blefarofimozis

blefarofimozis Çoğu durumda doğuştan olan ve otozomal dominant kalıtım yoluyla geçen yatay düzlemde göz kapağı aralığının daralmasıdır. Semptomu tedavi etmek için cerrahi önlemler mevcuttur, ancak bu müdahaleler genellikle tatmin edici olmayan sonuçlar verdiğinden, bunları yalnızca özellikle ciddi anormallikler durumunda uygulamak mantıklıdır.

Blefarofimoz nedir?

Blefarofimoz sendromunda yatay göz kapağı boşluğu kısalır. Aynı zamanda, göz kapağının yapısı genel normlara karşılık gelmesine rağmen, dikeyde üst göz kapağı dokusunda bir kısalma vardır.
© radub85 - stock.adobe.com

Blefarofimozda göz kapağı boşluğu yatay yönde daralır. Daha dar anlamda, bir hastalık değil, çoğu durumda genetik olan doğuştan bir anomalidir. Bununla birlikte, belirli koşullar altında, fenomen ayrıca edinilebilir ve göz kapağı alanındaki enflamatuar süreçlerle ilgili olabilir.

Edinilmiş blefarofimozun bir alt formu, daha geniş anlamda bir yaş fenomenine karşılık gelen senil blefarofimozdur. Konjenital formdaki temel ayrım, tip bir ve iki olarak farklılaşmadır; kadınlarda ilk tip, yumurtalıkların ek anomalileri ile ilişkilidir.

Blefarofimoz sendromu ilk olarak 1889'da P. Vignes'in ilgili semptomları belgelediği zaman tanımlanmıştır. Tedavi seçenekleri şu ana kadar özellikle umut verici olmasa da bu fenomen son derece nadirdir.

nedenleri

Hemen hemen tüm vakalarda blefarofimoz genetiktir. Görünüş baskın olarak kalıtsaldır, yani kusur için bir taşıyıcı alel, daralmayı bir nesilden geçirmek için yeterlidir. Otozomal dominant kalıtım modunda, etkilenen gen kromozom üç gen lokusu q23'tür. Bununla birlikte, hastaların çoğunda yeni mutasyonlar da vardır ve bunlar da FOXL2 geni ile ilgilidir.

Blefarofimozun konjenital formu baskın olmakla birlikte, nadir durumlarda görünüm çeşitli işlemlerle elde edilir. Edinilmiş blefarofimozdan önce genellikle blefarit veya trahomdan sonra göz kapağı aralığının skarlaşması görülür. İkinci hastalık, klamidyal patojenin neden olduğu konjunktivittir.

Bu bağlamda, fenomenin edinilmiş formu, göz kapağı iltihabına kadar izlenebilir ve tıpkı konjenital formda olduğu gibi, sıklıkla görme keskinliğinde azalma ile ilişkilendirilir, ancak kadınlarda kısırlık ve erken menopoz ile de ilişkilendirilebilir.

Bazı durumlarda, edinilmiş blefarofimozise göz kapağının gevşemesi ve Tarsoorbital fasya veya göz kapağının köşesinde bir çarpıklık. Özellikle ikinci fenomen, doğal gevşemenin neden olduğu tipik bir yaş olgusudur. Orbicularis oculi kası şartlandırılmıştır. Bu fenomene dayanan Blefarofimoz, senil blefarofimoz olarak da bilinir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Göz enfeksiyonları için ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Blefarofimoz sendromunda yatay göz kapağı boşluğu kısalır. Aynı zamanda, göz kapağının yapısı genel normlara karşılık gelmesine rağmen, dikeyde üst göz kapağı dokusunda bir kısalma vardır. Blefarofimoz sendromlu birçok hasta aynı zamanda görme keskinliğinde, şaşılıkta veya anormal gözyaşı kanallarında azalma olan ambliyopiden muzdariptir.

Blefarofimoza sıklıkla göz kapaklarından birinin sarktığı ve gözlerin normalden daha uzak olduğu sözde moğol kıvrımı eşlik eder. Blefarofimozun bu özel formları aynı zamanda blefarofimosis-ptosis-epicanthus inversus sendromu (BPES) ve blepharophimosis epicanthus inversus-ptosis sendromu olarak da bilinir.

Bu özel formların hastaları farklı alt gruplara ayrılabilir. Birinci tip kadınlar, erken menopoz ve kısırlıkta kendini gösterebilen yumurtalıkların işlev bozukluğundan da etkilenir. İkinci tip hastalar ise herhangi bir ek semptomdan muzdarip değildir.

