Feokromositoma

Altında Feokromositoma bir adrenal piyasa tümörü anlaşılmaktadır. Hormon üretebiliyor.

Feokromositoma nedir?

Adrenalin ve noradrenalin salınımının artması, feokromositoma semptomlarına yol açar. Ancak şikayetler kişiden kişiye farklılık göstermektedir.
© SciePro - stock.adobe.com

Bir Feokromositoma adrenal medulladaki bir tümördür. Çoğu durumda, hormon üreten tümör iyi huyludur. Üretilen hormonlar çoğunlukla adrenalin ve noradrenalin içerir. Tüm vakaların yüzde 85'inde tümör adrenal bez üzerindedir. Tüm feokromositomaların yüzde 85'i doğası gereği iyi huylu iken, yüzde 15'i kötü huylu bir seyir geliştirir. Tümörün yüzde 90'ı tek taraflıdır. Kalan yüzde 10 ile her iki tarafa yerleşir.

Nadiren ortaya çıkan bir feokromositoma formu paragangliomadır.Tümör, adrenal bezlerin dışında sempatik gövde boyunca ilerler. Omurga bölgesinde mide ve göğüs bölgesinde bulunur. Feokromositoma nadiren ortaya çıkar. Yaklaşık bir milyon insanda iki ila sekiz hastalık vakası meydana gelir. Yetişkinler özellikle hastalıktan etkilenir, ancak çocuklar da tümörden muzdarip olabilir.

nedenleri

Feokromositoma gelişiminin nedeni her zaman bulunamaz. Tıpta sporadik bir feokromasitomdan söz edilir. Bu tip tümör, ağırlıklı olarak 40 ila 50 yaşları arasında görülür. Bazı feokromositoma türleri kalıtsaldır. Genom içindeki mutasyonlar yoluyla ortaya çıkarlar ve çoğunlukla 40 yaşın altındaki genç insanlarda görülürler. Bu feokromositomaların yaklaşık yüzde 10'u ailelerde ortaya çıkıyor.

Bazı durumlarda feokromositoma diğer kalıtsal hastalıklarla ilişkilidir. Bunlar arasında Von Hippel Lindau Sendromu, Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 2 ve Nörofibromatoz Tip 1 bulunur. Feokromositomanın tipik bir özelliği, adrenalin ve noradrenalin gibi stres hormonlarının artan üretimidir. Tümör ayrıca dopamin üretebilir, ancak bu daha az yaygındır.

Belirtiler, rahatsızlıklar ve işaretler

Adrenalin ve noradrenalin salınımının artması, feokromositoma semptomlarına yol açar. Ancak belirtiler kişiden kişiye değişir. Hatta bazı hastalar hiçbir belirti göstermez, bu da tümörün ancak tesadüfen keşfedildiği anlamına gelir. Feokromositomanın tipik bir belirtisi yüksek tansiyondur. Bu, kan basıncında ani bir yükselmeye neden olur ve bu da yaşamı tehdit edebilir.

Doktorlar daha sonra bir hipertansif krizden veya bir tansiyon krizinden bahseder. Tüm hastaların yaklaşık yüzde 50'si bu semptomlardan etkilenir. Bazen kalıcı hipertansiyon olarak bilinen kan basıncı da kronik olarak yüksek olabilir. Tüm yetişkin hastaların yaklaşık yarısı ve tüm çocukların yaklaşık yüzde 90'ı bundan muzdariptir.

Ancak feokromositomanın başka belirtileri de olabilir. Bunlar arasında kilo kaybı, anjina pektoris, baş ağrısı, terleme, hızlı kalp atışı, titreme, yüzün anksiyetesi ve solgunluğu bulunur. Yüksek adrenalin seviyesi ayrıca kan şekeri seviyelerinin yükselmesine neden olur. Hastalık ilerledikçe diabetes mellitus geliştirme riski artar.

Hastalığın teşhisi ve seyri

Feokromositoma teşhisi genellikle tipik semptomlara dayanır. Olağan ilaç tedavilerinin hiçbir etkisi olmayan ara sıra meydana gelen yüksek tansiyon atakları öncelikle şüpheli kabul edilir. Stres hormonları adrenalin ve noradrenalini de ölçmek önemlidir. Güvenilir bir ölçüm için, ya 24 saat toplanan bir idrar örneği ya da 30 dakika içinde kan plazmasının incelenmesi.

Artmış bir hormon içeriği varsa, bir klonidin inhibisyon testi yapılır. Klonidin, yüksek tansiyona karşı etkili maddelerden biridir. Klonidin sağlıklı insanlarda adrenalin salınımını inhibe ederken, feokromositoma durumunda değer yüksek kalır. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi görüntüleme yöntemleri, feokromasitomayı saptamak için kullanılır.

