Ewing sarkomu

Büyüme ağrıları genellikle çocuklarda endişe kaynağı değildir, ancak ağrı sadece aktivitelerden sonra değil, istirahatte de tekrarlarsa doktora başvurulmalıdır. Ewing sarkomu bu rahatsızlığa neden olabilir.

Ewing sarkomu nedir?

Ewing sarkomunun semptomları, diğer hastalıklarda veya büyüme bozukluklarında da ortaya çıkabileceğinden spesifik değildir. Başlangıçta, etkilenenler genellikle egzersizle artan tekrarlayan ağrıdan şikayet ederler.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewing sarkomu ilk olarak James Ewing tarafından tanımlanmıştır ve genellikle uyluk kemiklerinde veya pelviste gelişen bir kemik kanseri türüdür.

Kaburgalar daha az etkilenir. Ancak sarkom, insan iskeletindeki diğer tüm kemikleri etkileyebilir. Son derece kötü huylu tümör esas olarak 10 ila 25 yaş arasındaki çocuklarda ve ergenlerde görülür ve erkekler kızlardan çok daha sık etkilenir.

Ewing sarkomunun temel özelliği hızlı büyümesi ve dolayısıyla diğer kemiklere ve akciğerlere engelsiz yayılma riskidir. Ewing sarkomu tedavi edilmezse birkaç ay içinde ölüme yol açar.

nedenleri

Şimdiye kadar, Ewing sarkomunun gelişmesi için hiçbir neden bulunamadı. Kalıtsal faktörlerin veya radyasyon tedavisine bağlı olarak daha önce çok yüksek radyasyona maruz kalmanın tümör oluşumunun nedeni olduğu varsayımları doğrulanamadı.

Bununla birlikte, 22. kromozomdaki bazı tekrarlayan gen değişiklikleri tümöre bağlanabilir. Bununla birlikte, bu gen mutasyonunun kalıtımı kanıtlanmamıştır, bu nedenle, kötü huylu Ewing sarkomunun büyümesine neyin neden olduğu belirsizliğini korumaktadır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Eklem ağrısı için ilaçlar

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Ewing sarkomunun semptomları, diğer hastalıklarda veya büyüme bozukluklarında da ortaya çıkabileceğinden spesifik değildir. Başlangıçta, etkilenenler genellikle egzersizle artan tekrarlayan ağrıdan şikayet ederler. Ancak bunlar geceleri devam eder. Ağrı, küçük bir travmadan sonra ilk kez ortaya çıkabilir.

Hastalık ergenleri etkilediğinden, başlangıçta genellikle artan ağrı veya yaralanma ağrısı olduğu varsayılır. Etkilenen bölgede şişlik ve kızarıklık görülür. Bazen omurga veya periferik sinirler hastalık sürecine dahil olursa, başarısızlık semptomlarına bile yol açabilir. Tümör ne kadar büyükse, fonksiyonel bozukluklar o kadar sık ​​görülür.

Bu aşamada genellikle metastaz yoktur. Bununla birlikte, ateş, kilo kaybı veya yorgunluk gibi genel semptomlar eklenirse, bu mevcut metastazları gösterebilir. Metastaz gelişmeden erken tedavi edilirse, yüzde 65 oranında iyileşme şansı vardır.

Bununla birlikte, yıllar sonra bile, kanser terapi ile tamamen ortadan kaldırılmamışsa, yine de bir nüks riski vardır. Bununla birlikte, tamamen tümörsüz hastalar bile çoğu kez çeşitli semptomlar altında tedavinin sonuçlarından muzdarip olmaya devam eder. Metastazı olan hastalarda prognoz daha kötüdür. Yaşadıkları semptomlar, metastazlardan etkilenen organlara bağlıdır.

Teşhis ve kurs

Ewing sarkomu, hastanın vücudunun etkilenen bölgesinde ağrıya ve şişmeye neden olur. Ağrı istirahatte bile devam eder ve genellikle düzensiz olarak ortaya çıkar. Sonuç olarak, genellikle yanlış yorumlanırlar ve ciddi bir tıbbi durumla ilişkilendirilmezler.

Tümör belirli bir boyuta ulaştığında, hasta kısıtlı hareketlilik yaşar ve bazen de etkilenen bölgede kızarıklık yaşar ve bu da onu sonunda doktora götürür. Etkilenenlerin dörtte biri bu aşamada metastaz yapmış ve kanser vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır.

Ewing sarkomu, ilk olarak X ışınları ve bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi görüntüleme yöntemleriyle doğrulanabilen kan testleri temelinde teşhis edilir. Sarkomu kesin olarak belirlemek için bir biyopsi kullanılır. Bu, tümörden bir doku örneği almayı içerir.

Akciğerlerdeki olası metastazlar, görüntüleme teknikleri kullanılarak araştırılır. Kemik iliğinin Ewing sarkomundan etkilenip etkilenmediğini belirlemek için kemik iliği ponksiyonu gereklidir.

