Monoklonal gammopati

monoklonal gammopati hematolojik bir hastalıktır. Monoklonal antikorların aşırı olması ile karakterizedir. Monoklonal gammopati, bağışıklık sisteminin işleyişini etkiler ve diğer şeylerin yanı sıra anemi, hiperkalsemi, kan sedimantasyonu, hipergamaglobulinemi veya hipogamaglobulinemi ve böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Monoklonal Gammopati nedir?

Tanı koyarken, doktorlar önce semptomlarla başlar ve monoklonal gammopatinin tipik semptomları olup olmadığını kontrol eder. Bir şüphe varsa, özel testler mümkündür.
© designua - stock.adobe.com

İçinde monoklonal gammopati bağışıklık sistemini etkileyen hematolojik bir hastalıktır. Klinik tablonun tanımlayıcı özelliği, kan serumundaki proteinlerin gama fraksiyonunda meydana gelen artan monoklonal antikor konsantrasyonudur.

Antikorlar, insan vücudunda bulunan ve bağışıklık sisteminin patojenleri ve yabancı cisimleri tanımasına ve ardından bunlarla savaşmasına yardımcı olan maddelerdir. "Monoklonal" eki, bu spesifik antikorların kökenine karşılık gelir: İnsan vücudu, bir hücre klonunun yardımıyla bu tip antikoru üretir. Bir bireyin tüm hücre klonları, bir ve aynı hücreden, sözde B lenfositinden türetilir.

nedenleri

Monoklonal gammopati, çok önemli hücre klonunun değişmesi ortak noktası olan çeşitli nedenlere kadar izlenebilir. Etkilenen hücre klonu kontrolsüz bir şekilde çoğalır ve bu şekilde çeşitli fiziksel bozukluklara neden olur.

Monoklonal gammopatiye yol açabilen bir hastalık AL amiloidozudur ve bu da Waldenström hastalığı, MGUS veya bir plazmasitoma gibi diğer hastalıklara bağlı olabilir. AL amiloidoz, hücrelerin içindeki ve dışındaki protein birikintilerinde kendini gösterir. Sonuç, örneğin ödem, sertleşme ve diğer patolojik fenomenler gibi çok çeşitli fonksiyonel organ bozuklukları ve anatomik değişikliklerdir.

Schnitzler sendromu ayrıca monoklonal gammopatiye yol açabilir. Schnitzler sendromu, monoklonal gammopatinin kronik ısırgan döküntüsü (ürtiker) ve eklem ağrısı ile ilişkili olduğu nadir bir hastalıktır. B hücreli lenfoma, Hodgkin olmayan lenfoma, piyoderma gangrenozum ve diğer altta yatan hastalıklar da monoklonal gamopatiye yol açabilir.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Belirli semptomlar tipik monoklonal gammopatidir; tersine, bir, birkaç veya hatta tüm belirtilerin varlığı, mutlaka monoklonal gammopatiye bağlı olmak zorunda değildir: her durumda, bireysel ve kapsamlı bir teşhis gereklidir.

Çoğu durumda, monoklonal gammopati, genellikle anemi olarak adlandırılan anemiye yol açar. Bu, oksijen taşınmasında merkezi bir rol oynayan kırmızı kan pigmenti hemoglobinin eksikliğidir. Aneminin bir sonucu olarak, baş dönmesi, halsizlik, konsantrasyon güçlüğü ve diğerleri gibi semptomlar kendini gösterebilir.

Monoklonal gammopati bağlamında, kanda patolojik olarak artmış bir kalsiyum seviyesi ile karakterize edilen hiperkalsemi de meydana gelebilir. Şiddetli hiperkalseminin olası semptomları iştahsızlık, kusma, mide bulantısı, kabızlık, zihinsel semptomlar, hipotoni ve diğerleridir.

Sedimantasyon hızındaki veya reaksiyondaki (kan sedimantasyonu) anormallikler de tipiktir. Ek olarak, monoklonal gammopati, hipergamaglobulinemiye veya hipogamaglobulinemiye, yani belirli plazma proteinlerinde, yani gama globulinlerde önemli bir artış veya azalmaya yol açabilir.

Gama globülinler ayrıca bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve vücudun potansiyel olarak zararlı davetsiz misafirlere karşı kendini tanımasında ve savunmasında rol oynar. Ayrıca monoklonal gammopati böbrek yetmezliğine neden olabilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Tanı koyarken, doktorlar önce semptomlarla başlar ve monoklonal gammopatinin tipik semptomları olup olmadığını kontrol eder. Bir şüphe varsa, özel testler mümkündür. Bunlardan biri, kan serumundaki ilgili antikorları tespit edebilen immünoelektroforezdir.

Bundan önce, serum protein elektroforezi, daha genel bir seviyede bulunan serum proteinlerini belirler. Monoklonal gamopatinin seyri çok farklı olabilir, çünkü altta yatan hastalık başarılı tedavi şansında önemli bir rol oynar ve ayrıca klinik tablonun genel ciddiyetini etkiler.

