Nöroblastom

Nöroblastom bir kanserdir ve çocuklarda beyin tümörlerinden sonra en sık görülen ikinci kötü huylu büyümedir. Almanya'da her yıl yaklaşık 150 çocuk nöroblastomdan etkilenmektedir ve hayatta kalma oranı büyük ölçüde tümörün evresine bağlıdır.

Nöroblastoma nedir?

Bir nöroblastoma, sempatik sinir sisteminin dejenere hücrelerinden kaynaklanan sağlam, kötü huylu bir tümördür. Bu sinir sistemi, diğer şeylerin yanı sıra, kardiyovasküler sistemi veya bağırsak aktivitesini kontrol eder.

Bu sinir sisteminin olgunlaşmamış hücreleri dejenere olursa, bir nöroblastoma oluşur. Olgunlaşmamış hücrelerin dejenerasyonu doğum öncesi başlar. Tümör en sık adrenal medullada (tüm vakaların yaklaşık yüzde 50'si) veya omurganın her iki tarafında sınır çizgisi denilen bölgede meydana gelir. Bu gövde etkilenirse, tümör tüm omurga boyunca gelişebilir, yani. mide, göğüs veya boyun bölgesinde.

Nöroblastomlar menşe yeriyle sınırlı olabilir veya yayılabilirler. H. Metastaz oluşturur. Metastazlar tek tek konumlarla sınırlı değildir ve akciğerlerde, böbreklerde, beyinde veya lenf düğümlerinde görünebilir. Nöroblastomlar, doktorların bir neden bulamadığı bazı durumlarda kendiliğinden gerileme özelliğine sahiptir.

Tüm vakaların yüzde 50'den fazlasında, nöroblastomlar yaşamın ilk 15 ayında ortaya çıkar ve erkekler kızlardan daha sık etkilenir. Nöroblastoma gelişme riski yaşla birlikte azalır. Bununla birlikte, ergenlere ve yetişkinlere nadiren nöroblastoma teşhisi konabilir.

nedenleri

Nöroblastomlara sempatik sinir sisteminin dejenere hücreleri neden olur. Dejenerasyon genellikle doğumdan önce meydana geldiğinden, gen mutasyonları ve kendiliğinden oluşan kromozom değişiklikleri hücre değişiminin nedeni olabilir.

Genetik kalıtım henüz kanıtlanmamıştır, ancak nöroblastomların daha sık görüldüğü aileler vardır (vakaların yaklaşık yüzde 1'i). Hamilelikte beslenme, stres ve çevresel faktörlerin hücre dejenerasyonunun nedenleri olduğu henüz kanıtlanmamıştır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve belirtiler

• Boyun bölgesinde: Zamanın yüzde 15 ila 20'si, Horner sendromu
• göğüs bölgesinde: nefes darlığı
• karın bölgesinde: karın ağrısı, sırt ağrısı, idrar yolu, bağırsak sorunları
• Ağrı, solgunluk, ateş ve kilo kaybı
• muhtemelen yüksek tansiyon veya ishal

Teşhis ve kurs

Nöroblastoma ile birçok hastada başlangıçta hiç semptom görülmez. Bunlar daha sonra gelişmiş tümör büyümesi veya metastaz ile ortaya çıkar. Belirtiler ortaya çıkarsa, bunlar genellikle tümörün konumuna bağlıdır.

Karın ağrısı, ateş, ishal, boğaz ağrısı, yorgunluk ve genel bir hastalık hissi oluşabilir. Bununla birlikte, bunların hepsi spesifik olmayan semptomlar olduğundan, doktorun teşhis için manyetik rezonans görüntüleme, X ışınları, bilgisayarlı tomografi ve laboratuvar testleri gibi çeşitli yardımcıları kullanması gerekir.

Bir tümör keşfedilirse, daha ileri incelemeler, tek tek organların etkilenip etkilenmediğini netleştirebilir. Teşhisin nihai teyidi, tümörün doku incelemesi ile elde edilir.

Metastaz oluşumunu tespit etmek veya hariç tutmak için, hastanın kan dolaşımına radyoaktif bir maddenin enjekte edildiği bir MIBG sintigrafisi gerçekleştirilir.

Komplikasyonlar

Nöroblastom, çok çeşitli semptomlara ve komplikasyonlara yol açar. Kural olarak, bu hastalığın daha ileri seyri, büyük ölçüde nedenine ve vücudun etkilenen bölgesine bağlıdır. Bu nedenle ilerideki kurs hakkında genel bir öngörüde bulunmak genellikle mümkün değildir.

Çoğu durumda, etkilenenler ishal ve yüksek tansiyondan muzdariptir. Ayrıca ateşe ve kilo kaybına da yol açabilir. Seyrek olmayan bir şekilde, bir nöroblastoma ayrıca karın ve sırtta ağrıya neden olur ve hastanın sindirimi üzerinde çok olumsuz bir etkiye sahip olabilir. Dahası, bu şikayetin seyri büyük ölçüde tanı konulduğu zamana bağlıdır, bu nedenle hastalığın her zaman olumlu seyrine yol açmaz.

