Lenfanjiom

bir Lenfanjiom iyi huylu bir vasküler malformasyondur. Oldukça nadir görülen lenf damarlarının tümör hastalığıdır.

Lenfanjiyom nedir?

Lenfanjiyomların kesin kökeni hala belirsizdir. Vasküler malformasyonlar muhtemelen lenfatik sistemin kalıtsal malformasyonuna dayanmaktadır.
© sakurra - stock.adobe.com

lenfanjiyomlar isimlerini menşe yerlerine, lenfatik damarlara borçludur. Kan sistemindeki vasküler malformasyonların tam tersi hemanjiyomlardır. Lenfanjiyomlar üç farklı sınıfa ayrılır:

• Kavernöz lenfanjiyomlar (Lenfanjiyoma kavernozum) genellikle yüzde, koltuk altları, kollar veya bacakların altında görülür.

• Kılcal lenfanjiyom (Lenfanjioma sirkumskriptum) esas olarak ağız ve dudakların deri ve mukoza bölgesinde bulunur. Bu form genital bölgede veya kasık bölgesinde de görünebilir.

• Boyun, boğaz, koltuk altı veya orta zarın bir veya daha fazla bölgesinde vasküler bir malformasyon varsa, en olası neden kistik lenfanjiyomdur. Bunlara ayrıca Lenfanjiyom kistik veya olarak Hygroma cysticum colli belirlenmiş.

Bazen tıbbi literatürde dördüncü bir form da tanımlanmaktadır. Bu lenfanjiyomatöz dev, görünüşte, lenfatik tıkanıklığın neden olduğu vücudun bir bölümünün anormal bir genişlemesi olan fil hastalığına benzer.

nedenleri

Lenfanjiyomların kesin kökeni hala belirsizdir. Vasküler malformasyonlar muhtemelen lenfatik sistemin kalıtsal malformasyonuna dayanmaktadır. Sonraki hastalığın temelleri muhtemelen hamileliğin ikinci ayında atılır. Orta mikrop tabakası olan mezodermde, etkilenen hastalar daha sonra yanlış farklılaşmadan muzdariptir. Lenfanjiyomlar, venöz ve lenfatik sistemlerdeki çıkıntılardan kaynaklanıyor gibi görünmektedir.

Juguler ven, iki pelvik ven ve alt karın bölgesindeki mezenterik ven özellikle etkilenir. Lenflerin damarlara akmasına izin vermek için genellikle lenfatik ve venöz sistemler arasında bağlantılar kurulur. Bununla birlikte, lenfanjiyomlu hastalarda bu bağlantılar kısmen eksiktir. Sonuç olarak, lenf drene olamaz ve lenfatik damarlar genişler.

Bu aynı zamanda lenfanjiektazi olarak da bilinir. Daha sonra bu genişlemelerde oluşan tümör, çeşitli kist benzeri doku yapılarından oluşur. Bunlar, birçok eozinofilik granülosit içeren protein benzeri bir sıvı ile doldurulur.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Lenfanjiyom genellikle ilk kez erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Tüm vakaların neredeyse yüzde 90'ında, vasküler malformasyonlar doğumdan hemen sonra, ancak en geç beş yaşına kadar ortaya çıkar.

Çoğu durumda, tümör boyun veya boyunda bulunur. Vakaların yüzde 20'sinde koltuk altlarının altına oturuyor. Vücudun diğer kısımları nadiren etkilenir. İyi huylu tümörler ayrıca mediastende, plevrada, perikardda, vulvada, peniste, kasık bölgesinde, kemiklerde, pankreasta, yumurtalıklarda veya karnın geri kalanının tamamında meydana gelebilir.

Çoğu durumda, lenfanjiyomlar parlak renkli veya ten rengindedir. Bununla birlikte, kanama genellikle kavernöz lenfanjiyomda bulunur. Bu bölgelerde lenfanjiyom daha sonra koyulaşır ve mavimsi ila mor görünür. Kılcal lenfanjiyom küçük veziküller şeklinde ortaya çıkma eğilimindeyken, kistik higroma ve özellikle lenfanjiomatöz devlik daha büyük tümörlere neden olabilir.

Büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak, vasküler malformasyonlar diğer organların yerini değiştirebilir ve karşılık gelen yer değiştirme semptomlarına neden olabilir. Solunum yollarının daralması, solunum bozukluklarına, yutma güçlüklerine veya başın zorlanmasına neden olabilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Teşhisin başlangıcında her zaman tıbbi geçmişin dikkatli bir incelemesi vardır. Teşhisin bu kısmı aynı zamanda anamnez olarak da bilinir. Fizik sınavı takip eder. Lenfanjiyomu damarların diğer anomalilerinden güvenilir bir şekilde ayırt edebilmek için bir ultrason muayenesi (sonografi) yapılmalıdır. Ultrason ayrıca lenfanjiyomun pozisyonunun diğer organ veya doku yapılarını daraltıp daraltmadığını da kontrol eder. Dahili lenfanjiyomlar için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gerekebilir.

