Schmidt sendromu

Schmidt sendromu aynı zamanda poliendokrin otoimmün sendrom tip II bilinen. Birkaç hormonal bez yetersizliği ile ilişkili otoimmün bir hastalıktır.

Schmidt Sendromu nedir?

İlk belirtiler tipik olarak yalnızca yetişkinlikte ortaya çıkar. Schmidt sendromunun semptomları, çeşitli hormonal bezlerin yetersizliğinden kaynaklanır.
© Çift Beyin - stock.adobe.com

Schmidt sendromu başlangıçta patolog Martin Benno Schmidt tarafından Addison hastalığı ve Hashimoto tiroiditinin bir kombinasyonu olarak tanımlanmıştır. Hashimoto tiroiditi, tiroidin yetersiz çalışmasına neden olan kronik bir tiroid iltihabıdır. Addison hastalığı, adrenal korteksin yetersiz bir fonksiyonudur.

Yıllar geçtikçe, Schmidt sendromunun tanımı diğer otoimmün hastalıkları da içerecek şekilde genişletildi. Bunlar da mevcut olabilir, ancak olması gerekmez. Schmidt sendromunun fakültatif otoimmün hastalıkları arasında alopesi, pernisiyöz anemi, miyastenia gravis ve tip 1 diabetes mellitus bulunur.

nedenleri

Diğer birçok otoimmün hastalıkta olduğu gibi, Schmidt sendromunun nedenleri bilinmemektedir. Bununla birlikte, genetik yatkınlığın bir rol oynadığı görülüyor. HLA sınıf II tip DR4 ve DR3'ün Schmidt sendromlu hastalarda sağlıklı insanlara göre daha sık görüldüğü gözlenmiştir. HLA, İnsan Lökosit Antijeni anlamına gelir.

Bunlar, hücre zarında bulunan glikoproteinlerdir. Hücreye bireysel bir imza verirler ve bağışıklık savunmasında önemli bir rol oynarlar. Bağışıklık sisteminin vücudun kendi ve vücut dışı yapılarını ayırt etmesine yardımcı olurlar. Yetişkin kadınlar en çok Schmidt sendromundan etkilenir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

İlk belirtiler tipik olarak yalnızca yetişkinlikte ortaya çıkar. Schmidt sendromunun semptomları, çeşitli hormonal bezlerin yetersizliğinden kaynaklanır. Adrenal korteksin hasar görmesi Addison hastalığına neden olur. Aldosteron hormonunun eksikliği düşük tansiyon, hiponatremi ve hiperkalemiye neden olur.

Kortizol eksikliği halsizlik, mide bulantısı ve kusmaya neden olur. Hastaların kan şekeri düşüktür ve kilo verirler. Kortizol eksikliği nedeniyle hipofiz bezi daha fazla ACTH üretir. Bu, melatonin salınımına ve dolayısıyla cildin hiperpigmentasyonuna neden olur. Hastalar bronz ten rengiyle öne çıkıyor.

Hashimoto tiroiditi genellikle yetersiz tiroid (hipotiroidizm) ile ilişkilidir. Hipotiroidizmin tipik semptomları soğuk intoleransı, macunsu ödem, saç dökülmesi, kabızlık, kilo alımı ve libido kaybıdır. Hashimoto tiroiditinin başlangıcında, hastalar ayrıca Hashitoksikoz olarak bilinen aşırı aktif bir tiroid geliştirebilirler.

Vücudun kendi bağışıklık hücreleri pankreastaki beta hücrelerine karşı döndüğünde tip 1 diyabet gelişir. Beta hücreleri insülin hormonunu üretir, bu nedenle hasar insülin eksikliğine neden olur. İnsülin olmadan vücut hücreleri glikozu kandan ememez. Sonuç hiperglisemidir.

Derideki melanositlerin yok olması nedeniyle beyaz nokta hastalığı gelişebilir. Vitiligo olarak da adlandırılan hastalığın tipik özelliği, düzensiz bir pigment kaybıdır. Zararlı anemi de gelişebilir. Zararlı anemiye B12 vitamini eksikliği neden olur.