Aşırı aşamada, etkilenen kişi nöroblastoma semptomlarından ölür. Dahası, çocuğun ebeveynleri ve yakınları sıklıkla nöroblastomdan etkilenir ve psikolojik şikayetlerden muzdariptir. Bu durumun tedavisinde belirli bir komplikasyon yoktur. Bununla birlikte, olumlu bir sonuç her zaman garanti edilemez. Nöroblastom nedeniyle hastanın yaşam beklentisi de önemli ölçüde azalabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuklar anormallikler veya sağlık değişiklikleri gösteriyorsa, özel bakım gereklidir. Nöroblastoma bir tümör hastalığı olduğu için, bir düzensizliğin ilk belirtileri ortaya çıkar çıkmaz bir doktora gitmeniz önerilir. Ne kadar erken teşhis konulursa, iyileşme şansı o kadar artar. Aksi takdirde, ağır vakalarda çocuk erken ölebilir.

Solunum kısıtlamaları, nefes darlığı veya nefes almada kesinti olması durumunda doktora başvurulmalıdır. Çocuk karın ağrısı, genel halsizlik veya sırt ağrısından şikayet ederse, bir doktora görünmesi tavsiye edilir. Sindirim sistemi bozuklukları, oyun oynama aktivitelerinde azalma veya diğer davranış problemlerinde doktora başvurulmalıdır. İshal veya yemeyi reddetme, sağlığın bozulduğunun belirtileridir. Soluk bir görünüm, vücut ısısının artması ve kilo değişikliği endişe vericidir ve mutlaka bir doktora sunulmalıdır. Yüz veya boyun bölgesinde anormallikler varsa bunlar incelenmelidir. Görme bozukluğu, retinadaki değişiklikler veya bir pigmentasyon bozukluğu, mevcut bir hastalık için organizmanın uyarı işaretleridir. Nedeni araştırmak için mümkün olan en kısa sürede bir doktor ziyareti başlatılmalıdır.

Semptomlar birkaç gün devam ederse veya şiddeti artarsa, derhal bir doktora danışılmalıdır. Akut sağlık durumunda bir ambulans servisi çağrılmalıdır.

Tedavi ve terapi

Nöroblastoma tanısı konduktan sonra mümkün olan en kısa sürede tedavi planlamasına başlanmalıdır. Tümörün evresi, hastanın yaşı ve olası metastazları dikkate alınmalıdır. Aşağıdaki aşamalar arasında bir ayrım yapılır:

1. Tümör, menşe yeri ile sınırlıdır ve tamamen kullanılabilir durumdadır.

2. Tümör iş görebilir, ancak rezidüel bir tümör hala tespit edilebilir.

3. Tümör ameliyat edilemez, ancak lenf düğümleri zaten etkilenmiş olabilir.

4. Beyinde, karaciğerde, kemik iliğinde veya diğer organlarda metastaz var.

5. 1. ve 2.'ye göre kriterler, ancak hasta 18 ayın altında ve çok az veya hiç metastaz yok. Burada tümör kendiliğinden gerileyebilir.

Nöroblastoma tedavisi genellikle kemoterapi ve cerrahinin bir kombinasyonundan oluşur. Tümörler genellikle sadece radyasyonla redüksiyondan sonra cerrahi olarak çıkarılabilir; diğer durumlarda önce nöroblastoma çıkarılır ve daha sonra hala mevcut olabilecek herhangi bir kötü huylu kalıntı dokunun radyasyonu başlatılır. Nöroblastomu tedavi etmek için başka terapötik yöntemler de kullanılabilir.

Bunlar, MIBG tedavisi, kök hücre nakilleri veya retinoik asit ile tedaviyi içerir. Her bir vaka, öncelikle tümörün evresi tarafından belirlenen bireysel tedavi gerektirir. 1. aşamada cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra radyasyon tedavisinin kullanılması değil, önce beklenmesi önerilebilir.

Tümör zaten başka organlara yayılmış ve metastaz yapmışsa, genellikle ameliyat, radyasyon ve kemoterapiden oluşan yüksek riskli tedavi kullanılır. 2 yıla kadar dayanabilir.

Görünüm ve tahmin

Temel olarak, bir nöroblastomun seyri bireysel olarak görülmelidir. Nöroblastomda gelişim evresine ek olarak hastanın yaşı hastalığın seyri ve prognozu için belirleyicidir. Genç hastalarda veya hastalığın erken evrelerinde olanlarda prognoz daha iyidir. Nöroblastoma teşhisi konan kişilerin yaklaşık yüzde 75'i önümüzdeki on beş yıl içinde hayatta kalıyor. Düşük riskli hastalar için hayatta kalma oranı daha da yüksektir - hatta yüzde 95'in üzerindedir.

