Duane Sendromu

Şurada Duane Sendromu nadiren ortaya çıkan doğuştan göz kası felcidir. Hastalığın kesin nedenleri henüz belirlenmemiştir.

Duane Sendromu nedir?

Çocuklarında anormal şaşılık, göz kapağı aralığının daralması ve Duane sendromunun diğer belirtilerini fark eden ebeveynler tıbbi yardım almalıdır.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Duane Sendromu da isimler altında Stilling-Türk-Duane'ye göre konjenital retraksiyon sendromu, Stilling-Türk-Duane sendromu veya Retraksiyon sendromu bilinen. Kasıt, çok nadir görülen doğuştan (doğuştan) bir göz kası felcidir. Hastalığa 1887-1905 yılları arasında göz doktorları Alexander Duane, Jakob Stilling ve Siegmund Türk'ün adı verildi.

Duane sendromu, şaşılık vakalarının yaklaşık yüzde birini oluşturur. Duane sendromunda farklı semptom kompleksleri olduğu için hastalık farklı tiplere ayrılmaktadır. Sendrom, etkilenenlerin yaklaşık yüzde 80'inde yalnızca bir gözü etkiler. Yaklaşık yüzde 60'lık bir hastalık oranıyla kızlar özellikle göz kası felcinden etkileniyor. Tüm hasta insanların yaklaşık yüzde 70'inin başka sağlık sorunları yoktur.

nedenleri

Duane sendromunun kesin nedeni hala belirsizdir. Bazı doktorlar VI'nın zarar gördüğünden şüpheleniyor. Zaten doğuştan olan kraniyal sinir. Ek olarak, okülomotor sinirin dallarından sorumlu olan lateral rektus kası yanlış şekilde innerve edilir. Dahası, bilim adamları kalıtsal faktörleri varsayarlar. Hastalıklı gözün musculus rectus medialis'i gerginse, musculus rectus lateralis'in eşzamanlı aktivitesi ile yanlış innervasyon, tabiri caizse kısıtlayıcı bir etki ile sonuçlanır.

Duane sendromu için tipik olan, geniş çeşitlilik yelpazesidir. Bunun nedeni, lateral rektus kasının üç bölümü arasındaki farklı boyut oranlarından kaynaklanmaktadır. Bunlar, normalde abdusens siniri tarafından innerve edilen bölüm, okülomotor sinirin innerve etmediği alan ve hiç innerve edilmeyen fibrotik bölgedir. Dahası, özel özellikler, yüksek eşikli veya düşük eşikli nöronların büyümesinden kaynaklanır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Göz enfeksiyonları için ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Duane sendromunun ciddiyeti büyük ölçüde değişir. Bu nedenle tıp, hastalığı I'den III'e kadar üç türe ayırır. Duane sendromu tip I, dümdüz ileriye bakıldığında hafif bir iç şaşı ve hafifçe azalmış adduksiyon olduğu zamandır. Abdüksiyon sadece orta hatta kadar mümkündür. Bir adduksiyon yapmaya çalışırken, bir retraksiyonun eşlik ettiği göz kapağı boşluğunda hafif bir daralma vardır. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde 80'i Duane sendromu tip I'den muzdariptir.

Duane sendromu tip II, çok daha belirgin bir addüksiyondur. Diğer semptomlar, göz kapağında keskin bir daralma ve adduksiyon girişiminde bulunulduğunda geri çekilmedir. Kaçırma sadece sınırlı bir ölçüde var ve orta hattın üzerinde gerçekleştirilebilir. Addüksiyon sırasında göz alçaltılabilir veya kaldırılabilir. Duane sendromu tip III'te, adduksiyon ve abdüksiyonda önemli bir sınırlama vardır. Ek olarak, retraksiyon, adduksiyon olmaksızın gerçekleşebilir.

Hasta adduksiyon olarak bilinen göz küresini buruna doğru hareket ettirmeye çalıştığında göz kapakları daralır. Aynı zamanda göz küresi göz yuvasına geri çekilir. Hastalığın derecesine göre gözün şakağa doğru hareketleri (kaçırma) ancak sınırlı ölçüde yapılabilir. Kısıtlamaların kapsamı, hastalığın evresine bağlıdır.

Hasta dümdüz karşıya bakarsa, net bir şaşılık (şaşılık) fark edilebilir. Bu genellikle başın buna karşılık gelen bir zorla duruşuna yol açar. Bazı hastalarda gözlerde, kulaklarda, iskelette, sinirlerde veya böbreklerde daha fazla malformasyon olabilir. Bazen kalp anormallikleri bile meydana gelir.