Eksikliğin nedeni Schmidt sendromundaki antikorların neden olduğu mide zarının kronik iltihaplanmasıdır. İltihaplanma, midede bulunan hücrelerin yeterince iç faktör yapmamasına neden olur. Bu, bağırsakta B12 vitamini emilimi için gereklidir. Dilde yanma hissi, dilde kırmızı renklenme, nörolojik şikayetler, yorgunluk, solukluk ve konsantrasyon güçlüğü gibi belirtiler zararlı aneminin karakteristiğidir. Enfeksiyonlara karşı artan bir duyarlılık da meydana gelebilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Schmidt sendromundan şüpheleniliyorsa kanda antikor testi yapılır. Ek olarak, bireysel hormon bezleri teşhis edilir. Bunun için kanda T3, T4, TSH, kortizon, aldosteron, insülin, glukagon ve melatonin hormonları belirlenir. Ciddiyetine bağlı olarak bazı hormonlarda eksiklik vardır.

HLA sınıfı D3 ve D4 tipleri muhtemelen doğrulanabilir. Hastalığın boyutunu değerlendirmek ve bireysel hormon yetersizliklerini teşhis etmek için ultrason veya BT gibi görüntüleme prosedürleri de gerçekleştirilebilir.

Komplikasyonlar

Schmidt sendromu bir dizi farklı semptomlara yol açabilir. Çoğu durumda, etkilenenler düşük kan basıncından muzdariptir ve anemiden muzdarip olmaya devam eder. Bu, baş dönmesine ve çoğu durumda bilinç kaybına neden olabilir. Hasta bayılırsa yaralanabilir.

Ayrıca, etkilenenler genellikle yorgun ve bitkin hissederler, ancak yorgunluk uyku yardımı ile telafi edilemez. Tiroid bezinde bir arıza da meydana gelir ve ilgili kişinin yaşam kalitesini çok olumsuz etkiler. Hastaların çoğu ayrıca insülin eksikliğine sahiptir ve özel tedaviye ihtiyaç duyar. B12 vitamini eksikliği de cilt problemlerine yol açabilir.

Genç yaşta hastalar, konsantrasyon bozuklukları ve enfeksiyonlara karşı artan duyarlılıktan muzdariptir. Mide duvarı da iltihaplanabilir. Schmidt sendromu genellikle ilaç yardımı ile tedavi edilir. İlgili kişi bunu genellikle hayatı boyunca almak zorundadır. Belirli bir komplikasyon yok. Bununla birlikte, sendromun yaşam beklentisinin azalmasına yol açıp açmayacağı genel olarak tahmin edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Schmidt sendromunda her zaman bir doktora gitmek gerekir. Kendi kendine iyileşme gerçekleşemez, bu nedenle tıbbi tedavi şarttır. Kalıtsal bir hastalık olduğu için nedensel olarak tedavi edilemez, ancak semptomatik olarak tedavi edilebilir. İlgili kişinin tansiyonu çok düşükse bir doktora danışılmalıdır. Bunun cildin hiperpigmentasyonuna yol açması nadir değildir. Mide bulantısı veya halsizlik hissi de Schmidt sendromunun göstergeleridir.

Bu şikayetler belirli bir sebep olmaksızın ortaya çıkarsa doktora başvurulmalıdır. Ayrıca, aşırı aktif bir tiroid, Schmidt sendromunu da gösterebilir ve bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bazı durumlarda, mide mukozasının kalıcı iltihabı da Schmidt sendromunu düşündürür ve ayrıca bir doktor tarafından muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir.

İlk ve en önemlisi, bir pratisyen hekim ziyaret edilebilir. Schmidt sendromunun daha ileri tedavisi daha sonra ilgili uzmanlar tarafından gerçekleştirilir ve büyük ölçüde semptomların tam tipine ve ciddiyetine bağlıdır.

Terapi ve Tedavi

Schmidt sendromunda, mevcut bireysel hastalıklar tedavi edilir. Addison hastalığı, ömür boyu glukokortikoid ve mineral kortikoid ikamesi ile tedavi edilir. Kortizol ikamesi sirkadiyen ritime göre yapılmalıdır. Kortizol dozu sabahları akşama göre daha yüksektir. Fiziksel stres durumunda, doz buna göre ayarlanmalıdır.

Aldosteron hormonu, kortizol türevi fludrokortizon ile değiştirilir. Aldosteron ile aynı mineral kortikoid etkiye sahiptir. Hashimoto tiroiditinin tedavisi, kandaki tiroid hormon düzeyini normalleştirmeyi amaçlar. Bunun için hastalara L-tiroksin verilir. Bazı durumlarda selenyum almak antikorları düşürmeye ve böylece iltihabı azaltmaya yardımcı olabilir.

