Kortikobazal dejenerasyon

Kortikobazal dejenerasyon sözde tauopatiler arasında sayılan bir hastalığı temsil eder. Hastalık bazen CBD kısaltması ile anılır. Kortikobazal dejenerasyon sırasında, tau proteininin bileşenleri insan beyninde biriktirilir. Sonuç olarak, beynin işleyişi zamanla giderek daha fazla bozulur. Temel olarak, kortikobazal dejenerasyon, sözde atipik Parkinson sendromudur.

Kortikobazal Dejenerasyon nedir?

Görüntüleme serebral korteks alanında atrofiyi gösterir. Sözde balonlu sinir hücreleri de oluşur. Tau proteinlerinin birikimleri uygun doku incelemeleri ile belirlenebilir.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Prensip olarak, tipik semptomlar kolaylıkla Kortikobazal dejenerasyon ve Parkinson. Aslında kortikobazal dejenerasyon, atipik Parkinson sendromunun bir şeklidir ve bu hastalıklar genellikle Parkinson ile karıştırılır.

Ayrıca atipik Parkinson sendromlarının sıklığı açısından kortikobazal dejenerasyon, çoklu sistem atrofisi ve progresif supranükleer felçten sonra üçüncü sıradadır. Kortikobazal dejenerasyon genellikle uzun bir süre boyunca gelişir.

Beyne ve beynin işlevine sürekli olarak artan bir zarar verir. Bu nedenle kortikobazal dejenerasyon sözde nörodejeneratif bir hastalıktır. Tau proteini, tıbbi terimlerle tauopati olarak da bilinen beyinde birikir.

Merkezi semptomlar benzerdir veya Parkinson semptomlarına karşılık gelir. Ek olarak, etkilenen kişilerin bilişsel yetenekleri giderek kötüleşmektedir. Temel olarak, kortikobazal dejenerasyon nispeten nadir bir hastalıktır. Mevcut bilgi durumuna göre, frekans 1: 100.000'dir.

Karakteristik semptomlarla ilgili olarak, Parkinson ile güçlü benzerlikler vardır. Bununla birlikte, bazı kortikobazal dejenerasyon semptomları da bir demans bozukluğuna işaret eder. Bununla birlikte, kortikobazal dejenerasyonun nedenleri Parkinson hastalığının nedenlerinden farklıdır, bu nedenle atipik Parkinson sendromu olarak sınıflandırılır.

nedenleri

Temel olarak, kortikobazal dejenerasyon nispeten nadir bir hastalıktır. Tıbbi araştırmalara göre, hastalığın gelişmesinin nedeni, sözde tau proteinini kodlamaktan sorumlu özel bir gende yatmaktadır. Bu genin adı MAPT'dir.

Kortikobazal dejenerasyonun bir parçası olarak tau proteini, ilgili kişinin beyninde birikir. Protein öncelikle sözde frontal lob bölgesinde biriktirilir. Hastalığın seyri sırasında beyindeki bu birikintiler, özellikle sözde glial hücrelerin ve nöronların ölümüyle ilgili semptomlara neden olur.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Kortikobazal dejenerasyon, hasta hastada belirli belirti ve şikayetlerle ilişkilidir. Örneğin, öncelikle serebral korteks ile ilgili apraksi vardır. Etkilenen kişinin bilişsel performansı da zamanla azalır.

Sonuçta, etkilenenler subkortikal demans olarak bilinen durumdan muzdarip olacaktır. Kortikobazal dejenerasyon, kas reflekslerinde artışa neden olur ve miyoklonus da mümkündür. Hastalığın tipik semptomları arasında hastaların uzuvlarını vücudun bir parçası değil yabancı olarak algılaması da yer alır. Bu fenomenin İngilizce adı "uzaylı uzuv" dur.

Ayrıca Parkinson'da da ortaya çıkan çeşitli motor bozukluklar vardır. Bu şikayetler genellikle başlangıçta tek taraflıdır, örneğin hipokinezi veya titizlik. Bazı durumlarda, istirahat denen titreme meydana gelir. Ek olarak, birincil olarak boynu veya uzuvları etkileyen kortikobazal dejenerasyonun bir parçası olarak distoniler mümkündür.

Bazı hastalar önemli yürüyüş bozukluğu yaşar. Ek olarak, bazı kişiler isteğe bağlı şikayetler gösterir. Bunlar, örneğin gözlerin hareket bozukluklarını içerir. Kaygı ve depresyon, özellikle demans geliştiğinde ortaya çıkar.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Kortikobazal dejenerasyon tanısı, belirlenmiş bir prosedüre dayanır. Bir kişi duruma özgü semptomlar gösteriyorsa, bir doktora danışmanız önerilir. İkincisi, mevcut şikayetleri hastayla tartışır. Klinik muayeneler sırasında, nihayet güvenilir bir teşhis konulana kadar kortikobazal dejenerasyon şüphesi giderek güçlenir.

