SAPHO sendromu

SAPHO sendromu romatizmal hastalıklar grubundan, sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteit ile ilişkili kardinal semptomlarla ilişkili bir hastalıktır. Nedeni muhtemelen bir deri enfeksiyonudur. Şimdiye kadar, tedavi tamamen semptomatik bir temele dayanıyordu.

SAPHO Sendromu nedir?

Romatizmal hastalıklar, kas-iskelet sisteminin ilişkili ağrılı durumlarıyla birlikte bir hastalık çemberi oluşturur. Romatizmal hastalıklardan çok yönlü bir hastalık sözde SAPHO sendromu. İsim, karakteristik semptomların ilk harflerinden oluşan bir kısaltmadır.

Semptomlar bu nedenle esas olarak sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteiti içerir. Çoğu durumda, münferit semptomlar, ifade değişkenliği nedeniyle tutarlı bir klinik tablo olarak hemen tanımlanmaz. SAPHO sendromu genellikle genç kadınları ve erkekleri etkiler.

Sendromun ne sıklığı ne de yaygınlığı kesin değildir. 20 yıl içinde yalnızca yaklaşık 20 vaka belgelendiğinden, nispeten düşük bir sıklık varsayılmaktadır. Sendrom deri enfeksiyonları, sedef hastalığı, sakroiliit, bağırsak hastalıkları ve Lyme hastalığı ile ilişkilidir.

nedenleri

SAPHO sendromunun kesin etiyolojisi henüz bilinmemektedir. Hastalığın değişkenliğinden dolayı, tek tip bir gelişim öyküsü beklenmez. Sendromun tüm vakaları dermatolojik semptomlarla ilişkili göründüğünden, şu anda nedensel bir cilt enfeksiyonu en olası nedendir.

Etiyopatogenezde, örneğin akne şeklinde nedensel bir subklinik enfeksiyon hakkında, bağışıklık reaktif osteomiyelitin gelişebileceği spekülasyonlar vardır. Hastada eşlik eden semptomatik periostitis ve aşamalı kemik ağrısı da bu nedenden kaynaklanıyor olabilir.

Aynı şey komşu sinovit için de geçerlidir. İlişkilerin nasıl ayrıntılı olarak görünebileceği kesin olarak açıklığa kavuşmadı. Genetik faktörler de muhtemelen hastalığın gelişiminde rol oynayabilir. En azından, ailesel kümeleri belgeleyen hayvan modeli cmo faresinin önerdiği şey buydu.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

SAPHO sendromlu hastalar, çeşitli derecelerde ve büyük değişkenlikte semptomlardan muzdariptir. Ana semptomlar sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteitin kısaltmayı oluşturan semptomlarıdır. Çoğu durumda semptomlar farklı hastalarda çok farklıdır.

Başlıca semptomlar genellikle, özellikle yorgunluk, şiddetli ağrı semptomları veya gastrointestinal semptomlar gibi diğer hastalığın semptomları ile ilişkilidir. Hastalar genellikle dermal semptomlarından dolayı şekilsizdir. Acılarından dolayı günlük hayata katılma yetenekleri de sınırlıdır.

Etkilenen kişilerde püstülozun çoğu ellerde ve ayaklarda yoğunlaşır. Hiperostozlar öncelikle sternoklaviküler eklemde bulunur. Ostitis, spondilartropati, spondilodiskit, kronik tekrarlayan multifokal osteomiyelit veya püstüler artroosteit olarak telaffuz edilebilir. Her hastanın beş ana semptomun hepsine sahip olması gerekmez.

Hastalığın teşhisi ve seyri

HLA-B8 ve HLA-B27 belirteçlerindeki artış, SAPHO sendromu için zorunlu bir tanı kriteri değildir. Hastaların sadece bir kısmı artış gösteriyor. Teşhis için semptomların gözden geçirilmesi çok önemlidir. Çoğu durumda, ciddiyetin değişkenliği erken teşhisi zorlaştırır.