Hastada ayrıca T4'ten T3'e bir dönüşüm bozukluğu varsa, L-tiroksin ve liotironin kombinasyonu kullanılır. Zararlı anemide B12 vitamini doğrudan ikame edilmelidir. Bağırsakta emilim artık garanti edilmediğinden, vitamin ağızdan uygulanamaz. Enjeksiyon gerekli. Alternatif olarak, eksik iç faktör de uygulanabilir. Bu şekilde kobalamin bağırsakta yeniden emilebilir.

Hastalarda miyastenia gravis varsa, immünsüpresif tedavi seçilir. Ek olarak, etkilenenler glukokortikoid ve sitostatik alır. Semptomlar şiddetli ise kanı temizlemek için plazmaferez gerekebilir. Piridostigmin gibi asetilkolinesteraz inhibitörleri semptomatik rahatlama sağlar.

Beyaz nokta hastalığı, kortizon merhemleri, fotokemoterapi, kozmetikler ve UV koruması ile konservatif olarak tedavi edilir. Cildin durumuna bağlı olarak, kalan cilt hidrokinon monobenzil eter ile beyazlatılabilir. Alternatif olarak, dar bant UVB ışığı ile repigmentasyon da mümkündür.

önleme

Schmidt sendromunun nedeni bilinmediğinden, şu anda etkili önleyici tedbirler yoktur.

tamamlayıcı tedavi

Schmidt sendromu tamamen semptomatik olarak tedavi edilir. Hastalığın kronik olması ve tedavi edilememesi nedeniyle genellikle takip bakımı yoktur. Hastalığın seyri sırasında, açıklığa kavuşturulması gereken başka semptomlar ortaya çıkabilir. Takip bakımı iç hastalıkları uzmanı tarafından yapılır.

Bakım sonrası bakımın bir parçası olarak, hasta ile kişisel bir görüşme yapılır ve ardından fizik muayene yapılır. Hormonal semptomlar devam ederse, nedeni belirlemek için kan da alınabilir. Hasta ile tartışmanın amacı semptomları daraltmak ve daha ileri ilaç tedavisini belirlemektir.

Hasta, hastalık sırasında şikayet günlüğü tutmuşsa veya semptomları başka şekilde not etmişse, uygun belgeler doktora sunulmalıdır. Otoimmün hastalığın tedavisi ile ilgili daha fazla planlamayı kolaylaştırırlar. Takip sonrası bakımdan sonra hala düzenli doktor ziyaretleri gereklidir.

Schmidt sendromu dolaşım bozuklukları veya baş dönmesi gibi ciddi sağlık komplikasyonlarına neden olabilecek başka semptomlara neden olabilir. Bu nedenle takipten sonra bile yakın tıbbi izleme gereklidir. Schmidt sendromunda alınacak kesin önlemleri sorumlu doktorla tartışmak en iyisidir. Gerekirse, doktor diğer uzmanları takip bakımına dahil edebilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Schmidt sendromunda düşük tansiyon vardır. Bu nedenle, bu bozukluğu olan kişiler kan basıncını ve dolaşımı iyileştirmeye yardımcı olmak için bazı adımlar atabilir.

Ayağa kalktıktan hemen sonra, uyandığınızda kan basıncını artıran ilk egzersizler ve eğitimler yapılabilir. İlke olarak telaş ve stresten kaçınılmalıdır. Eller ve ayaklar, kuluçka döngüsünü canlandıran kavrama hareketlerinden uyarılar alabilir. Kafein içeren ürünlerin tüketimi de mevcut semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir. Dengeli ve sağlıklı bir diyet, etkilenenlerin kabızlık veya istenmeyen kilo alımı gibi semptomları en aza indirmesine yardımcı olacaktır. Yeterli egzersiz de sindirimi uyarmak ve bağışıklık sistemini stabilize etmek için tavsiye edilir. Vitamin açısından zengin bir gıda tedariki ve nikotin veya alkol gibi zararlı maddelerden uzak durulması da refahı artırır ve olası şikayetleri azaltır.

Bilişsel eğitim ve öğrenme davranışının optimizasyonu, konsantrasyon bozuklukları durumunda yardımcı olabilir. Günlük görevlerin yerine getirilmesinde zihinsel bir aşırı yüklenmeden kaçınılmalıdır. Öğrenme içeriği veya herhangi bir yükümlülüğün yapılandırılması, ilgili kişinin imkanlarına göre şekillendirilmelidir. Hastalık yorgunluğun artmasına neden olabileceğinden, dinlenme aşamaları ve molalar da optimize edilmelidir. Uyku hijyeni kontrol edilmeli ve iyileştirilmelidir.