Komplikasyonlar

Ewing sarkom tümörü hızla büyür ve sıklıkla akciğerleri etkiler. Tedavi edilmezse, birkaç ay içinde ölüm beklenebilir. Bununla birlikte, tıbbi ve ilaç tedavisi için erken karar verenler, hızlı ve tam bir iyileşme şansı çok yüksektir.

Çoğu durumda, Ewing sarkomu, büyüme aşamasında olan çocuklarda ortaya çıkar. Hastalar, hareket etmeden bile oluşan dinlenme ağrısından muzdariptir. Kemiklerde ve eklemlerde, hareket ettirilmemiş olsalar bile genellikle ateş ve ağrı vardır. Orada şişlik ve kızarıklık da gelişebilir. Belirgin aşamada, Ewing sarkomu harekette ve dolayısıyla günlük yaşamda kısıtlamalara yol açar.

Hasta kendini yorgun hisseder ve fiziksel aktivite yapamaz. Ewing sarkomu tedavi edilmezse ölümle sonuçlanabilir. Bu nedenle tedavi her zaman tümörün çıkarılmasına dayanır ve sonrasında kemoterapi önerilir. Ne yazık ki, tümörün tekrarlamayacağının garantisi yok. Hastanın tedaviyi tekrar etmesi alışılmadık bir durum değildir.

Tekrarlayan bir hastalıkta iyileşme şansı ilk hastalıktan çok daha düşüktür. Ewing sarkomu tedavi edilemiyorsa ağrı giderilerek hastanın günlük hayatını normal şekilde yaşayabilmesi sağlanır. Hastalık nedeniyle yaşam beklentisi büyük ölçüde azalır.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Ewing sarkomu, çoğunlukla 10 ila 25 yaş arasındaki genç erkekleri etkileyen açık bir kemik kanseri türüdür. Etkilenen insanlar genellikle uzuvlarındaki ağrıdan şikayet ederler, bu nedenle dinlenirken bile bıçaklanma ağrısı oluşabilir. Vücudun belirli kısımları görünürde bir sebep yokken ağrılıysa bir doktora görünmelidir.

Ewing sarkomu ancak kapsamlı bir tıbbi muayene ile tespit edilebilir. Erken teşhis, hastalığın sonraki seyri için de çok önemlidir, çünkü ancak o zaman tam bir iyileşme gerçekleşebilir. Doktor ziyareti ertelenirse, kemik kanseri hayati organlara saldırarak ölüme yol açabilir.

Bölgenizdeki doktorlar ve terapistler

Tedavi ve Terapi

Ewing sarkomunu tedavi ederken, önce tümörü cerrahi olarak çıkarmak için bir girişimde bulunulur. Daha sonra hasta radyasyon tedavisi ve kemoterapi alır.

Tümör hücrelerinin hızlı büyümesi nedeniyle, metastazlar genellikle orijinal tümör çıkarıldıktan sonra bile ortaya çıkar ve bu prosedürle önlenebilir. Radyasyon tedavisi, kemoterapi sırasında veya iki aşama arasında kullanılır. Ewing sarkomunun toplam tedavi süresi 10 ila 12 aydır. Modern ve sürekli iyileştirilen tedavi yöntemlerine rağmen, hastaların yüzde 30 ila 40'ında nüks meydana gelir.

Bu sözde nükslerle, tedavi şansı ilk hastalıktan çok daha düşüktür çünkü şu anda standart bir tedavi yoktur. Tümörü cerrahi olarak tekrar çıkarmak veya kombine kemoterapi ve radyasyon terapisi kullanarak küçültmek için girişimlerde bulunulur. Özellikle yüksek doz kemoterapi sıklıkla kullanılır.

Tüm terapötik önlemler başarısız olursa, palyatif tıp hastanın ağrısını gidermeye çalışır. Tedavi protokollerinin küresel analizi, şu anda mümkün olan terapötik önlemleri optimize etmeyi ve uzun vadede Ewing sarkomundan muzdarip hastaların hayatta kalma şansını artırmayı amaçlamaktadır.

Görünüm ve tahmin

Ewing sarkomunun prognozu, tümörün konumuna, tedavinin başlangıcına ve kullanılan kemoterapötik ajanlara yanıtına bağlıdır. Kalan tümör kütlesi yüzde ondan daha az yaşayan tümör hücresi içerdiğinde kemoterapötik maddelere iyi bir yanıt vardır. Yaşayan tümör hücrelerinin yüzde onundan fazlası kalırsa, bu kemoterapiye zayıf yanıt verir.

Ayrıca, tedavinin başlangıcında metastaz yoksa hastalığın prognozu çok daha iyidir. Ayrıca ekstremite kemiklerinde 5 yıllık sağkalım oranının (yüzde 60-70) pelvik kemiklere (yüzde 40) göre daha yüksek olduğu görülmüştür. Tam cerrahi tümör çıkarma olasılığı da prognozda rol oynar. Tümör henüz yayılmadıysa ve aynı zamanda bir operasyon için çok erişilebilirse, elbette tam bir iyileşme şansı çok yüksektir.

