paraganglioma

İlaç, vejetatif sinir sistemindeki (paraganglion) otonomik bir sinir düğümündeki tümörü şu şekilde tanımlamaktadır: paraganglioma veya Chemodectrom. Hangi paraganglionun etkilendiğine bağlı olarak semptomlar ve tedavi değişecektir. Tümörler ailelerde ortaya çıkar.

Paraganglioma nedir?

paraganglioma veya Chemodectrom bir tümördür ve tıbbın bir paraganglion olarak da bildiği vejetatif sinir sisteminin otonom sinir düğümünden gelişir. Neoplazma hem iyi huylu hem de kötü huylu olabilir; ancak çoğunluğu iyi huylu bir tümördür.

Paragangliomalar farklı tiplere ayrılabilir: Paraganglioma tympanicum orta kulakta oluşur ve esas olarak 50 yaş civarında kadınları etkiler. Paraganglioma jugulare Glomus jugulare tümörü olarak da bilinir, kafatasının tabanındaki juguler fossada oluşur. Paraganglioma vagalasının kendini gösterebildiği vagus siniri aynı zamanda kafatasının tabanı boyunca ama juguler foramen boyunca uzanır.

Viseral paragangliomalar iç organlarda hücre büyümesine neden olur; özellikle sıklıkla idrar kesesini etkilerler. Paraganglioma aortikum ise, ana arterin (aort) sinir düğümünde bulunan ve vakaların yarısında ölüme yol açan agresif bir tümördür.

Özellikle abdominal aort üzerinde oluşan ve karın boşluğu gangliyonlarını etkileyen paragangliomalar, kısmen retroperitoneal paragangliomalar olarak da bilinir. Çoğu zaman yeni oluşum, karotis arter üzerinde bir paraganglioma karotidum olarak ortaya çıkar.

nedenleri

Bir paraganglioma gelişiminin nedeni, kontrolsüz hücre büyümesinde yatmaktadır. İnsan hücrelerinin, hasarlı veya yıkıcı hücrelerle savaşan çeşitli mekanizmaları vardır. Mikro düzeydeki kontrol süreçleri, örneğin hücrenin DNA'sındaki hasarı tanır ve bu hasar daha sonra kendini yok edebilir; biyoloji de bu sürece apoptoz ("hücre intiharı") adını verir.

Bağışıklık sistemi de müdahale edebilir. Tümörler geliştiğinde, bu mekanizma başarısız olur ve hücre bölünerek sağlıklı dokuyu değiştirir ve semptomlara neden olur. Paragangliomalar sadece etkilenen paraganglionu etkilemek zorunda değildir, aynı zamanda çevre dokuyu da etkileyebilir.

Özellikle kanser bağlamında ortaya çıkanlar gibi kötü huylu tümörler için çeşitli tetikleyiciler ile tümör oluşumu arasında bir bağlantı vardır. Bunlar radyasyon, belirli kimyasallar, virüsler ve diyet gibi yaşam tarzı faktörlerini içerir. Bununla birlikte, spesifik neden genellikle bireysel olarak açıkça tanımlanamaz. Ailevi fenositoma-paraganglion sendromunun, üç genin bilindiği genetik bir nedeni vardır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Paraganglioma sonucunda tipik olarak ortaya çıkan semptomlar, tümörün konumuna bağlı olarak farklılık gösterir. Birçok paraganglioma ürettikleri ve vücuda saldıkları maddeler nedeniyle yüksek tansiyona neden olur; ancak, diğerleri gibi, bu semptomun mutlaka mevcut olması gerekmez. Örneğin paraganglioma jugulare'de tipik olarak kendini göstermez.

Çoğu durumda, Paraganglioma tympanicum, tinnitus, kulaklarda çınlama ve işitme bozukluğu ve hatta sağırlık gibi işitme sorunlarına yol açar. Semptomlar esas olarak tümörün büyüdüğü tarafta ortaya çıkar. Ek olarak, baş dönmesi ve dördüncü kraniyal sinirde bozulma meydana gelebilir.

Paraganglioma jugulare'nin karakteristik semptomları arasında tinnitus, yüz felci ve yutma bozuklukları da bulunur. Bu bölgedeki kraniyal sinirler etkilenirse, (kısmi) başarısızlıkları ek semptomlara neden olabilir.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Doktorlar genellikle paragangliomayı tam olarak lokalize etmek, kapsamını anlamak ve gerekirse metastazları görünür kılmak için tanı için görüntüleme tekniklerini kullanırlar. T2 ağırlıklı manyetik rezonans tomografi (MRT), çok yüksek bir uzaysal çözünürlüğe sahip olduğu için genellikle uygundur. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya pozitron emisyon tomografisi (PET) de muhtemelen tüm vücut taraması olarak kullanılabilir.

Komplikasyonlar

Çoğu durumda, paragangliomalar iyi huylu tümörlerdir. Bununla birlikte, tüm paragangliomaların yaklaşık yüzde onu, kötü huylu dejenerasyona eğilim gösterir. Semptomlar zaten bir malignitenin gelişip gelişmediğini söylemediğinden, tümörler her zaman önlem olarak cerrahi olarak çıkarılmalıdır.