Böbreküstü bezinin dışında bulunan bir tümörü lokalize etmek için özel bir MIBG sintigrafisi yapılır. Feokromositomada hastalığın seyri farklıdır. Tüm hastaların yaklaşık yüzde 80'inde, tümör başarıyla çıkarıldıktan sonra kan basıncı normale döner. Bununla birlikte, kalan hastalarda yüksek tansiyon vardır çünkü diğer nedenler de rol oynar. Bir feokromositoma, etkilenenlerin yaklaşık yüzde 15'inde bir süre sonra tekrar ortaya çıkar.

Komplikasyonlar

Feokromasitomanın semptomları çok farklı olabilir. Bu nedenle, komplikasyonlar ve semptomlar genellikle evrensel olarak tahmin edilemez. Ancak çoğu durumda bu hastalık yüksek tansiyona yol açar. Etkilenenler ayrıca en kötü durumda ölüme yol açan kalp krizi geçirebilirler.

Genel halsizlik ve hipertansiyon da meydana gelebilir ve genellikle hastanın günlük yaşamını çok olumsuz etkiler. Etkilenenler genellikle anksiyete veya terleme yaşarlar. Hastalığın sonucu olarak hızlı kalp atışı veya şiddetli baş ağrısı da ortaya çıkabilir. Ayrıca yüzde ve çarpıntıda solukluk var. Feokromositoma tedavi edilmezse diyabete de yol açabilir.

Feokromositoma tedavi edilirken genellikle semptomlara neden olan tümör çıkarılır. Bunun komplikasyonlara yol açıp açmayacağı evrensel olarak tahmin edilemez.Kemoterapi de genellikle gereklidir. Feokromositoma, kişinin yaşam beklentisini de azaltabilir.

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Feokromositoma bir tümör olduğu için derhal bir doktor tarafından tedavi edilmelidir. Ne kadar erken tedavi ve teşhis ortaya çıkarsa, tam bir iyileşme şansı o kadar yüksek olur. Genellikle, tümörün kendisi, herhangi bir net semptom göstermediğinden, yalnızca tesadüfen keşfedilir. Teşhisten sonra, ancak hızlı bir şekilde çıkarılmalıdır. Çoğu durumda, feokromositoma yüksek tansiyon ile kendini gösterir. Yüksek tansiyon belirli bir sebep olmadan ortaya çıkarsa ve hepsinden önemlisi kalıcı olarak bir doktora danışılmalıdır. Kan basıncının kendisi genellikle kronik olarak yükselir. Feokromositoma ayrıca kilo kaybı, yüzün solgunluğu veya aşırı terleme yoluyla da fark edilir. Bu belirtilerden herhangi birine sahipseniz bir doktora danışın.

Kural olarak ilk muayene aile hekimi tarafından yapılabilir. Ancak daha detaylı bir muayene ve muhtemelen tedavi için uzman bir doktor gerekecektir. Feokromositomanın hasta için yaşam beklentisinin azalmasına yol açıp açmayacağı genel olarak tahmin edilemez.

Terapi ve Tedavi

Tümörün ameliyatla alınması, feokromasitoma için en iyi tedavi olarak kabul edilir. Çoğu hasta bu amaçla minimal invaziv laparoskopiye tabi tutulur. Karın duvarında sadece üç küçük kesi yapılması gerekir. Cerrahi aletleri yerleştirdikten sonra cerrah nihayet tümörü çıkarır. Tümör daha büyükse veya çıkarılması zorsa, daha kapsamlı bir laparotomi gerekebilir.

Her iki adrenal bez de bir feokromasitomdan etkilenirse, bu bir ameliyattan sonra steroid hormon eksikliğine neden olur. Bunu telafi etmek için eksik hormonlar ilaçlarla değiştirilir. Daha ileri tedavi, feokromositomanın iyi huylu veya kötü huylu olmasına bağlıdır. Kötü huylu bir tümör, metastazların (yavru tümörler) gelişmesine yol açabilir. Kemoterapi veya radyo-iyot tedavisi, olası terapötik önlemler olarak düşünülebilir.

Bazen bir feokromasitomayı cerrahi olarak tedavi etmek mümkün değildir. Bu gibi durumlarda semptomatik tedavi gerçekleşir. Bu, aşırı stres hormonu üretimi nedeniyle oluşan şikayetleri tedavi eder. Örneğin, alfa engelleyiciler kenetlenme noktalarını bloke ederek adrenalin etkisini azaltabilir.

