidir. Bu, buna göre ayarlanmış bir ilaç dozu veya diğer reçeteli terapötik maddelerle reaksiyona girebilir.

Bazı hastalar, dengeli ve sağlıklı bir diyete doğru diyette hedeflenen bir değişiklik yoluyla istikrarlı bir iyileşme elde edebildiler. Beslenme planının böyle bir adaptasyonu, bir beslenme uzmanının yardımıyla optimum şekilde gerçekleştirilebilir ve bireysel ihtiyaçlara göre uyarlanabilir. Sonuç olarak bağışıklık sistemi güçlendirilir, fazla kilo azaltılır ve vücuda iyi işleyen bir metabolizma için ihtiyaç duyduğu tüm mineral ve vitaminler sağlanır.

Kendi kendine yardım gruplarıyla temas, hastalıkla baş etme konusundaki belirsizliği ortadan kaldırabilir. Konuşmalarda çok fazla deneyim, doktor tavsiyeleri ve günlük yaşam için faydalı ipuçları ve olası daha ileri tedaviler alırsınız.