Teşhis

Duane sendromu, bir göz kliniğinde veya bir hastanenin uzman bir bölümünde teşhis edilir. Duane sendromunu diğer şaşılık formlarından ayırt etmek amacıyla çeşitli testler yapılmaktadır.

Bunlar öncelikle elektromiyografiyi, çift görüntü şemalarını ve hassas hareketlilik analizlerini içerir. Karın felcini (abdusens sinirinin felci) dışlamak da önemlidir. Duane sendromunun tedavisi zor kabul edilir. Bazı durumlarda, şaşı bir operasyon durumu iyileştirebilir.

Komplikasyonlar

Duane sendromu ile ortaya çıkan gözlerin hareket bozuklukları tip I, II ve III olarak ikiye ayrılır. Tip I'de hafif komplikasyonlar ortaya çıkar, çünkü hastalar dümdüz karşıya baktıklarında sadece hafif içe doğru şaşı gösterirler. Etkilenen gözün göz küresi önemli ölçüde buruna doğru hareket eder, göz kapağını daraltır ve göz küresini göz yuvasına geri çeker.

Tip II ve tip III sendromlu kişilerde, göz hareketliliğindeki bozukluklar çok daha belirgindir. Tip II'de hasta gözleri kaldırabilir veya indirebilir, göz küresi orta hattın ötesine hareket ettirildiğinde göz küresinin yörüngeye geri çekilmesi, şaşı daha az belirgindir. Tip III'te, göz hareketliliğinde ve ciddi iç şaşılıkta önemli kısıtlamalar vardır.

Göz küresinin tapınağa doğru hareketi ve dolayısıyla panoramik bir görüntü ancak sınırlı bir ölçüde mümkündür. Gözlerini kısmak, etkilenenlerin çoğunda takıntılı bir baş duruşu yaratır. Diğer olası komplikasyonlar kulakların, gözlerin, iskeletin, sinirlerin ve böbreklerdeki malformasyonlardır.

Çoğunlukla tip III ile ilişkili olan şiddetli hastalıkta, kalp anormallikleri de ortaya çıkabilir. Cerrahi müdahaleler ve görsel yardımlar düşünülebilir, ancak tedavisi zordur. Çoğu durumda karmaşık malformasyonların tamamen ortadan kaldırılması mümkün değildir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Çocuklarında anormal şaşılık, göz kapağı aralığının daralması ve Duane sendromunun diğer belirtilerini fark eden ebeveynler tıbbi yardım almalıdır. Yüzde veya uzuvlarda başka şekil bozuklukları fark edilirse, her şey derhal netleştirilmesi ve gerekirse tedavi edilmesi gereken ciddi bir durumu gösterir. Çocuk kalp krizi veya böbrek ağrısından şikayet ederse, en iyisi acil tıbbi servisle iletişime geçmektir. Belirsiz semptomlarla bile, bir çocuk doktoru veya uzman tarafından yapılan bir açıklama her zaman yararlıdır.

Genel olarak: Olağandışı semptomlar ve şikayetler hızlı bir şekilde açıklığa kavuşturulmalıdır. Halihazırda bir hastalık şüphesi varsa, ciddi komplikasyonlar varsa derhal çocuk doktoru aranmalıdır. Retraksiyon sendromu, şiddetli bir seyri dışlamak için her zaman netleştirilmeli ve tedavi edilmelidir. Çocuk doktoru veya aile hekimine ek olarak, kalıtsal hastalıklar konusunda bir uzman veya bir göz doktoru da çağrılabilir. Teşhis edilmiş bir sendrom, uzman bir genetik hastalık kliniğinde tedavi edilmelidir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Duane sendromu nadir ve karmaşık bir hastalık olduğu için tedavisi zordur. Bazen bir şaşı şaşı ameliyatı faydalı olabilir. Amaç, başın önceki zorlanmış duruşunu düzeltmek için binoküler basit görüşü düz bir kafa duruşuna kaydırmaktır, böylece bu gelecekte artık meydana gelmez. İşlem sırasında, ilgili göz kasları dikkatlice yeniden konumlandırılır.

Orijinal kas eki kalırken ya etkilenen tendon ya da kas kısalır. Bu şekilde, geri çekmenin artması önlenebilir. Operasyonun başarı oranı yüzde 80 civarındadır ve optik koşullarda iyileşmeye neden olur. Prensip olarak, her yaşta yapılabilir, ancak yalnızca etkilenen çocuk yürüyebildiği zaman gerçekleşir.