SAPHO sendromundaki tüm laboratuvar bulgularının daha az karakteristik olduğu düşünüldüğünden tanı, iskelet sintigrafisi ve MRI gibi görüntüleme prosedürlerine dayanmaktadır. Erken teşhis, olumlu bir prognozu düşündürür. Sendromun tamamı genellikle yalnızca ileri bir aşamada teşhis edildiğinden, kesinlikle olumlu bir prognoz beklenemez. Sendromun sonraki aşamalarında prognoz, büyük ölçüde semptomlara bağlıdır ve bu, vakadan duruma ciddiyeti büyük ölçüde değişebilir.

Komplikasyonlar

Öncelikle ve en önemlisi, SAPHO sendromundan etkilenenler ciddi cilt şikayetlerinden muzdariptir. Bu aynı zamanda estetiğin azalmasına da yol açabilir, böylece etkilenenler artık kendilerini iyi hissetmezler veya aşağılık komplekslerinden muzdarip olmazlar ve önemli ölçüde azalmış bir benlik saygısı.

Zorbalık ve alay da meydana gelebilir ve hastanın psikolojik durumu üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olabilir, böylece sendrom psikolojik rahatsızlıklara veya depresyona yol açabilir. Dahası, sendromun çoğu hastası, yorgunluk ve kalıcı yorgunluktan muzdariptir, ancak bu, uyku yardımı ile telafi edilemez. Günlük yaşamda diğer insanların yardımına ihtiyaç duymaları için günlük şeyler ve aktiviteler bile etkilenenlerin çoğu için zordur.

Çoğu hasta semptomları hafifletmek için psikolojik tedaviye ihtiyaç duyar. Ancak bu sendrom için ilaç tedavisi de gereklidir. Kural olarak, yaşam beklentisi etkilenmez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

SAPHO sendromu her zaman bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. En kötü durumda, sendromun zamanında tedavi edilmemesi durumunda ilgili kişinin ölümüne de yol açabilir. Bu nedenle sendromun erken teşhisi ve tedavisi her zaman hastalığın ilerleyişinde olumlu bir etkiye sahiptir.

Hasta çok şiddetli akneden muzdarip ise bir doktora danışılmalıdır. Bu aynı zamanda ciltte püstül oluşumuna neden olur ve cilt genellikle kızarıklık ve kaşıntıdan da etkilenir. Çoğu durumda, yorgunluk, özellikle uzun bir süre boyunca ve belirli bir neden olmaksızın ortaya çıkarsa, hastalığı da gösterir. Bununla birlikte, SAPHO sendromunu belirtmek için tüm semptomların mevcut olması gerekmez.

Sendromun ilk teşhisi bir pratisyen hekim veya bir dermatolog tarafından yapılabilir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi hastalık tarafından sınırlandırılmaz veya azalmaz. Kural olarak, sendrom nispeten iyi tedavi edilebilir, böylece genellikle tamamen iyileştirilebilir.

Tedavi ve Terapi

SAPHO sendromunun tedavisi şimdiye kadar tamamen semptomatik bir tedavi olmuştur. Sebepler kesin olarak netleştirilmediğinden, yalnızca bireysel semptomlar tedavi edilebilir. Yani sendrom şu ana kadar tedavi edilemez. NSAID'ler gibi steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar hastaların semptomatik tedavisi için mevcuttur. Ek olarak, hastalar genellikle tedavinin bir parçası olarak hayatlarını değiştirmek zorundadır ve bu nedenle, örneğin ağrılı stresten kalıcı olarak kaçınmak zorundadır.

Çoğu durumda, fizyoterapötik bakım semptomlarda ve hepsinden önemlisi ağrı semptomlarında bir iyileşmeye yol açmıştır. İmmünolojik bir bağlantı açık olduğundan, kortikoidler gibi immünosüpresif maddeler de şu anda etkilenenleri tedavi etmek için kullanılmaktadır. MTX ve kolşisin gibi maddeleri kullanan terapötik yaklaşımlar da tarif edilmiştir.

Zoledronik asit gibi bifosfonatlarla ek terapötik yaklaşımlar sunulmaktadır. Doksisiklin ve azitromisin gibi bireysel antibiyotikler de şu anda test edilmektedir. İnterferon tedavisi ayrıca immünosupresif tedavi olarak da kullanılabilir. SAPHO sendromu genellikle hasta tarafından şekil bozukluğu olarak algılandığından, bireysel vakalarda fizik tedaviye ek olarak psikoterapötik bakım da sağlanır.