Görünüm ve tahmin

Feokromositoma için prognoz değişkenlik gösterir ve birkaç faktöre bağlıdır. Tümörü erken dönemde ameliyat etmek mümkünse ve hasta ek hastalıklardan muzdarip değilse, görünüm genellikle olumludur. Semptomlar genellikle tekrar geçer. Etkilenen tüm insanların yaklaşık yüzde 50 ila 80'inde, iyi huylu bir feokromositoma olması koşuluyla, cerrahi bir işlemden sonra kan basıncı normale döner.

Hasta uzun süredir feokromositomadan muzdarip ise, artan kan basıncına bağlı olarak kalp yetmezliği gibi ikincil semptomlar riski vardır. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde 15'i, tedaviden sonra bir feokromositomanın nüksetmesini beklemek zorundadır. Doktorlar daha sonra bir nüksetmeden bahsediyor. Bu nedenle hastanın düzenli aralıklarla check-up yaptırması gerekir. Etkili bir tedavinin gerçekleştirilebilmesi için olası bir nüksü zamanında tespit etmeye hizmet ederler.

İyi huylu bir phaochromocytoma cerrahi olarak çıkarılırsa, esansiyel hipertansiyon hala mevcuttur. Bu, kan basıncının yüksek olmaya devam edeceği anlamına gelir çünkü başka tetikleyiciler de mevcuttur. İyi huylu bir feokromositoma varsa, tüm hastaların yüzde 95'i önümüzdeki beş yıl içinde hayatta kalacaktır. Bununla birlikte, kötü huylu bir tümör ise ve metastazlar oluşmuşsa, 5 yıllık sağkalım oranı yaklaşık yüzde 44'e düşer.

önleme

Feokromositomanın önlenmesi mümkün değildir. Bununla birlikte, genetik danışmanlık, yatkınlığı olan aileler için yararlı olabilir.

tamamlayıcı tedavi

Çoğu durumda, etkilenenler, feokromositoma durumunda sadece çok sınırlı önlemlere ve takip bakımı için seçeneklere sahiptir. Bu böbreklerde bir tümör olduğu için çok erken bir zamanda doktora başvurulmalıdır ki ilerleyen süreçte herhangi bir komplikasyon veya başka şikayetler olmasın. Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, bir kural olarak, kendiliğinden iyileşme meydana gelemeyeceğinden, hastalığın daha ileri seyri o kadar iyidir.

Etkilenenlerin çoğu bir operasyona bağlıdır. Etkilenen kişi böyle bir operasyondan sonra mutlaka dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır. Vücuda yüklenmeye devam etmemek için efordan veya stresli ve fiziksel aktivitelerden kaçınılmalıdır. Feokromositomadan etkilenenlerin çoğu, günlük yaşamda arkadaşlarının ve ailenin desteğine de bağlıdır.

Psikolojik üzüntü ya da depresyon olmaması için psikolojik desteğin de çok önemli olması nadir değildir. Daha fazla tümörün erken bir aşamada tespit edilmesi ve çıkarılması için bir doktor tarafından düzenli kontroller ve muayeneler de çok önemlidir. Bazı durumlarda, feokromositoma, etkilenenlerin yaşam beklentisini azaltır.

Bunu kendin yapabilirsin

Feokomositoma genellikle cerrahi olarak çıkarılır. Hastanın daha sonra hızlı bir şekilde iyileşmek için alabileceği önlemler, tümörün konumuna ve diğer faktörlere bağlıdır.

Prensip olarak, işlemden sonraki ilk birkaç saat içinde hiçbir şey yenmemelidir. Genel bir anesteziden sonra içmekten de kaçınmalısınız. Bir gün sonra hastanın tekrar hafif yiyecekler yemesine izin verilir. Doktor, beslenme konusunda kesin talimatlar verecek ve gerekirse bir beslenme uzmanı dahil edecektir. Feokomositoma ameliyatından sonraki gün ve haftalarda besin ve sıvı kaybını telafi etmek için yeterince yemeli ve içmelisiniz. Gıda takviyeleri ve infüzyon solüsyonları da mevcuttur. Kan pıhtılaşması üzerinde olumsuz etkisi olduğu için ilk birkaç hafta alkolden kaçınılmalıdır.

Ek olarak, fiziksel koruma her zaman geçerlidir. Vücudun ameliyat edilen kısmı özellikle ağrıya karşı hassastır ve güçlü titreşimlere maruz bırakılmamalıdır. Bunun yerine dikkatli soğutma önerilir. Feokomositoma çıkarıldıktan sonra, başlangıçta ek semptomlar görünebilir. Bunlar en geç birkaç hafta sonra azalmalıydı. Semptomlar devam ederse, en iyisi doktora bildirmektir.