Örneğin beynin histolojik laboratuar testleri gereklidir. Görüntüleme serebral korteks alanında atrofiyi gösterir. Sözde balonlu sinir hücreleri de oluşur. Tau proteinlerinin birikimleri uygun doku incelemeleri ile belirlenebilir.

Komplikasyonlar

Kortikobazal dejenerasyon, beynin işleyişini çok hızlı ve ciddi şekilde etkileyen nadir hastalıklardan biridir. Bunun nedeni beyindeki tau proteini bileşenlerinin artmasıdır. Bu protein esas olarak frontal lob bölgesinde biriktirilir.

Beyindeki birikmeler sonucunda, etkilenen hastalarda merkezi sinir sistemindeki çeşitli nöronlar ve hücreler terkedilir. Kurs, Parkinson hastalığına benzer. Nörodejeneratif şikayetlerin neden olduğu komplikasyonlar ciddidir. Etkilenen kişinin tüm bilişsel yetenekleri semptom ilerledikçe bozulur. Özellikle koşma, gözlerin hareket bozuklukları ve konuşma güçlüğü gibi genel bir motor problemi vardır.

Bunu, kas reflekslerinde ve kas seğirmelerinde hızlı bir artış izler. Kısa sürede subkortikal demans belirtileri fark edilir hale gelir. Şiddetli fiziksel ve zihinsel dejenerasyon nedeniyle, etkilenenler depresyon ve anksiyete ile tepki verirler. Ayrıca hasta kendi uzuvlarına yabancı gibi bakma hissine sahiptir.

Kortikobazal dejenerasyon ancak klinik prosedürler ve görüntüleme yöntemleri ile tespit edilebilir. Şu anda belirtiye karşı bir tedavi yoktur. Etkilenenlerin acılarını hafifletmek ve bilişsel ve zihinsel yeteneklerini mümkün olduğunca sürdürmekle sınırlıdır. Hasta hastalar genellikle birkaç yıl içinde semptomlara yenik düşer.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Kaslarda kramp ve uyuşma fark edilirse nedeni kortikobal dejenerasyon olabilir. Semptomlar artarsa ​​ve / veya daha uzun bir süre devam ederse, aile hekiminden randevu almanız önerilir. Kaslarda karakteristik yabancı duygu gelişirse, tıbbi tavsiye gerekir. Sertlik veya hipokinezi belirtileri de aile doktorunun hızlı bir şekilde açıklamasını gerektirir. Kortikobal dejenerasyon teşhisi konan kişiler düzenli olarak bir doktora görünmelidir. Bireysel semptomlar farklı uzmanlar tarafından tedavi edilmelidir.

Semptom kompleksine bağlı olarak, bunlar örneğin nörologlar, ortopedistler ve fizyoterapistler olabilir. Hastalığın şiddeti ve beklenen olumsuz prognoz nedeniyle bir psikoloğa da danışılmalıdır. Olumlu bir sonuçla bile, yeni semptomlar tekrar tekrar ortaya çıkabileceğinden, doktora düzenli ziyaretler gereklidir. Ek olarak, beynin işleyişi azalmaya meyillidir, bu yüzden bir nöroloğun düzenli olarak uygun beyin muayeneleri yapması gerekir. Dışarıdan, bir kortikobal dejenerasyon başlangıçta görünmez. Genetik hastalık ilerledikçe, bir doktor tarafından açıklığa kavuşturulması gereken kötü duruş ve motor bozukluklar ortaya çıkabilir.

Tedavi ve Terapi

Şimdiye kadar, kortikobazal dejenerasyonun ilerlemesini durdurabilecek hiçbir terapötik önlem yoktur. Tipik olarak çoğu hasta, hastalık teşhis edildikten yaklaşık bir ila sekiz yıl sonra ölür. İyileştirme seçenekleri henüz bilinmemektedir.

Bazı durumlarda, levodopa ilacı, Parkinson'a benzer semptomları iyileştirir. Temel olarak, kortikobazal dejenerasyon, etkilenen hastaların giderek artan mobilite bozukluklarından muzdarip olacağı bir şekilde ilerler. Bu aynı zamanda akineziye yol açar. Kortikobazal dejenerasyondan muzdarip birçok insan, sonuçta egzersiz eksikliğinden kaynaklanan akciğer iltihabından ölür.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Sinirleri yatıştırmak ve güçlendirmek için ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Yavaş fakat amansız ilerleyen kortikobazal dejenerasyonun prognozu zayıftır. Kortikobazal dejenerasyonun semptomları Parkinson sendromunun semptomlarına benzer. Ancak ilerledikçe atipik Parkinson semptomları olarak algılanacaklar. Etkilenen kişilerin bilişsel yetenekleri de giderek kötüleşiyor. Hareketleriniz yavaş yavaş yavaşlıyor.