Terapide hastalar, hastalıklarıyla daha iyi başa çıkmayı ve şekil bozukluğu deneyimini işlemeyi öğrenirler. Psikolojik durumun dengelenmesi, birçok farklı hastalıkla bağlantılı olarak hastalığın seyri üzerinde olumlu etkiler göstermiştir ve hatta bireysel vakalarda öznel olarak algılanan ağrı sorunlarını hafifletmiştir.

önleme

SAPHO sendromunun nedeni hakkında artık mantıklı spekülasyonlar olsa da, kesin nedenler hala ayrıntılı olarak bilinmemektedir. Etiyoloji netleştirilmediğinden, bugüne kadar herhangi bir profilaktik önlem mevcut değildir. Şu anda sendromu engelleyecek hiçbir şey yok.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, SAPHO sendromundan etkilenenler çok azdır ve yalnızca çok sınırlı doğrudan takip önlemleri mevcuttur. Bu nedenle bu hastalıktan etkilenenler, kendi kendine iyileşemeyeceği için olası diğer komplikasyon ve şikayetleri önlemek için çok erken bir doktora başvurmalıdır. SAPHO sendromu genetik bir hastalık olduğu için genellikle tamamen iyileştirilemez.

Bu nedenle çocuk sahibi olmak istiyorsanız, soydan gelenlerde hastalığın tekrarlamasını önlemek için genetik testler ve danışmanlık her zaman önce yapılmalıdır. Çoğu durumda, SAPHO sendromu fizyoterapi veya fizyoterapi önlemleriyle rahatlatılabilir. İlgili kişi, diğer şikayetlerin ortaya çıkmasını önlemek ve iyileşmeyi hızlandırmak için birçok egzersizi kendi evinde de yapabilir.

SAPHO sendromundan etkilenenlerin çoğu aynı zamanda ilaç almaya da bağımlıdır. Doktorun tüm talimatlarına uyulmalı, herhangi bir sorunuz varsa veya net olmayan bir şey varsa önce bir doktora danışılmalıdır. Öngörülen dozaj ve düzenli alım da dikkate alınmalıdır.

Bunu kendin yapabilirsin

SAPHO sendromu teşhisi konan hastalar semptomlarını hafifletmek için çeşitli önlemler alabilir. Vücuda yeterli ısı sağlanması, hava akımlarından kaçınılması ve soğuk bir ortamda koruyucu giysi giyilmesi tavsiye edilir. Refahı teşvik ederler ve olası komplikasyonlardan kaçınırlar.

Kas-iskelet sistemi aşırı yük durumlarına karşı yeterince korunmalıdır. Organizmanın özelliklerine göre günlük işler yapılmalıdır. Mümkünse, fiziksel aktivitelerin veya günlük yükümlülüklerin ele alınması yeniden yapılandırılmalıdır. Yakın çevreden insanlarla istişare edilerek yeniden dağıtılmalıdırlar. Fizyoterapi alanındaki egzersizler ve eğitim birimleri mevcut semptomların hafifletilmesine yardımcı olabilir. Bu eğitimler, günlük yaşamdan etkilenenler tarafından her an bağımsız olarak kullanılabilir. Organizmayı destekler ve hastalıkla baş etmeye yardımcı olurlar.

Bilişsel terapiler, mevcut ağrıyla başa çıkmada yardımcı olabilir. Hastalar gevşeme yöntemlerinin de yardımcı olduğunu bildiriyor.Otojenik eğitimin, meditasyonun veya yoganın düzenli kullanımı, kendi kendine yardım olanakları olarak başarılı olabileceklerini göstermiştir. Hastalar genellikle yorgunluktan şikayet ederler. Günlük yaşamda kendinize yeterli dinlenme süresi tanımalı ve vücudun yenilenmesi için zaman tanımalısınız. Bunu yapmak için uyku hijyenini optimize etmeniz de tavsiye edilir.