Hiperoksaluri

İçinde Hiperoksaluri idrarda oksalik asit atılımı artar. Oksalik asit, zayıf çözünür kalsiyum oksalatı oluşturmak için kalsiyum ile çökelir ve böbreklerde taş oluşumuna yol açar. Hastalık böbrek yetmezliğine ve çeşitli dokularda sistemik bozulmaya neden olabilir.

Hiperoksalüri nedir?

Böbrekler etkili bir şekilde çalışmayı bıraktığında, kandaki oksalat seviyeleri de yükselir ve bu da çeşitli dokularda oksaloz oluşumuna yol açabilir. Kardiyak aritmiler, yüksek tansiyon, kısmi doku nekrozu (kangren) ve eklemlerde kısıtlı hareketlilik daha sonra ortaya çıkar.
© gritsalak– stock.adobe.com

Hiperoksaluri idrarda artan oksalik asit atılımı ile karakterize edilen ciddi bir durumdur. Oksalik asit, normalde hızlı bir şekilde karbondioksit ve suya parçalanan metabolik bir son üründür. Bununla birlikte, bu bozulma düzgün çalışmazsa veya besin yoluyla organizmaya çok fazla oksalik asit girerse, kalsiyum ile zayıf çözünür kalsiyum oksalatlar oluşabilir ve bu da idrar organlarında idrar taşları olarak yerleşebilir.

Bu özellikle böbreklere zarar verir. Hem birincil hem de ikincil hiperoksalüri formları vardır. Birincil hiperoksaluriler her zaman genetiktir ve üç türe ayrılabilir. Her üç tipte de, organizmada oksalik asit oluşumunun artmasına veya oksalik asit parçalanmasının azalmasına yol açan enzim kusurları vardır. Oksalik asit idrarla atılmalıdır.

Kalsiyum ile birleşerek böbreklerde ve kısmen diğer organlarda kristalize olan kalsiyum oksalat oluşturur. İkincil hiperoksalüri genellikle kandaki kalsiyum konsantrasyonlarının artmasına neden olan diğer metabolik hastalıklarla ilişkilidir. Ayrıca oksalik asit içeren yiyeceklerin alımının artmasından da kaynaklanır.

nedenleri

Birincil hiperoksaluriler genetik kusurlardır. Tip I'in birincil hiperoksalüri, karaciğer enzimi glioksilat aminotransferazdaki bir kusur ile karakterize edilen otozomal resesif bir metabolik bozukluktur. Enzim, glioksilatın glisin haline dönüştürülmesinden sorumludur.

Bu enzim çalışamaz hale geldiğinde, glioksilat birikir ve bu daha sonra oksalik aside parçalanır. Oksalik asit konsantrasyonu, tip II'nin (PH II) primer hiperoksalürisinde de artar. Glioksilat redüktaz / hidroksipiruvat redüktaz enzimi burada kusurludur. Sonuç olarak, glioksilat artık dönüştürülemediği için oksalat birikir.

PH III'te, 2-keto-4-hidroksi-glutarat aldolaz enzimi çalışmaz, bu da oksalik asit konsantrasyonunun artmasına neden olur. Oksalik asit idrarla atılmalıdır. Ancak çok yüksek oksalik asit konsantrasyonlarında kalsiyum tuzu olarak çökelir ve böbreklerde idrar taşları oluşturur. Sürekli kalsiyum oksalat birikimi böbrek iltihabına ve sonunda böbreklerin işleyişini etkileyen yara izi reaksiyonlarına neden olur.

Sistemik oksaloz da oluşur. Oksaloz sırasında, kandaki oksalik asit konsantrasyonu arttıkça, diğer birçok organda kalsiyum oksalat çökeltileri oluşur. Vasküler duvarlar, gözler, kalp kası, deri, kemikler veya merkezi sinir sistemi etkilenir. Bu, etkilenen organlarda körlük, kemik oksalozu, kardiyak aritmiler veya anemi gibi tipik bozukluklarla sonuçlanır.

Organ yetmezliği ölümü bile tehdit ediyor. İkincil hiperoksalüri formları genellikle artan kalsiyum salınımı ile ilişkili diğer metabolik hastalıklara dayanır. Kalsiyum daha sonra mevcut oksalik asit ile daha yoğun bir şekilde bağlanarak oksalatlar oluşturur ve bu da çökelebilir.

Bu, hiperparatiroidizm, Cushing hastalığı, sarkoid, [[kemik metastazları]), multipl miyelom veya aşırı dozda D vitamini gibi diğer şeylerin yanı sıra ortaya çıkar. Yiyecek yoluyla aşırı oksalik asit alımı varsa ikincil hiperoksalüri de gelişebilir. Ravent, kuzukulağı, ıspanak ve kakao ürünlerinde özellikle büyük miktarda oksalik asit vardır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Hiperoksalüri semptomları değişebilir. Aynı şekilde bile, hastalığın seyri etkilenen kişide büyük ölçüde değişebilir. İdrarda artan oksalat konsantrasyonu tipiktir. Genellikle idrar organlarında taş oluşumu meydana gelir.

