Ürtiker pigmentosa

Gibi Ürtiker pigmentosa bir tür mastositoz olarak adlandırılır. Esas olarak küçük çocuklarda görülür.

Ürtikerya pigmentosa nedir?

İçinde Ürtiker pigmentosa en yaygın mastositoz şeklidir. Mastositoz, mast hücrelerinin ciltte ve iç organlarda biriktiği nadir bir hastalıktır. Tıpta iyi huylu hastalıklardan biri olan urticaria pigmentosa adını da taşımaktadır. kutanöz mastositoz.

Sistemik mastositozdan farklıdır, çünkü mast hücreleri sadece ciltte birikir. Sistemik formda ise karaciğer, dalak ve bağırsak gibi organlar da etkilenir. Ek olarak, sistemik form esas olarak yetişkinleri etkilerken ürtikerya pigmentosa esas olarak çocukları etkiler.

Hastalık bulaşıcı değildir. Beyaz kan hücrelerine mast hücreleri denir. Herkeste bulunabilirler ve heparin, serotonin, histamin ve iltihap aracıları olan çeşitli enzimler gibi maddeler içerirler. Mast hücreleri, patojenlerle temas ederlerse vücutta bir alarm tetikleme işlevini yerine getirir.

Bunu yaparken, iltihabın başlangıcı olan histamin gibi maddeleri salgılarlar. Bu, cildin şişmesine, cilt damarlarının genişlemesine, kızarıklık ve kaşıntıya neden olur. Dahası, kabarıklıklar gelişir. Ürtikerya pigmentoza genellikle ilk kez yaşamın ilk 24 ayında ortaya çıkar.

nedenleri

Ürtikerya pigmentosa veya kutanöz mastositoz, deride mast hücrelerinin birikmesinden kaynaklanır. Ancak bu birikime neyin sebep olduğunu netleştirmek henüz mümkün olmadı. Bazı doktorlar, mast hücrelerinin kontrolsüz büyümesini tetikleyen genetik bir kusurda hastalığın nedeninden şüpheleniyorlar.

C-KIT geninin nokta mutasyonundan bahsediliyor. C-KIT, reseptör tirozin kinaz KIT'i temsil eder. Bununla birlikte, c-KIT mutasyonu tek tetikleyici değildir, çünkü etkilenen çocukların çoğunda c-KIT geninde hiçbir değişiklik tespit edilememiştir. Mast hücre bileşenlerinin salınımı için tetikleyiciler hastadan hastaya değişir ve mastositoz tipine bağlıdır.

Ürtikerya pigmentosa durumunda bu, örneğin soğuk, ısı, sürtünme, enfeksiyon veya stres olabilir. Gıda katkı maddeleri, acı baharatlar, alerji, böcek zehiri, alkol ve asetilsalisilik asit, kinin, kodein veya narkotikler gibi belirli ilaçların kullanımı da mümkündür. Temel olarak ürtikerya pigmentosa, semptomları tetikleyen yalancı bir alerjidir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Ürtikerya pigmentozanın semptomları kişiden kişiye büyük ölçüde değişir. Böylece hem hafif hem de güçlü olabilirler. Çoğu durumda, durum genellikle gövde veya uylukta ciltte kırmızımsı kahverengi lekeler bulunan çocukları etkiler.

Ayrıca ciltte ve kabarcıklarda kızarıklık ve şişlikler vardır. Kaşıntı, lekeleri ovuştururken sıklıkla fark edilir. Tekerlekler daha sonra gelişir. Ciddi cilt mastositozu vakalarında baş ağrısı, ishal, kusma ve nefes almada güçlük meydana gelir. Bilinçsizlik bile mümkündür. Ancak iç organları da etkileyen sistemik mastositoz, tüm hastaların yalnızca yaklaşık yüzde 10'unda görülür.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Ürtikerya pigmentozadan şüpheleniliyorsa, doktor önce hastayla görüşecektir. Ayrıca lekeler, kabartılar ve kaşıntı gibi tipik mastositoz semptomlarına da dayanmaktadır. Güvenilir bir teşhis koyabilmek için doktor Darier testi yapar. Bu, cildin etkilenen bir bölgesini çizmeyi veya ovalamayı içerir.