Teşhis ve kurs

Blefarofimoz teşhisi, göz hastalıklarının tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor tarafından konulur ve genellikle görsel teşhis konur. Görme keskinliği ve göz kas hareketinin yanı sıra göz açıklığının bir boyutunun ve göz kapağı yüksekliğinin belirlenmesi de teşhis amaçlarına hizmet edebilir.

Blefarfimozun şeklini belirlemek için kadınların ek doğurganlık testlerine ihtiyacı olabilir. Blefarofimoz yıllar içinde değişmez, ancak statik kalır. Bu nedenle, bırakın bireysel bir yol, söz konusu olamaz.

Komplikasyonlar

Kural olarak, blefarofimoz hastaları, görme yetisinin azalmasından muzdariptir. Gözlerini kısmak da bu bozukluğa sıklıkla eklenir. Bu, özellikle çocuklarda sosyal ve psikolojik sorunlara yol açabilir, çünkü çocuklar bu nedenle sık sık zorbalığa uğrar veya alay edilir.

Blefarofimoz, kadınları ve erkekleri eşit derecede farklı etkiler ve her iki cinste de farklı komplikasyonlara neden olabilir. Bu, kadınları yumurtalık hastalıklarından etkiler. Çoğu blefarofimoz vakasında özel bir tedavi gerekli veya mümkün değildir.

Zayıf görme ve şaşılık düzeltilebilir. Bu durumlarda hasta görsel bir yardımcı takmalıdır. Gözler kısılmasını telafi etmek ve önlemek için genellikle prizma benzeri bir filmle kaplanır. Bu, blefarofimozun semptomlarını sınırlayabilir ve herhangi bir komplikasyon yoktur.

İlgili kişi görünüşünden memnun kalmazsa bir operasyon yapılabilir. Burada da herhangi bir komplikasyon yoktur, ancak sonuçlar her zaman tatmin edici değildir. Yetişkinlerde komplikasyonlardan kaçınmak için cerrahi müdahaleler genellikle çocuklara yapılır. Burada herhangi bir sorun yok.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Blefarofimozda her zaman bir doktora görünmek gerekli değildir. Bu şikayetler herhangi bir sağlık bozukluğuna yol açmadığından tedavi kesinlikle gerekli değildir. Bununla birlikte, birçok hasta blefarofimoz nedeniyle şekilsiz hisseder ve vücutlarından rahatsız olur, böylece cerrahi bir işlem yapılabilir.

Blefarofimozun psikolojik şikayetlere veya depresyona yol açması durumunda bir doktora danışılmalıdır. Aşağılık kompleksleri veya azalmış bir benlik saygısı da cerrahi bir prosedürle mücadele edilebilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, etkilenenlerin de semptomları hafifletmek için psikolojik tedaviye ihtiyacı vardır.

Blefarofimoz şaşılığa veya diğer görme sorunlarına yol açıyorsa bir doktora danışılmalıdır. Genellikle göz doktoru ziyaret edilir. Hastanede cerrahi bir prosedür gerçekleştirilebilir. Kural olarak, semptomlar görsel bir yardımla da telafi edilebilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Blefarofimoz tedavisi için şimdiye kadar sadece birkaç seçenek mevcuttur. Deformasyonu düzeltmenin tek yolu cerrahidir ve hastalığın ciddiyeti, böyle bir müdahalenin hasta için genel faydasını belirler. Prosedürün sonuçları genellikle tatmin edici olmadığından çoğu hasta bunu yapmamayı tercih eder.

Bununla birlikte, bir ameliyat yapılırsa, doktor bazen öncelikle epicanthus inversusu düzeltmeye yarayan bir medial kantoplasti gerçekleştirir. Kural olarak, operasyon çocuklukta gerçekleşir ve bu nedenle özellikle üç ila beş yaş arası bir yaşa odaklanır. Görme keskinliğinde azalma veya şaşılık gibi eşlik eden semptomlar için tedavi seçenekleri şimdiye kadar cerrahi prosedürlerle sınırlı kalmıştır.

Görünüm ve tahmin

Blefarofimozun prognozu, hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Göz kapaklarında basit bir şekil bozukluğu olması durumunda cerrahi bir işlemle düzeltme yapılabilir. Değişiklikler rutin bir süreçte yapılır ve yalnızca birkaç saat sürer.

Daha sonraki yara iyileşmesinden sonra hasta iyileşmiş kabul edilir ve herhangi bir semptom olmaksızın tedaviden taburcu edilebilir. Bununla birlikte, bir operasyonun olağan riskleri ve yan etkileri, iyileşme olasılığında bir bozulmaya veya iyileşmede gecikmeye yol açabilecek olası etkileyen faktörlerdir.