Primer hiperoksalüride, böbreklerde ve diğer organlarda oksalat oluşumu o kadar büyük olabilir ki, çocuklukta bile önemli ölçüde böbrek ve diğer doku hasarı meydana gelir. Primer hiperoksalüri olan diğer kişiler, yaşlandıkça sadece ara sıra böbrek taşı geliştirebilirler. Genel olarak, şiddetli böbrek disfonksiyonu, üriner taş oluşumu, renal kolik, hematüri, ateş ve böbrek yetmezliği ile karakterize semptomlar ortaya çıkar.

Böbrekler etkili bir şekilde çalışmayı bıraktığında, kandaki oksalat seviyeleri de yükselir ve bu da çeşitli dokularda oksaloz oluşumuna yol açabilir. Kardiyak aritmiler, yüksek tansiyon, kısmi doku nekrozu (kangren) ve eklemlerde kısıtlı hareketlilik daha sonra ortaya çıkar.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Hiperoksalüri tanısı idrardaki oksalik asit konsantrasyonu ölçülerek konur. Oksalik asit atılımı günde 40 miligramı geçmemelidir.

Komplikasyonlar

Çoğu hasta hiperoksalüri nedeniyle böbrek sorunları yaşar. Hastanın vücudundaki diğer dokular da hastalıktan etkilenebilir. Bu böbreklerde taş oluşumunun artmasına ve dolayısıyla hasta için ciddi ağrıya neden olur. Böbreklerdeki ve diğer organlardaki doku, hiperoksalüri nedeniyle ciddi şekilde hasar görebilir, bu nedenle bu organların kısıtlanması beklenebilir.

Hastaların çoğu ayrıca ateş ve genel bir hastalık hissinden muzdariptir. En kötü durumda, hiperoksalüri bir doktor tarafından erken tedavi edilmezse tam böbrek yetmezliği meydana gelebilir. Ayrıca, en kötü durumda kalp krizine yol açabilecek yüksek tansiyon oluşur. Tedavi edilmeyen hiperoksalüri, yaşam beklentisinin azalmasına neden olur.

Akut acil durumlar genellikle yüksek sıvı alımıyla tedavi edilebilir. Ancak ağır vakalarda hastaya çeşitli organlar nakledilmelidir. Belirli koşullar altında bu, komplikasyonlara veya başka şikayetlere yol açabilir. Ancak bunlar, hastalığın kesin koşullarına bağlıdır ve genellikle tahmin edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

İdrar taşları, böbrek kolik veya ateş gibi belirti ve şikayetler fark edilirse nedeni hiperoksalüri olabilir. Belirtiler iki ila üç günden fazla devam ederse bir doktora danışılmalıdır. Kursta hematüri veya böbrek fonksiyon bozukluğu gibi başka semptomlar ortaya çıkarsa, derhal aile doktoruna danışılmalıdır. Kardiyak aritmiler veya doku nekrozu gibi ciddi komplikasyonlar durumunda hastaneye gitmek endikedir.

Ağır vakalarda acil doktor hemen aranmalıdır. Bu, özellikle semptomlar aniden ortaya çıktığında ve başarısızlık semptomlarıyla ilişkiliyse geçerlidir. Bu durumda, derhal tıbbi yardım almak en iyisidir. Bu tür genetik kusurlara sahip olduğu tespit edilen kişiler, özellikle hiperoksalüri geliştirmeye eğilimlidir. Aynı şekilde Cushing hastalığı, sarkoidozu veya hiperparatiroidizmi olan insanlar. Bu risk gruplarına aitseniz, belirtilen belirtilerle derhal bir doktora görünmeniz en iyisidir. Aile hekimine ek olarak dahiliye uzmanı veya nefroloji uzmanı çağrılabilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Hiperoksalüri ilk önce artan sıvı alımı ile tedavi edilir. Ek olarak, kalsiyum oksalat kristallerinin oluşumunu önleyen inhibitörler uygulanır. Bunlar, diğerleri arasında magnezyum, sitrat ve bikarbonatı içerir. Kalsiyum oksalatı solüsyonda tutmak için idrar mümkün olduğu kadar alkali tutulur.

B6 vitaminine çok duyarlı hastalarda, oksalat üretimini azaltmak için piridoksin ikame edilir. Bu tedaviler, şiddetli primer hiperoksalürinin seyrini geciktirebilir. Ancak birçok durumda, enzime bağlı oksalat oluşumunu önlemek ve hastanın hayatını kurtarmak için çocuklukta bile kombine böbrek-karaciğer nakli gereklidir.

Görünüm ve tahmin

Hiperoksalüri için prognoz çok farklıdır. Tedavi edilmezse çok şiddetli olabilir. Tip I primer hiperoksalüri, özellikle kötü prognoza sahiptir. Hastalığın diğer iki ana formu gibi, genetiktir. İkincil hiperoksalüri başka bir hastalığa dayanmaktadır.