Bununla birlikte, iyi huylu bir paraganglioma mevcut olsa bile komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu yine tümörün nerede olduğuna bağlı. Bazı durumlarda bu, işitme bozukluğuna ve hatta tamamen sağırlığa yol açabilir. Yüz felci ve yutma bozuklukları da bazen gözlenir. Diğer komplikasyonlar, bazı paragangliomaların nöroendokrin tümörler olma özelliğine bağlıdır.

Paraganglioma adrenal medullada olduğunda, noradrenalin, adrenalin veya metanefrin gibi daha büyük miktarlarda katekolamin üretir. Bu özel paraganglioma formu aynı zamanda feokromositoma olarak da bilinir. Hormon oluşumu nedeniyle, feokromositoma, tümörün iyi huylu veya kötü huylu olmasına bakılmaksızın hasta için büyük bir risk oluşturur. Ya kalıcı yüksek tansiyon ya da yüksek tansiyon atakları burada meydana gelir.

Yüksek tansiyonun evreleri çarpıntı, baş dönmesi, baş ağrısı, yüksek kan şekeri veya kusma ile ilişkilidir. Sonuç olarak felç ve kalp yetmezliği gelişebilir. Nadir durumlarda adrenal medulla dışında yer alan paragangliomalar da katekolaminler oluşturur ve benzer semptomlara yol açar.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Paraganglioma risk grubu esas olarak elli yaş civarındaki yetişkin kadınları içerir. Kulak bölgesinde rahatsızlık hissederseniz, daha fazla dikkat gereklidir. İşitme bozukluğunuz varsa, kulaklarda çınlama veya kulak şişmesi varsa bir doktora danışmalısınız. Paragangliomalı bazı vakalarda hastalığın kötü huylu seyri gelişebileceğinden ilk düzensizlikler meydana gelir gelmez bir doktora danışılmalıdır. Yutma hareketindeki rahatsızlıklar, sesteki değişiklikler ve yüzdeki felçler tedavi edilmesi gereken bir hastalığı gösterir.

Kararsızlık, baş dönmesi veya mide bulantısı yaşarsanız, bir doktora ihtiyaç vardır. Sağırlık veya tek taraflı işitme, ciddi bir sağlık bozukluğunun belirtileridir. Nedeni araştırmak ve tanı koymak için bir doktora danışılmalıdır. Yüksek tansiyon, çarpıntı ve uyku bozuklukları bir tutarsızlığın diğer göstergeleridir.

Semptomlar birkaç gün devam ederse veya şiddeti kademeli olarak artarsa, bir doktora gitmeniz şiddetle tavsiye edilir. Çoğu durumda, paragangliomanın yavaş büyümesi belgelenir ve bu da sağlık durumunda sürekli bir bozulmaya yol açar. Korku, saldırgan davranış ve ruh hali değişimleri durumunda da harekete geçme ihtiyacı vardır. Davranış veya kişilikte ciddi değişiklikler fark edilirse, bir doktor gereklidir. Düşük performans ve genel halsizlik bir doktorla tartışılmalıdır.

Tedavi ve Terapi

Paraganglioma tedavisi sadece etkilenen hastanın bireysel özelliklerine değil aynı zamanda tümör tipine de bağlıdır. Çoğu durumda cerrahi müdahale bir seçenektir. Paraganglioma jugulare'de yüzde 96'lık bir başarı oranıyla çok umut verici; ancak kalıcı hasar mümkündür.

Kemiğe sızan paragangliomaların cerrahi olarak tamamen çıkarılması genellikle zordur. Etkilenen yapılar çok ince olduğundan, pek çok yer, asıl çıkarılmadan önce bir numunenin alınmasına izin vermez. Etkilenen doku cerrahi olarak çıkarılırsa, histolojik bir inceleme tümörün doğası hakkında daha ayrıntılı bilgi sağlayabilir. Tümörler genellikle kırmızı-kahverengi bir kapsüle sahip olabilen oval ila yuvarlak yapılar oluşturur.

Yüzeyde paragangliomaya besin sağlayan bir kılcal damar ağına sahiptirler. Tümörlerin yüzde 10 ila 40'ı kötü huylu veya kötü huyludur; tam sayı hangi paraganglionun etkilendiğine bağlı olarak değişir. Başarılı bir tedavi olmadan yayılabilir veya metastaz yapabilir ve böylece diğer organları etkileyebilirler.

Paraganglioma aorticum, yaklaşık yüzde 50 gibi yüksek bir ölüm oranına sahiptir. Paragangliomaların tedavisinde radyasyon veya kemoterapi daha az yaygındır. Ancak bu uygulama tıp uzmanları arasında oldukça tartışmalıdır.