Ağır vakalarda, blefarofimozda görme bozukluğu da vardır. Görme azalır veya hasta şaşıdır. Gözün fonksiyonel bozukluğunun iyileştirilebilirliği kişiye özeldir ve bozukluğun türüne bağlıdır. Pek çok hastaya görsel yardımlar veya düzeltici cerrahi ile yardımcı olunabilir. Ancak sağlıklı bir göz performansına ulaşmaz.

Hasta tıbbi tedavi istemezse, sağlıkta herhangi bir iyileşme beklenmez. Bunun yerine, daha fazla görme bozukluğu riski vardır. Ayrıca yüzdeki görsel değişikliğe bağlı olarak ruhsal ve duygusal sorunlar ortaya çıkabilir. Bunlar hastanın genel sağlığını zayıflatır ve ruhsal bozuklukların gelişmesine yol açabilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Göz enfeksiyonları için ilaçlar

önleme

Konjenital blefarofimoz, göz hastalığının bu formu genetik bir kusur olduğu için önlenemez. Edinilmiş blefarofimozlar, belirli koşullar altında, örneğin düzenli oftalmolojik muayeneler, klamidyanın dışlanması ve düzenli göz kapağı hijyeni yoluyla önlenebilir. Bununla birlikte, anormallik yalnızca nadir durumlarda elde edildiğinden, bu önleyici tedbirlerin de fenomen açısından çok az değeri vardır.

tamamlayıcı tedavi

Blefarofimoz, basit bir malformasyon için önemli bir takip bakımı gerektirmez. Burada bir ameliyat sonrası prognoz iyidir. İyileştikten sonra herhangi bir takip bakıma gerek yoktur. Durum, şiddetli bir formla farklıdır. Ameliyat bile tüm semptomları gideremez.

Hasta, hayatının geri kalanında en azından görsel yardıma muhtaçtır. Göz doktoru tarafından tekrarlayan muayeneler karakteristiktir. İşlemden hemen sonra komplikasyonları önlemek için hastalar belirli kurallara uymalıdır. Her şeyden önce, bu yeterli hijyeni içerir. Hastalar çocuksa ebeveynleri sorumludur. Bazen göz egzersizleri de yardımcı olur.

Bir göz doktoru, günlük ipuçları hakkında bilgi sağlayabilir. Blefarofimoz genetiktir. Bu nedenle hasta insanların bir artışı engelleme üzerinde önemli bir etkisi yoktur. Bununla birlikte, çoğu psikolojik olarak baskı altında hissediyor. Çünkü görme yetisinin azalmasına ek olarak, etkilenenler de açıkça şaşılıktan muzdariptir.

Bu genellikle diğer insanlarla temastan kaçınmalarına yol açar. Benlik saygınız azalır. Şekilsiz hissediyorsun. Bu duygusal sonuçları azaltmak için doktorlar psikoterapi reçete edebilirler. Bazen ustaca kullanılan kozmetikler yardımcı olabilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Blefarifimoz hastalarının alabileceği kendi kendine yardım önlemleri, öncelikle deformasyonun türüne ve kapsamına bağlıdır. Temel olarak, etkilenen kişiler cerrahi olarak tedavi edilmelidir.

Böyle bir operasyondan sonra, etkilenenler herhangi bir fiziksel olarak yorucu faaliyette bulunmamalı ve aksi takdirde doktorun kişisel hijyen ve yara bakımı ile ilgili şartnamelerine uymalıdır. Hasta çocukların ebeveynleri, ameliyat yarasının komplikasyonsuz iyileşmesini ve başka sorunların olmamasını sağlamalıdır. Bununla birlikte, olağandışı semptomlar veya şikayetler fark edilir hale gelirse, sorumlu doktor veya tıbbi acil servis derhal bilgilendirilmelidir.

Belirli koşullar altında, hedefe yönelik göz eğitimi ile görsel problemler hafifletilebilir. Ebeveynler, bir göz doktoruna başvurmalı ve çocuğun sağlık durumuna uygun bireysel bir terapi geliştirmek için onlarla birlikte çalışmalıdır.

Çoğu durumda, etkilenen kadınlar erken menopozdan ve kısırlıktan muzdariptir - aşırı derecede stresli olabilen ve bu nedenle her zaman bir terapistle görüşülmesi gereken şikayetler. Etkilenen kadınlar için kendi kendine yardım grupları, hastalık ve beraberinde getirdiği sonuçlarla başa çıkmak için ilk temas noktasıdır.