Ek olarak, vücudun görme sisteminin tam olarak gelişmesi üç ila dört yıl sürer. Üstelik belli bir yaştan itibaren hasta ile iletişim daha kolay. Operasyon türü nihayetinde çocuğun muzdarip olduğu sendromun hangi aşamasına bağlıdır. Ancak göz doktorlarının tavsiyelerine göre, çocuklara sadece dik görünümlerinde sorun varsa ameliyat yapılmalıdır. Cerrahi bir prosedüre ek olarak, bazı yardımlar da çocuğun hayatını kolaylaştırabilir. Bunlar, gözlüklerdeki prizmaları veya okuldaki özel koltukları içerir.

Görünüm ve tahmin

Duane sendromu ancak semptomatik tedavi ile tedavi edilebilir, burada nedensel tedavi mümkün değildir. Aynı şekilde, kendi kendini iyileştirme de yoktur, bu nedenle etkilenenler her durumda tedaviye bağımlıdır. Duane sendromu tedavi edilmezse, iç organlardaki çeşitli malformasyonlar kalır ve genellikle etkilenen kişinin yaşam beklentisinin azalmasına neden olur.

Tedavi, kesin malformasyonlara ve semptomlara dayanır. Bunlar, çeşitli cerrahi müdahalelerle nispeten iyi sınırlandırılabilir. Hastanın yaşam kalitesini yeniden iyileştirmek için özellikle göz ameliyatları gereklidir. Ancak hastalar yine de gözlüğe bağımlıdır. İç organlardaki bozukluklar da düzeltme gerekirse düzeltilir. Daha sonraki süreç, büyük ölçüde bu malformasyonların tam biçimine bağlıdır.

Duane sendromu tedavi olmaksızın sadece ilgili kişide değil akrabalarda da görülebilen ciddi psikolojik şikayetlere yol açabilir. Kendi kendine yardım önlemleri birçok kısıtlamayı tedavi edebilir ve böylece hastanın yaşam kalitesini artırabilir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Göz enfeksiyonları için ilaçlar

önleme

Duane sendromu doğuştan gelen hastalıklardan biridir. Bu nedenle acıyı etkili bir şekilde önlemenin bir yolu yoktur.

tamamlayıcı tedavi

Duane sendromunda, etkilenenler için neredeyse hiç tedavi sonrası seçeneği yoktur. Hasta öncelikle bir doktor tarafından doğrudan tedaviye bağımlıdır. Her şeyden önce, erken teşhis ve erken tedavi, bu şikayetin ilerleyişinde çok olumlu bir etkiye sahiptir ve daha fazla komplikasyonları veya en kötü durumda tam körlüğü önleyebilir.

Hastalık ne kadar erken fark edilirse, daha sonraki seyir genellikle o kadar iyi olur. Çoğu durumda, bu hastalığa sahip hastalar cerrahiye bağımlıdır. Çocuğun normal gelişimini garanti altına almak için bu müdahale çok erken yapılmalıdır. Ayrıca, etkilenen kişi böyle bir operasyondan sonra dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır.

Vücudu gereksiz yere zorlamamak için efor veya diğer stresli aktivitelerden ve faaliyetlerden kaçınılmalıdır. Çoğu durumda, etkilenenlerin günlük yaşamla başa çıkmak için ebeveynlerinin ve kendi ailelerinin desteğine de ihtiyacı vardır. Sevgi ve yoğun bakımın hastalığın seyri üzerinde olumlu bir etkisi vardır. Kural olarak Duane sendromu, hastanın yaşam beklentisini azaltmaz.

Bunu kendin yapabilirsin

Duane sendromu her zaman tıbbi tedavi gerektirir. Ek olarak, bireysel semptomları hafifletmek için farklı önlemler alınabilir.

Şaşı ameliyatına eşlik etmesi için düzenli göz eğitimi önerilir. Çoğu durumda, etkilenen çocuğun da görsel bir yardım takması gerekir. Okuldaki özel koltuklar gibi yardımlar da çocuğun hayatını kolaylaştırabilir. Burada atılması gereken kesin adımlar bir doktorla görüşülmelidir. Çocuklarında kişilik değişikliklerini fark eden ebeveynler, onlarla hemen konuşmalıdır.

Genellikle kozmetik anormallikler alay ve zorbalığa yol açar ve çocuk sosyal hayattan çekilir. Erken müdahale etmeniz ve gerekirse öğretmenlerle konuşmanız tavsiye edilir. Şiddetli akıl hastalığı için bir terapiste ziyaret önerilir. Prensip olarak, ebeveynler çocuklarını hastalık hakkında bilgilendirmeli ve mümkün olduğunca semptomları ve olası sonuçları açıklamalıdır.

Alınan tüm önlemlere rağmen görme bozuklukları devam ederse veya semptomsuz bir tedavi süresinden sonra tekrarlarsa, sorumlu doktorla tekrar görüşülmelidir.