Görünüm ve tahmin

Paragangliomalar nispeten zayıf bir prognoz sunar. Ciddi sağlık komplikasyonlarından kaçınmak için kanser hastalıklarının erken teşhis edilmesi gerekir. Paragangliomalı bir tümör durumunda, yaşam beklentisi mutlaka sınırlandırılmaz. Ne kadar erken tedavi verilirse iyileşme şansı o kadar artar.

Paragangliomalar keşfedilmez ve çıkarılmazsa doku çevresine yayılma riski vardır. Paragangliomalar iyi huylu ve kötü huylu olabilir. İyi huylu varyant daha iyi bir prognoz sunar. Kötü huylu paragangliomalar ciddi sağlık bozukluklarına yol açabilir ve en kötü durumda ölümcül olabilir.

Paragangliomaların prognozu, tedaviyi yöneten sorumlu uzman tarafından yapılır.Prognoz için çeşitli faktörleri hesaba katar. Bunlar, hastalığın önceki seyrini, hastalığın ciddiyetini ve hastanın yapısını içerir. Hasta fiziksel olarak zinde ise prognoz genellikle daha iyidir. Prognoz, hastalığın seyri sırasında birkaç kez ayarlanır, çünkü riskler, mevcut test sonuçlarına göre düzenli olarak yeniden değerlendirilebilir. Hasta, konsültasyon sırasında prognozunu öğrenir.

Paraganglioma gibi tümör hastalıklarında bu konsültasyonlar düzenli aralıklarla gerçekleşir. Agresif tedaviler ve tümör semptomlarının kendisi nedeniyle yaşam kalitesi sınırlıdır. Çoğu hasta hastalık sırasında çalışamaz.

önleme

Önleme ancak çok genel bir şekilde mümkündür, örneğin sağlıklı bir yaşam tarzı ile. Halihazırda bir paraganglioması olan hastalar için, tümör dönüşünü veya yayılmasını erken aşamada tespit etmek için doktorları tarafından önerilen kontrollerin yapılması önemli olabilir. Ailesel fenositoma-paraganglion sendromu ile ilişkili kişiler için öngörücü tanı düşünülebilir.

tamamlayıcı tedavi

Paraganglioma durumunda, çoğu durumda yalnızca birkaç veya yalnızca sınırlı takip önlemleri mevcuttur. Bu hastalık durumunda, ilgili kişi için başka bir komplikasyon veya başka şikayetler olmaması için hızlı bir teşhis ve sonraki tedavi çok önemlidir. Doktora ne kadar erken danışılırsa, hastalığın daha ileri seyri genellikle o kadar iyidir, böylece etkilenen kişi ideal olarak paraganglioma'nın ilk belirtilerinde bir doktora görünmelidir.

Hastalık genetik olarak da belirlenebilir, böylelikle etkilenen kişinin çocuklarının da böyle bir tümörün erken dönemde tespit edilebilmesi için düzenli muayenelerden geçmesi gerekir. Semptomlar kemoterapi ile nispeten iyi giderilebilir. Çoğu durumda, etkilenen kişi kendi ailesinin desteğine bağımlıdır.

Psikolojik destek de çok önemlidir ve depresyonu veya diğer psikolojik rahatsızlıkları da önleyebilir. Aynı şekilde tümörler başarılı bir şekilde çıkarıldıktan sonra bile bu şikayetin tekrarlanmaması için doktor tarafından düzenli kontroller yapılmalıdır. Çoğu durumda, paraganglioma, etkilenen kişinin yaşam beklentisini sınırlar.

Bunu kendin yapabilirsin

Paragangliomun neden olduğu rahatsızlığa bağlı olarak farklı önlemler alınabilir. Sağlıklı bir diyet ve bağımlılık yapan maddelerden kaçınma, tipik olarak meydana gelen yüksek tansiyona karşı yardımcı olur. Doktora danışarak, etkilenenler de spor yapabilir.

Papatya, ökse otu veya diş sarımsak ve limon suyundan yapılan demleme gibi doğal ilaçlar tedaviyi destekler. Hormonal şikayetlerde Maca kökü ile müstahzarlar ve hormon seviyesini düzenleyen diğer doğal ilaçlar alınabilir. Temel olarak, hastalar vitamin bakımından zengin sağlıklı bir diyet yemeli ve kortizol seviyelerini artıran gıdalardan kaçınmalıdır. İşitme sorunları ortaya çıkarsa, kulaklar daha fazla aşırı yüklenmeye maruz bırakılmamalıdır. Ginseng, kulak çınlaması ve kulaklarda çınlama gibi bazı doğal çareler sayesinde en azından azaltılabilir. Yüz felci veya yutma problemleri ortaya çıkarsa, yatak istirahati ve istirahati önerilir.

Bir paraganglioma, fiziksel ve zihinsel sağlık üzerinde ağır bir baskı oluşturur, bu nedenle fizyoterapi, konuşma terapisi ve benzeri önlemler endikedir. Bir ameliyattan sonra hasta kişi rahatlamak zorundadır. Doktorun talimatlarına uymak ve takip muayenelerinden yararlanmak önemlidir. Daha fazla komplikasyon olması durumunda sorumlu doktor bilgilendirilmelidir.