Kortikobazal dejenerasyona genetik neden olur. Çok nadir görülür. Tıp uzmanları bunu atipik bir Parkinson sendromu olarak tedavi ediyor. Ancak şimdiye kadar, nadiren meydana gelen kortikobazal dejenerasyonun semptomlarını hafifletmek için etkili ve bağımsız terapötik yaklaşımlar yoktur. Hastalık, ilaç yavaşlatmadan veya durdurmadan ilerler.

Kortikobazal dejenerasyonu Parkinson hastalığından ayıran karakteristik bir özellik, etkilenenlerin kendi ekstremitelerini kendilerine ait olmadığını algılamalarıdır. Artan demans ve ortaya çıkan semptomların çeşitliliği prognozu giderek kötüleştirir.

Kortikobazal dejenerasyon için herhangi bir tedavi seçeneği yoktur. En iyi ihtimalle, Parkinson semptomları olan bazı kişiler ilaç tedavileri ile bir şekilde iyileştirilebilir. Bununla birlikte, bu atipik Parkinson hastalığında, uygulanan ilaçlar genellikle zayıftır.

Oluşan artan hareket bozuklukları, hastaları gittikçe daha az hareketli hale getirir. Artan hareketsizliğin bir sonucu olarak, birçok insan teşhisten bir ila on yıl sonra pnömoniden ölür.

önleme

Tıbbi bilginin mevcut durumuna göre kortikobazal dejenerasyon önlenememektedir. Çünkü hastalığın gelişimi, etkilenen kişinin üzerinde hiçbir etkisi olmayan genetik bir bileşenle ilgilidir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, hastanın bu hastalık için yalnızca birkaç takip önlemi vardır. Her şeyden önce, başka komplikasyonları veya şikayetleri önlemek için hastalığın hızlı ve erken teşhisi yapılmalıdır. Kural olarak, bağımsız bir iyileşme de yoktur, bu nedenle etkilenen kişi her zaman hastalığın semptomları ile bir doktora danışmalıdır.

Hastalık ne kadar erken fark edilirse, genellikle ilerideki seyir o kadar iyidir. Çoğu durumda, hastalar çeşitli ilaçların alımına bağımlıdır. Doktorun talimatlarına her zaman uyulmalı, doğru dozaj ve düzenli alım da dikkate alınmalıdır.

Herhangi bir sorunuz varsa veya herhangi bir yan etkiniz varsa, her zaman önce bir doktora danışmalısınız. Ayrıca, bu hastalık sıklıkla iltihaplanmaya yol açabileceğinden, etkilenenler akciğerlerini özellikle iyi korumalıdır. Çoğu durumda, etkilenen kişinin yaşam beklentisi, hastalık nedeniyle ciddi şekilde sınırlıdır. Depresyon ve diğer psikolojik şikayetleri önlemek için kişinin kendi ailesi ile sevgi dolu ve hassas konuşmalarının çok önemli olması alışılmadık bir durum değildir.

Bunu kendin yapabilirsin

Kortikobazal dejenerasyonu olan kişilerde kendi kendine yardım seçenekleri nispeten sınırlıdır. Etkilenenler yaşam kalitelerinde çok büyük bir bozulma yaşarlar ve artık günlük yaşamla bağımsız olarak başa çıkamazlar. Özellikle bilişsel performanstaki hızlı düşüş ve motor alandaki rahatsızlıklar, kortikobazal dejenerasyonu olan hastaların bakım ve destek açısından diğer insanların yardımına bağımlı olduğu anlamına gelir.

Yürümenin zorluğundan dolayı hastalar genellikle tekerlekli sandalye kullanmaya zorlanmaktadır. Yaşam kalitesini iyileştirmek için, etkilenenler evlerini tekerlekli sandalye kullanımına uygun hale getiriyor ve tesisi yeniden tasarlıyor. Sonuç olarak, etkilenenler hala bir miktar bağımsızlıklarını koruyorlar. Ek olarak, hastalar bir fizyoterapist ile fizyoterapi uygulayarak motor becerilerini ve formlarını geliştirirler. Spor aktiviteleri genellikle psikolojik ve duygusal durum üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Bununla birlikte, bunların bir doktorla koordine edilmesi gerekir ve ayrıca kortikobazal dejenerasyonun ilerlemesini tamamen durduramazlar.

Kortikobazal dejenerasyon hala tedavi edilemez, bu nedenle bazı hastalar, ciddi fiziksel değişikliklerin de neden olduğu anksiyete atakları ve depresyondan muzdariptir.