Komplikasyonlar

Lenfanjiyom, hastada, öncelikle kan damarlarında meydana gelen ve etkilenen kişinin günlük yaşamını ve yaşam kalitesini önemli ölçüde sınırlayabilen çok ciddi malformasyonlara neden olur. Çoğu durumda, etkilenenler kanamadan ve dolayısıyla cilt renginin değişmesinden muzdariptir. Ayrıca, çok elverişsiz bir durumda vücudun diğer bölgelerine de yayılabilen tümörler ve büyümeler de gelişir.

Damarlarda meydana gelen şekil bozuklukları organları olumsuz etkileyebilir ve muhtemelen organların yerini değiştirebilir. Bu, solunum bozukluklarına veya yutma güçlüğüne yol açabilir. Yutma güçlüğü genellikle yiyecek veya sıvı alımında zorluklara neden olur. En kötü durumda, nefes alma zorlukları da bilinç kaybına neden olabilir.

Lenfanjiyomun başın kötü bir duruşuna yol açması, gerginlik veya diğer hoş olmayan şikayetlere yol açması nadir değildir. Lenfanjiyom tedavisi, tümörün çıkarılmasıyla yapılır. Ayrıca, etkilenenler, çıkarıldıktan sonra bile çeşitli tedavilere bağımlıdır. Bununla birlikte, hastalığın olumlu seyri her zaman garanti edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Lenfanjiyomlar derhal teşhis edilmeli ve tedavi edilmelidir. Aksi takdirde, büyümeler malformasyonlara, kronik ağrılara ve diğer komplikasyonlara yol açabilir. Çocuklarında şişlik veya şişlik fark eden ebeveynler çocuk doktoruna bilgi vermelidir. Ateş, iştahsızlık veya solunum problemleri gibi genel semptomlar da vasküler bir malformasyona işaret edebilir ve incelenmesi gerekir. Lenfanjiyomlar erken fark edilip tedavi edildiği sürece genellikle problemsizdir. Tekrarlama riski arttığı için hasta çocuklar deformite giderildikten sonra bile düzenli olarak muayene edilmelidir.

Bir ebeveyn, lenfatik sistemde malformasyonlardan muzdaripse, çocuk rutin olarak muayene edilmelidir. Kalıtsal bir hastalık olduğu için, genellikle hala anne karnındayken belirli bir teşhis mümkündür. Lenfanjiyomlar, bir dahiliye uzmanı veya lenfolog tarafından teşhis ve tedavi edilir. Aile hekimi ilk şüpheli teşhisi koyabilir. Büyüme baş bölgesinde, omurgada veya uzuvlarda ise, temel vücut işlevlerini sürdürmek veya eski haline getirmek için hasta da fizyoterapi ile tedavi edilmelidir.

Terapi ve Tedavi

Hemanjiyomların aksine, lenfanjiyomlar genellikle kendiliğinden düzelmez. Çoğu durumda vasküler tümörler tamamen çıkarılır. Tümörün bu şekilde tamamen çıkarılması, ekstirpasyon olarak da bilinir. Tam iyileşme için, tümörün gerçekten tamamen çıkarılması gerekir. Aksi takdirde her zaman nüksler olacaktır. Bununla birlikte, ilk ameliyat sırasında tüm lenfanjiyomların yalnızca üçte biri tamamen çıkarılabilir.

Genellikle sinirler veya organlar boyunca küçük veziküller kalır. Daha sonra tekrar sıvıyla dolar ve yeni bir lenfanjiyom oluştururlar. Alternatif olarak veya ameliyatla kombinasyon halinde lazer tedavisi sıklıkla kullanılır. Lazerle tedavinin avantajı, işlemin bir operasyon kadar stresli olmaması ve sadece küçük izlerin kalmasıdır. Bununla birlikte, tamamen çıkarılması için genellikle birkaç tedavi gereklidir.

İlaç tedavileri genellikle başarısız olur. İlaç tedavisi için sadece picibanil ile skleroterapi uygundur. Özel olarak muamele edilmiş bir bakteri suşu (Streptococcus pyogenes), lenfanjiyoma tekrar tekrar enjekte edilir. Prosedür, operasyon riski çok yüksek olduğunda kullanılır. Organlar lenfanjiyomdan etkilenmişse, nazogastrik tüp veya trakeostomi yerleştirilmesi de gerekli olabilir.