Yüksek riskli hastalar için prognoz çok daha kötü. Burada oran beş yıl sonra sadece yüzde 30 ila 40'tır. Tümör tamamen çıkarılabilse bile, bazı hastalar belirli bir süre sonra nüksedecektir (nüksedecektir). Nükslerin çoğu tedaviyi takip eden ilk birkaç yıl içinde ortaya çıkar.

Bu nedenle hastalar, özellikle tedavi bitiminden sonra on yıl gibi bir sürede mutlaka düzenli kontrollerden geçmelidir. Fiziksel muayenelere ek olarak, bu aynı zamanda görüntüleme yöntemlerini kullanarak laboratuar incelemelerini ve incelemeleri de içerir. Bu şekilde, olasılıkla tekrarlayan bir nöroblastoma erken bir aşamada tanımlanabilir.

Şimdiye kadar nöroblastomlar özel olarak önlenemiyor. Bu hastalık esas olarak çocuklarda ve ergenlerde görüldüğünden, burada ebeveynlerin özel bir sorumluluğu vardır. Bu, etkilenenler için iyi, istikrarlı ve uyumlu bir ortam yaratmayı içerir.

önleme

Mevcut bilimsel bilgilere göre nöroblastom önlenemez. Nöroblastomlar çoğunlukla tesadüfen keşfedilir, bu yüzden doktorlar yıllardır güvenilir bir erken teşhis yöntemi bulmaya çalışıyorlar. Belirteç testlerine ek olarak, nöroblastoma taraması bu nedenle Almanya ve Kanada'da geliştirilmiştir. Ancak, bunun gerçekten erken tespiti iyileştirip iyileştirmediği henüz söylenemez.

tamamlayıcı tedavi

Tümörün yoğun bakım tedavisi sonrası hastanın rehabilitasyonu ve takibi başlar. Tümör takibinin bir parçası olarak düzenli kontroller ve hasta görüşmeleri yapılmaktadır. Ayrıntılı olarak, satış sonrası bakım kapsamlı bir fiziksel muayene, laboratuvar testleri ve ultrason ve X-ışınları gibi görüntüleme testlerini içerir. Gerekirse, örneğin vücudun belirli bölgelerini incelemek veya ilaçların yan etkilerini ve etkileşimlerini belirlemek için başka görüntüleme yöntemleri de kullanılabilir.

Sıkı sıkıya bağlı kontrol, herhangi bir nüksün erken bir aşamada tanınmasını sağlar. Muhtemel eşlik eden hastalıklar veya tedavinin sonuçları da takip bakımının bir parçası olarak belirlenir ve tedavi edilir. Ek olarak, tedavi sonrası bakım, hasta ve yakınları için terapötik bakımı içerir.

Özellikle etkilenen çocuklara klinikte tam anlamıyla bakılmalıdır. Takip bakımının bir parçası olarak, ilgili kişilere hastalığı en iyi şekilde işleyebilmeleri için gerekli temas noktaları ve önlemler verilir. Katılan hekim, hem muayenelere hem de hastanın bakımına eşlik eder.

Takip birkaç yıl sürebilir. Herhangi bir komplikasyon oluşmazsa muayeneler arasındaki aralıklar giderek uzar. Nüks veya eşlik eden hastalıklar gibi komplikasyonların olması durumunda, tedaviye yeniden başlanmalıdır. Takip bakımı genellikle büyük komplikasyonlar durumunda iptal edilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Çocuklar ve ergenler bu hastalıktan giderek daha fazla etkilendikleri için ebeveynlerin özel bir sorumluluğu vardır. Etkilenenler için iyi, uyumlu ve istikrarlı bir ortam yaratmak son derece önemlidir. Çocuklar tam aile üyeleri olarak görülmeli ve dahil edilmelidir.

Bununla birlikte, reçete edilen tedavilerin düzenli olarak alınması önemlidir. Destekleyici homeopatik preparatlar veya diğer doğal ürünler de, hastalığın seyrini hafifletmek veya vücudu rahatlatmak için doktora danışarak alınabilir. Neredeyse "normal" bir yaşam tarzı, hastalar için günlük hayatı kolaylaştıracaktır. Buna arkadaşlarla tanışmak, okula gitmek ve neşe getiren birçok şey yapmak dahildir. Tabii ki, katılan doktor, hastalığın evresini dikkate alarak bunu onaylamalıdır.

Aksi takdirde vücuda iyi gelebilmesi için sağlıklı, kaliteli beslenmeye, yeterli dinlenmeye ve uyumaya, temiz havada uygun egzersiz yapmaya özen gösterilmelidir. Etkilenenlerin çoğu bir kendi kendine yardım grubuna gitmeyi keyifli buluyor. Bu şekilde, etkilenen diğer kişilerle fikir alışverişinde bulunabilir ve birbirlerini teşvik edebilirler. Psikolojik destekten yararlanmak isteyenler de bundan yararlanacaktır. Bu, hasta insanların hastalığı kabul etmesine ve onunla yaşamasına yardımcı olur.