lizozomlar gelişmiş hücre çekirdeklerine (ökaryotlar) sahip canlıların hücrelerinde bulunan organellerdir. Lizozomlar, bir zarla çevrili ve sindirim enzimleri içeren bir hücrenin vezikülleridir. Asidik ortamda tutulan lizozomların görevi, endojen ve eksojen maddeleri parçalamak ve gerekirse hücresel yıkımı (apoptoz) başlatmaktır.
Lizozom nedir?
Lizozomlar, bir zarla çevrili ve içinde çeşitli hücre içi, hidrolitik sindirim enzimleri içeren ökaryotik hücrelerdeki küçük hücre kapanımları gibi veziküllerdir. Bunlar proteazlar, nükleazlar ve lipazlardır, yani proteinleri, nükleik asitleri ve yağları parçalayabilen ve parçalayabilen sindirim enzimleridir.
Parçalar ya daha fazla parçalanır ve kısmen atılır ya da metabolizma tarafından yeniden kullanılır, yani tabiri caizse geri dönüştürülür. Lizozomlar bu nedenle hücrenin kendi midesi olarak da adlandırılır. 0.1 ila 1.1 mikrometre çapa sahip lizozomların iç kısmı, proton pompalarının aktivitesiyle pH 4.5 ila 5.0 olan asidik bir ortamda tutulur. Güçlü asidik ortam, hücrenin kendisini korumaya hizmet eder, çünkü enzimler yalnızca asidik bir ortamda aktiftir.
Bir lizozom, enzimlerini pH-nötr sitozole boşaltırsa, hemen deaktive olurlar ve hücre için zararsızdırlar. Böylece, zarın kendisi sindirim enzimleri tarafından saldırıya uğramaz, zar proteinleri iç kısımda yoğun bir şekilde glikosile edilir.
İşlev, efekt ve görevler
Lizozomların ana görevi, gerektiğinde proteinleri, nükleik asitleri ve yağları parçalamak için hidrolitik sindirim enzimleri sağlamaktır. Bunlar hücreye yabancı maddeler veya kendilerine ait olabilir. Hücresel maddelerin parçalanması, enzimleriyle birlikte lizozomların temel bir teknik işlevi üstlendiği önceden programlanmış hücre ölümü olan apoptozu da içerir.
Hücre dışı boşlukta bulunan ve bozunması amaçlanan hücresel olmayan partiküller, önce endositoz yoluyla hücreye taşınır. Dış hücre zarı tersine döner, parçalanacak maddenin etrafından akar ve daha sonra bağımsız bir kesecik olarak hücre zarından ayrılır. Veziküller lizozomlarla birleşir, böylece parçalanma süreci başlayabilir. Bir lizozom ile endositoz ve füzyon süreci, her zaman sitoplazma ile doğrudan temas olmaksızın gerçekleşir ve fagositoz ile karşılaştırılabilir.
Bağımsız hücre yenileme sürecinin bir parçası olarak, sitozolün diğer organelleri ve bileşenleri de "ayrışma" için lizozomlara beslenir. Kural olarak, parçalar amino asitlerin, proteinlerin, nükleik asitlerin ve karbonhidratların yeniden yapılandırılması için yeniden kullanılır, yani geri dönüştürülür. Lizozomlar ayrıca programlanmış hücre ölümü olan apoptozda önemli bir rol oynar. Apoptoz sinyalini alan hücre, belirli bir programın ardından, iltihaplı reaksiyonların hemen gerçekleşeceği hücre dışı boşluğa girmeden, küçülür ve parçalanır.
Eğitim, oluşum, özellikler ve optimum değerler
Pratik olarak, çok az istisna dışında, ökaryotların her hücresinde lizozomlar oluşur. Sadece hücre başına lizozom sayısı, hücre tipine ve dokudaki hücrenin görevlerine bağlı olarak değişir. Lizozom zarının hidrolitik enzimleri ve proteinleri, endoplazmik retikulum (ER) üzerindeki ribozomlar tarafından sentezlenir. Daha sonra trans-Golgi cihazında işaretlenirler, böylece herhangi bir lizozoma gelişigüzel taşınmazlar.
Etiketlemede en önemli rol, bir fosfotransferaz ve etiketleme sürecini tamamlayan başka bir enzim tarafından oynanır. Lizozomlar içindeki asidik ortam, bir V-tipi ATPase ile sağlanır. Enzim, hidroliz işlemiyle ATP'den 2 H + iyonunu ayırır ve bunları lizozoma taşır. Lizozomlar, çok sayıda iç ve dış metabolik süreçte rol oynarlar. Sayılarının doğrudan veya dolaylı olarak ölçülmesi mümkün değildir ve çok az bilgilendirici değere sahiptir. Bu nedenle, optimal sayıda lizozom hakkında hiçbir açıklama yapılamaz. Lizozomlardaki herhangi bir arıza genellikle çok belirgindir.
Hastalıklar ve Bozukluklar
Ciddi hastalığa yol açan bilinen birkaç lizozom disfonksiyonu vardır. Çok nadir görülen - genetik - işlevsel bir bozukluk, fosfotransferazdaki bir kusurla tetiklenir. Çalışmayan enzim, lizozomal enzimlerin hücre dışı matrikse kontrolsüz bir şekilde salınmasına yol açar.
Aynı zamanda lizozomlarda aslında bozunma ve parçalanma amaçlı lipitler, mukopolisakkaritler ve glikoproteinler birikimi vardır. Ancak yanlış yönlendirilmelerinden dolayı sindirim enzimleri bulunmadığından, maddeler lizozomlarda giderek daha fazla birikir. I hücre hastalığı olarak bilinen bu otozomal, resesif kalıtımsal lizozomal depo hastalığı, GNPTAB genindeki bir mutasyona dayanmaktadır. Diğer lizozomal depo hastalıkları bilinmektedir, ancak bunlar yanlış sentezlenmiş hidrolazlara dayanmaktadır. I hücre hastalığına benzer şekilde, burada da bozunmamış proteinler, nükleik asitler ve lipitlerin birikimleri vardır.
Tüm lizozomal depo hastalıklarının ortak noktası, lizozomlardan sokulan maddelerin ve boşaltılan maddelerin oranının, boşaltılan maddeler pahasına bozulmasıdır. Lizozomlarda gerçek bir tıkanıklık var. Depo hastalıkları genellikle ciddi bir seyir izler ve sebebi ortadan kaldırması açısından tedavi edilemez.
Zayıf tabanlı lipofilik ilaç alırken başka bir risk ortaya çıkar. Lizozomların zarlarından dışarıdan içeriye nötr bir formda geçebilirler, ancak lizozomların içindeki asidik ortam tarafından protonlanırlarsa, lizozomlarda ilaç birikimi olan lizozomotropiye yol açabilirler. .Lizozomlardaki tıbbi maddeler, kan plazmasındaki konsantrasyonun 100 ila 1000 katı konsantrasyona ulaşabilir.
.jpg)