Komplikasyonlar

Bu hastalık esas olarak şiddetli anemi ile karakterizedir. Sonuç olarak, etkilenenler azalan direnç ve şiddetli yorgunluktan muzdariptir. İlgili kişi için belirli günlük aktiviteler veya spor aktiviteleri artık mümkün değildir, bu nedenle günlük yaşamda önemli kısıtlamalar vardır. Uyku problemleri ve konsantrasyon bozukluklarının ortaya çıkması nadir değildir.

Bir zayıflık hissi de oluşur ve hastanın yaşam kalitesini düşürebilir. Seyrek olmamakla birlikte, hastalar ayrıca mide bulantısı, kusma ve dolayısıyla iştahsızlıktan da muzdariptir. Kaslar parçalanır ve böbrek yetmezliği meydana gelebilir. Bu genellikle tedavi olmaksızın ölümcüldür. Bu nedenle etkilenen kişi, hayatta kalmak için bir donör böbreğine veya diyalize bağımlıdır.

Hastalığın tedavisi radyasyon tedavisi veya kemoterapi ile gerçekleşir. Kemoterapi genellikle çeşitli hoş olmayan yan etkilere yol açar. Hastalık her durumda tamamen iyileştirilemez, bu nedenle bazı durumlarda etkilenen kişi için yaşam beklentisi de azalır. Özellikle iç organlara verilen hasar genellikle geri döndürülemez ve artık doğrudan tedavi edilemez.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Baş dönmesi, iç halsizlik, halsizlik veya zihinsel veya fiziksel performansta azalma gibi sağlık bozuklukları ortaya çıkarsa bir doktora danışılmalıdır. Günlük gereksinimler artık her zamanki gibi karşılanamıyorsa veya konsantrasyon ve dikkat bozulmuşsa bir doktora danışılmalıdır. Kusma, bulantı, yorgunluk, bitkinlik veya artan uyku ihtiyacı gibi grip benzeri semptomlarınız varsa bir doktora danışılmalıdır. Semptomlar birkaç gün devam ederse veya kapsam ve yoğunluk olarak artarsa, tıbbi bir değerlendirme önerilir.

Organizmadaki oksijen miktarı azalırsa veya solunum aktivitesi bozulursa bir doktora başvurulmalıdır. Organların işlevsel olarak başarısız olma riski vardır ve bu da ilgili kişinin hayati tehlike yaratmasına neden olabilir. Sindirim sistemi bozuklukları, kabızlık veya tokluk hissi durumunda doktora başvurulmalıdır. Tuvalet değişiklikleri, azalan idrar hacmi veya idrarda renk değişikliği muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Genel bir hastalık hissi veya azalmış bir sağlık, düzensizliğin diğer belirtileridir. Fiziksel sorunlara ek olarak, ilgili kişi aynı zamanda zihinsel veya duygusal rahatsızlık da yaşarsa, bir doktor ziyareti de gereklidir. Kalıcı veya artan ruh hali dalgalanmaları, anormal davranışlar veya depresif bir görünüm durumunda, ilgili kişinin tıbbi yardıma ve tıbbi bakıma ihtiyacı vardır.

Tedavi ve Terapi

Monoklonal gamopatinin tedavisi, bireysel vakada mevcut olan nedene bağlıdır. Başarılı bir terapi olasılığı büyük ölçüde değişebilir ve genelleştirilemez. Plazmasitom veya multipl miyeloma bağlı AL amiloidozu için, doktorların plazmasitomun nedenini tedavi etmeye çalıştıkları bir kemik iliği nakli bir seçenek olabilir.

Daha yaygın seçenekler kemoterapi ve lokal radyasyon tedavisinin yanı sıra çeşitli ilaç tedavisi yaklaşımlarıdır. Kemoterapi sıklıkla B hücreli lenfoma için bir seçenektir AL amiloidozunun tedavisi başarılı olursa, sadece monoklonal gamopati iyileşmekle kalmaz; Böbrekler, kalp, karaciğer veya bağırsaklar gibi etkilenen organlardaki bozukluklar ve değişiklikler de geri dönüşümlü olabilir.

Bununla birlikte, bu aynı zamanda bireysel duruma da bağlıdır. Monoklonal gamopati Schnitzler sendromundan kaynaklanıyorsa, interlökin-1 antagonistleri ile tedavi bir seçenek olabilir. Bu sendromda da ortaya çıkan ısırgan otu döküntüsü genellikle tedavi edilemez; Seçenekler arasında PUVA tedavisi ve steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar bulunur; ikincisi ayrıca eklem ve kemik ağrısına ve ayrıca Schnitzler sendromu bağlamında ateş ataklarına karşı kullanılır.