Bölgenin birkaç saniye sonra kızarması veya kaşınması durumunda, Darier testi pozitif olarak sınıflandırılır ve kutanöz mastositoz şüphesi doğrulanır. Bir deri örneği alıp patolojik bir laboratuarda incelemek de mümkündür. Triptaz değerini belirlemek için bir kan testi de yapılabilir.

Kutanöz mastositoz durumunda triptaz değeri genellikle normal iken sistemik formda daha yüksektir. Ürtikerya pigmentozanın seyri hastanın yaşına bağlıdır. Çocuklarda lekeler genellikle iki ila üç yaşlarında tekrar kaybolur. Kronik bir form nadirdir. Bu yetişkinler için bile sorunlara neden olabilir. Ancak prognoz genellikle yetişkinler için de olumludur.

Komplikasyonlar

Ürtikerya pigmentozanın kesin komplikasyonları ve semptomları, büyük ölçüde hastalığın ciddiyetine bağlıdır, dolayısıyla genel bir tahmin genellikle mümkün değildir. Bununla birlikte, hastalar ciltte görünen lekelerden muzdariptir. Bu lekeler kırmızımsı veya kahverengimsi olup ilgili kişinin estetiğini olumsuz etkiler.

Bu nedenle, birçok hasta aşağılık komplekslerinden muzdariptir veya hastalıktan utanır. Sonuç olarak, çocuklar zorbalığa uğrayabilir veya alay edilebilir. Ayrıca şiddetli kaşıntı var. Ürtikerya pigmentosa ayrıca şiddetli baş ağrılarına veya ishal ve kusmaya neden olabilir. Ciddi durumlarda, bu bilinç kaybına yol açar ve bu da ilgili kişiyi yaralayabilir.

Hastalık ayrıca solunum güçlüklerine yol açabilir, böylece hastanın yaşam kalitesi önemli ölçüde kısıtlanır ve azalır. Ürtikerya pigmentozanın tedavisi ilaçlar yardımı ile yapılır. Nedensel olarak yapılamayacağı için, etkilenenler ilacı almaya bağımlıdır. Genellikle hiçbir komplikasyon yoktur. Hastanın yaşam beklentisi de hastalık nedeniyle azalmaz.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Ürtikerya pigmentosa için her zaman bir doktor tarafından tıbbi tedavi sağlanmalıdır. Kendini iyileştiremeyeceği için başka komplikasyonlar ancak uygun tedavi ile önlenebilir. Erken teşhis, hastalığın seyri üzerinde her zaman çok olumlu bir etkiye sahiptir ve semptomların kötüleşmesini de önleyebilir. Etkilenen çocuk uzun süredir şiddetli baş ağrısı, kusma veya ishal geçirmişse bir doktora başvurulmalıdır.

Şiddetli nefes alma zorlukları da hastalığa işaret edebilir ve hatta bazı hastalar bilincini kaybedebilir. Bu belirtiler belirli bir sebep olmadan ortaya çıkıyorsa ve kendi kendine geçmiyorsa mutlaka bir doktora görünmelisiniz. Hastalık, bir çocuk doktoru veya bir pratisyen hekim tarafından teşhis ve tedavi edilebilir.

Belirli bir komplikasyon yoktur, bu nedenle çocuğun yaşam beklentisi genellikle ürtikerya pigmentosa ile azalmaz. Ürtikerya pigmentosa kronik bir hastalıksa, iç organların durumunu izlemek için düzenli olarak bir doktora gitmeniz önerilir.

Tedavi ve Terapi

Ürtikerya pigmentozanın her zaman özel olarak tedavi edilmesi gerekmez çünkü çocuklarda sıklıkla kendi kendine kaybolur. Yetişkin hastalarda kesin nedeni belirlemek önemlidir. Mast hücrelerinin salımı için tetikleyici tetikleyicilerden sürekli olarak kaçınılmalıdır. Bunlar çoğunlukla sürtünme, stres, ani sıcaklık değişiklikleri veya böcek ısırıklarını içerir.