Prensip olarak, lenfanjiyomun prognozu iyi olarak derecelendirilmelidir. İyi huylu bir tümördür, bu nedenle tamamen çıkarılması tam iyileşme anlamına gelir. Ölüm oranı yüzde üç civarında.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Lenf düğümlerinin şişmesine karşı ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Malformasyonun boyutu nihayetinde lenfanjiyomun prognozu için belirleyicidir. Mevcut tedavi seçenekleri genellikle mevcut manzara bilgisi ile yeterli olduğundan, çok sayıda hasta için iyi bir prognoz yapılır. Damarlarda ufak değişiklikler olması durumunda, semptomlardan ömür boyu kurtulabilir. Bu durumlarda, teşhis genellikle sadece tesadüfi bir bulgu ile mümkün olur. Bununla birlikte, malformasyonlar ömür boyu sürdüğü için hastalığın kendiliğinden iyileşmesi beklenmez. Tam bir iyileşmeye ve dolayısıyla malformasyonların giderilmesine yol açan bir tedavi seçeneği yoktur.

Normalde doku değişir ve damarlar cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Başka komplikasyonların meydana gelmemesi için çıkarılması gereken tümörler gelişir. Lazer tedavisi genellikle yara izini en aza indirmek için kullanılır. Müdahaleler daha fazla rahatsızlık vermeden devam ederse, semptomlarda önemli bir azalma beklenebilir. Bununla birlikte, gemilerin işleyişini kontrol etmek için yaşam boyunca düzenli aralıklarla kontroller yapılmalıdır.

Tüm çabalara rağmen, bir lenfanjiyomda yaşam tarzı seçenekleri sınırlıdır. Fiziksel kapasite, organizmanın gereksinimlerine göre uyarlanmalı ve aşırı efordan kaçınılmalıdır. Bu hastalıkla, akut durumların gelişimi için her zaman en aza indirilmesi gereken riskler vardır.

önleme

Lenfanjiyomun kesin nedenleri hala belirsiz olduğundan, hastalık önlenemez.

tamamlayıcı tedavi

Bakım sonrası bakımın türü ve süresi, lenfanjiyomun yerine ve tedavisine bağlıdır. Çoğunlukla bakım sonrası önlemlere gerek yoktur. İyi huylu tümör cerrahi olarak çıkarılmışsa, ameliyat izlerinin iyileşmesi izlenmelidir. Postoperatif komplikasyonlar varsa yoğun takip bakımı gereklidir.

Kural olarak, başarılı bir şekilde çıkarıldıktan sonra, bir lenfanjiyom nüksü olup olmadığını belirlemek için birkaç kontrol yapılır. Göğüs bölgesi gibi vücudun bazı bölgelerinde, etkilenenler bunu kendileri düzenli palpasyonla belirleyebilirler. Ancak bu durumlarda doktor tarafından düzenli muayeneler de önerilmektedir.

Kontroller arasındaki kesin aralık, ilgili uzman tarafından belirlenir. Etkilenenler değişiklikleri tekrar algıladıklarında, kararlaştırılan kontrol aralıklarından bağımsız olarak bir uzmana danışmalıdırlar. Tekrarlayan anormallikler durumunda etkilenenler yakından izlenmelidir.

Bunu kendin yapabilirsin

Lenfanjiyom henüz tıbbi olarak tam olarak araştırılmamıştır. Bu nedenle, kendi kendine yardım olanakları yeterince bilinmemektedir. Daha fazla cilt tahrişine karşı korumak için doğrudan güneş ışığından kaçınılmalıdır. Kozmetik ürünler de sadece bir doktora danışarak seçilmeli ve kullanılmalıdır. Yüz veya boyundaki iyi huylu tümörlerin kasıtsız olarak çizilmemesini sağlamak önemlidir, çünkü bu iltihaplanmaya neden olabilir. Ayrıca ağızdaki mukozalar enfekte ise asitli veya baharatlı yiyeceklerin tüketiminden kaçınılmalıdır.

Hastalar ve yakınları, kendi kendine yardım gruplarında ve forumlarında etkilenen diğer kişilerle bir fikir alışverişinden yararlanabilir. Günlük yaşamda hastalıkla nasıl baş edileceğine dair günlük ipuçları ve bilgiler güven dolu bir ortamda tartışılmaktadır. Bu, etkilenenlerin çoğunun zihinsel durumunu dengeler, korkuları giderir ve açık soruları temizler. En son deneyimler bu şekilde birbirleriyle tartışılır ve genel refahın iyileştirilmesine yardımcı olabilir.

Düzenli masajlar gerginliği gidermeye yardımcı olur. Lokasyon ve boyuta bağlı olarak hastanın kendisi veya yakınlarının yardımıyla kas problemlerini önlemek ve çözmek için dairesel hareketler kullanabilir. Yeterli ve sürekli bir ısı temini, omuzlar ve boyun bölgesi için de faydalıdır.