İçinde ekstramedüller hematopoez özel bir kan oluşumu şeklidir. Temel olarak, "hematopoez" terimi, kan oluşumunu veya kemik iliği dışında gerçekleşen kan hücrelerinin üretimini ifade eder. Fetal dönemde kemik iliği dışında kan oluşumu fizyolojiktir. Bununla birlikte, doğum sonrası bu tür kan oluşumu yalnızca patolojik bir bağlamda ortaya çıkar.
Ekstramedüller hematopoez nedir?
Temel olarak "hematopoez" terimi, kan hücrelerinin veya kan hücrelerinin oluşumu anlamına gelir. Bu hücreler, kan hücresi üretebilen özel kök hücreler tarafından üretilir. Çok sayıda kan hücresinin sınırlı bir ömrü vardır.
Eritrositler 40 ila 120 günlükken trombositlerin ömrü üç ila on gün arasındadır. Bu nedenle yeni kan hücrelerinin sürekli olarak kopyalanması gereklidir. Yetişkinlerde her gün milyarlarca yeni kan hücresi oluşur.
Temel olarak, hematopoez terimi Yunancadan gelir ve kan üretimini temsil eder. İnsanlarda veya fetüslerde, kan hücreleri başlangıçta yolk kesesi içindeki kan adalarında oluşur. Çünkü doğumdan sonra kan hücrelerinin üretiminden sorumlu olan organlar ancak daha sonra oluşur. Özel bir kan oluşumu şekli ekstramedüller hematopoez.
Bunlar öncelikle dalak, timus ve kemik iliğini içerir. Doğmamış insanda, kan hücrelerinin oluşumundan başlangıçta karaciğer sorumludur. Çekirdeksiz ilk olgun eritrositlerin üretildiği yer burasıdır. Fetüsün karaciğeri ayrıca diğer önemli kan hücrelerini de yapar.
Doğumdan sonra sağlıklı kişilerde kemik iliğinde kan oluşumu gerçekleşir. Miyelotik sistem olarak bilinen şey budur. Ek olarak, lenfatik sistem ayrıca kan hücreleri üretebilir. Temel olarak kanın hücreleri kök hücrelerden oluşur.
İlk aşamada bunlar kemik iliğinde olgunlaşır ve sonunda kana geçer. Bazı kök hücreler pluripotenttir ve miyeloid ve lenfatik kan hücreleri üretir. Diğer kök hücreler yalnızca bir tür kan hücresi üretir.
nedenleri
Ekstramedüller hematopoezin, yani kemik iliği dışında kan hücrelerinin oluşmasının bir dizi olası nedeni vardır. Bunlar öncelikle ekstramedüller hematopoez ile ilişkili belirli hastalıklardır. Bir yandan, çeşitli miyeloproliferatif hastalıklar, ekstramedüller hematopoezise neden olabilir.
Miyeloproliferatif hastalıklar, örneğin, KML olarak da bilinen kronik miyeloid lösemi veya osteomiyelofibrozdur. Bu hastalıklar ayrıca meme kanseri, küçük hücreli akciğer kanseri ve prostat kanseri gibi çeşitli kemik iliği metastazlarını içerir.
Miyeloproliferatif hastalıklara ek olarak, sözde bir rhesus uyuşmazlığı da ekstramedüller hematopoez gelişimi için potansiyel bir nedendir Son olarak, çeşitli zehir türleri de ekstramedüller hematopoezi tetikleyebilir. Bu, örneğin toksik madde pentaklorofenol içerir.
Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler
Ekstramedüller hematopoez, hastalığın özelliği olan çeşitli tipik semptomlarla ilişkilidir. Temelde hastalık birkaç organda ortaya çıkabilir. Bunlara örneğin dalak, karaciğer ve deri dahildir.
Vakaların çoğunda ekstramedüller hematopoez, kronik miyeloproliferatif hastalıklar tarafından tetiklenir. Kan hücrelerinin oluşumundan sorumlu olan kemik iliğinin doğrudan yaralanması da ekstramedüller hematopoezle sonuçlanabilir. Prensip olarak, ekstramedüller hematopoez, kan oluşumunun olağan aralığından yer değiştirmesini temsil eder.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Bir kişi ekstramedüller hematopoezin karakteristik belirti ve semptomlarından muzdaripse, derhal bir uzmana danışılmalıdır. Katılan hekim önce hastanın kişisel tıbbi geçmişini tartışır ve anamnezi alır. Bunu çeşitli klinik muayeneler takip eder.
Ekstramedüller hematopoez teşhisinde en önemli unsur periferik kan yaymasıdır. Ekstramedüller hematopoez varsa, bu, alışılmadık derecede çok sayıda olgunlaşmamış kan hücresinin periferik kana sızdığını gösterir. Bunlar, örneğin bir çekirdekli gözyaşı şeklindeki eritrositler veya sözde dakriyositlerdir.
Bazı durumlarda granülositler tam olarak olgunlaşmaz. Ekstramedüller hematopoezden şüpheleniliyorsa, kemik iliği biyopsisi endikedir. Tipik lifli veya kötü huylu süreçler burada görülebiliyorsa, tanı nispeten kesindir. Ayırıcı tanının bir parçası olarak, öncelikle aplastik anemi açıklığa kavuşturulmalıdır.
Tedavi ve Terapi
Ekstramedüller hematopoez genellikle altta yatan başka bir hastalığın sonucu veya eşlik eden bir semptom olduğundan, altta yatan hastalığın tedavisi tercih edilen tedavidir. Bu nedenle, altta yatan hastalığı doğru şekilde teşhis etmek ve ardından yeterli tedaviyi başlatmak önemlidir. . Tedavi başarılı olursa ekstramedüller hematopoezin gerilemesi mümkündür.
önleme
Ekstramedüller hematopoezin doğrudan önlenmesine yönelik etkili önlemler şu anda bilinmemektedir. Prensip olarak, önleyici tedbirler, ekstramedüller hematopoeze yol açabilecek olası altta yatan hastalıkları ele almalıdır.
Ekstramedüller hematopoez tehdit edici bir durum olduğundan, uygun tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlanmalıdır. Bu nedenle, tipik ekstramedüller hematopoez belirtileri varsa bir doktora danışılmalıdır.