Ameliyat edilemeyen tümörler ışınlanır. İstatistiksel veriler, etkilenen kişinin tedavi edilip edilemeyeceğini tahmin etmek için kullanılamaz. Bu, halihazırda metastaz yapmış hastalar için bile geçerlidir. İstatistiksel veriler sadece olasılığı verir.

Ayrıca hastalığın ileri evrelerinde bile prognozu iyileştirmek için tedavi optimizasyon çalışmaları sürekli olarak yapılmaktadır. Bununla birlikte, tamamen tümörsüz hastaların bile, terapinin istenmeyen yan etkileri nedeniyle çoğu zaman semptomsuz olmadıkları da belirtilmelidir.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Eklem ağrısı için ilaçlar

önleme

Ewing sarkomuna karşı doğrudan önleyici tedbirler yoktur. Bununla birlikte, bu tümör çok hızlı büyüdüğü ve vücuttaki metastazlarla yayılabileceği için, çocuklarda ve ergenlerde tekrarlayan ağrı her zaman ciddiye alınmalıdır. Ewing sarkomu ne kadar erken tespit edilirse, hedefe yönelik tedavi o kadar hızlı verilebilir.

tamamlayıcı tedavi

Ewing sarkomunun başarılı bir şekilde tedavi edilmesinden sonra, düzenli takip muayeneleri, diğer organlarda yeni tümör oluşumunun veya metastazlarının erken bir aşamada tespit edilip tedavi edilebilmesini sağlar. Kemoterapi veya radyasyon tedavisinin uzun vadeli etkileri de zamanında kaydedilebilir. Her takip randevusu, özellikle iyileşmiş tümörün etrafındaki alanın dikkatlice incelendiği ayrıntılı bir fizik muayene içerir.

Röntgen incelemeleri, bilgisayarlı tomografi (CT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya ultrason muayeneleri de gerektiği gibi yapılmaktadır. Bazen iskelet sintigrafisi de gerekli olabilir. Kural olarak, Ewing sarkomu hastalarına ilk iki yıl için her iki ayda bir akciğer röntgeni ve dört ayda bir primer tümör bölgesinin X-ray veya MRI incelemesi önerilir.

Üçüncü yılda aralıklar üç veya altı aya uzatılır, dördüncü yılda akciğerlerin altı aylık röntgen kontrolü akciğer metastazlarını dışlamak için yararlıdır. Beşinci yıldan itibaren bu sadece yılda bir kez gereklidir.

Kemoterapi kalp üzerinde uzun süreli etkilere neden olabileceğinden, kalp fonksiyonu bir elektrokardiyogram (EKG) ve kalp ultrasonu (ekokardiyografi) kullanılarak on yıl boyunca yılda bir kontrol edilmelidir. Semptom yoksa, iki yılda bir rutin muayene yeterlidir. İlk üç yıl böbrek fonksiyonlarını kontrol etmek için yıllık kan ve idrar testi yapılması da önerilir.

Bunu kendin yapabilirsin

Ewing sarkomu, özellikle çocukları ve ergenleri etkileyen bir kemik kanseri türüdür. Hastalık ne kadar erken keşfedilir ve tedaviye başlanırsa iyileşme şansı o kadar artar. Bu nedenle ebeveynler, çocukları belirli semptomlardan şikayet ederse ve onları önemsizleştirmezse, mümkün olan en kısa sürede bir doktora başvurmalıdır.

Bir kemik tümörü genellikle etkilenen bölgedeki ağrı ile fark edilir. Çoğunlukla hastalıklı kemik bölgesindeki deri ve doku şişer veya iltihaplanır. Ebeveynler çocuklarında bu tür belirtiler görürlerse, nedenleri çoğu durumda zararsız olsa bile, her zaman bir önlem olarak bir doktora danışılmalıdır.

Her çürük ölümcül bir hastalığı gizlemez, ancak önleyici tedbirler yine de tavsiye edilir. Çocuklar ve ergenler sürekli olarak ağrılı kollardan veya bacaklardan şikayet etseler bile, bu sadece "büyüme problemleri" olarak görülmemeli, ciddiye alınmalı ve bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulmalıdır.

Kemik kanseri gerçekten teşhis edilirse, genç hastalar genellikle kemoterapinin yan etkilerinden çok kötü muzdariptir. Ebeveynler ve hasta çocuklar, hastalıkla ilişkili psikolojik streslerle daha iyi başa çıkabilmek için etkilenen diğer kişilerle temas kurmalıdır. Kendi kendine yardım grupları artık yalnızca yerel olarak değil, aynı zamanda İnternette de aktiftir. Gerekirse psikolojik destek de belirtilir.