Tam bir mastositoz tedavisi mümkün değildir. Bununla birlikte, antihistaminler gibi ilaçlar uygulanarak hastalığın semptomları etkili bir şekilde giderilebilir. Bunlar salınan histaminlerin etkisini engeller. Ek olarak, mast hücrelerinin daha az histamin salgılamasını sağlayan mast hücre stabilizatörleri kullanılabilir. Bu amaçla hastaya genellikle ölçülü doz aerosolleri, burun damlaları veya göz damlaları verilir.

önleme

Ürtikerya pigmentoza doğrudan önlenemez. Bununla birlikte, örneğin özel ilaçlardan veya yiyeceklerden kaçınarak tetikleyici uyaranlardan kaçınmak mümkündür.

tamamlayıcı tedavi

Urticaria Pigmentosa (UP) için takip önlemlerinin kapsamı, etkilenen kişinin ilgili klinik tablosu ve yaşına göre belirlenir. Etkilenen çocuklarda, örneğin ürtikerya pigmentosa, erken çocukluk döneminde (üç yaşına kadar) cildin kendiliğinden kabarmasına neden olabilir. Dış uyaranlara (örneğin sıcak / soğuk veya enfeksiyonlar) bağlı olarak, kabarcıklar düzenli olarak patlar. Sonrasında bakımın görevi, iyileştirici merhemler uygulayarak yara izini önlemektir.

Ürtikerya pigmentosa temelde tedavi edilemez. Etkilenen çocukların daha da gelişmesinde vücuttaki mast hücreleri düzgün çoğalmaz. Çok fazla var. Çok fazla mast hücresi, tüm hastalık vakalarının yüzde 95'inde, etkilenen kişinin cildinde kırmızı-kahverengiden kahverengiye lekeler şeklinde kendini gösterir. Dış uyaranlara maruz kaldığında, lekeler histamin salgılar. Sonrasında bakımın odak noktası histamin tarafından tetiklenen semptomları tedavi etmektir.

Semptomların ciddiyetine bağlı olarak (örneğin, kan basıncında atak benzeri bir düşüş veya anafilaksi), sağlık durumunu yeniden oluşturmak için klinik kalışlar da gerekli olabilir. Etkilenen kişi, kortizon merhemleri uygulayarak ve ani baş ağrılarını veya ağrılı uzuvları ilaçla tedavi ederek semptomatik dış cilt tahrişini (örneğin kaşıntı, şişme veya kızarıklık) hafifletebilir. Tüm hastalık vakalarının kalan yüzde beşinde, etkilenenlerin hiçbir şikayeti yok. Bu durumda takip önlemlerine gerek yoktur.

Bunu kendin yapabilirsin

Ürtikerya pigmentosa, tıbbi yardım gerektirir. Cilt durumu, çeşitli ev ilaçları ve kendi kendine yardım önlemleriyle tedavi edilebilir.

Yapılacak ilk şey, etkilenen bölgeleri yeterince soğutmaktır. Ani sıcaklık değişiklikleri ve mekanik tahrişten kaçınılmalıdır. Tıbbi olarak reçete edilen ilaçlar, doktorun talimatlarına göre alınmalıdır. Aynı zamanda olası tetikleyiciler ortadan kaldırılmalıdır. Kodein, prokain veya polimiksin B gibi nedensel ilaçlar kontrol edilmeli ve gerekirse kesilmelidir. Ek olarak, saptanmamış komorbiditeler olabileceğinden kapsamlı bir fizik muayene gereklidir.

Kaşıntı veya kızarıklık da çeşitli doğal ilaçlar kullanılarak tedavi edilir. Grafitler D12 kuru ciltler için kullanılabilir. Şiddetli kaşıntılı döküntü, Petroleum rectficatum D12 ile tedavi edilir. Alternatif yöntemlerin kullanımı ilk önce sorumlu doktorla görüşülmelidir.

Kronik ürtiker pigmentosa durumunda yaşam tarzı alışkanlıkları ayarlanmalıdır. Diyet, kişisel hijyen ve fiziksel aktivite, hepsi hastalığın seyrini etkiler. Tahriş edici maddeler içermeyen sağlıklı ve dengeli bir diyet uygulanır. Hastalar cilde günlük olarak bakmalı, aksi halde rahatlatmalıdır. Sorumlu dermatolog, hangi kendi kendine yardım önlemlerinin anlamlı olduğunu ayrıntılı olarak açıklar.