İlaçlarınızı burada bulabilirsiniz

➔ Savunma ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlar

Görünüm ve tahmin

Monoklonal gamopatinin prognozu, hastalığın şekline ve evresine bağlıdır. İgM-MGUS, herhangi bir risk faktörüne bağlı olarak nispeten zayıf bir prognoz sunar. Tüm formlar yıllar içinde ciddi bir hastalığa dönüşebilir ve bu hasta için ölümcül olabilir. Örneğin kötü huylu maligniteler vücudun farklı yerlerinde ortaya çıkabilir. Yaşla birlikte ciddi komplikasyon olasılığı artar. Yaşam beklentisi, sağlıklı insanlara göre biraz daha düşüktür. Hastanın günlük yaşamını önemli ölçüde kısıtlayan kronik bir hastalığa dönüşme riski vardır.

Prognoz, sorumlu onkolog veya başka bir uzman tarafından semptomlar, hastalığın şekli ve hastanın yaşı gibi faktörlere göre yapılır. Bununla birlikte, prognozdan bağımsız olarak, birçok hasta nispeten semptomsuz bir yaşam sürdürebilir. Fiziksel kısıtlamalar genellikle yavaş gelişir ve hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürmez. Sadece kötü huylu hastalıklar durumunda, daha hızlı bir seyir ve refahta ilerleyici bir azalma beklenir. Monoklonal gammopatinin habis formu ölümcül olabilir.

önleme

Monoklonal gamopatinin özel olarak önlenmesi mümkün değildir. Nedensel hastalığın erken tespiti ve tedavisi muhtemelen şiddetli seyrini önleyebilir ve monoklonal gammopati için erken tedavi için temel oluşturabilir.

tamamlayıcı tedavi

Monoklonal gammopatiler, genellikle yoğun takip bakımı gerektiren uzun süreli hastalıklardır. Alınması gereken takip önlemleri, bireysel hastalığın türüne ve seyrine bağlıdır. Çoğu durumda, lenfomalar düşük dereceli maligndir ve non-Hodgkin lenfomalar olarak sınıflandırılır.

Radyasyon ve kemoterapi genellikle bu lenfomalar için tam bir iyileşmeye yol açmaz. Bununla birlikte, semptomlar önemli ölçüde hafifletilebilir ve böylelikle etkilenenlerin yaşam kalitesi iyileştirilebilir. Takip bakımı, hastanın durumunu kaydeden ve aynı zamanda ileri tedaviyi belirleyen düzenli muayeneleri içerir.

Sağlıkta bozulma olması durumunda hızlı tepki vermek de mümkündür. Hastalığın başarılı bir şekilde tedavi edilmesinden sonra bile, birkaç yıl sonra bile nüksler meydana gelebileceğinden, daha uzun bir süre doktor ziyaretleri yapılmalıdır. Bununla birlikte, monoklonal gamopati için yaşam boyu takip genellikle gereklidir.

Bu, özellikle hastalık artık geleneksel tedavi yöntemleri kullanılarak tedavi edilemezse geçerlidir. Bu durumlarda, takip bakımı palyatif niteliktedir. Hastalığın uzun süren seyri nedeniyle, etkilenenlerin depresyonu önlemek için diğer şeylerin yanı sıra sıklıkla psikolojik danışmanlığa ihtiyacı vardır. Pek çok hasta için psikoterapi bu nedenle yaşam kalitelerini önemli ölçüde iyileştirmeye yardımcı olabilir. Hastalığın seyri ve olası ölümle ilgili korkular da sıklıkla azalır.

Bunu kendin yapabilirsin

Monoklonal gamopatinin klinik tablosu karmaşık ve çeşitlidir. Bu nedenle, günlük yaşamda hastalığın nasıl ele alınacağı, büyük ölçüde nedenine, seçilen tedavi yöntemlerine ve mevcut semptomlara bağlıdır. Semptomları kötü huylu bir hastalıktan kaynaklanan hastalar, kanser için kendi kendine yardım gruplarına ve organizasyonlarına başvurabilir. Orada yakınları da hasta kişiyle ilgilenme konusunda yardım bulabilir.

Altta yatan hastalığı tedavi etmek organizmaya ağır bir yük getirebileceğinden, bağışıklık sistemini güçlendirmek tavsiye edilir. Vitamin yönünden zengin dengeli beslenme burada önemli bir rol oynar. Ağır iş yükünün neden olduğu ek stresi önlemek çok önemlidir. Bazı durumlarda monoklonal gammopati bulgusu olmasına rağmen hastalığın semptomları yoktur. Etkilenenler ayrıca bağışıklık sistemlerini önleyici olarak güçlendirebilirler. En azından ilk teşhisten sonraki ilk yıl içinde fiziksel efor ve psikolojik stresten kaçınılmalıdır.

Düzenli tıbbi kontroller önemlidir. Etkilenenler fiziksel semptomları fark eder etmez, bir doktora danışılmalı ve gerekirse yeni bir kan sayımı yapılmalıdır. Aksi takdirde, alternatif iyileştirme yöntemleri de monoklonal gamopati durumunda yardımcı olabilir ve genel fiziksel rahatlamaya katkıda bulunabilir. Hafif egzersizler bile etkilenen kişilere yardımcı olabilir.