at bilirubin hemoglobin metabolizmasında parçalanan bir üründür. Makrofajlar, karaciğer ve dalaktaki eski eritrositleri sürekli olarak parçalar ve böylece bilirubin üretir. Bu süreç bozulursa madde birikir ve sarılık gelişir.
Bilirubin nedir?
Bilirubin, kırmızı kan pigmentinin parçalanan ürünüdür. Bu boya aynı zamanda hemoglobin olarak da bilinir. Kırmızı kan hücreleri yalnızca 120 gün civarında yaşar. Eski eritrositlerin yenilenmesi ve atılması hemoglobin metabolizması şeklinde gerçekleşir. Makrofajlar, özellikle dalak ve karaciğerdeki eski eritrositleri kalıcı olarak parçalar. Hem oksijenaz adı verilen bağlamda, hemoglbin, biliverdin redüktazda bilirubin ile sonuçlanan ara aşama biliverdin haline gelir.
Bilirubin, kan plazmasındaki albümine bağlanır. Bozunma ürünü sarımsı kahverengi renktedir ve kanın yüzde 90'ı albümine bağlanır. Albümine bağlı bilirubin durumunda, birincil bilirubin de kullanılır. Konjuge bilirubin ise, maddenin glukuronik asit ile birleştiği karaciğer hücrelerinde üretilir. Konjuge ve konjuge olmayan bilirubin birlikte direkt bilirubini oluşturur. İnsan vücudunda her gün yaklaşık 30 miligram bilirubin üretilir. Büyük bir kısmı bağırsaklar ve idrar yolu ile atılır.
Anatomi ve yapı
Bilirubin her zaman bir safra pigmentidir. Anatomik olarak farklı olan birkaç türü vardır. Ana ayrım, yukarıda bahsedilen farklı kan metabolizması yollarından kaynaklanmaktadır. Dolaylı bilirubin kovalent değildir ve albümine bağlıdır. Bu, bilirubinin birincil ve konjuge olmayan kısmıdır.
Direkt bilirubin ise glukuronidedir ve konjuge sekonder bilirubine karşılık gelir. Albümine kovalent olarak bağlanan delta bilirubin de bu gruba girer. Moleküler atomlar arasında elektron çiftlerini paylaşan tüm kimyasal bağlar için kovalent bir bağ kullanılır. Hayvanların ve bitkilerin bilirubini, insanlara benzer bir yapıya sahiptir. Yalnızca direkt bilirubin klinik olarak ölçülebilir. Dolaylı kısım genellikle doğrudan kısımdan hesaplanır.
İşlev ve görevler
İnsan vücudunda, bilirubinin kendisi aslında herhangi bir işlev veya görev üstlenmez. Genel olarak, bu neredeyse tüm arıza ürünleri için geçerlidir. Bunun aksine, başlangıç ürünü olan hemoglobin insan organizmasında hayati işlevler bile üstlenir. Kırmızı kan pigmenti esas olarak oksijen ve karbondioksiti taşır. Böylece her hemoglobin molekülü dört oksijen molekülü ile donatılmıştır.
Bu şekilde oksijen sadece vücudun akciğerlerine ve dokularına ulaşır. Hemoglobin, nitrik okside bağlanma özelliğinden dolayı kan basıncını da düzenler. Nitrik oksit, kendisine bağlı hemoglobin moleküllerinden salındığında, örneğin kan damarları genişler. Kan dolaşımı iyileşir ve kan basıncı düşer. Kırmızı kan pigmenti olmadan, hayati önem taşıyan oksijen taşınması gerçekleşemeyeceği için hayat mümkün olmazdı. 120 günlük bir ömürden sonra, bu hayati görevleri yerine getiren kırmızı kan hücreleri ölür ve yenileri takip eder. Bunun gerçekleşmesi için eski kan hücrelerinin parçalanması ve atılması gerekir.
Yani bilirubin, eski eritrositleri atılabilir yapan kan pigmentinin sadece bir bozunma ürünüdür. Bilirubin artık atılmasaydı, depolanacaktı. Bu fenomen cildi sararır. Karaciğer, maddenin parçalanmasından özellikle sorumludur. Bilirubin değeri, bu nedenle, bir karaciğer hastalığının laboratuar tanısal göstergelerini verebilir. Artan bir değer aynı zamanda safranın birikmiş olduğunu da gösterebilir. Bu olası nedenlere ek olarak, bir dizi farklı sendrom da yüksek bilirubin seviyeleri ile ilişkilidir.
Hastalıklar
En iyi bilinen bilirubin ile ilgili hastalıklardan biri sarılıktır. Bu fenomen ile madde depolanır. Bu fenomen ile serum bilirubin değeri 1,2 mg / dl'nin üzerindedir. Önce gözlerin beyaz teni birikintiler nedeniyle sararır. Daha sonra cildin geri kalanı da etkilenir. Parçalanma ürününün büyük ölçüde artan konsantrasyonlarıyla sarılık, organların rengini bile sarar.
Yenidoğan sarılığı en yaygın olanıdır çünkü yenidoğanlar fetal hemoglobini parçalayarak bilirubin düzeylerinin artmasına neden olabilir. Yenidoğanlarda kan-beyin bariyeri tam olarak gelişmediğinden, bu sarılık biçimi aynı zamanda serebrumda veya bazal gangliyonlarda gelişmeyi bozan birikimlere yol açabilir. Daha sonraki bir yaştaki sarılığın çeşitli nedenleri olabilir. Örneğin sarılık, Dubin-Johnson sendromu veya Rotor sendromu bağlamında ortaya çıkabilir. Aynısı Gilbert sendromu ve kalıtsal bir metabolik hemoglobin hastalığı olan Crigler-Najjar sendromu için de geçerlidir.
Tüm karaciğer hastalıkları da sıklıkla sarılık ile ilişkilidir. Örneğin, zehirlenme veya alkol bağımlılığından kaynaklanan aşırı karaciğer stresi sarılığa neden olabilir. Aynısı karaciğer iltihabı veya tümörlerden karaciğer metastazları için de geçerlidir. Nedensel tedavi prosedürü, sarılığın nedeni ve artan bilirubin düzeyine göre farklılık gösterir. Hemoglobin metabolizması bozuklukları durumunda, semptomatik tedavi genellikle öncelikle depolanmış bilirubinin parçalanmasına karşılık gelir. Bu arada, deriden parçalanma için umut verici tedavi seçenekleri mevcuttur. Depolanan bozunma ürünü, fototerapi kullanılarak lumirubine dönüştürülebilir. Bu madde suda çözünür ve bu nedenle atılabilir.