Bununla birlikte, tüm hiperoksalurilerin ortak noktası, organizmada kalsiyum oksalat birikmesidir. İdrarda kalsiyum oksalat ile yüksek derecede doygunluk nedeniyle kristaller özellikle böbreklerde çökelir ve zamanla ciddi böbrek fonksiyon bozukluğuna neden olur. Oksalatlar, böbrek dokusuna sürekli zarar veren böbrek taşları olarak görünür. Hastalık, sadece izole edilmiş böbrek taşlarının tekrar tekrar teşhis edilmesiyle hafif yaşlılığa kadar da seyredebilir. Birincil tip I hiperoksalüri gibi diğer durumlarda, erken çocukluk döneminde ciddi böbrek hasarı meydana gelir. Tedavi edilmezse hiperoksalüri genellikle ölümcüldür.

Oksaloz (oksalat kristallerinin birikmesi), böbrekler gittikçe kısıtlandıkça genellikle tüm organizmaya yayılır. Kalp kası, kan damarları, gözler, deri, kemikler ve merkezi sinir sistemi sıklıkla etkilenir. Sonuç olarak kardiyak aritmiler, körlük, tedavi edilemeyen anemi, damar hastalıkları veya oksalat kemik hastalıkları gibi komplikasyonlar ortaya çıkar. Bazı hastalıklar ölümcül. Çoğu durumda, yüksek sıvı alımı ve ilaca dayalı kristal oluşumunun engellenmesi ile yoğun terapi bile sadece hastalığın seyrini geciktirebilir, ancak önleyemez. Bazen kombine bir karaciğer-böbrek nakli gerekir.

önleme

Genetik olduğu için primer hiperoksalürinin önlenmesi mümkün değildir. Önceden hazırlanmışsa oksalik asit içeren yiyeceklerden kaçınılmalıdır. Genel olarak, çok büyük miktarlarda ravent, ıspanak veya kakao içeren ürünlerin tüketimi, muhtemelen ikincil hiperoksalüriye yol açabileceğinden, kısıtlanmalıdır.

tamamlayıcı tedavi

Hiperoksalüri durumunda, ilgili kişi, bu hastalıktan kaynaklanan başka komplikasyonları ve şikayetleri önlemek için öncelikle hızlı bir tanıya ve sonraki tedaviye bağımlıdır. Doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle bu hastalığın daha ileri seyri o kadar iyidir. Bu nedenle etkilenen kişi, hiperoksalürinin ilk semptomları ve bulguları ortaya çıkar çıkmaz bir doktora başvurmalıdır, çünkü en kötü durumda da ölüme yol açabilir.

Bu hastalıkta kendi kendine iyileşme olmaz, bu nedenle tedavi her zaman gereklidir. Takip önlemleri sınırlıdır. Çoğu durumda, hiperoksalüri ilaç yardımı ile tedavi edilir. Dozun doğru olduğundan ve düzenli olarak alındığından emin olmak önemlidir.

Özellikle çocuklarda, ebeveynlerin doğru alım ve dozu kontrol etmesi gerekir. Yan etkiler veya etkileşimler durumunda önce bir doktora başvurulmalıdır. Ayrıca iç organların düzenli muayenesi, iç organların hasar görmesi ve zamanında tedavi edilmesi açısından çok önemlidir. Bu nedenle, etkilenen kişinin yaşam beklentisi de hiperoksalüri nedeniyle sınırlanabilir veya önemli ölçüde azalabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Çoğu durumda, diyetinizi değiştirerek semptomlardan nispeten kolayca kaçınılabilir. Bununla birlikte, hastalığın erken teşhisi de seyir üzerinde çok olumlu bir etkiye sahiptir ve böbreklerde rahatsızlık ve hasarı önleyebilir.

Kural olarak, etkilenen kişi hiperoksalüri ile birlikte oksalik asit içeren gıdalardan kaçınmalıdır. Kakao içeren ürünlerin tüketimi de olabildiğince kısıtlanmalıdır. Ayrıca, etkilenen kişi diyetlerinde ıspanak veya raventten kaçınmalıdır. Çoğu durumda, hiperoksalüri, günlük yaşamda ve hastanın gıda alımında büyük bir kısıtlama oluşturmaz.Piridoksin alarak, etkilenenler vücuttaki oksalatı azaltabilir. Başka şikayette bulunulmaması için yalnızca düzenli olarak alınmasını sağlamak gerekir.

Hastalığın akut semptomları çoğunlukla sıvı alımının artırılmasıyla tedavi edilir. Hastalık böbreklere veya kalbe de zarar verebileceğinden, insanlar düzenli kontroller yaptırmalıdır. Psikolojik şikayetler veya depresyon durumunda, diğer hiperoksalüri hastaları veya yakın sırdaşları ve ebeveynleri ile tartışmalar genellikle yardımcı olur.